Penyakit jantung kongenital

Penyakit jantung kongenital kadang-kadang memerlukan bantuan perubatan pada masa kelahiran bayi. Tetapi ada banyak kecacatan lain yang tidak nyata untuk masa yang lama. Dalam orang dewasa, mereka dijumpai pada usia apa pun.

Penyakit jantung pada kanak-kanak dinyatakan oleh tanda-tanda ciri yang perlu diketahui oleh ibu bapa. Lagipun, operasi tepat pada masanya bukan sahaja menyelamatkan nyawa kanak-kanak. Selepas rawatan pembedahan, kanak-kanak tidak berbeza dengan rakan-rakan yang sihat.

Apakah penyakit jantung kongenital?

Antara kecacatan perkembangan embrio, anomali injap dan kapal jantung adalah yang paling kerap. Bagi setiap 1000 kelahiran, terdapat 6-8 bayi dengan naib. Patologi jantung ini - yang menyebabkan kematian bayi yang baru lahir dan bayi.

Penyakit jantung kongenital (CHD) adalah sekumpulan penyakit yang terbentuk sebelum lahir, yang menyatukan pelanggaran struktur injap atau vesel. Anomali ditemui secara berasingan atau digabungkan dengan penyakit lain. Sastera menerangkan lebih daripada 150 variasi anomali.

Kesan yang rumit dikesan dengan segera selepas kelahiran bayi. Lain-lain tidak menunjukkan diri mereka untuk masa yang lama dan boleh muncul dalam orang dewasa dalam apa jua masa kehidupan.

Punca kecacatan kongenital

Sebab utama terletak pada keadaan perkembangan janin kanak-kanak. Faktor utama yang menjejaskan pembentukan janin semasa tempoh penebangan organ - trimester pertama kehamilan ibu:

• penyakit virus wanita - rubella, influenza, hepatitis C;
• ubat dengan kesan teratogen yang buruk;
• pendedahan kepada radiasi pengion;
• alkohol;
• merokok;
• CHD berlaku dari penggunaan dadah;
• toksikosis awal di ibu;
• ancaman keguguran pada trimester pertama;
• sejarah kelahiran kanak-kanak;
• umur ibu selepas 40 tahun;
• penyakit endokrin;
• patologi jantung ibu;
• obesiti seorang wanita hamil.

Semua faktor ini menentukan pembentukan dan kemunculan kecacatan selepas kelahiran bayi. Dalam perkembangan patologi perkara kesihatan ibu bapa dan ibu. Sebahagian daripada kepentingan etiologi genetik.

By the way! Sepanjang tempoh perancangan kehamilan, disarankan untuk menghubungi konsultasi biomedikal untuk ibu bapa yang mempunyai saudara mara dengan CHD atau bayi yang masih melahirkan. Seorang ahli genetik akan menentukan risiko kecacatan kongenital.

Pengkelasan

Terdapat banyak jenis malformasi kongenital, yang juga digabungkan dalam injap satu atau lain-lain. Oleh itu, sistematisasi penyakit seragam belum dikembangkan. Beberapa klasifikasi kecacatan jantung kongenital (CHD) dipertimbangkan. Di Rusia, yang dibuat di Pusat Penyelidikan untuk Pembedahan yang dinamakan. A.N. Bakulev.

dengan pembuangan darah dari kiri ke kanan

Kecacatan septum antara ventrikel (VSD).

Celah septum antara atria (DMPP).

dengan pembuangan darah venoarterial dari kanan ke kiri

Transposisi kapal besar.

Astresia arteri pulmonari.

dengan kesukaran membebaskan kedua-dua ventrikel

Stenosis arteri pulmonari.

Jenis-jenis kecacatan kongenital

CHD dicirikan oleh pelbagai kecacatan jantung dan saluran darah. Sesetengah daripada mereka menunjukkan diri mereka dalam masa kanak-kanak sebaik selepas lahir. Yang lain tersembunyi, dan dijumpai pada usia tua. Terdapat banyak kelemahan dalam pelbagai kombinasi. Mereka boleh diasingkan atau digabungkan. Keterukan patologi dikaitkan dengan tahap gangguan hemodinamik. Malformasi kongenital dibahagikan kepada sindrom klinikal berikut.

Kecacatan yang paling biasa adalah kecacatan septum atrium (ASD). Anomali adalah lubang di dinding antara dua kamar yang belum ditutup selepas lahir. Ubah oksigen mengalir dari atrium kanan ke bahagian kiri jantung. Dalam tempoh pranatal ini normal. Tidak lama selepas kelahiran, lubang ditutup. Kecacatan membawa kepada peningkatan tekanan di dalam kapal paru-paru.

Perhatian! Gejala-gejala najis paling ketara muncul pada usia muda apabila kadar denyutan jantung terganggu.

Oleh kerana lubang itu sendiri tidak dihapuskan, operasi diperlukan yang terbaik dilakukan antara umur 3 dan 6 tahun.

Kecacatan septum interventricular didapati dalam 20% kanak-kanak dengan cacat jantung. Sekiranya berlaku ketidakstabilan perkembangan dalam septum, lubang tidak bosan tidak kekal. Akibatnya, darah di bawah tekanan meningkat semasa pengecutan menembusi dari kiri ke ventrikel kanan.

Perhatian! Kecacatan mengancam hipertensi pulmonari. Kerana komplikasi ini, operasi menjadi mustahil. Oleh itu, ibu bapa kanak-kanak dengan VSD harus segera berunding dengan pakar bedah jantung. Kanak-kanak selepas pembetulan injap membawa kehidupan normal.

Tetrad Fallot

Tetra Fallot (TF) merujuk kepada kecacatan biru. Patologi mempengaruhi empat struktur jantung - injap pulmonari, septum antara ventrikel, aorta, otot myocardium yang betul. Sebaik sahaja selepas kelahiran, tiada perubahan dalam keadaan bayi diperhatikan. Tetapi selepas beberapa hari, kebimbangan menjadi ketara, sesak nafas semasa menghisap. Semasa jeritan itu, kulit biru muncul.

Perhatian! Kadang-kadang tidak ada tanda-tanda terang penyakit ini, tetapi penurunan paras hemoglobin dan sel darah merah menunjukkan kecacatan.

Serangan sianosis yang dituturkan muncul pada separuh kedua kehidupan. Dengan rawatan pembedahan kecacatan yang kompleks sahaja.

Saluran patologi Botallova

Saluran arteri terbuka (OAD, biasanya dalam masa beberapa jam selepas bayi dilahirkan, ia tumbuh, tetapi pada masa yang sama, kecacatan itu tetap terbuka. Akibatnya, terdapat sambungan patologi antara batang paru-paru dan aorta.

Kekurangan merujuk kepada maksiat putih, yang ditunjukkan oleh sesak nafas semasa menghisap. Dengan diameter kecil, salur boleh menarik diri. Kecacatan utama disertai oleh dyspnea yang teruk. Dalam kes-kes yang teruk, ligation kecemasan diperlukan.

Perhatian! Selepas rawatan pembedahan, anak itu pulih sepenuhnya tanpa akibat.

Stenosis injap pulmonari

Anomali jantung disebabkan oleh luka injap. Kerana perekatan, injap tidak sepenuhnya terbuka, menjadikannya sukar untuk menyebarkan darah ke paru-paru. Otot ventrikel kanan perlu membuat usaha yang hebat, jadi hipertrophi.

Segmen aortik menyempitkan

Penyelarasan aorta adalah patologi kapal besar. Walaupun jantung itu sendiri berfungsi secara normal, penyempitan isthmus aorta disertai dengan hemodinamik yang merosot. Beban yang besar diletakkan di ventrikel kiri untuk menolak darah melalui bahagian sempit aortic arch. Dalam kapal bahagian atas badan (kepala, leher, tangan), tekanan sentiasa meningkat, dan di bahagian bawah (di kaki, di perut) - diturunkan.

Stenosis aorta

Anomali adalah gabungan separa cortikal injap aorta. Oleh kerana mengepam darah adalah sukar, sebahagian daripadanya kekal di ventrikel kiri. Peningkatan jumlah cecair menyebabkan hipertropi ototnya. Selama bertahun-tahun, kebolehan kompensasi myocardial berkurangan, yang menyebabkan beban atrium kiri dengan perkembangan hipertensi pulmonari. Secara beransur-ansur, orang dewasa menunjukkan tanda-tanda yang tidak mencukupi fungsi pam jantung - sesak nafas, bengkak kaki.

Penyakit injap aorta

Injap aorta injap bicuspid adalah anomali kongenital. Kerana struktur injap yang terjejas, darah dari aorta sebahagiannya kembali ke ventrikel kiri. Kekurangan injap aorta terbentuk, yang tidak diketahui oleh orang selama bertahun-tahun. Gejala muncul pada usia tua.

Tanda-tanda CHD

Diagnosis penyakit ini boleh disyaki oleh manifestasi klinikal. Sesetengah kecacatan diiktiraf sebaik sahaja bayi dilahirkan. Dalam bayi baru lahir, anomali dikesan selepas beberapa bulan. Sebahagian daripada patologi itu terdapat pada orang dewasa pada tempoh kehidupan yang berbeza.

Gejala umum kecacatan kongenital pada bayi:

• Tukar suhu kulit. Ibu bapa menyedari penyejukan kaki dan lengan. Kulit bayi itu pucat atau kelabu putih.
• Sianosis Dalam kecacatan teruk, pengurangan oksigen dalam darah menyebabkan kulit berwarna biru. Selepas kelahiran, segitiga nasolabial berwarna biru. Semasa makan, telinga bayi menjadi ungu.

Denyutan jantung naik menjadi 150 atau mengecut hingga 110 per minit.

• Kebimbangan bayi semasa menghisap.
• Bernafas cepat.

Sebagai tambahan kepada tanda-tanda ini, ibu bapa menyedari bahawa bayi cepat-cepat letih semasa menghisap, sering meludah. Semasa menangis meningkatkan sianosis kulit. Kaki dan lengan bengkak, dan perut meningkat dalam saiz kerana pengumpulan cecair dan hati yang diperbesar.

Jika anda mengesyaki CHD di neonatus, ultrasound dilakukan. Kaedah diagnostik moden boleh mengesan kecacatan di mana-mana umur.

Ia penting! Echocardiography janin (ultrasound) mendedahkan kehadiran kecacatan pada anak pada minggu ke-16 kehamilan ibu. Sudah pada minggu 21-22, jenis kecacatan ditentukan.

Tanda-tanda CHD sepanjang hayat

Kecacatan jantung, tidak dikenal pasti pada bayi yang baru lahir, menunjukkan diri mereka dalam tempoh kehidupan yang berbeza. Kanak-kanak adalah pucat, tertakluk kepada selsema yang kerap, mengadu kesemutan di dalam hati. Sesetengah kanak-kanak mempunyai segitiga nasolabial sianotik atau telinga.

Remaja di bilik darjah untuk pendidikan jasmani dengan cepat letih, mengeluh sesak nafas. Dari masa ke masa, terdapat keterlihatan yang ketara dalam perkembangan mental dan fizikal.

Secara beransur-ansur membentuk perubahan dalam struktur badan. Dada di bahagian bawah sink, dengan perut yang diperkuat. Dalam kes lain, bongkol jantung membentuk di dalam hati. Terdapat tanda seperti UPU, kerana penebalan jari-jari dalam bentuk drum atau kuku yang menonjol dalam bentuk gelas menonton.

Tanda-tanda semacam itu memerlukan perhatian ibu bapa pada umur kanak-kanak. Pertama anda perlu membuat kardiogram dan berunding dengan ahli kardiologi.

Komplikasi

Kesan CHD yang paling kerap adalah kegagalan jantung. Dalam kecacatan teruk berkembang segera selepas lahir. Dengan beberapa kejahatan muncul pada usia 10 tahun.

Struktur injap injap tidak membenarkan jantung melakukan fungsi pam sepenuhnya. Kemerosotan hemodinamik meningkat pada usia 6 bulan. Kanak-kanak tertinggal dalam pembangunan, tertakluk kepada selsema yang kerap, cepat letih. Kanak-kanak yang mengalami kecacatan merupakan kumpulan risiko untuk kejadian endokarditis, radang paru-paru, dan gangguan irama jantung.

Rawatan

Dalam kes-kes kecacatan jantung kongenital, operasi sering dibuat kepada bayi baru lahir, dan juga anak-anak pada tahun pertama kehidupan. Menurut statistik, 72% bayi memerlukannya. Campur tangan bedah dilakukan di bawah kondisi peredaran darah tiruan menggunakan perangkat. Malformasi kongenital boleh dan harus dirawat dengan pembedahan. Selepas pembedahan radikal untuk penyakit jantung kongenital, kanak-kanak menjalani kehidupan yang penuh.

Tetapi tidak semua kecacatan memerlukan pembedahan segera selepas diagnosis. Dengan perubahan kecil atau patologi teruk, rawatan pembedahan tidak ditunjukkan.

Kejahatan yang teruk pada bayi baru lahir ditemui oleh dokter di rumah bersalin. Jika perlu, hubungi pasukan pakar bedah jantung untuk pembedahan kecemasan. Sesetengah kecacatan jantung ultrasound hanya memerlukan pemerhatian. Untuk beberapa tanda yang dijelaskan, ibu bapa mungkin akan mengalami kemerosotan dalam keadaan bayi dan segera berjumpa doktor.

Penyakit jantung kongenital. Keputusan atau tidak?

Semua organ tubuh manusia melakukan fungsi mereka dalam tubuh, bertindak dalam sistem yang mana ia dimaksudkan. Sebagai contoh, hati terlibat dalam sistem peredaran darah. Ia menggalakkan pergerakan darah melalui saluran ke organ dan tisu, membekalkan mereka dengan oksigen dan nutrien penting. Keadaan keseluruhan organisme bergantung pada fungsi yang betul dari organ utama sistem peredaran darah ini. Sekiranya struktur normal jantung atau kapal besar terganggu, maka ia patut dibincangkan tentang naib.

Oleh itu, kecacatan jantung kongenital adalah kecacatan struktur struktur jantung, alat injap atau pembuluh besar yang berlaku semasa perkembangan pranatal kanak-kanak dan hadir sejak lahir. Mengikut kekerapan berlakunya patologi tersebut adalah kira-kira 1%, iaitu, satu bayi baru lahir dari seratus dilahirkan dengan kecacatan jantung.

Apakah sebabnya?

Kecacatan jantung kongenital dan kapal besar dibentuk semasa 12 minggu pertama kehamilan, apabila terdapat perkembangan aktif semua organ dan sistem bayi masa depan. Ini dipengaruhi oleh faktor-faktor berikut:

• mutasi kromosom yang timbul akibat perubahan struktur atau kuantitatif dalam segmen DNA, contohnya, dengan menggandakan atau penyingkiran kromosom;
• keturunan (kehadiran kecacatan jantung di salah satu daripada ibu bapa atau saudara terdekat);
• penggunaan dadah yang tidak munasabah (antibiotik, ubat anti-radang nonsteroid, dll.);
• tabiat buruk ibu bapa (merokok, alkohol atau ubat);
• penyakit berjangkit atau berjangkit pada ibu semasa hamil (influenza, ARVI, campak, rubella, herpes, cacar air, dan sebagainya);
• kesan buruk bahan kimia (cat, varnis, nitrat, petrol, aseton, dan sebagainya);
• umur wanita lebih dari 35;
• pendedahan radiasi.

Pengkelasan

Konvensional, semua kecacatan jantung kongenital dibahagikan kepada dua jenis: apa yang dipanggil "biru" dan "putih".

Yang pertama dicirikan oleh pendarahan dari kanan ke kiri dengan campuran darah vena dan arteri. Mereka termasuk 2 kumpulan:

• kecacatan dengan pemergian peredaran pulmonari (tetrad Fallot, menggabungkan empat anomali);
• dengan pengayaan peredaran pulmonari (contohnya, pemindahan lengkap kapal besar, apabila aorta dan arteri pulmonari berubah tempat).

Yang kedua (pucat) dibezakan dengan menjatuhkan darah dari kiri ke kanan tanpa mencampurkan darah vena dan arteri. Mereka termasuk 4 kumpulan:

• malformasi kongenital dengan pencabutan peredaran yang lebih besar (stenosis aortic segmental);
• dengan pengurangan peredaran pulmonari (penyempitan terpencil arteri pulmonari);
• dengan pengayaan peredaran pulmonari (saluran arteri terbuka, kecacatan septum ventrikular atau interatrial, dll);
• tanpa gangguan yang ketara terhadap peredaran sistemik (mengubah kedudukan jantung, contohnya, dextroposition - apabila terletak di sebelah kanan).

Manifestasi klinikal kecacatan jantung kongenital

Gejala-gejala anomali ini secara langsung bergantung kepada jenis dan keperitan kecacatan. Sering kali mereka menunjukkan diri mereka dalam peringkat pertama kehidupan anak yang baru lahir, tetapi beberapa di antara mereka mungkin tidak disedari sepanjang hayat. Dalam sesetengah kanak-kanak, misalnya, pengsan, sianosis, sesak nafas, selera makan yang tidak enak, kedudukan pendek, kemerosotan otot dan anggota badan, jangkitan virus pernafasan akut yang kerap, bunyi bunyi didengar, sementara yang lain tidak mempunyai gejala.

Semua gejala CHD boleh digabungkan menjadi empat sindrom.

1. Jantung (rasa sakit di kawasan dada, denyutan jantung yang cepat, sesak nafas, gangguan di dalam hati, dan lain-lain), diperhatikan; sianosis atau pucat, pembengkakan dan denyutan pada saluran leher diperhatikan semasa pemeriksaan, sel dada boleh cacat, perubahan tekanan arteri dan ciri-ciri denyut nadi di arteri perifer, dengan auscultation, iaitu, mendengar dengan bantuan phonendoscope, anda boleh mendengar perubahan dalam kekuatan, irama, nada nada hati, penampilan bunyi sifat apa-apa kecacatan).
2. Sindrom kegagalan jantung dengan manifestasi ciri (boleh menjadi rongga ventrikel kanan atau kronik, vokular kanan atau kiri, ditunjukkan oleh serangan sesak nafas dan sianosis).
3. Sindrom kelapukan oksigen sistemik kronik (kanak-kanak mempunyai lag dalam pertumbuhan dan perkembangan, serta gejala yang dipanggil drum drum, yang ditunjukkan oleh penebalan berbentuk kapak dari falang terminal jari-jari bersempena dengan ubah bentuk piring kuku dalam bentuk cermin mata menonton).
4. Sindrom gangguan pernafasan (selalunya dengan kecacatan dengan perubahan peredaran pulmonari).

Terdapat tiga fasa gejala.

Fasa pertama dicirikan oleh penyesuaian, iaitu penyesuaian organisme kepada gangguan dalam fungsi jantung dan seluruh sistem peredaran darah. Symptomatology menunjukkan dirinya sangat jarang atau dalam bentuk halus. Walau bagaimanapun, ini diperhatikan hanya sebelum permulaan gangguan hemodinamik, dengan hasil yang lebih kerap pembangunan dekompensasi jantung berlaku (kekurangan tenaga pampasan). Masa ini adalah paling berbahaya kerana dalam tempoh ini seseorang boleh mati. Jika fasa ini berlalu, maka selepas beberapa tahun, kesihatan dipulihkan.

Fasa kedua dicirikan oleh peningkatan keadaan pesakit, yang disebabkan oleh perkembangan pampasan sistem kardiovaskular dan penstabilan jantung. Tetapi tempoh ini berlangsung dalam masa yang agak singkat, dan tidak lama selepas itu ciri-ciri gejala muncul seterusnya.

Terdapat fasa ketiga (terminal) di mana daya ganti rugi berkurangan, dan tubuh mula mengalami beban berat. Akibatnya, gangguan dystrophik dan degeneratif otot jantung dan organ-organ lain berkembang. Hasilnya, manifestasi klinikal semakin memburukkan dan menjadi lebih kerap, yang membawa kepada hasil yang membawa maut.

Bagaimanakah kecacatan jantung dalam badan?

Dua mekanisme utama.

Sebagai contoh, sekiranya kecacatan seperti kekurangan injap, penyempitan lubang dan saluran besar jantung, beban bahagiannya dengan jumlah darah atau rintangan berlaku, yang menyebabkan keletihan mekanisme pampasan yang terlibat, menyebabkan penebalan dinding otot dan peregangan jantung. Akibatnya, kegagalan jantung berlaku.

Gangguan aliran darah sistemik dalam kehadiran kecacatan, yang disertai oleh pletora atau anemia peredaran kecil dan utama, membawa kepada kebuluran oksigen umum badan.

Saluran arteri terbuka

Saluran arteri terbuka adalah anomali kongenital perkembangan jantung, di mana saluran Botallov, yang berfungsi dalam tempoh pranatal, tidak berlebihan selepas kelahiran. Semasa perkembangan janin yang normal, ia menghubungkan aorta dengan arteri pulmonari, melindungi ventrikel kanan daripada berlebihan dengan membuang darah berlebihan, yang seterusnya disebabkan oleh rintangan yang tinggi dalam paru-paru yang teruk tidak dapat melalui arteri mereka, dengan mengatasi peredaran pulmonari ke aorta.

Apabila bayi yang baru lahir membuat nafas pertamanya, pada masa ini paru-parunya akan diluruskan dan daya tahan saluran paru-paru berkurangan. Selepas kelahiran, otot licin di dinding saluran arteri berkurang, dan aliran darah melaluinya berkurangan. Insentif utama untuk menutupnya adalah untuk meningkatkan jumlah oksigen dalam darah bayi. Saluran Botallov, sebagai peraturan, sempit dan benar-benar ditumbuhi pada hari pertama kehidupan, dalam kes-kes yang jarang berlaku ia boleh bertahan sehingga tiga bulan. Akhirnya, parut terbentuk, yang dipanggil ligamen arteri, yang kekal dalam jantung yang sihat normal orang dewasa sepanjang hayat.

Gejala saluran arteri terbuka:

• palpitasi jantung (apa yang dipanggil tachycardia);
• sesak nafas (sesak nafas);
• keletihan;
• tekanan denyutan tinggi;
• pertumbuhan perlahan dan pembangunan;
• peningkatan saiz jantung, yang dapat dikesan oleh perkusi (mengetuk jari di permukaan dada) atau pada sinar x;
• lama yang dipanggil bunyi "enjin", yang didengar semasa auscultation di ruang intercostal kedua atau ketiga.

Dengan anomali ini, taktik tunggu dan lihat dibenarkan jika tiada gejala keadaan mengancam nyawa. Penutupan saluran arteri secara bebas, kami menunggu sehingga enam bulan dari kehidupan kanak-kanak. Walau bagaimanapun, jika penambahan besar tidak berlaku sehingga satu tahun atau gambar klinikal dinyatakan dengan tegas, maka patologi ini memerlukan penyingkiran oleh campur tangan pembedahan.

Penyelarasan aorta

Penguatkuasaan aorta adalah kecacatan jantung kongenital, yang ditunjukkan oleh penyempitan segmental (separa) penyingkiran lumen aorta, dan memerlukan rawatan pembedahan wajib.

• peningkatan nilai tekanan darah di bahagian atas badan dan pengurangan arteri pada kaki bawah;
• sakit kepala, kurang loya dan muntah, serta gangguan fungsi visual;
• mati rasa, berat badan pada kaki, kelemahan ketika berjalan sebagai hasil dari penawaran darah yang tidak mencukupi di bagian bawah tubuh;
• tanda-tanda peningkatan dan pengembangan ventrikel kiri;
• murmur sistolik semasa auscultation di ruang intercostal keempat, ke kiri di pinggir tulang dada dan di antara bilah bahu ke belakang.

Kehadiran anomali ini dapat dikesan semasa electrocardiography (ECG). Walau bagaimanapun, kaedah yang paling bermaklumat yang mengesahkan penyakit ini ialah ultrasound jantung (EchoCG). Pencitraan resonans magnetik (MRI) dan angiografi juga boleh digunakan untuk diagnosis. Apabila diukur pada pesakit dengan tekanan darah pada pinggul, ia akan jauh lebih rendah daripada pada bahu.

Rawatan moden penyakit ini secara semata-mata pembedahan, kerana terapi konservatif (ubat) hanya memudahkan perjalanan penyakit, tetapi tidak menghapuskan punca-punca dan perkembangan selanjutnya.

Dextrocardia

Anomali perkembangan ini ditunjukkan dalam fakta bahawa kebanyakan jantung terletak di dada hingga ke arah yang sesuai dengan garis tengah tubuh manusia, secara simetri ke kedudukan normal di dalamnya. Keadaan ini juga disertai dengan susunan "cermin" semua salur darah besar yang memasuki jantung dan meneruskan darinya.

Dextrocardia perlu dibezakan dari dextroposition of the heart, di mana ia secara mekanikal beralih ke separuh kanan dada dengan memampatkan dengan mana-mana faktor extracardiac. Kerosakan ini sering digabungkan dengan susunan cermin dari semua organ dalaman yang tidak berpasangan (perut dan limpa berada di sebelah kanan rongga perut, dan hati dan pundi hempedu di sebelah kiri) - transposisi organ. Dalam kes patologi seperti itu, jika tiada kecacatan jantung yang berkaitan, sebagai peraturan, penyimpangan dalam keadaan kesihatan manusia tidak dipatuhi.

Kekurangan septum interventrikular

VSD adalah kecacatan jantung kongenital di mana terdapat kecacatan antara ventrikel kanan dan kiri jantung.

Dalam septum interventrikular terdapat tiga bahagian: bahagian atas (membran), tengah (otot) dan lebih rendah (trabecular). Oleh itu, mereka dipanggil dan anomali. Dalam saiz, mereka dibahagikan kepada besar, sederhana dan kecil. Untuk penilaian yang tepat magnitud saiz mereka berbanding dengan diameter aorta. Kecacatan kecil (saiz 1-2 mm) yang terletak di bahagian otot septum dipanggil penyakit Tolochinov - Roget. Menurut gambar auskultori yang ketara dan ketiadaan gangguan hemodinamik, ungkapan "Banyak ado tentang apa-apa" digunakan untuk mencirikannya.

Gangguan hemodinamik intracardiac terbentuk pada kanak-kanak beberapa saat selepas kelahiran, biasanya untuk hari ketiga atau kelima. Semasa tempoh neonatal awal, iaitu, pada hari-hari pertama kehidupan kanak-kanak, tidak ada bunyi bising di dalam hati. Penurunan tekanan secara beransur-ansur dalam ventrikel kanan dan dalam sistem arteri pulmonari mencetuskan perbezaan antara tekanan dalam ventrikel, menyebabkan pelepasan dari kiri ke kanan. Jumlah darah tambahan yang memasuki arteri pulmonari dan ventrikel kanan jantung mengarah ke overfilling dari peredaran peredaran pulmonari, yang mengakibatkan peningkatan tekanan pada saluran paru-paru (yang disebut hipertensi pulmonari).

Secara klinikal, VSD dimanifestasikan oleh sindrom kegagalan jantung, yang, bergantung kepada saiz kecacatan, berkembang, sebagai peraturan, pada bulan pertama dan ketiga. Akibat stasis darah, radang paru-paru awal dan teruk boleh berkembang dalam peredaran pulmonari. Semasa pemeriksaan kanak-kanak, anda boleh mengenali berdebar-debar jantung dan sesak nafas, pengembangan sempadan jantung, serta pergerakan dorongan apikal (ini ditunjukkan oleh denyutan apabila terasa di puncak jantung) ke kiri dan ke bawah. Dalam sesetengah kes, simptom yang disebut "kucing kucing" (getaran (atau menggeletar) dinding dada, yang menyerupai purr semasa kucing) ditakrifkan. Sebagai peraturan, murmur sistolik ditentukan, ia agak sengit dan didengar di seluruh kawasan jantung. Apabila meneliti perut, peningkatan saiz hati dan limpa ditentukan.

Dalam perkembangan hipertensi pulmonari, terdapat tiga peringkat:

• hipervolemik (stasis darah, yang membawa kepada edema paru dan kepatuhan jangkitan yang kerap, akibat daripada perkembangan radang paru-paru, yang diwujudkan pada masa awal kehidupan, mempunyai kursus yang teruk dan sukar untuk dirawat);
• peringkat peralihan, apabila anak berhenti mencederakan, mula mendapat berat badan dan menjadi lebih aktif; keadaan stabil dalam fasa ini adalah tempoh terbaik untuk rawatan pembedahan;
• hipertensi pulmonari yang tinggi berlaku apabila pembetulan pembedahan tidak dilakukan, proses ini tidak membalikkan perkembangan, dan ia pada asasnya membawa kepada peningkatan tekanan yang kuat dalam arteri pulmonari. Ciri paling utama dalam peringkat ini adalah peningkatan beransur-ansur dalam sianosis (pada mulanya periferi, dan kemudian umum); ini disebabkan oleh pembuangan darah melalui kecacatan pada septum dari kanan ke kiri. Kehadiran pada pesakit tahap ketiga sering menjadi sebab utama penolakan pakar bedah jantung daripada campur tangan pembedahan.

Kaedah yang paling bermaklumat untuk mengesan patologi ini ialah elektrokardiografi dan echocardiography (ultrasound jantung, echoCG).

Rawatan kecacatan septum interventricular hati bersama termasuk terapi konservatif (ubat) untuk kegagalan jantung dan pembetulan pembedahan kecacatan. Intervensi pembedahan dibahagikan kepada paliatif (melegakan perjalanan penyakit - operasi penyempitan arteri pulmonari) dan radikal (plastik cacat dengan patch di bawah keadaan bypass cardiopulmonary dan suhu rendah).

Tetrad Fallot

Tetrad Fallot adalah gabungan anomali kongenital jantung, yang termasuk empat kecacatan:

• kecacatan septum interventricular;
• stenosis bahagian keluaran ventrikel kanan;
• dextroposition aorta (apabila ia berlepas sebahagian dari ventrikel kanan atau aliran darah terutamanya dikekalkan di dalamnya kerana kerja ventrikel kiri);
• hipertrofi miokardium dari ventrikel kanan (pertumbuhan komponen ototnya berkembang dengan usia).

Bergantung kepada masa sianosis, terdapat lima bentuk klinikal dan, dengan itu, tempoh yang sama dalam manifestasi klinikal yang cacat:

• bentuk sianotik awal (rupa warna kebiruan dari bulan pertama atau tahun pertama kehidupan);
• klasik (dalam tahun kedua atau ketiga kehidupan);
• teruk (hasil dengan serangan dyspnea dan sianosis);
• lewat sianotik (penampilan sianosis oleh 6-10 tahun);
• bentuk acyanotic (pucat).

Pewarnaan bibir dan kulit sianotis dengan bentuk berat tetrad Fallot muncul dari tiga hingga empat bulan kehidupan anak dan menjadi konsisten diucapkan oleh sekitar setahun. Ia boleh meningkat dengan tekanan menangis, makan, menegangkan, atau tekanan emosi. Sebarang aktiviti fizikal (bermain aktif, berjalan, berlari) disertai dengan penampilan pesatnya kelemahan, sesak napas, berdebar-debar, pening. Selepas bersenam, pesakit dengan patologi ini menganggap kedudukan jongkong ciri.

Pernyataan yang sangat teruk patologi ini adalah sawan, yang biasanya muncul pada usia 2 hingga 5 tahun. Mereka berkembang secara tiba-tiba, disertai oleh kebimbangan kanak-kanak, penderitaan, kelemahan teruk, peningkatan sesak nafas dan sianosis, dan juga kehilangan kesedaran. Kemungkinan perkembangan penangkapan pernafasan, serta kejang.

Kanak-kanak dengan notebook Fallo tertinggal dalam pembangunan fizikal (mereka mempunyai hipotropi tahap II-III), mereka sering mendapat penyakit pernafasan akut, tonsilitis kronik dan sinusitis, pneumonia berulang. Pada pesakit dewasa dengan penyakit jantung seperti itu, tuberkulosis pulmonari mungkin berlaku.

Rawatan pembedahan merangkumi dua peringkat.

Peringkat pertama. Sehingga tiga tahun, operasi dijalankan dengan ketara memudahkan kehidupan pesakit dengan kecacatan ini. Tujuan pelaksanaannya adalah untuk meningkatkan aliran darah ke lingkaran kecil peredaran darah.

Peringkat kedua. Diadakan beberapa bulan selepas yang pertama. Operasi ini adalah radikal dan dilakukan di bawah keadaan peredaran darah buatan menggunakan penangkapan dan penyejukan jantung. Pengurangan keseluruhan suhu menjadi 21.6 darjah. Selepas aorta diapit, rongga ventrikel kanan dibuka dan, di bawah kawalan penglihatan, teknik pembedahan dilakukan untuk menghapuskan penyempitan bahagian keluarnya. Kekurangan septum interventrikular dihapuskan oleh hemming patch dengan lapisan berbentuk U. Kemudian menjahit patch ke permukaan anterior ventrikel kanan untuk memperluaskan bahagian output.

Cacat ketara bergantung kepada tahap penyempitan paru-paru. Kira-kira 25% kanak-kanak yang mengalami tetrads Fallot teruk dalam tahun pertama kehidupan, separuh daripada mereka dalam tempoh neonatal. Jangka hayat purata tanpa pembedahan adalah kira-kira dua belas tahun, kurang daripada lima peratus pesakit menjalani ulang tahun ke-40. Punca kematian pesakit dengan kelainan perkembangan ini paling sering strok iskemia disebabkan oleh trombosis serebrum.

Hasil jangka panjang pembetulan pembedahan kecacatan adalah sangat menggalakkan: pesakit yang bertolak ansur dengan baik, aktif secara sosial dan mampu bertenaga. Tetapi kemudian operasi itu dilakukan, semakin buruk hasil jangka panjangnya, masing-masing. Benar-benar semua pesakit dengan kecacatan ini memerlukan pemantauan dinamik oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung, antibiotik prophylactic sebelum sebarang prosedur pembedahan atau pergigian yang berpotensi berbahaya untuk perkembangan jangkitan bakteria.

Gaya hidup dengan penyakit jantung kongenital

Sangat penting bagi pesakit untuk mematuhi saranan berikut mengenai gaya hidup mereka:

• mandatori kekal di udara segar;
• pemakanan yang betul dan seimbang;
• diet (mengehadkan cecair garam dan minuman untuk mengurangkan jumlah beban jantung dan saluran darah);
• Tidur penuh dan berpanjangan;
• harus membatasi usaha fizikal yang kuat dan sepenuhnya menghilangkan sukan;
• pemantauan secara tetap oleh pakar kardiologi dan pakar bedah jantung, serta melaksanakan langkah-langkah diagnostik dan terapeutik yang kompleks;
• kehamilan adalah ketat kontraindikasi bagi wanita yang mempunyai kecacatan jenis "biru", namun jika pembetulan pembedahan telah dibuat, kemungkinan memelihara kehamilan akan ditentukan secara individu dalam setiap kes tertentu bersama dengan penjagaan ahli kandungan ginekologi wanita yang hamil dengan doktor bersama pakar bedah jantung dan pakar kardiologi di sebuah hospital khusus; dalam kes sedemikian, penghantaran biasanya dilakukan oleh bahagian caesar.

Pencegahan kecacatan jantung kongenital

Untuk pencegahan kecacatan jantung kongenital pada anak masa depan, perancangan yang teliti kehamilan diperlukan. Seorang wanita harus mengikut peraturan berikut:

• pengecualian wajib terhadap tabiat buruk (merokok, pengambilan alkohol) dan kesan toksik pada badan semasa mengandung dan pada peringkat perancangan;
• pemakanan yang betul ibu masa depan;
• Kaunseling genetik dengan adanya kecacatan kongenital dalam keluarga;
• pengenalpastian yang teliti dan rawatan penyakit kronik;
• senaman harian dalam gimnastik, urut, terapi fizikal, sebagai aktiviti berkurang memburukkan prestasi otot jantung;
• semua wanita hamil dikehendaki menjalani pemeriksaan ultrabunyi (sekurang-kurangnya tiga kali), apabila penyakit jantung dikesan pada bayi baru lahir, seorang pakar kardiologi mesti mematuhi mereka, dan jika ini diperlukan, rujukan tepat pada masanya kepada pakar bedah jantung diperlukan;
• melakukan pemulihan wajib anak-anak yang dikendalikan, fizikal dan psikologi, dalam keadaan sanatorium-resort; dan juga kanak-kanak, sudah tentu, mesti diperiksa setiap tahun di hospital kardiologi khusus.

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah sekumpulan penyakit yang berkaitan dengan kehadiran kecacatan anatomi di dalam hati, alat atau alat pengangkut yang timbul dalam tempoh pranatal, yang membawa kepada perubahan dalam hemodinamik intrakardi dan sistemik. Manifestasi penyakit jantung kongenital bergantung pada jenisnya; Gejala yang paling ciri termasuk pucat atau sianosis kulit, murmur jantung, ketinggalan perkembangan fizikal, tanda-tanda pernafasan dan kegagalan jantung. Sekiranya terdapat penyakit jantung kongenital yang disyaki, ECG, PCG, X-ray, echocardiography, catheterization jantung dan aortografi, kardiografi, MRI jantung, dan sebagainya dilakukan. Selalunya, penyakit jantung kongenital digunakan untuk pembetulan pembedahan anomali.

Kecacatan jantung kongenital

Kecacatan jantung kongenital adalah kumpulan penyakit yang sangat besar dan pelbagai jantung dan saluran besar, disertai dengan perubahan dalam aliran darah, beban jantung dan kekurangan. Kejadian kecacatan jantung kongenital adalah tinggi dan, menurut pelbagai penulis, berkisar antara 0.8 hingga 1.2% di kalangan semua bayi yang baru lahir. Kecacatan jantung kongenital adalah 10-30% daripada semua anomali kongenital. Kelompok cacat jantung kongenital termasuk kedua-dua gangguan yang agak kecil dari perkembangan jantung dan saluran darah, serta bentuk penyakit jantung yang teruk yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Banyak jenis cacat jantung kongenital didapati tidak hanya secara berasingan, tetapi juga dalam pelbagai kombinasi antara satu sama lain, yang sangat menimbang struktur kecacatan. Dalam kira-kira satu pertiga daripada kes, keabnormalan jantung digabungkan dengan kecacatan kongenital extracardiac sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, saluran gastrointestinal, sistem kencing, dan sebagainya.

Varian paling kerap cacat jantung kongenital yang berlaku dalam kardiologi termasuk kecacatan septum interventricular (VSD) - 20%, kecacatan septum interatrial (DMPP), stenosis aorta, penyambungan aorta, saluran arteri terbuka (OAD), transaksisi utama besar (TCS), stenosis pulmonari (10-15% setiap satu).

Punca penyakit jantung kongenital

Etiologi kecacatan jantung kongenital boleh disebabkan oleh kelainan kromosom (5%), mutasi gen (2-3%), pengaruh faktor persekitaran (1-2%), dan kecenderungan polygenic-multifactorial (90%).

Pelbagai jenis penyimpangan kromosom membawa kepada perubahan kuantitatif dan struktur dalam kromosom. Dalam penyusunan semula kromosom, anomali perkembangan perkembangan polysystem pelbagai, termasuk kecacatan jantung kongenital. Dalam kes trisomi autosome, kecacatan atrium atau interventricular septal dan kombinasi mereka adalah kecacatan jantung yang paling kerap; dengan kelainan kromosom seks, cacat jantung kongenital kurang biasa dan diwakili terutamanya oleh penyambungan aorta atau kecacatan septum ventrikel.

Kecacatan jantung kongenital yang disebabkan oleh mutasi gen tunggal juga digabungkan dalam kebanyakan kes dengan anomali organ-organ dalaman yang lain. Dalam kes ini, kecacatan jantung adalah sebahagian daripada dominan autosomal (sindrom Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, dll), sindrom resesif autosom (Sindrom Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler, dan lain-lain) kromosom (Golttsa, Aaze, Sindrom Gunter, dan sebagainya).

Antara faktor kerosakan alam sekitar kepada perkembangan kecacatan jantung kongenital membawa kepada penyakit virus wanita hamil, radiasi pengionan, ubat-ubatan, tabiat ibu, bahaya pekerjaan. Tempoh kritikal kesan buruk pada janin ialah 3 bulan pertama kehamilan apabila organogenesis janin berlaku.

Jangkitan janin janin dengan virus rubella paling kerap menyebabkan kekacauan triad - glaukoma atau katarak, pekak, cacat jantung kongenital (Fallot tetrad, pemindahan salur besar, saluran arteri terbuka, batang arteri biasa, kecacatan valvular, stenosis pulmonari, DMD, dll). Biasanya juga berlaku microcephaly, perkembangan tulang tulang tengkorak dan kerangka yang merosot, penderitaan dalam perkembangan mental dan fizikal.

Struktur sindrom alkohol embrio-fetal biasanya merangkumi kecacatan septum ventrikel dan interatrial, saluran arteri terbuka. Telah terbukti bahawa kesan teratogenik pada sistem kardiovaskular janin mempunyai amphetamine, yang membawa kepada peralihan kapal-kapal besar dan VSD; anticonvulsant, menyumbang kepada perkembangan stenosis aorta dan arteri pulmonari, penyambungan aorta, duktus arteriosus, tetrad Fallot, hipoplasia jantung kiri; Persediaan litium yang menyebabkan atresia injap tricuspid, anomali Ebstein, DMPP; progestogens yang menyebabkan tetrad Fallot, kecacatan jantung kongenital yang kompleks.

Pada wanita yang mempunyai diabetes atau kencing manis, kanak-kanak yang cacat jantung kongenital dilahirkan lebih kerap daripada ibu-ibu yang sihat. Dalam kes ini, janin biasanya membentuk VSD atau transposisi kapal besar. Kebarangkalian mempunyai anak dengan penyakit jantung kongenital dalam wanita dengan rematik adalah 25%.

Sebagai tambahan kepada sebab-sebab segera, faktor-faktor risiko untuk pembentukan abnormalitas jantung dalam janin dikenalpasti. Ini termasuk usia wanita hamil yang berusia di bawah 15-17 tahun dan lebih tua dari 40 tahun, toksik pada trimester pertama, ancaman pengguguran spontan, gangguan endokrin ibu, kes-kes kelahiran mati dalam sejarah, kehadiran dalam keluarga anak-anak lain dan saudara terdekat dengan kecacatan jantung kongenital.

Klasifikasi kecacatan jantung kongenital

Terdapat beberapa varian klasifikasi kecacatan jantung kongenital, berdasarkan prinsip perubahan hemodinamik. Dengan mengambil kira kesan kecacatan pada aliran darah paru-paru, mereka melepaskan:

• kecacatan jantung kongenital dengan aliran darah tidak berubah (atau sedikit berubah) dalam peredaran pulmonari: injap aorta atresia, stenosis aorta, kekurangan injap paru, kecacatan mitral (kekurangan valvular dan stenosis), penyambungan aorta dewasa, jantung tiga jantung, dsb.
• kecacatan jantung kongenital dengan peningkatan aliran darah di dalam paru-paru: tidak menyebabkan perkembangan sianosis awal (saluran arteri terbuka, DMPP, VSD, fistula aorto-pulmonari, penyambungan aorta jenis kanak-kanak, sindrom Lutambas) saluran dengan hipertensi pulmonari)
• cacat jantung kongenital dengan aliran darah yang berkurangan di dalam paru-paru: tidak menyebabkan perkembangan sianosis (stenosis arteri pulmonari terasing), yang membawa kepada perkembangan sianosis (kecacatan jantung yang kompleks - penyakit Fallot, hipoplasia ventrikel kanan, anomali Ebstein)
• gabungan cacat jantung kongenital, di mana hubungan anatomi antara kapal besar dan bahagian-bahagian jantung yang lain terganggu: pemindahan arteri utama, batang arteri biasa, anomali Taussig-Bing, pelepasan aorta dan batang paru-paru dari satu ventrikel, dan sebagainya.

Dalam kardiologi praktikal, pembahagian kecacatan jantung kongenital kepada 3 kumpulan digunakan: jenis kecacatan "biru" (cyanotic) dengan peredam veno-arteri (Trio Fallo, tetrad Fallo, transposisi kapal besar, tricuspid atresia); Kecacatan jenis "pucat" dengan pelepasan arteriovenous (kecacatan septal, saluran arteri terbuka); kecacatan dengan halangan dalam cara pembebasan darah dari ventrikel (stenosis aorta dan pulmonari, penyambungan aorta).

Gangguan hemodinamik dalam kecacatan jantung kongenital

Akibatnya, sebab-sebab yang disebutkan di atas untuk janin yang membangun boleh mengganggu pembentukan struktur jantung yang betul, yang mengakibatkan penutupan tidak lengkap atau membosankan membran antara ventrikel dan atria, pembentukan injap yang tidak betul, putaran jantung tiub utama yang kurang mencukupi dan ventrikel yang tidak mencukupi, lokasi yang tidak normal bagi vesel, dan sebagainya. Dalam sesetengah kanak-kanak, saluran arteri dan tetingkap bujur, yang dalam fungsi tempoh pranatal dalam urutan fisiologi, kekal terbuka.

Oleh kerana ciri-ciri hemodinamik antenatal, peredaran darah janin yang sedang berkembang, sebagai peraturan, tidak mengalami kecacatan jantung kongenital. Kecacatan jantung kongenital berlaku pada kanak-kanak sejurus selepas kelahiran atau selepas beberapa waktu, yang bergantung kepada masa penutupan mesej antara bulatan darah yang besar dan kecil, keparahan tekanan darah paru-paru, tekanan dalam sistem arteri pulmonari, arah dan jumlah kehilangan darah, kebolehan penyesuaian dan kompensasi individu badan anak itu. Selalunya jangkitan pernafasan atau penyakit lain membawa kepada perkembangan gangguan hemodinamik kasar dalam kecacatan jantung kongenital.

Dalam kes penyakit jantung kongenital jenis pucat dengan pelepasan arteriovenous, hipertensi peredaran pulmonari berkembang akibat hypervolemia; dalam kes kecacatan biru dengan perencat venoarterial, hipoksemia berlaku pada pesakit.

Kira-kira 50% kanak-kanak yang mengalami pembuangan darah besar ke dalam peredaran pulmonari mati tanpa pembedahan jantung pada tahun pertama kehidupan akibat kegagalan jantung. Dalam kanak-kanak yang telah melangkah ke garis kritikal ini, pembuangan darah dalam lingkaran kecil berkurang, keadaan kesihatan menstabilkan, bagaimanapun, proses sklerotik di dalam kapal paru-paru secara beransur-ansur berkembang, menyebabkan hipertensi pulmonari.

Dalam kecacatan jantung kongenital sianotik, pembuangan vena darah atau campurannya membawa kepada kelebihan besar dan hipovolemia dalam lingkaran kecil peredaran darah, menyebabkan penurunan ketepuan oksigen darah (hipoksemia) dan penampilan sianosis pada kulit dan membran mukus. Untuk meningkatkan pengudaraan dan perfusi organ, rangkaian peredaran cagaran berkembang, oleh itu, walaupun terdapat gangguan hemodinamik yang dinyatakan, keadaan pesakit mungkin tetap memuaskan untuk jangka masa yang panjang. Oleh kerana mekanisma pampasan menjadi habis, sebagai akibat daripada hiperfleksi jangka panjang myocardium, perubahan dystrophic yang tidak dapat dipulihkan akan berlaku pada otot jantung. Dalam kecacatan jantung kongenital sianotik, pembedahan ditunjukkan pada awal kanak-kanak.

Gejala penyakit jantung kongenital

Manifestasi klinis dan kecacatan jantung kongenital ditentukan oleh jenis kelainan, sifat gangguan hemodinamik dan masa perkembangan dekompensasi sirkulasi.

Dalam bayi yang baru lahir dengan kecacatan jantung kongenital sianotik, sianosis (sianosis) kulit dan membran mukus dicatatkan. Sianosis meningkat dengan ketegangan yang sedikit: menghisap, menangis bayi. Kecacatan jantung putih ditunjukkan dengan mengaburkan kulit, penyejukan anggota badan.

Kanak-kanak yang cacat jantung kongenital selalunya gelisah, enggan payudara, cepat letih dalam proses pemakanan. Mereka mengalami berpeluh, takikardia, aritmia, sesak nafas, bengkak dan denyutan pada leher. Dalam gangguan peredaran darah kronik, kanak-kanak ketinggalan dalam berat badan, ketinggian dan pembangunan fizikal. Dalam kecacatan jantung kongenital, bunyi jantung biasanya didengar dengan segera selepas lahir. Tanda-tanda kegagalan jantung (edema, kardiomegali, hipotropi kardiogenik, hepatomegali, dll) dijumpai.

Komplikasi kecacatan jantung kongenital boleh menjadi endokarditis bakteria, polycythemia, trombosis vaskular periferal dan tromboembolisme vaskular cerebral, pneumonia congestive, keadaan syncopal, serangan sianotik yang tidak dikaitkan, sindrom angina atau infark miokard.

Diagnosis penyakit jantung kongenital

Pengenalpastian kecacatan jantung kongenital dilakukan melalui peperiksaan menyeluruh. Apabila memeriksa kanak-kanak, warna kulit diperhatikan: kehadiran atau ketiadaan sianosis, sifatnya (periferal, umum). Auscultation of the heart sering mendedahkan perubahan (melemahkan, menguatkan atau membelah) nada kardiak, kehadiran bunyi bising, dan lain-lain. Pemeriksaan fizikal untuk disyaki penyakit jantung kongenital disokong oleh diagnostik instrumental - electrocardiography (ECG), phonocardiography (PCG), x-ray dada, Echocardiography).

ECG boleh mendedahkan hipertropi pelbagai bahagian jantung, penyelarasan patologi EOS, kehadiran aritmia dan gangguan konduksi, yang, bersama-sama dengan data dari pemeriksaan klinikal lain, membolehkan kita menilai tahap penyakit jantung kongenital. Dengan bantuan pemantauan ECG setiap hari, irama laten dan gangguan konduksi dikesan. Melalui PCG, sifat, tempoh dan penyetempatan nada dan bunyi jantung lebih teliti dan teliti dinilai. Data sinar-X organ-organ dada melengkapkan kaedah-kaedah terdahulu dengan menilai keadaan peredaran pulmonari, lokasi, bentuk dan saiz jantung, perubahan organ-organ lain (paru-paru, pleura, tulang belakang). Semasa echocardiography, kecacatan anatomi dinding dan injap jantung, lokasi kapal besar akan divisualisasikan, dan kontraksi miokardium dinilai.

Dengan kecacatan jantung kongenital yang kompleks, serta hipertensi paru-paru yang bersamaan, untuk mendapatkan diagnosis anatomi dan hemodinamik dengan tepat, terdapat keperluan untuk melakukan bunyi rongga jantung dan angiocardiografi.

Rawatan kecacatan jantung kongenital

Masalah yang paling sukar dalam kardiologi kanak-kanak adalah rawatan pembedahan cacat jantung kongenital pada anak-anak tahun pertama kehidupan. Kebanyakan operasi pada kanak-kanak awal dilakukan untuk kecacatan jantung kongenital sianotik. Sekiranya tiada tanda-tanda kegagalan jantung dalam tahap ketagihan baru, yang baru lahir, sianosis, pembedahan mungkin ditangguhkan. Pemantauan kanak-kanak dengan cacat jantung kongenital dilakukan oleh ahli kardiologi dan pakar bedah jantung.

Rawatan khusus dalam setiap kes bergantung kepada jenis dan keterukan penyakit jantung kongenital. Pembedahan untuk kecacatan kongenital dinding jantung (VSD, DMPP) mungkin termasuk pembedahan plastik atau penutupan septum, oklusi endovaskular kecacatan. Di hadapan hipoksemia yang teruk pada kanak-kanak dengan kecacatan jantung kongenital, peringkat pertama adalah campur tangan paliatif, yang membayangkan pengenaan pelbagai jenis anastomos intersystem. Taktik seperti meningkatkan oksigenasi darah, mengurangkan risiko komplikasi, membolehkan pembetulan radikal dalam keadaan yang lebih baik. Dalam kecacatan aortik, reseksi atau pelarasan belon aortic coarctation, aortic stenosis plasty, dll dilakukan. Di OAD, ia disambungkan. Rawatan stenosis arteri pulmonari adalah valvuloplasti terbuka atau endovaskular, dan lain-lain.

Kecacatan jantung kongenital kompleks secara anatomik, di mana pembedahan radikal tidak mungkin, memerlukan pembetulan hemodinamik, iaitu pemisahan aliran darah arteri dan vena tanpa menghapus kecacatan anatomi. Dalam kes ini, operasi Fonten, Senning, Mustard, dan lain-lain boleh dilakukan. Kecacatan serius yang tidak sesuai untuk rawatan pembedahan memerlukan pemindahan jantung.

Rawatan konservatif terhadap kecacatan jantung kongenital mungkin termasuk rawatan gejala serangan sianotik yang tidak sihat, kegagalan ventrikel kiri akut (asma jantung, edema pulmonari), kegagalan jantung kronik, iskemia miokardium, aritmia.

Prognosis dan pencegahan kecacatan jantung kongenital

Dalam struktur kematian pada bayi baru lahir, kecacatan jantung kongenital menjadi lebih awal. Tanpa penyediaan pembedahan jantung yang layak pada tahun pertama kehidupan, 50-75% kanak-kanak mati. Dalam tempoh pampasan (2-3 tahun), kematian dikurangkan kepada 5%. Pengesanan awal dan pembetulan penyakit jantung kongenital dengan ketara dapat meningkatkan prognosis.

Pencegahan penyakit jantung kongenital memerlukan perancangan yang teliti kehamilan, penghapusan kesan buruk pada janin, kaunseling perubatan dan genetik dan kerja meningkatkan kesedaran di kalangan wanita berisiko untuk mempunyai anak-anak dengan penyakit jantung, isu diagnosis prenatal kecacatan (ultrasound, biopsi koro, amniosentesis) dan petunjuk untuk pengguguran. Mengekalkan kehamilan pada wanita dengan penyakit jantung kongenital memerlukan perhatian yang lebih tinggi daripada pakar bedah dan pakar kardiologi obstetrik.