Apakah thrombocythemia, penyebab dan rawatan yang penting?

Thrombocythemia penting dianggap sebagai penyakit jarang berlaku tetapi sangat berbahaya yang membawa kepada perkembangan akibat berbahaya. Selanjutnya dalam artikel itu diberitahu bagaimana patologi itu berjalan, sama ada onkologi atau tidak, sama ada ia boleh sembuh dan apa ramalan, komplikasi.

Apa itu

Penyakit yang sedang dipertimbangkan mempunyai nama lain: trombosis penting, thrombocythemia utama atau hemorrhagic.

Ini adalah penyakit myeloproliferative, di mana jumlah platelet dalam darah meningkat, hiperplasia megakaryocytic berlaku. Ini disebabkan oleh sel-sel sum-sum tulang, yang dipanggil megakaryosit, peningkatan kuantiti, iaitu, mereka bertanggungjawab untuk pengeluaran platelet.

Penyakit ini bukan onkologi, tetapi mempunyai beberapa persamaan dengan hemoblastosis - proses tumor dalam sistem hematopoetik.

Gejala keadaan patologi

Dalam sesetengah kes (kira-kira di bahagian ketiga pesakit) dengan penyakit ini, gejala ringan.

Penyakit ini biasanya disertai dengan keadaan patologis seperti:

• Sindrom hemorrhagic. Apabila ia sering berlaku pendarahan dalam organ pencernaan, sistem urogenital. Tanda yang jelas - darah dari hidung dan gusi.
• Erythromelalgia. Ia ditunjukkan oleh rasa sakit yang nampaknya berdenyut di kaki, terutama semasa latihan. Warna kulit mungkin berubah. Pesakit berasa panas.
• Iskemia serebrovaskular. Dengan keadaan ini, pesakit mengadu sakit kepala, mual, pening.

Gejala lain juga diperhatikan:

• berat dan kesakitan di hypochondrium di kedua-dua pihak (disebabkan oleh fakta bahawa limpa dan hati diperbesar);
• pembentukan gumpalan darah di urat dan arteri;
• peningkatan kadar jantung;
• sesak nafas;
• kelemahan umum;
• naungan pucat kulit.

Satu lagi gejala penyakit ialah gejala Raynaud, di mana perubahan nekrotik dan sindrom kesakitan berlaku di jari dan jari kaki kerana kapilari yang tersumbat dengan gumpalan darah.

Jika gejala-gejala ini berlaku, anda harus berjumpa pakar.

Sebabnya

Setakat ini, tiada alasan pasti untuk perkembangan thrombocythemia utama telah ditubuhkan. Walau bagaimanapun, beberapa pakar cenderung untuk mempercayai bahawa faktor dalam permulaan patologi boleh menjadi hipersensitiviti organisma kepada peptida atau sejenis protein seperti hormon.

Para saintis lain percaya bahawa kemungkinan penyebab penyakit itu dapat dikurangkan kepekaan kepada komponen yang menghalang pertumbuhan sel.

Menurut hipotesis lain, trombositosis penting berkembang kerana fakta bahawa sel stem di peringkat hematopoietik mula bermutasi.

Thrombocythemia sekunder berlaku kerana sebab berikut:

• pelbagai penyakit berjangkit;
• proses onkologi dalam badan;
• artritis reumatoid;
• penyingkiran limpa;
• anemia kekurangan zat besi;
• pendarahan di dalam badan.

Kumpulan risiko untuk terjadinya penyakit ini adalah orang tua. Walau bagaimanapun, golongan muda juga boleh membina patologi. Dan selalunya penyakit berlaku pada wanita.

Kaedah diagnostik

Patologi ini dikenalpasti oleh ahli hematologi yang mengumpul sejarah dan memeriksa pesakit untuk menentukan sama ada hati atau limpa diperbesar, jika ada gejala trombosis vaskular dan pendarahan.

Untuk menentukan diagnosis, kaedah diagnostik berikut diberikan:

• pemeriksaan darah umum (megakaryosit yang dikesan dalam darah, kadar platelet dan leukosit meningkat);
• ujian darah untuk pembekuan (coagulogram);
• penyelidikan genetik cytogenetic dan molekul;
• ujian tisu tulang.

Kaedah tambahan untuk mengesan penyakit ini boleh:

• radiografi paru-paru;
• pemeriksaan kolonoskopik;
• gastroduodenoscopy;
• diagnostik ultrasound.

Kaedah ini membolehkan untuk membentuk bentuk menengah thrombocythemia.

Rawatan tradisional

Sekiranya gejala patologi tidak dinyatakan, maka rawatan tidak diperlukan, tetapi pesakit mesti sentiasa dipantau oleh doktor. Adalah disyorkan untuk mengambil asid acetylsalicylic, yang menghalang trombosis.

Dalam kes gejala ketara, kemoterapi diresepkan (ubat-ubatan - sitostatika). Kaedah ini akan mengurangkan bilangan platelet.

Pesakit boleh menetapkan alpha interferon. Biasanya ia ditetapkan untuk wanita ketika membawa anak, dan juga anak-anak yang sakit.

Ubat lain yang digunakan untuk merawat termasuk hidroksiurea dan anagrelide. Walau bagaimanapun, dana ini tidak ditetapkan semasa kehamilan.

Sekiranya keadaan itu mengancam nyawa, garis panduan klinikal termasuk trombositopheresis, yang menghilangkan jumlah platelet yang berlebihan dengan pemisahan.

Sekiranya sakit, untuk memperbaiki keadaan pesakit dan mengurangkan manifestasi simptom, seseorang harus menjalani gaya hidup sihat: melepaskan tabiat buruk, makan dengan betul, mempunyai tenaga fizikal yang mencukupi.

Perubatan alternatif

Pemulihan rakyat hanya kaedah rawatan tambahan. Itulah sebabnya mereka boleh digunakan hanya selepas kelulusan doktor yang hadir.

Pemulihan alternatif yang digunakan untuk penyakit ini termasuk:

• Berwarna bawang putih pada alkohol. Untuk menyediakan mengisar beberapa kepala dan tuangkan segelas vodka. Adalah disyorkan untuk menegaskan sekurang-kurangnya 30 hari di tempat di mana cahaya matahari langsung tidak jatuh. Minum setengah sudu teh dua kali sehari.
• Merebus blueberry, rizom calamus, wort St. John, biji mordovnik, celandine. Produk yang diambil dalam perkadaran yang sama mendidihkan dalam air selama sepuluh minit. Ia disyorkan untuk minum tiga kali sehari.
• Penyebaran beri blueberry, akar omong kosong dan burdock, Sophora. Bahan-bahan perlu diambil dalam perkadaran yang sama. Mereka dituangkan air mendidih dan menegaskan sehingga penyejukan. Minum cawan ketiga tiga kali sehari. Tempoh rawatan adalah dua bulan.

Chestnut kuda juga digunakan untuk mengurangkan simptom penyakit. Untuk ini, buah, daun dan bunga dicurahkan dengan air mendidih dan disimpan selama setengah jam dalam mandi air. Ambil sebelum makan dua kali sehari. Dos pada satu-satu masa - sudu.

Pemakanan dalam patologi

Diet adalah penting untuk mencegah pembekuan darah dalam darah periferal. Produk-produk yang dilarang dalam kes ini adalah:

• lemak haiwan;
• penaik dan produk roti;
• minuman beralkohol;
• hidangan lemak;
• kentang;
• mangga;
• pisang;
• produk salai;
• minyak ikan;
• makanan dalam tin;
• jeruk;
• kuih muih.

Pemakanan yang betul dalam kes penyakit terutamanya bertujuan untuk menyediakan badan dengan vitamin, protein dan unsur surih yang bermanfaat. Di samping itu, perlu mengambil makanan harian yang menyumbang kepada pencairan darah.

Apabila penyakit disyorkan:

• daging pemakanan ayam, ayam belanda, arnab;
• ikan laut;
• madu
• kacang;
• produk susu yang ditapai;
• lemak sayuran;
• telur;
• rempah ratus.

Dari buah, lebih baik makan sitrus, pic, epal. Sayuran dianggap sebagai bit yang berguna, kubis (terutama dalam bentuk yang ditapai), timun, tomato, zucchini, paprika. Ia dibenarkan untuk makan raspberi, buah liar, strawberi dan currants.

Penyakit kehamilan

Apabila membawa kanak-kanak penyakit itu adalah keguguran yang berisiko, kekurangan plasenta dan gangguan plasenta.

Jika bayi dilahirkan, mungkin untuk melambatkan perkembangan fizikal dan mentalnya.

Apabila kehamilan berlaku semasa sakit, wanita harus menggunakan interferon.

Komplikasi dan prognosis

Akibat kerap patologi panjang adalah fibrosis sumsum tulang. Transformasi letupan kadangkala boleh berkembang, yang membawa kepada leukemia akut.

Komplikasi yang berbahaya bagi keadaan patologi termasuk:

• trombosis saluran darah;
• tromboembolisme pulmonari;
• pendarahan dalaman;
• perubahan nekrotik dalam tisu kaki;
• limpa dan hati yang besar;
• pertumbuhan nodus limfa.

Pakar mengatakan bahawa patologi tidak menjejaskan jangkaan jangka hayat pesakit, jadi prognosis adalah lebih baik.

Sekiranya pesakit telah menyatakan gejala, maka dia mungkin diberi kecacatan. Bergantung kepada manifestasi gejala, kumpulan pertama, kedua, atau ketiga boleh diberikan.

Oleh itu, walaupun manifestasi beberapa gejala proses tumor, thrombocythemia penting bukanlah kanser. Walau bagaimanapun, ia boleh mencetuskan perkembangan patologi serius yang boleh berakhir dengan kematian. Itulah sebabnya anda tidak harus mengabaikan gejala-gejala penyakit itu, adalah penting untuk mendapatkan bantuan daripada ahli hematologi yang berpengalaman dalam masa.

Thrombocythemia

Thrombocythemia penting adalah leukemia megakaryocytic kronik yang berkaitan dengan penyakit myeloproliferative. Sel stem dalam sumsum tulang terlibat. Penyakit hemoblastosis ini secara semula jadi, iaitu tumor. Bilangan megakaryosit, dan kemudian platelet, meningkat dengan tidak terkawal. Thrombocythemia penting agak jarang berlaku. Lazimnya ialah 3-4 kes bagi setiap 100 ribu penduduk dewasa. Lebih terdedah kepada penyakit ini, orang berumur 50-60 tahun. Wanita menjadi lebih kerap berbanding lelaki. Seperti mana-mana kanser, punca sebenar thrombocythemia penting tidak diketahui. Terdapat sambungan dengan kerosakan radiasi terhadap alam sekitar. Peranan faktor lain tidak dikecualikan.

Gejala thrombocythemia

Penyakit ini dicirikan oleh kursus yang panjang tanpa manifestasi yang kelihatan. Kemajuan penyakit adalah perlahan. Selalunya dari perubahan pertama yang dicatatkan dalam ujian darah sebelum aduan pertama berlangsung bulan, dan bahkan bertahun-tahun. Gejala thrombocythemia terdiri daripada kecenderungan serentak terhadap pembentukan bekuan darah dan pendarahan. Mekanisme terjadinya fenomena ini termasuk pelanggaran pengagregatan platelet (ke atas dan ke bawah). Trombosis arteri, koronari dan periferal arteri adalah ciri. Dalam thrombocythemia penting, embolisme pulmonari dan trombosis urat dalam mungkin. Daripada pendarahan gastrousus yang lebih biasa, paru-paru, buah pinggang, dan pendarahan kulit. Di samping itu, limpa dan hati yang diperbesarkan boleh berkembang dengan thrombocythemia. Gejala-gejala ini berlaku pada 50 dan 20 peratus pesakit. Terdapat kebas dan penurunan kepekaan pada jari dan jari kaki, telinga telinga, ujung hidung, yang berkaitan dengan peredaran darah terjejas dalam kapal kecil. Di sesetengah pesakit, sakit di hipokondria dan di sepanjang usus mungkin. Ramai pesakit menurunkan berat badan. Kadang-kadang terdapat kumpulan-kumpulan kelenjar getah bening yang diperbesar. Ramai gejala tidak spesifik trombositinia: kelemahan umum, sakit kepala, menurunkan keupayaan bekerja, keletihan, kulit gatal, perubahan mood kerap, demam.

Diagnosis thrombocythemia

Diagnosis penyakit bermula dengan pendaftaran sejumlah besar platelet dalam analisis umum darah. Diagnosis dibuat pada trombositosis melebihi 600 ribu dalam μl selepas pengecualian trombosis reaktif. Platelet mempunyai tahap kecacatan berfungsi yang berbeza. Masa prothrombin, masa tromboplastin parsial diaktifkan, masa pendarahan, hayat platelet berada dalam had biasa. Dalam sumsum tulang, hasil tusukan mendedahkan selular meningkat dan megakaryocytosis. Sel-sel prekursor platelet adalah saiz raksasa, displastik. Ketidaknormalan genetik yang tidak ketat dalam thrombocythemia penting adalah mutasi JAK2V617F dan MPLW515L / K.

Diagnosis pembezaan thrombocythemia dan trombosis sekunder

Adalah sukar untuk membezakan antara thrombocythemia penting dan trombosis sekunder yang disebabkan oleh amyloidosis, jangkitan, onkologi, atau faktor lain. American College of Hematology telah membangunkan kriteria berikut untuk diagnosis pembezaan:

- kiraan platelet lebih daripada 600,000 dalam μL dalam dua ujian darah berturut-turut yang dilakukan pada selang waktu 1 bulan;

- tidak diketahui penyebab trombositosis reaktif;

- kiraan sel darah merah normal;

- Kurangnya fibrosis dalam sumsum tulang;

- kekurangan kromosom philadelphia;

- hypercellularity sumsum tulang dengan hiperplasia megakaryosit;

- kehadiran dalam sumsum tulang sel-sel patologi dalam bentuk koloni;

- Tahap normal protein C-reaktif dan interleukin-6;

- kekurangan anemia kekurangan zat besi;

- pada wanita, polimorfisme gen kromosom X.

Lebih banyak pertandingan yang dijumpai, semakin banyak data yang memihak kepada thrombocythemia penting.

Rawatan thrombocythemia

Sekiranya pesakit didiagnosis dengan thrombocythemia penting, maka rawatan individu harus dipilih mengikut rejimen yang sedia ada. Terapi yang teratur secara teratur untuk mereka yang mempunyai risiko trombosis. Pesakit ini termasuk pesakit tua dengan diabetes mellitus, hipertensi, dan dislipidemia. Pesakit sedemikian sering menunjukkan rawatan trombositin dengan sitostatika. Ini adalah ubat kemoterapi yang mengurangkan aktiviti pembahagian sel. Hydroxyurea telah digunakan untuk rawatan thrombocythemia lama dahulu (0.5-4 g setiap hari secara lisan). Kerana keupayaannya untuk menginduksi leukemia (contohnya, leukemia myeloblastic akut), ubat ini tidak ditetapkan kepada anak-anak.

Terapi thrombocythemia boleh dilakukan dengan interferon-alpha. Ia digunakan terutamanya secara meluas pada wanita hamil, kerana ia tidak mempunyai kesan merosakkan pada janin. Secara umum, sekatan untuk pelantikan interferon-alpha adalah kos yang tinggi dan kebolehgunaan yang lemah. Dosis awal ubat adalah 1 juta IU tiga kali seminggu, maka dosnya meningkat menjadi 3-6 juta IU tiga kali seminggu. Sekitar 20% pesakit terpaksa menghentikan rawatan, kerana mereka sangat prihatin terhadap peningkatan suhu badan, rasa sakit pada sendi dan otot, mual, kehilangan nafsu makan, gejala seperti selesema.

Anagrelide juga digunakan untuk merawat thrombocythemia. Ubat ini secara selektif menghalang pematangan megakaryosit, yang mempunyai sedikit kesan pada pucuk lain pembentukan darah. Dos permulaan dadah 2 mg sehari, maksimum - 10 mg. Ubat ini mempunyai kesan sampingan yang berkaitan dengan sistem kardiovaskular. Dicirikan dengan peleburan saluran darah dan peningkatan kadar jantung, edema. Sekiranya pesakit sudah mempunyai sebarang patologi hati, maka ia tidak dianjurkan bagi dia untuk menetapkan anagrelide. Di bawah tindakan dadah, thrombocythemia boleh diubah menjadi myelofibrosis. Kerana semua fenomena ini, anagrelide digunakan terutamanya dalam kes intoleransi kepada hydroxyurea dan interferon-alpha.

Mungkin penggunaan trombapheresis yang berjaya digabungkan dengan asid acetylsalicylic (325 mg secara lisan sehari) untuk pencegahan trombosis dengan thrombocythemia.

Rawatan ubat-ubatan rakyat thrombocythemia yang penting

Ubat-ubatan rakyat kadang-kadang digunakan oleh pesakit dalam rawatan penyakit ini. Tidak ada penyelidikan mengenai kaedah popular yang membuktikan keberkesanannya. Sebarang kaedah sedemikian digunakan oleh pesakit pada risiko anda sendiri. Kemungkinan besar, perubahan positif dikaitkan dengan kesan plasebo, iaitu hypnosis diri. Adalah sangat penting bagi pesakit untuk memaklumkan kepada doktor tentang apa lagi yang digunakan secara mandiri untuk memerangi penyakit. Rawatan thrombocythemia penting dengan ubat-ubatan rakyat termasuk penggunaan puasa dan pelbagai ubat-ubatan herba. Yang paling kerap disyorkan adalah blueberries, biji mordovnik dan merebus siri.

Thrombocythemia

Thrombocythemia (utama, penting, idiopatik, thrombocythemia hemorrhagic, leukemia megakaryocytic kronik) dicirikan oleh hiperplasia kuman megakaryocytic dan peningkatan bilangan platelet dalam darah periferi. Penyakit ini berkembang pada usia 50-70 tahun, di kalangan wanita dengan trombositinia, wanita mendominasi.

Etiologi

Kajian tentang glukosa-6-fosfat dehidrogenase (G-6-PD) dalam heterozygote wanita dengan trombositin, analisis polimorfisme DNA kromosom X, dan pengesanan keabnormalan kromosom bukan rawak menunjukkan sifat tumor penyakit yang boleh berlaku pada tahap pembentukan darah yang berbeza. Tetapi perubahan spesifik dalam karyotype dengan trombositin belum ditubuhkan. Di sesetengah pesakit, penanda tumor yang sama didapati dalam limfosit seperti megakaryosit, eritrosit, dan granulosit. Peningkatan platelet yang ketara disebabkan pembentukan intensif mereka.

Thrombocythemia mungkin sekunder (gejala, reaktif). Trombositosis reaktif berkembang dengan anemia kekurangan zat besi; hemolisis; penyakit radang kronik (rheumatoid arthritis, tuberkulosis, sarcoidosis, granulomatosis Wegener, penyakit radang dalam usus); neoplasma (karsinoma, penyakit Hodgkin, limfoma bukan Hodgkin) dan selepas splenectomy.

Gejala

Manifestasi klinik penyakit tidak spesifik. Pesakit mengadu kelemahan umum, paresthesia tangan dan kaki, pening. Dalam sesetengah pesakit, sindrom hemorrhagic (pendarahan hidung dan hidung, pendarahan dalam kes kecederaan kecil) dikesan, di lain-lain - kecenderungan untuk trombosis kecil (erythromelalgia, iskemia cerebral transien). Tetapi risiko trombosis dan pendarahan berkorelasi lemah dengan jumlah platelet. Pemeriksaan fizikal mendedahkan limpa yang agak membesar dan terkadang hati yang diperbesar di kebanyakan pesakit.

Diagnostik

Ciri thrombocythemia adalah peningkatan yang signifikan dalam platelet dalam darah dari 700 hingga 1000x10 9 / l dan seringkali sehingga 1500-3000x10 9 / l. Platelet mempunyai saiz yang lebih besar, agregat platelet dan serpihan megakaryosit dapat dikesan. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah pesakit, masa pendarahan yang berpanjangan dan pengurangan pengagregatan platelet, yang mencerminkan perubahan dalam aktiviti berfungsi platelet, dijumpai. Dalam sumsum tulang, biasanya ada hiperplasia dari kuman megakaryocyte dengan megakaryosit gergasi dan pemisahan kuat platelet.

Diagnosis pembezaan thrombocythemia dibelanjakan:

• dengan myelosis subleukemik, di mana splenomegali, leukositosis sederhana, neutrophilia, metaplasia myeloid, sindrom anemia dan hemoragik, trombositopenia dan myelofibrosis dalam sumsum tulang dikesan.
• dengan penyakit myeloproliferative di mana terdapat peningkatan jumlah platelet. Berbeza dengan thrombocythemia, jumlah jisim eritrosit meningkat dalam polycythemia sebenar, kromosom Philadelphia didapati dalam leukemia myeloid kronik, dan dalam osteomyelofibrosis idiopathic, fibrosis sumsum tulang yang ketara atau eritrosit seperti drop.

Trombositosit simtomatik didiagnosis dalam pengesanan (oleh kajian klinikal dan makmal) yang membawa kepada perkembangannya. Kedudukan fungsi platelet dengan trombositosit simtomatik biasanya normal.

Rawatan

Sekiranya penyakit itu asimptomatik, rawatan tidak boleh dijalankan. Petunjuk untuk rawatan adalah pendarahan dan trombosis dengan jumlah platelet lebih besar daripada 1000x10 9 / l.

Adalah disyorkan bahawa pentadbiran oral hydroxyurea pada dos 10-15 mg / kg / hari dengan jumlah platelet mingguan yang wajib. Kesannya diperhatikan dengan penurunan bilangan platelet hingga 600x10 9 / l dan kehilangan manifestasi klinikal penyakit ini. Dengan tujuan yang sama, adalah mungkin untuk menggunakan fosfor radioaktif (32 P) dalam / dalam dos 2.7 mCi setiap 1 m 2 permukaan badan. Tetapi rawatan ini boleh mencetuskan transformasi thrombocythemia ke leukemia akut. Dalam sesetengah pesakit, rawatan dengan alpha interferon mungkin berkesan.

Anagramsis dadah digunakan untuk mengurangkan jumlah platelet dalam darah. Rawatan bermula dengan pengambilan 0.5 mg setiap 6 jam. Jika tiada kesan dan toleransi yang baik terhadap dadah, dos secara beransur-ansur meningkat setiap minggu sebanyak 0.5 mg untuk mengurangkan bilangan platelet hingga 600x10 9 / l dan kurang.

Pendarahan dengan thrombocythemia dirawat dengan asid aminokaproik. Untuk erythromelalgia, persiapan asid acetylsalicylic berkesan walaupun tanpa mengurangkan bilangan platelet. Dalam keadaan kecemasan (pendarahan dan trombosis berat, persediaan untuk operasi) gunakan thrombocytopheresis.

Thrombocythemia penting adalah patologi darah yang jarang berlaku.

Thrombocythemia penting (ET) adalah patologi jarang ditakrifkan oleh peningkatan platelet yang tajam. Secara rasmi, ia tidak merujuk kepada penyakit darah onkologi, bagaimanapun, ia mempunyai persamaan dengan lesi tumor dalam sistem hematopoetik - hemoblastosis.

Apakah penyakitnya?

Thrombocythemia penting (sinonim: thrombocytosis penting, thrombocythemia utama, thrombocythemia hemorrhagic, leukemia megakaryocytic kronik) - patologi darah, yang merangkumi peningkatan platelet. Penyakit ini jarang berlaku - 2-5 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Terdapat peningkatan jumlah platelet akibat hiperplasia, iaitu. peningkatan dalam jumlah megakaryosit - terutamanya sel sumsum tulang merah yang besar, dari mana platelet memotong, sebenarnya, serpihan sitoplasma sel-sel ibu ini, dikelilingi oleh membran mereka sendiri.

Hematologi mencatatkan dua jenis penyakit - primer dan sekunder. Thrombocythemia utama dipanggil penting. Penyebab perkembangannya kadang-kadang mustahil untuk dibentuk, manakala trombositin sekunder, sebagai peraturan, adalah hasil daripada pelbagai jangkitan, pendarahan, lesi neoplastik ganas badan, kekurangan zat besi, radang sendi rheumatoid, dan sebagainya. Di samping itu, ia juga boleh menyebabkan penyingkiran limpa (splenectomy).

Berisiko untuk penyakit ini adalah wanita dan lelaki yang telah mencapai umur 50 tahun. Pada lelaki, trombositin dicatat kurang kerap berbanding wanita.

Punca pembangunan

Seperti yang telah dinyatakan, dalam beberapa kes, tidak mungkin untuk menentukan punca thrombocythemia penting, berbanding dengan bentuk sekunder (simptomatik) penyakit ini. Pakar telah menubuhkan fakta bahawa proses meningkatkan bilangan platelet bermula dengan bermulanya perubahan patologi dalam megakaryosit. Hematologi hipotesis bahawa hiperplasia megakaryosit mungkin disebabkan oleh hipersensitiviti terhadap protein seperti hormon dan peptida yang disintesis oleh badan (sitokin), atau sensitiviti yang dikurangkan kepada inhibitor - bahan yang menghalang pertumbuhan sel.

Terdapat juga pendapat bahawa thrombocythemia adalah akibat mutasi yang berlaku dalam sel stem hematopoietik dalam sumsum tulang, yang mana semua unsur darah berasal. Sel-sel ini, yang tidak mempunyai hubungan dengan puisi, walaupun namanya, mempunyai polipotensi, iaitu. keupayaan untuk kemudiannya berubah menjadi sel-sel dari pelbagai tisu dan organ. Sel stem hematopoietik sepanjang hidup kita menyediakan proses memperbaharui sel darah dan bukannya mati.

Gejala dan tanda-tanda

Kira-kira 1/3 pesakit dengan manifestasi klinikal sama ada kabur atau tidak sama sekali. Dalam bentuk klasiknya, penyakit itu muncul dengan beberapa sindrom utama dan tanda-tanda:

• iskemia serebrovaskular - sakit kepala, pening, kecacatan kognitif, loya, gangguan fungsi arteri serebral;
• Sindrom hemorrhagic - pendarahan pada kulit (petihia), hidung berdarah, gusi berdarah, pendarahan di saluran gastrousus dan sistem kencing;
• Sindrom Raynaud - perubahan nekrotik dalam falang melampau jari-jari kaki atas dan bawah yang disebabkan oleh trombosis kapilari, disertai dengan sakit;
• Erythromelalgia - rasa panas dan sakit berdenyut di lengan dan kaki semasa latihan fizikal, perubahan warna kulit;
• perasaan berat pada kedua-dua hypochondria disebabkan oleh hati dan limpa yang diperbesar;
• anemia - kelemahan, takikardia, sesak nafas, pucat kulit dan membran mukus;
• trombosis pembuluh darah (selalunya arteri, urat kurang).

Bagi wanita hamil, ancaman penyakit ini adalah risiko keguguran spontan, serangan jantung dan gangguan plasenta, kekurangan plasenta, yang membawa kepada ketara embrio dalam pembangunan. Seorang kanak-kanak yang dilahirkan dari ibu tersebut juga boleh mengesan kelewatan dalam perkembangan mental, fizikal, dan intelektual.

Dalam jangka masa panjang, penyakit ini boleh memasuki fasa myelofibrosis (lesi sel sum-sum tulang, 20% kes) dan fasa transformasi letupan menyebabkan leukemia akut (2% daripada kes).

Diagnosis patologi

Untuk mendiagnosis thrombocythemia penting, adalah perlu untuk berunding dengan pakar hematologi. Perlu diingatkan bahawa perumusan diagnosis pembezaan yang tepat dalam kebanyakan kes adalah kesukaran yang besar. Pemeriksaan berikut biasanya digunakan:

• pemeriksaan pesakit - penentuan peningkatan limpa dan hati, kehadiran pendarahan, tanda trombosis vaskular;
• kiraan darah yang lengkap - membolehkan anda memperbaiki komponen darah yang tidak normal (serpihan megakaryosit yang terdapat dalam darah, peningkatan leukositosis, platelet yang tinggi dengan perubahan bentuk dan saiznya, dan bilangan reticulocytes, eritrosit muda, menurun);
• coagulogram - analisis yang menilai tahap pembekuan darah;
• analisis laboratori tisu sumsum tulang yang diambil dengan biopsi trephine dan biopsi aspirasi (biasanya dari ilium dan sternum) - membolehkan untuk mengesan hiperplasia megakaryocytic;
• kajian genetik dan sitogenetik molekul untuk kehadiran mutasi gen, contohnya, V617F JAK2, JAK2V617F dan MPLW515L / K;
• Pemeriksaan tambahan pesakit (x-ray paru-paru, gastroduodenoscopy, colonoscopy, ultrasound organ abdomen, dsb.) Membolehkan pengesahan atau penolakan kehadiran thrombocytosis simptomatik (sekunder) yang disebabkan oleh faktor-faktor seperti tumor kanser, pendarahan,

Untuk membuat diagnosis dibezakan oleh pakar hematologi, beberapa kriteria formal yang diterima pakai di seluruh dunia diambil kira:

• kiraan platelet> 600,000 per μL dalam dua ujian darah berturut-turut yang dilakukan pada selang 1-2 bulan;
• tidak diketahui penyebab trombositosis;
• erythrocytes adalah normal;
• kekurangan fibrosis dalam sumsum tulang;
• splenomegaly (pembesaran limpa);
• hypercellularity sumsum tulang dengan hiperplasia megakaryosit;
• kehadiran dalam sumsum tulang sel-sel patologi dalam bentuk koloni;
• Tahap normal protein C-reaktif dan interleukin-6;
• kekurangan anemia kekurangan zat besi;
• kekurangan kromosom philadelphia;
• pada wanita, polimorfisme gen kromosom X.

Rawatan untuk Thrombocythemia Penting

Rawatan patologi melibatkan pendekatan bersepadu.

Terapi ubat

Kebanyakan pakar hematologi berpendapat bahawa jika tidak ada gambaran klinikal penyakit itu, ia tidak memerlukan rawatan khas. Dalam kes ini, pesakit sudah cukup berada di bawah pengawasan pakar. Anda juga boleh menggunakan terapi ubat dengan aspirin, yang menghalang pembentukan gumpalan darah - mengambil ubat ini dengan ketara mengurangkan keupayaan platelet untuk mematuhi dinding saluran darah.

Sebagai tambahan kepada aspirin, beberapa analog lain digunakan. Maklumat lanjut mengenai rawatan dengan ubat ini dan lain-lain: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/opravdano-li-primenenie-aspirina-dlya-razzhizheniya-krovi.html

Dalam kes gejala yang teruk, rawatan dengan ubat cytostatic (kemoterapi) boleh dilakukan. Dalam banyak kes, terapi ini dapat mengurangkan jumlah platelet ke tahap yang dikehendaki. Selain itu, perlu diingatkan bahawa kadang-kadang jenis rawatan ini membawa kepada transformasi trombositin penting kepada leukemia akut, dan hanya pemindahan pemindahan sumsum tulang hanya satu-satunya kaedah rawatan.

Leukemia mesti diiktiraf mengikut masa. Baca lebih lanjut mengenai jenis dan kaedah rawatan: https://krasnayakrov.ru/organizm-cheloveka/lejkoz-krovi.html

Di samping itu, untuk rawatan ET, amalan menggunakan α-interferon telah terbukti dengan baik. Interferon digunakan secara meluas untuk merawat wanita hamil dan kanak-kanak, kerana ia tidak menjejaskan embrio atau organisma kanak-kanak. Tetapi kemoterapi biasanya tidak digunakan dalam mana-mana kes kerana ketoksikannya yang tinggi.

Anda harus sedar bahawa dengan kehadiran thrombocythemia penting, tiada vaksin boleh diberikan, termasuk kontraindikasi yang disebabkan oleh gangguan darah. Contoh yang paling biasa adalah vaksinasi selesema bermusim.

Thrombophoresis

Dengan manifestasi klinikal penyakit ini, yang menimbulkan bahaya kepada kehidupan pesakit, para doktor menggunakan trombophoresis, prosedur perkakasan yang secara mekanikal menghilangkan lebih banyak platelet oleh pemisahan darah. Ini membolehkan sedikit masa untuk meningkatkan keadaan pesakit dengan ketara. Di samping itu, trombophoresis boleh digunakan sebelum pembedahan kecemasan untuk menormalkan tahap platelet.

Diet dengan peningkatan trombosis

Dengan ET, diet harus seimbang, mampu memberikan tubuh dengan protein, vitamin dan unsur surih. Keutamaan harus diberikan kepada produk yang boleh menipiskan darah. Di samping itu, sangat penting untuk mematuhi rejim minuman - jumlah cecair yang digunakan setiap hari perlu sekurang-kurangnya 2-2.5 liter.

Produk disyorkan untuk digunakan:

• daging tanpa lemak (arnab, ayam, ayam belanda);
• ikan, terutamanya laut, makanan laut, kale laut;
• telur;
• produk susu yang ditapai;
• sayuran - tomato, sauerkraut, bit, paprika, timun, zucchini;
• buah-buahan - epal, pic, sitrus;
• beri - raspberi, currants (merah dan hitam), strawberi, buah liar;
• madu
• walnut, badam, kacang;
• rempah - lada panas, halia, bawang putih, dill, lobak, kayu manis;
• lemak - minyak sayuran (bunga matahari, zaitun, biji rami), minyak ikan.

Produk yang disyorkan - galeri foto

Makanan yang perlu dikecualikan daripada diet, atau sekurang-kurangnya mengehadkan penggunaannya:

• lemak haiwan;
• kuih-muih dan kuih;
• pisang, mangga;
• sup daging yang kuat;
• makanan dalam tin, marinades, daging asap;
• sayuran berdaun, kentang;
• minyak soya, kapsul minyak ikan;
• krim lemak;
• alkohol

Produk Larangan - Galeri Foto

Perubatan tradisional

Ia harus segera diperhatikan bahawa tidak ada bukti keberkesanan preskripsi seperti dalam rawatan thrombocythemia penting. Selain itu, rawatan semacam itu boleh digunakan hanya selepas berunding dengan doktor anda, dan bukan untuk menjejaskan tradisi.

Resep berikut boleh mengurangkan permulaan gejala dan meningkatkan kesejahteraan pesakit:

1. Penyebaran blueberries, Sophora, akar burdock dan lobak. Campurkan bahan-bahan di bahagian yang sama, kemudian tuangkan satu sudu bahan mentah dengan segelas air mendidih, lukiskan, terikan dan tambah air rebus pada jumlah asal. Ambil 1/3 cawan tiga kali sehari 30 minit sebelum makan selama 1-2 bulan.
2. Pengambilan chestnut kuda. Untuk menyediakan ubat itu, ambil 1 sudu daun daun, bunga dan buah tumbuhan, tuangkan 300 ml air mendidih dan tahan selama 10-15 minit dalam mandi air. Kemudian ketatkan minuman tersebut dan tambah air rebus pada jumlah asal. Ambil dua kali sehari, setengah jam sebelum makan, dalam satu sudu. Kursus rawatan adalah 10 hari, selepas itu anda perlu mengambil istirahat 10 hari dan ulangi.
3. Kacang celandine, wort St. John, blueberry, biji mordovnik dan akar calamus. Campurkan semua bahan dalam bahagian yang sama, kemudian tuangkan 1 sudu besar campuran dalam mangkuk enamel dengan segelas air mendidih dan rebus ke atas api yang rendah selama 5-7 minit, kemudian masukkan campuran untuk menyejukkan, ketegangan dan teratas dengan jumlah asal dengan air masak. Ambil kuah sebanyak tiga kali sehari untuk satu sendok makan setengah jam sebelum makan.
4. Penyerapan alkohol bawang putih. Tuangkan ulas kupas 3 kepala bawang putih sederhana, tuang 250 ml alkohol atau vodka kuat ke atas mereka dan biarkan di tempat sejuk gelap selama sebulan. Ambil penyerapan itu hendaklah 15 titis dua kali sehari.

Prognosis, mungkin komplikasi dan pencegahan penyakit

Antara komplikasi utama thrombocythemia penting:

• trombosis koronari, cerebral dan arteri perifer;
• tromboembolisme pulmonari;
• nekrosis pada tisu-tisu yang lebih rendah akibat trombosis urat mendalam;
• pendarahan, termasuk dalaman;
• kelenjar limfa bengkak;
• hati dan limpa yang diperbesarkan;
• leukemia akut (sangat jarang).

Lebih-lebih lagi, pakar hematologi percaya bahawa prognosis penyakit ini umumnya baik, dan thrombocythemia penting tidak memberi kesan kepada jangka hayat pesakit. Sekiranya terdapat tanda-tanda patologi tertentu mengikut keputusan VTEK, pesakit boleh diberikan kumpulan cacat I, II atau III (bergantung kepada keadaan). Selepas meningkatkan kesihatan pesakit, kumpulan itu boleh disemak atau ditarik balik.

Adapun isu pencegahan, malangnya, langkah-langkah tersebut tidak tersedia hari ini.

Peranan platelet dalam proses pembekuan darah - video

Thrombocythemia penting adalah sangat jarang, dan anda harus tahu bagaimana penyakit ini dapat diwujudkan. Ini adalah perlu untuk segera berunding dengan pakar, memulakan terapi dan mencegah akibat yang tidak diingini dan komplikasi patologi ini.

Thrombocythemia penting, apakah penyakit ini dan betapa berbahaya bagi kehidupan ini?

Thrombocythemia penting adalah penyakit darah myeloproliferative yang mengancam nyawa, di mana terdapat peningkatan platelet. Penyakit ini menyerang kebanyakan orang yang lebih tua, tetapi risiko perkembangannya tidak dikecualikan walaupun pada usia yang agak muda. Untuk mengelakkan kematian pramatang, anda perlu mengetahui gejala yang membimbangkan yang menemani patologi darah kanser. Hanya rayuan tepat pada masa untuk pakar akan membantu menyelamatkan nyawa.

Ciri-ciri perkembangan thrombocythemia penting

Thrombocythemia penting - penyakit yang terkandung dalam hemoblastosis - lesi ganas dari struktur tisu limfa dan hematopoietik. Apabila penyakit ini berkembang, mutasi dan keganasan lanjut megakaryocytes, sel-sel pendahuluan platelet batang letupan, yang dihasilkan oleh sumsum tulang, dilakukan.

Mekanisme penyakit ini adalah seperti berikut:

• kerosakan genetik unsur-unsur embrio sumsum tulang, di mana jalur selanjutnya pematangan jenis platelet diletakkan, menimbulkan permulaan pembahagian tidak terkawal mereka dan melumpuhkan fungsi pemusnahan semula jadi;
• Banyak klon yang telah menjalani semua perubahan yang tidak normal dari sel progenitor memasuki aliran darah, di mana mereka terus membahagikan secara berterusan, menggantikan platelet yang sihat, eritrosit dan leukosit.

Hasil dari proses patologi, yang tidak dipanggil dengan betul kanser darah (cairan biologis adalah penghubung, dan bukan epitel, yang dipengaruhi oleh kanser, tisu) menjadi ketidakmampuan medium cairan tubuh berfungsi dengan baik. Sebab pencabulan fungsi semulajadi terletak pada penurunan paras darah beberapa Taurus dan mutasi orang lain.

Punca menyebabkan penyakit organ pembentuk darah

Tiada siapa yang boleh menamakan sebab tertentu yang menyumbang kepada perkembangan trombositemia penting, walaupun para saintis yang berurusan dengan masalah ini pasti tahu beberapa faktor risiko yang menyebabkan penyakit myeloproliferative, yang menimbulkan transformasi patologi platelet, dan memburukkan arahnya.

Thrombocythemia penting mungkin mula muncul atau menggiatkan perkembangannya di bawah pengaruh faktor-faktor berikut:

• jangka panjang radiasi dan kemoterapi;
• peningkatan radiasi latar belakang alam sekitar;
• pendarahan dalaman yang meluas, selepas pelepasan yang mana terdapat penurunan yang ketara dalam sel darah;
• sejarah beberapa penyakit usus radang kronik, granulomatosis Wegener, sarcoidosis, tuberkulosis;
• tinggal di kawasan yang berdekatan dengan perusahaan perindustrian besar atau loji kuasa nuklear.

Ia penting! Penyakit myeloproliferatif mempunyai kumpulan risiko tertentu di kalangan pesakit. Menurut pakar hemato-onkologi, berdasarkan pemerhatian mereka selama bertahun-tahun, diagnosis thrombocytopenia paling sering dibuat oleh orang yang merokok untuk waktu yang lama atau terdedah kepada penyalahgunaan alkohol, bahkan makan dalam hidup mereka tidak ada provokator penyakit lain.

Klasifikasi thrombocythemia

Penyakit myeloproliferatif hanya boleh dirawat dengan definisi fasa dan sifat pembangunan yang betul.

Thrombocythemia penting morfologi dibahagikan kepada peringkat berikut:

1. Thrombocythemia penting prefibrotik (proliferatif atau awal). Fasa ini dicirikan oleh pertumbuhan aktif dan pembahagian megakaryocytes, walaupun tidak ada serat tisu penghubung dalam sumsum tulang.
2. Thrombocythemia penting fibrotik-sclerosis (progresif, maju). Pada fasa ini, dinyatakan fibrosis sumsum tulang dikesan, yang dicirikan oleh penurunan yang ketara dalam sel-sel letupan sehinggalah hilangnya struktur tisu hematopoietik. Diagnostik yang dilakukan pada peringkat ini membolehkan untuk mengesan pembesaran hati dan limpa.
3. Terminal atau akhir. Pada peringkat ini, thrombocythemia penting ditukar kepada leukemia akut.

Menubuhkan fasa di mana penyakit myeloproliferative kini terletak membolehkan seseorang untuk memilih taktik rawatan yang betul, menentukan ramalan risiko yang mempunyai thrombocythemia, dan mengambil jangka hayat pesakit dalam kes klinikal tertentu.

Tanda-tanda menunjukkan perkembangan thrombocythemia penting

Sebagai peraturan, sangat sukar untuk memahami bahawa thrombocythemia penting berkembang pada peringkat awal, kerana pesakit tidak mempunyai gejala penyakit tertentu. Seseorang yang terasa sakit merasakan masa yang lama, jadi diagnosis yang dahsyat dibuat secara kebetulan, disebabkan perubahan dalam komposisi darah. Ini berlaku sangat jarang, kerana kebanyakan orang mengabaikan pemeriksaan kesihatan sehingga gejala negatif penyakit berbahaya muncul.

Untuk mengenal pasti penyakit yang berbahaya pada masa dan mencegahnya daripada pergi ke peringkat perkembangan, adalah perlu untuk mengetahui gejala-gejala yang membimbangkan yang mungkin menunjukkan permulaan proses patologi dalam tisu hematopoietik.

Penyakit myeloproliferative yang disyaki adalah mungkin dengan kemunculan gejala berikut:

1. Kekurangan serebrovaskular (iskemia cerebral), ditunjukkan oleh gejala neurologi yang berkaitan dengan kerosakan arteri serebral, mual, sakit kepala yang ketara, pening yang kerap, menurunkan aktiviti mental.
2. Fenomena hemoragik: pendarahan teruk gusi dan rupa pendarahan subkutaneus. Pendarahan gastrik, usus, atau urogenital mungkin berlaku.
3. Erythromelalgia. Keadaan patologi ditunjukkan dengan meredakan kesakitan pembakaran di bahagian atas dan bawah. Gejala-gejala ini diperburuk semasa aktiviti fizikal.
4. Thrombocythemia, yang disertai dengan penampilan dalam trombosis kecil, yang ditunjukkan oleh sindrom Raynaud - penampilan kesakitan akut di hujung jari.
5. Pembesaran limpa dan hati, disebabkan oleh fakta bahawa sel bermutasi menetap di dalamnya.

Ia penting! Thrombocythemia penting untuk masa yang lama tidak mempunyai gejala tertentu, oleh itu, paling sering dikesan secara kebetulan, apabila anda lulus ujian darah berikutnya. Agar tidak terlepas tanda-tanda yang mengganggu yang mengiringi proses patologi, adalah perlu untuk lebih perhatian terhadap apa-apa perubahan dalam keadaan kesihatan seseorang dan, jika tanda-tanda yang mengganggu sedikitnya muncul, rujuk kepada ahli hematologi.

Diagnosis Thrombocythemia Penting

Pengesanan penyakit myeloproliferative bermula dengan pemeriksaan am dan anamnesis. Diagnosis primer sedemikian memungkinkan untuk mengesan permulaan trombosis kapal kecil dan sederhana, dan untuk memperbaiki peningkatan dalam hati dan limpa. Faktor-faktor ini menguatkan kecurigaan pakar bahawa pesakit mengembangkan thrombocythemia penting.

Pesakit, untuk menjelaskan diagnosis, diberikan diagnosis makmal yang terdiri daripada prosedur berikut:

1. Ujian darah am. Gangguan myeloproliferative dianggap hampir sepenuhnya disahkan jika hasil menunjukkan kiraan platelet yang tinggi.
2. Coagulogram. Teknik diagnostik ini membolehkan anda menjejaki fungsi sistem pembekuan darah dan mengenal pasti pelanggaran di dalamnya. Kaedah diagnostik ini digunakan dengan kerap, sepanjang rawatan, untuk memantau keberkesanan terapi.
3. Biopsi Trepina atau aspirasi. Tisu sumsum tulang diambil dari tulang pelvis dengan menggunakan jarum halus yang dilakukan di bawah anestesia umum. Mengikut hasil kajian histologi menunjukkan betapa aktifnya megakaryocytes, sel progenitor letupan platelet.
4. Kajian cytogenetic. Dengan bantuan kajian ini, pakar mempunyai peluang untuk mengenal pasti mutasi gen, kerana penampilan trombositosit mungkin timbul.

Semua pesakit yang disyaki myeloproliferative disease mesti menetapkan beberapa kajian instrumental tambahan. Ini biasanya merupakan imbasan ultrasound perut, X-ray dada, fibrogastroscopy dan colonoscopy. Kaedah diagnostik yang disenaraikan membolehkan mengesahkan atau mengecualikan pendarahan dalaman secara akut atau simptomatik, trombosis gejala dan patologi berjangkit yang mengiringi proses keganasan, yang menjejaskan pembentukan darah.

Betul mengetahui! Pakar mengesyorkan bahawa orang berumur lebih dari 40 tahun, yang berada dalam kumpulan risiko yang berkaitan dengan usia, tidak mengabaikan peperiksaan perubatan tahunan yang dirancang. Pengumpulan darah untuk analisa secara tetap akan membolehkan pengesanan awal perubahan patologi. Peningkatan jumlah platelet dalam darah akan terus menunjukkan bahawa penyakit myeloproliferative mula berkembang pada orang yang diperiksa.

Rawatan untuk Thrombocythemia Penting

Rawatan terhadap keadaan patologi dijalankan dengan ubat-ubatan yang menyumbang kepada pencairan darah, penurunan jumlah platelet dan pengurangan risiko trombosis. Dadah yang menghentikan pembahagian sel bermutasi, boleh mencetuskan perkembangan kesan sampingan, tetapi tidak banyak dari mereka, jadi peningkatan kesejahteraan onkologi berlaku tanpa komplikasi yang ketara.

Langkah terapeutik yang digunakan untuk thrombocythemia penting adalah dalam setiap kes klinikal secara individu:

1. Di peringkat awal penyakit ini, pesakit yang mempunyai kecenderungan untuk mengembangkan trombosis adalah cara penipisan darah tindakan ringan - asid Clopidogrel dan Acetylsalicylic.
2. Di hadapan faktor-faktor yang memperburuk penyakit myeloproliferative (diabetes, dislipidemia, aterosklerosis), terapi antitumor dengan sitostatics dilakukan, yang membolehkan untuk mengurangkan pembahagian aktif sel-sel yang tidak normal. Dadah pilihan yang paling berkesan merawat penyakit myeloproliferative ialah Anagrelide dan Hydroxyurea.

Ubat-ubatan simtomatik digunakan sebagai rawatan penyelenggaraan. Dengan bantuan mereka, mereka menghapuskan anemia dan kemungkinan perdarahan dan neurologi. Terapi radiasi hanya ditetapkan jika pesakit mempunyai limpa yang sangat membesar. Untuk rawatan wanita hamil gunakan Interferon-alpha, kerana ubat ini tidak menembusi halangan plasenta dan tidak menjejaskan fetus.

Betul mengetahui! Pemulihan rakyat untuk rawatan thrombocythemia penting tidak digunakan, kerana terapi itu tidak mempunyai keberkesanan. Apa-apa ubat-ubatan herba tidak mengurangkan jumlah leukosit, tetapi hanya mengurangkan gejala-gejala yang mengiringi penyakit myeloproliferative.

Hilang Upaya dengan Thrombocythemia Penting

Seseorang yang telah didiagnosis dengan thrombocythemia penting diberi kecacatan dalam kebanyakan kes klinikal. Kumpulannya ditentukan oleh peringkat penyakit dan keparahannya. Keputusan untuk menetapkan kumpulan kecacatan tertentu adalah berdasarkan kepada apakah pesakit kanser mempunyai kriteria yang relevan. Biasanya ia berfungsi, dan dikeluarkan semasa memperbaiki keadaan, yang disahkan oleh VTEK. Semua tanda-tanda penyakit yang berlaku di bawah kecacatan ditentukan dalam tindakan undang-undang peraturan perubatan.

Komplikasi dan akibat dari penyakit ini

Seringkali dengan thrombocythemia penting, saluran darah kaki dan otak, serta arteri yang membekalkan paru-paru, rosak oleh pembekuan darah. Pada wanita dalam kedudukan, perkembangan kecacatan plasenta, kelewatan perkembangan fizikal janin, infark plasenta dan detasmen prematur, disertai dengan pengguguran spontan, adalah mungkin.

Jangka hayat untuk trombositin penting

Dalam satu perempat pesakit, penyakit myeloproliferative menjalani transformasi menjadi myelofibrosis, dan dalam 5% kes klinikal ada perubahan menjadi leukemia akut. Thrombocythemia penting mempunyai prognosis yang agak baik untuk pemulihan, kerana penyakit tersebut masuk ke terminal, tahap tidak dapat diubati, untuk masa yang agak lama. Perkembangan oncopathology yang perlahan dapat bertahan lebih dari 15 tahun. Kematian awal biasanya mencetuskan pendarahan atau komplikasi trombosis. Prognosis yang paling baik dicatatkan pada pesakit muda. Juga, diagnosis awal thrombocythemia penting dan pemantauan berterusan tahap platelet ketara meningkatkan jangka hayat.

Video yang bermaklumat

Pengarang: Ivanov Alexander Andreevich, pengamal am (ahli terapi), pengulas perubatan.

Betapa bergunanya artikel untuk anda?

Sekiranya anda mendapati kesilapan, serahkan saja dan tekan Shift + Enter atau klik di sini. Terima kasih banyak!

Terima kasih atas mesej anda. Kami akan membetulkan ralat tidak lama lagi

Apakah thrombocytosis dalam ujian darah? Gejala pada trombositosis dewasa dan kanak-kanak

Pembekuan darah adalah fungsi plasma darah untuk memulihkan tubuh selepas kecederaan. Molekul platelet boleh memberikan harta ini.

Apabila tidak terdapat banyak platelet dalam darah, maka mereka tidak dapat menanggung tanggungjawab fungsinya dan pada luka yang sedikit, seseorang boleh kehilangan sejumlah besar cairan biologi yang akan mengakibatkan kematiannya.

Ia juga buruk bagi tubuh dan indeks platelet yang tinggi dalam darah, kerana ia boleh menyebabkan trombosis arteri. Patologi dengan indeks platelet tinggi dalam plasma darah membawa kepada penyakit - trombositosis.

Thrombocytosis adalah patologi yang jarang berlaku dalam sistem hematopoetik. Patologi ini terutamanya pada orang tua dan dalam nisbah lelaki dan wanita sama. Pada usia muda, wanita lebih cenderung mempunyai trombositosis berbanding lelaki.

Platelet - apa itu?

Platelet adalah plat darah yang mengambil bahagian dalam pembekuan darah plasma dan juga menyokong keupayaan rheologi. Platelet disintesis dalam sumsum tulang.

Prekursor di peringkat molekul adalah megakaryocytes, yang hancur semasa sintesis, nukleus mereka berlepas, dan molekul-molekul ini menjadi platelet yang memasuki aliran darah tubuh manusia. Platelet dalam plasma darah tidak melebihi 10 hari kalendar.

Purata jangka hayat mereka ialah 7 hari. Sekiranya kehilangan darah tidak berlaku dalam tempoh ini, maka platelet akan dimusnahkan di dalam sel-sel hati serta limpa.

Kadar molekul platelet dalam darah:

Etiologi

Dalam perubatan, tahap platelet darah tinggi - hiperthrombocytosis dikelaskan:

• Jenis utama adalah penyakit bebas daripada thrombocythemia penting;
• Jenis sekunder adalah patologi yang berkembang sebagai bentuk penyakit rumit.

Jenis utama penyakit ini adalah patologi dalam pengeluaran tulang sumsum kiraan platelet yang berlebihan - penyakit myeloproliferative, neoplasma ganas (thrombocytopenia).

Penyakit ini dalam bentuk rumit bertukar menjadi leukemia akut penyakit ini.

Thrombocythemia penting adalah jenis patologi idiopatik di mana penyimpangan piawai berlaku dalam struktur sel platelet, dan sel tidak dapat memenuhi kewajiban fungsinya.

Etika thrombocythemia tidak difahami sepenuhnya, tetapi ada cadangan bahawa gen tertentu bermutasi dalam tubuh pesakit. Dilakukan penyelidikan di peringkat genetik - molekul, mendedahkan bahawa mutasi berlaku pada usia muda.

Oleh itu, tidak perlu bercakap mengenai trombositosis sebagai patologi orang tua. Thrombocytosis penting didiagnosis pada pesakit dewasa. Patologi ini dalam tubuh kanak-kanak hampir tidak dijumpai.

Mutasi gen mempunyai etiologi keturunan, dan juga perubahan gen boleh terjadi di bawah pengaruh rangsangan luar. Untuk memilih terapi trombositosis penting, perlu diketahui secara tepat di mana gen mutasi berlaku.

Jenis trombositosis sekunder adalah bentuk patologi yang rumit di dalam badan.

Patologi sedemikian menimbulkan thrombocytosis simtomatik:

• Neoplasma malignan di dalam paru-paru;
• Kanser perut;
• Penyakit onkologi lymphoma;
• Neoplasma malignan di ovari;
• Neuroblastoma;
• Patologi berjangkit dalam organ;
• Selepas pembedahan untuk patologi dengan nekrosis berskala besar dalam tisu;
• Pecah pada tulang;
• Penyingkiran pembedahan organ - limpa;
• Pendarahan yang kerap;
• Vaskulitis hemoragik;
• Artritis reumatoid;
• Kolagenosis;
• Terapi ubat dengan glucocorticosteroids.

Jenis sekunder trombositosis adalah hiperproduksi sel darah, yang mempunyai struktur yang berfungsi normal. Penyimpangan dalam fungsi Taurus ini tidak dipatuhi.

Antara penyakit berjangkit, paling sering meningkatkan platelet ialah:

• Meningococci;
• Staphylococcus;
• Streptococci;
• Bakteria Gram-positif dan Gram-negatif;
• Virus;
• Kulat.

Dengan keradangan yang berpanjangan di dalam badan terdapat patologi - trombositosis, dan juga selari dengan trombositosis, leukositosis berkembang. Fenomena ini tidak tipikal untuk jenis patologi utama, tetapi merupakan ciri khas trombositosis reaktif sekunder.

Manifestasi thrombocythemia: KANAN - pelepasan lebih banyak platelet dalam darah dalam bentuk trombositosis, LEFT - norma.

Perkembangan patologi dalam tubuh kanak-kanak

Trombositosis utama adalah penyakit yang sangat jarang berlaku di kalangan kanak-kanak. Ia boleh berkembang berdasarkan leukemia atau leukemia.

Jenis sekunder adalah penyakit yang sering terjadi pada kanak-kanak daripada organisma dewasa.

Penyebab utama trombositosis pada kanak-kanak adalah anemia kekurangan zat besi, di mana terdapat peningkatan dalam sintesis sel merah (platelet).

Sebagai tambahan kepada anemia, patologi-patologi tubuh anak dapat menimbulkan trombositosis reaktif:

• Aspleniya - penyakit di mana sel atropi limpa;
• Osteomyelitis adalah proses keradangan dalam sumsum tulang;
• Pneumonia adalah keradangan paru-paru;
• Hepatitis virus;
• Flu;
• Encephalitis

Dalam kanak-kanak, trombositosis merespon dengan baik untuk terapi jika, dengan diagnosis tepat pada masanya, etiologi yang tepat telah ditubuhkan dan diagnosis dibuat.

Gejala trombositosis

Thrombocytosis merujuk kepada patologi-patologi sistem aliran darah yang berlaku dalam bentuk laten atau asimtomatik, dan yang pada peringkat awal pembangunan dapat dikesan hanya secara kebetulan. Apabila penyakit menampakkan dirinya sebagai gejala, maka ia berada dalam tahap yang terabaikan.

Gejala trombositosis sekunder reaktif:

• Kelemahan badan;
• Keadaan demam;
• Kehilangan berat badan yang tidak munasabah;
• Kesakitan tulang - dalam kes trombositosis jenis utama;
• Kesakitan bersama;
• Kesakitan di kawasan tulang rusuk - berasal dari peningkatan saiz organ: hati dan limpa;
• Tachycardia;
• Pucat kulit;
• Sesak nafas;
• Jangkitan yang sentiasa berlaku di peringkat berulang;
• Thromboembolism;
• Trombosis arteri kecil;
• Sakit di bahagian bawah badan;
• Iskemia serebrum;
• Gangguan mikrosirkulasi dalam korteks serebrum;
• Patologi neurologi;
• Pengguguran fisiologi;
• Sindrom hemorrhagic.

Apakah thrombocytosis berbahaya?

Thrombosis serta thromboembolism adalah bahaya utama trombositosis. Lebihan platelet menimbulkan peningkatan pembekuan darah, serta pembentukan pembekuan darah di arteri dan vena. Arteri mengalami pembekuan darah lebih kerap daripada pembuluh darah.

Komplikasi trombosis boleh menjadi infark miokard, infarksi serebrum dan strok: stroke iskemia dan cerebral. Thrombocytosis boleh menyebabkan embolisme pulmonari.

Erythromelalgia adalah ciri ciri trombositosis, yang dinyatakan dalam sensasi menyakitkan yang akut dan membakar pada kaki bawah. Kebanyakan sakit ini menderita dari kaki.

Kesakitan yang meningkat berlaku apabila kaki terdedah kepada panas, dan kesakitan dari penuaan fizikal pada kaki meningkat. Dalam bentuk maju penyakit gelap kulit pada kaki berlaku.

Thrombosis kapal dengan diameter kecil membawa kepada iskemia tisu lembut di hujung jari kaki, yang disertai dengan sakit teruk, kesejukan anggota badan yang lebih rendah, serta kulit kering.

Trombositosis otak membawa kepada penyakit neurologi:

• Kapasiti mental dikurangkan;
• Kehilangan ingatan;
• Berpusing kepala;
• Lesi dalam saraf optik.

Thrombocytosis dalam Onkologi

Thrombocytosis dalam tumor malignan onkologi menyebabkan pendarahan, metastases berlaku dalam sel sum-sum tulang. Untuk tumor besar dalam organ, indeks platelet tidak tinggi dan tidak melebihi 1000 ribu U / μl.

Penyebab trombositosis yang berlaku dalam neoplasma:

• Kehilangan darah;
• Jangkitan akut;
• Reaksi sistem peredaran darah untuk mengambil ubat dalam kumpulan B (12) dan ubat asid folat dalam rawatan anemia;
• Mengambil adrenalin, miconazole.

Etiologi jenis trombositosis tahan dalam bidang onkologi:

• Anemia kekurangan zat besi;
• Thrombocythemia;
• Penyakit myeloproliferatif;
• Metastase;
• Keradangan kronik.

Selalunya, dengan kanser, indeks platelet menurun dan trombositopenia berkembang.

Ujian diagnostik

Untuk menentukan diagnosis trombositosis, perkara pertama yang dilakukan oleh doktor adalah mengumpul anamnesis. Sangat penting untuk mengetahui penyakit mana pesakit telah mengalami, kerana trombositosis boleh menjadi akibat daripada penyakit yang dialami.

Untuk pemeriksaan badan yang lebih tepat, adalah perlu untuk lulus beberapa ujian dan menjalani peperiksaan instrumental:

• Analisis am - pengenalan indeks platelet dalam ujian darah;
• Biopsi sumsum tulang;
• Ultrasound hati;
• Ultrasound organ pelvis;
• Analisis biokimia.

Rawatan

Jenis reaktif trombositosis tidak mempunyai pelanggaran dalam platelet, rawatan ubat khusus untuk jenis thrombocytosis ini tidak disediakan. Jenis penting trombositosis perlu dirawat dengan kaedah terapeutik.

Arahan dalam rawatan penyakit:

• Langkah-langkah pencegahan trombosis;
• Terapi dadah suntikan;
• Rawatan yang disasarkan;
• Rawatan bentuk trombositosis yang rumit.

Arah utama dalam rawatan trombositosis ialah penggunaan agen antiplatelet. Ejen antiplatelet bukan steroid ditetapkan bahawa mempunyai kesan anti-radang - ini asid acetylsalicylic.

Terdapat ubat yang berasaskan asid ini, tetapi mempunyai kesan sampingan yang lebih sedikit.

Dos harian Aspirin adalah dari 40.0 miligram hingga 325.0 miligram, bergantung kepada perkembangan patologi. Dos yang kurang daripada 40.0 miligram tidak mempunyai rawatan dadah dan prophylactic.

Aspirin tidak disyorkan untuk tujuan prophylactic. Mengambil ubat yang lebih tinggi daripada 40.0 miligram untuk profilaksis boleh mencetuskan ulser duodenal dengan pendarahan organ dalaman yang seterusnya.

Untuk profilaksis dan terapi, perlu mengambil antiagregat tindakan kurang agresif pada perut - ini adalah ubat Clopidogrel, serta Ticlopidine.

Kaedah terapi pernafasan

Teknik ini adalah asas dalam rawatan patologi sumsum tulang, di mana terdapat peningkatan platelet.

Matlamat utama terapi konduktif adalah untuk mengurangkan pengeluaran platelet oleh sumsum tulang.

Ubat kemoterapi mempunyai sifat-sifat untuk menghalang kemajuan dalam perkembangan patologi, tetapi ia adalah terhad dalam penggunaan meluas kerana ia mempunyai kesan negatif yang sangat toksik pada tubuh. Ubat kemoterapi menghambat perkembangan dan peningkatan sel-sel tumor, yang menyumbang kepada normalisasi penunjuk komposisi darah.

Rejimen rawatan oleh kemoterapi adalah untuk kegunaan individu.

Persediaan untuk digunakan dalam rawatan trombositosis:

• Hydroxyurea - dadah Hydrea;
• Maksud kimia - Mercaptopurin;
• Ubat - Cytarabine.

Dadah yang paling berkesan untuk semua petunjuk klinikal, yang digunakan dalam teknik biologi, ialah Hydrea ubat (hydroxyurea).

Juga dalam kaedah ini berlaku rawatan dengan alfa - interferon. Kumpulan ubat ini menunjukkan kesan terapi dalam lebih daripada 80% pesakit.

Alpha - interferon mempunyai kesan sampingan pada badan:

• Anemia;
• Leukopenia;
• Keadaan demam;
• Keadaan kemurungan;
• Pelanggaran dalam fungsi hati.

Ketidakhadiran kepada komponen ubat mengurangkan keberkesanan rawatan di kalangan pesakit. Kesan dadah - hanya untuk tempoh penggunaan interferon.

Penggunaan inhibitor phosphodiesterase generasi ketiga dalam terapi dipanggil Anagrelide. Ubat ini boleh menjejaskan sumsum tulang, dan mengurangkan keupayaannya untuk memaksimumkan pengeluaran platelet.

Ubat ini digunakan untuk merawat trombositosis, apabila platelet dalam mikroliter cecair biologi tidak melebihi indeks 600 ribu.

Teknik sasaran dalam terapi

Teknik yang disasarkan dalam terapi kini merupakan kaedah yang paling berkesan untuk merawat penyakit neoplastik, yang, melalui mekanisme tindakannya, mampu di peringkat molekul untuk menggantung pertumbuhan neoplasma malignan di dalam aliran darah dan di dalam organ dalaman.

Persiapan dengan kaedah yang disasarkan yang disasarkan pada neoplasma, yang memberi kesan positif dalam rawatan patologi tumor dan trombositosis.

Dadah, yang digunakan dalam kaedah yang disasarkan - Ruksolitinib. Ini adalah satu-satunya ubat yang diluluskan untuk terapi ini.

Rawatan trombositosis rumit

Rawatan trombositosis rumit dan pencegahan komplikasi adalah langkah-langkah yang perlu untuk mengubati patologi trombositosis.

Rawatan thromboembolism, serta trombosis, adalah:

• Terapi Antiplatelet - Aspirin;
• Penerimaan antikoagulan - Heparin;
• Dengan trombosis aorta dan arteri besar - stenting kapal;
• Apabila tersumbat arteri koronari dan kapal dengan teknik pintas diameter besar.

Bentuk trombositosis yang rumit, yang menampakkan diri dalam myelofibrosis.

Dalam rawatan patologi ini digunakan kumpulan ubat - glucocorticoids. Ejen imunomodulator akan membantu bukan sahaja dalam rawatan myelofibrosis, tetapi juga meningkatkan imuniti.

Komplikasi trombositosis dengan pesat membangun anemia. Anemia progresif adalah tanda utama bahawa trombositosis telah mengambil bentuk rumit.

Rawatan patologi rumit dalam kes anemia:

• Persediaan mengandungi ion besi;
• Ubat dengan asid folik;
• Vitamin B12;
• Kumpulan dana - erythropoietins;
• Asid askorbik - vitamin C;
• Etamzilat - dengan pendarahan yang kerap.

Komplikasi trombositosis adalah berjangkit, dirawat dengan ubat-ubatan anti-radang, dan ubat-ubatan antibakteria digunakan untuk mana molekul gram positif dan gram-negatif sensitif.

Pemilihan dadah dalam rawatan trombositosis rumit dijalankan secara individu, dengan mengambil kira usia pesakit, dan dengan jenis komplikasi patologi.

Pada usia muda, lebih baik menggunakan terapi interferon, serta ubat - anagrelide.

Pada usia yang lebih tua, sitostatics digunakan.

Dalam rawatan thrombocytosis, perkara utama adalah untuk mencari punca utama patologi, dan untuk terapi langsung untuk menyembuhkannya. Jika trombositosis adalah penyakit idiopatik, maka terapi akan bergantung pada tahap perkembangan penyakit.

Dengan sisihan kecil dari norma platelet, anda perlu mengubah diet, serta menggunakan ubat homeopati perubatan tradisional.

Pemulihan rakyat dalam rawatan trombositosis

Untuk rawatan peningkatan platelet darah yang kecil, atau sebagai terapi homeopati tambahan, gunakan alat berdasarkan tumbuhan ubatan.

Dalam homeopati trombositosis, kedua-dua tumbuhan dan koleksi bebas digunakan, yang mengurangkan indeks platelet.

Resipi ubat rumah:

Mulberry akar - basuh dengan baik dan cincang halus. 200 gram akar tuang 3000 ml air mendidih dan letakkan pada api sengit. Selepas mendidih mengurangkan haba menjadi 2/3 dan masak sup selama 15 - 20 minit.

Biarkan ia berdiri dan sejuk. Selepas penapisan, ambil 200 mililiter selama 5 hari kalendar. Selepas itu, tiga hari berehat dan ulangi penerimaan. Kursus terapeutik 24 hari kalendar;

Alkohol berwarna kulit kastanye kuda - 50.0 gram kulit kastanye unripe tuangkan 500.0 mililiter vodka. Hiaskan warna selama 10 hari kalendar.

Ambil tiga kali sehari untuk 40 titis, dicampur dengan 25.0 mililiter air. Kursus terapi bermakna - 21 hari kalendar;

Pengambilan herba untuk terapi - semanggi rumput, daun pahit pahit, meadowsweet kering, serta arnica gunung. Semua herba penyembuhan diambil dalam bahagian yang sama.

Satu sudu koleksi mengalirkan 500.0 mililiter air mendidih dalam termos. Kekal pada 8 - 10 jam. Ambil 70.0 mililiter tiga kali sehari.

Adalah mungkin untuk mengambil halia, anggur jenis wain, lemon, serta ubat homeopati, serta kesan yang baik dari penggunaan harian satu oren untuk menipis darah.

Bagaimana untuk menurunkan indeks platelet semasa kehamilan?

Dengan peningkatan jumlah darah, semasa kehamilan biasanya ada penurunan kadar platelet darah.

Indeks platelet pada wanita hamil pada trimester pertama, apabila perubahan berikut berlaku di dalam badan:

• Sindrom antiphospholipid;
• Toksikosis, yang disertai oleh muntah dan cirit-birit;
• Dehidrasi badan dengan toksikosis;
• Kekurangan zat besi - anemia.

Mengurangkan sisihan kecil dari norma platelet dengan diet berdasarkan produk yang mempunyai kandungan yang tinggi dari bahan-bahan berikut:

• Yoda (makanan laut, serta persimmon dan soba gandum);
• Ion kalsium dan magnesium (produk susu yang ditapai, kacang soya, sayur-sayuran hijau, buah alpukat);
• Minyak - biji rami, tetapi sebaiknya zaitun.

Pada wanita hamil, trombositosis menimbulkan pengguguran spontan, gangguan plasenta, dan menghalang perkembangan janin.

Produk untuk mengurangkan platelet darah

Untuk tidak menggunakan rawatan dadah dengan sedikit peningkatan platelet, anda mesti mengikut diet.

Diet untuk trombositosis termasuk produk yang mengurangkan pengeluaran platelet:

• Sayuran dan buah-buahan bermusim segar;
• Halia;
• Hijau dan mentol bawang;
• Buah-buahan dan buah-buahan yang kaya: ceri, cranberi, currant merah dan hitam, mawar liar;
• Makanan laut yang tinggi dalam iodin dan omega 3;
• Buah jeruk: limau, oren, tangerin;
• Tomato setiap hari, atau dalam bentuk yang diproses.

Langkah-langkah pencegahan trombositosis

Langkah-langkah pencegahan dalam rawatan trombosis - ini adalah kekhususan utama dalam rawatan. Perkara pertama yang dilakukan dalam rawatan trombositosis adalah untuk menghapuskan faktor risiko patologi ini, yang meningkatkan pengagregatan molekul platelet, yang sudah berlebihan.

Langkah-langkah pencegahan trombositosis:

• Meninggalkan ketagihan nikotin;
• Jangan mengambil alkohol yang besar;
• Jagalah makanan dan jangan makan makanan yang tinggi dalam kolesterol;
• Gunakan jumlah air tulen yang diperlukan;
• Ambil dadah penurun lemak untuk membawa metabolisme lemak badan kembali normal;
• Terapi dengan ubat antihipertensi;
• Latihan badan (tetapi dilarang untuk membebankan badan);
• Gaya hidup aktif (bergerak lebih, sukan aktif, berenang).

Ramalan

Pada usia yang muda, apabila patologi trombositosis dikesan, dan tidak ada manifestasi klinikal yang dilihat dari patologi ini (ketiadaan trombosis, rasa sakit dan ketidakselesaan), maka prognosis adalah baik apabila doktor dimonitor secara sistematik dan langkah-langkah pencegahan diambil.

Dengan pemakanan yang betul semasa rawatan, anda boleh melakukan tanpa menggunakan ubat kimia yang agresif.