Sindrom Brugada

Biasanya, jantung dikurangkan dengan kekerapan 60 - 80 denyutan seminit. Keabnormalan mungkin menunjukkan bradikardia (di bawah normal) atau takikardia (lebih tinggi daripada biasa). Tachycardia berkembang sebagai tindak balas organisma terhadap tekanan, senaman fizikal atau penyakit. Di samping itu, peningkatan kadar denyutan jantung mungkin berlaku akibat daripada luka-luka organik di dalam hati, contohnya, semasa radang sel-sel otot jantung atau kematian mereka (miokarditis atau infark miokard). Tachycardias seperti itu, terutamanya jika mereka berkembang dari tisu ventrikel dan bukan atrial, sangat berbahaya untuk kesihatan manusia, seperti dalam beberapa kes mereka boleh menyebabkan penangkapan jantung.

Dalam tahun-tahun kebelakangan ini, saintis telah mendapati bahawa takikardia ventrikel berlaku bukan sahaja apabila tisu jantung rosak oleh keradangan, nekrosis (kematian) atau apabila ia digantikan dengan tisu parut, tetapi juga dalam kes ketiadaan lengkap sebab yang jelas jika pesakit mempunyai jantung yang sihat. Walau bagaimanapun, sebab yang tidak dapat dilihat dengan mata kasar masih ada. Ini adalah sindrom Brugada, yang menyumbang lebih daripada 50% daripada semua kes kematian jantung secara tiba-tiba pada usia muda (dari 30 hingga 40 tahun).

Oleh itu, sindrom Brugada adalah gangguan genetik yang ditentukan oleh metabolisme unsur surih dalam sel-sel otot jantung (myocytes), yang membawa kepada paroxysm takikardia tanpa vokular yang hilang akibat kesedaran atau tanpa ia, dengan risiko yang tinggi untuk membunuh kematian secara tiba-tiba. Sindrom ini tergolong dalam senarai penyebab takikardia ventrikel paroki.

Apa yang berlaku dalam sindrom Brugada? Seperti yang diketahui, semua maklumat mengenai tubuh manusia dikodkan dalam gen yang merupakan "blok bangunan" kromosom. Maklumat ini merangkumi banyak parameter, dari warna mata hingga pembentukan protein dalam sel yang bertanggungjawab terhadap fungsi organ dalaman. Aktiviti myocytes juga tertakluk kepada pengaruh gen, kerana mereka mensintesis protein yang memindahkan natrium, kalium dan kalsium ke dalam dan keluar dari sel. Sebaliknya, bahan yang disenaraikan memainkan peranan penting dalam proses elektrokimia yang menyumbang kepada penguncupan dan kelonggaran sel. Iaitu, kekerapan kontraksi sel-sel otot jantung secara langsung bergantung kepada pengambilan ion natrium ke dalam sel. Dengan sindrom ini, mutasi genetik diperhatikan, menyebabkan pengaktifan saluran natrium dalam myocytes, dan aktiviti elektrik anomali miokardium berlaku. Ventrikel kanan lebih mudah terdedah kepada ini, di mana pusat rangsangan, yang menyebabkan paroxysm takikardia, paling sering terbentuk.

Sindrom Brugada adalah yang paling biasa di rantau Asia Tenggara (1 - 60 orang bagi setiap 10 ribu penduduk, menurut penulis yang berbeza), kelaziman di kalangan Eropah kurang. Lelaki lebih kerap dipengaruhi daripada wanita. Terdapat jenis sindrom sindrom (tidak sedarkan diri) dan bukan sintetik (asymptomatic).

Punca Sindrom Brugada

Alasannya ialah mutasi gen yang bertanggungjawab terhadap sintesis protein yang mengangkut ion natrium ke dalam sel. Penyakit ini diwarisi dengan cara yang autosomal - iaitu, jika gen mutasi dihidupkan kepada anak sama ada dari ibu atau dari bapa, maka ia mestilah nyata sebagai penyakit, tidak seperti jenis warisan resesif, apabila dua gen mutasi mesti bertemu, supaya penyakit itu diwujudkan pada kanak-kanak. Sindrom Brugada mungkin muncul dalam keturunan dalam nisbah 1: 1, iaitu separuh daripada semua anak yang dilahirkan dalam perkahwinan, di mana seorang ibu bapa membawa gen yang bermutasi, akan mengalami patologi ini.

Faktor risiko kehadiran sindrom Brugada termasuk:
- kehadiran keadaan sintetik dalam pesakit tanpa sebab yang pasti
- membebankan keturunan kerana kematian jantung secara tiba-tiba (terutama jika terdapat kematian lelaki dalam keluarga berumur 30-40 tahun tanpa penyakit jantung yang kelihatan)
- pesakit mempunyai kes-kes tachycardia ventrikular paroxysmal.

Tanda-tanda sindrom Brugada

Walaupun sindrom itu genetik, iaitu, penyakit kongenital, ia paling sering muncul pada usia 30-40 tahun. Walau bagaimanapun, kes terpencil kematian mendadak yang disebabkan oleh sindrom Brugada pada kanak-kanak dan remaja diterangkan.

Manifestasi utama sindrom adalah paroxysm takikardia ventrikel, dalam kebanyakan kes disertai dengan kehilangan kesadaran (syncope). Pesakit beristirahat (pada sebelah petang atau pada waktu malam), serta selepas bersenam, minum alkohol, atau semasa demam, merasakan pendedahan secara tiba-tiba, tersekat di kawasan jantung, diikuti dengan degupan jantung yang jelas. Semua ini boleh disertai oleh kaku, berpeluh, pening, lalat kilat di depan matanya. Pesakit mungkin kehilangan kesedaran, kadang-kadang ia disertai dengan kekejangan. Selepas 20-30 saat, kesedaran dipulihkan sepenuhnya, tetapi dalam 11% kes, fibrilasi ventrikel dan penangkapan jantung boleh berkembang.

Kadangkala sindrom ini ditunjukkan oleh paroxysm takikardia tanpa kehilangan kesedaran.

Diagnosis sindrom Brugada

Untuk diagnosis, sebagai tambahan untuk memeriksa pesakit, memohon:
1. ECG. Tanda pada ECG:
- blokade yang lengkap atau tidak lengkap pada ikatan Tuhan yang betul
- suatu ketinggian (kenaikan) titik j (titik peralihan kompleks QRS ke segmen ST, mencerminkan depolarisasi ventrikel).
- Ketinggian ST segmen sebagai "gerbang" atau "pelana". Mengikut jenis bilik kebal, ia sepadan dengan bentuk sintetik sindrom, dan mengikut jenis pelana, ia adalah kunci sifar.
Tanda-tanda ini didaftarkan dalam tugasan dada kanan (V1 - V3). ECG - tanda-tanda sindrom boleh didaftarkan selepas 5 tahun.

Angka ini menunjukkan tanda-tanda sindrom mengikut jenis "gerbang" (jenis 1) dan "pelana" (jenis 2, 3).

2. ECG dengan membawa dada tinggi ditugaskan dengan adanya perubahan sementara pada ECG biasa. Untuk merekodkan dada tinggi, elektrod disempitkan pada satu atau dua ruang intercostal yang lebih tinggi daripada biasa.
3. Pemantauan ECG harian ditunjukkan untuk rakaman aritmia ventrikel pendek pada waktu malam dan sepanjang hari.
4. Pemeriksaan electrophysiological (transesophageal atau invasif) ditetapkan untuk tujuan pendaftaran ECG yang lebih tepat selepas rangsangan elektrik jantung.
5. Ujian dengan pengenalan penghalang saluran natrium (aymalin, procainamide) hanya digunakan di hospital atau penetapan rawatan intensif dan terdiri dalam pentadbiran ubat intravena dengan rakaman ECG berikutnya. Ujian positif dianggap untuk perkembangan paroxysm takikardia ventrikel dan / atau tanda-tanda sindrom Brugada.
6. Kajian genetik ditugaskan untuk mencari gen mutasi untuk mengesahkan penyakit atau untuk memeriksa saudara-mara pesakit dengan sindrom yang ditubuhkan, terutamanya apabila merancang untuk kanak-kanak untuk pesakit. Bagaimanapun, ketepatan kaedah itu hanya 20-30%, oleh itu keputusan analisis negatif tidak membenarkan menolak diagnosis sindrom.
7. Rundingan neurologi, neurosonografi, MRI otak. Ditunjukkan untuk mengecualikan sifat sintaksis neurogenik.

Rawatan Sindrom Brugada

Pada masa ini, rawatan ubat untuk menghapuskan sepenuhnya penyakit tidak wujud. Penyelidikan sedang dijalankan untuk belajar bagaimana untuk menghapuskan kecacatan genetik yang menyebabkan sindrom. Dadah digunakan untuk mencegah paroxysms aritmia ventrikel dan mengurangkan risiko kematian jantung secara tiba-tiba.

Ubat-ubat antiarrhythmic 1A kelas - quinidine, disopyramide (ritmodan) digunakan. Amiodarone (cordarone) boleh diberikan. Ubat-ubatan antiarrhythmic kelas-kelas lain adalah kontraindikasi, kerana ia boleh menyebabkan aritmia ventrikular. Ini terutama berlaku bagi procainamide, Aymaline, propafenone dan ubat lain yang menyekat saluran natrium. Dari beta - penyekat adrenergik yang dilantik propranolol.

Rawatan pembedahan adalah paling berkesan dalam merawat sindrom dan terdiri daripada memasang kardioverter - defibrillator. Ini adalah sejenis perentak jantung buatan, fungsi yang dikurangkan kepada dua nuansa - penentuan irama jantung dan semasa pembangunan defrostasi jantung aritmia ventrikel dengan cara elektroda yang terletak intracardiacly. Defibrillation membantu untuk memulakan semula jantung, memulihkan irama kontraksi yang betul.

Gaya hidup dengan sindrom Brugada

Beberapa langkah pencegahan yang boleh menghalang perkembangan serangan tidak dikembangkan. Walau bagaimanapun, pematuhan kepada prinsip pemakanan rasional, sekatan pengambilan sukan ekstrem, penghapusan stres mempunyai kesan yang baik terhadap sistem kardiovaskular secara keseluruhan.
Pesakit yang mempunyai diagnosis yang mantap perlu dipantau untuk kehidupan di rhythmologist, mengambil ubat yang ditetapkan dan diperiksa mengikut masa. Dengan cardioverter-defibrillator dipasang, pakar bedah jantung perlu dilawati setiap tahun, dan alat pacu jantung harus diganti mengikut tempoh kerjanya, biasanya tidak lebih dari 4-6 tahun, bergantung kepada model peranti.

Apabila merancang kanak-kanak, pasangan di mana salah satu pasangan suami / isteri harus selalu melawat perundingan genetik perubatan dan diperiksa untuk menilai risiko memiliki anak dengan sindrom Brugada, serta menentukan taktik kehamilan dan melahirkan anak.

Komplikasi

Komplikasi sindrom Brugada adalah keadaan yang mengancam nyawa - aritmia yang membawa maut (takikardia ventrikel yang berkekalan, bertukar menjadi fibrillasi ventrikel), asystole, dan kematian klinikal.

Ramalan

Prognosis tidak menguntungkan, kerana menurut pengarang yang menggambarkan sindrom ini untuk pertama kalinya, 30% pesakit mati dalam tiga tahun pertama dari permulaan manifestasi klinikal. Kajian selanjutnya dari kumpulan pesakit yang lebih besar telah menunjukkan bahawa penunjuk ini kekal dalam 11%, namun, namun kematian masih tinggi, terutamanya memandangkan sindrom itu muncul pada orang muda.

Sindrom Brugada (SBS): konsep, punca, manifestasi, diagnosis, bagaimana merawat

Sindrom Brugada (SB) adalah patologi keturunan yang berkaitan dengan risiko kematian secara tiba-tiba akibat aritmia. Kebanyakan orang muda menderita, lebih kerap - lelaki. Untuk pertama kalinya, mereka mula bercakap tentang penyakit itu pada akhir abad yang lalu, apabila doktor Sepanyol, saudara P. dan D. Brugada menerangkan keadaan ini dan merumuskan fenomena ECG utama yang mencirikannya.

Masalah kematian jantung secara tiba-tiba telah diwarnai oleh doktor untuk masa yang lama, tetapi tidak selalu mungkin untuk menerangkannya. Jika dalam penyakit jantung iskemia kronik, serangan jantung adalah lebih kurang jelas, perubahan tertentu berlaku di dalam hati, ada substrat untuk penampilan aritmia, termasuk yang mematikan, maka dalam banyak kes lain, terutama di kalangan pesakit muda, masalah kematian mendadak masih tidak dapat diselesaikan.

Banyak kajian dan kemungkinan ubat-ubatan moden telah membolehkan kita mencari beberapa mekanisme aritmia yang tiba-tiba dan penangkapan jantung dalam orang yang kelihatan sihat. Adalah diketahui bahawa patologi sedemikian mungkin bersifat genetik, yang bermaksud bahawa bukan sahaja pengangkut gen dengan gangguan irama jantung berisiko, tetapi juga saudara-saudara mereka yang belum diperiksa.

Kadar deteksi sindrom rendah yang disertai dengan kematian mendadak pada usia muda, perhatian yang tidak mencukupi dari doktor klinik membawa kepada fakta bahawa diagnosis yang betul sering tidak dibuat walaupun selepas kematian. Sebilangan kecil maklumat tentang ciri-ciri patologi dan ketiadaan sebarang ketidakstabilan struktur di dalam miokardium dan pembuluh jantung adalah "dituangkan" ke dalam kesimpulan yang agak kabur seperti "kegagalan jantung akut", sebab yang tidak dapat dijelaskan oleh sesiapa.

Sindrom Brugad, antara keadaan lain, disertai dengan kematian pesakit secara tiba-tiba, adalah penyakit yang paling "misterius", yang hampir tidak ada data dalam kesusasteraan domestik. Kes patologi terisolasi diterangkan, tetapi di kalangan mereka tidak semua mempunyai maklumat yang mencukupi tentang ciri-ciri kursusnya. Statistik dunia menunjukkan bahawa lebih daripada separuh daripada semua kematian arrhythmogenic yang tidak berkaitan dengan kekalahan myocardium dan coronary vessels berlaku tepat pada SC.

Angka yang tepat untuk kelaziman SAT tidak tersedia, tetapi kajian telah menunjukkan bahawa penduduk Asia Tenggara, Caucasus, dan Timur Jauh mendominasi di kalangan pesakit. Kekerapan kematian malam tiba-tiba di Jepun, Filipina, dan Thailand adalah tinggi. Sebaliknya, Amerika Afrika, tidak mengalami ketidaknormalan jantung jenis ini, yang mungkin disebabkan oleh ciri genetik.

Penyebab dan mekanisme perkembangan sindrom Brugada

Antara punca sindrom Brugada menunjukkan keabnormalan genetik. Telah diperhatikan bahawa patologi lebih umum di kalangan anggota satu keluarga, yang merupakan sebab mencari gen yang bertanggungjawab untuk patologi irama jantung. Sudah digambarkan lima gen yang mungkin menjadi punca aritmia dan penangkapan jantung.

Pedro Brugada - pengarang bersama bahasa eponima-sindrom

Varian dominan autosomal penyebaran sindrom Brugada telah ditubuhkan, dan gen SCN5a, yang terletak pada kromosom ketiga, dianggap sebagai "penyebab" kepada segala-galanya. Mutasi gen yang sama juga didaftarkan pada pesakit dengan pengalihan impuls yang terganggu lain dalam miokardium dengan kebarangkalian kematian mendadak.

Dalam kardiomiosit yang membentuk otot jantung, terdapat banyak tindak balas biokimia yang berkaitan dengan penembusan dan perkumuhan ion kalium, magnesium, kalsium, natrium. Mekanisme ini memberikan kontraksi, tindak balas yang betul terhadap ketibaan nadi melalui sistem pengalihan jantung. Dalam sindrom Brugada, protein natrium sel-sel jantung menderita, mengakibatkan persepsi gangguan impuls elektrik, "masuk" berulang gelombang pengujaan ke dalam miokardium dan perkembangan aritmia yang mengancam penangkapan jantung.

Tanda-tanda aktiviti jantung terjejas biasanya berlaku pada waktu malam atau semasa tidur, yang dikaitkan dengan dominasi fisiologi sistem saraf parasympatetik, penurunan kekerapan penguncupan jantung dan intensiti impuls semasa tidur.

Ciri klinikal dan elektrokardiografi Sindrom Brugada

Gejala-gejala sindrom Brugada sedikit dan sangat tidak spesifik, jadi diagnosis hanya dapat ditebak dengan ciri klinikalnya. Terutama patut diberi perhatian adalah pesakit dengan fenomena berikut, dalam keluarga di mana kematian yang tidak dapat diterangkan oleh saudara muda dalam mimpi telah berlaku.

Antara tanda-tanda Sindrom Brugada yang diperhatikan:

• Pengsan yang kerap;
• Pertentangan berdebar-debar;
• Cakap pada waktu malam;
• Episod operasi defibrillator dalam mimpi;
• Penangkapan jantung bukan koronari secara tiba-tiba, terutamanya pada waktu malam.

Biasanya, penyakit itu muncul pada orang yang berusia pertengahan, kira-kira 40 tahun, tetapi kes patologi dan di kalangan kanak-kanak digambarkan, serta permulaan serangan arrhythmia dan kehilangan kesedaran pada orang tua dan juga usia tua. Kematian mendadak di lebih daripada 90% kes berlaku apabila pesakit tidur, lebih kerap pada separuh kedua malam, yang disebabkan oleh kelazatan nada parasympathetic pada masa ini. Dengan cara ini, pada pesakit dengan iskemia kronik serangan jantung dan jantung, komplikasi maut yang sama lebih kerap direkod pada awal pagi.

Perubahan elektrokardiografi adalah kriteria diagnostik yang penting untuk sindrom Brugada dan sebahagian daripada manifestasi, tanpa mana mustahil untuk mengesyaki patologi, oleh itu, ECG perlu dilakukan pada semua pesakit yang menyampaikan aduan irama jantung dan pengsan.

Tanda-tanda ECG sindrom Brugada:

1. Blok yang lengkap atau tidak lengkap dari ikatan Tuhan yang betul;
2. Ketinggian ciri segmen ST di atas isoline pada pendahuluan dada pertama hingga ketiga;
3. Peningkatan tempoh PR selang waktu, mungkin - pengurangan dalam QT;
4. Episod takikardia ventrikel dengan syncope;
5. Fibrillation of the ventricles.

Tanda-tanda ECG pelbagai jenis sindrom Brugada

Tachycardia ventrikular dan fibrilasi adalah penyebab kematian pesakit yang paling biasa, dan memasang defibrillator dapat membantu pesakit untuk mengelakkannya, jadi masalah pencegahan Sindrom Brugada perlu menentukan kemungkinan kegagalan jantung dalam aritmia tersebut. Antara faktor yang dinilai untuk setiap pesakit, keturunan, episod keadaan sintetik (syncope), ciri-ciri fenomena ECG, terutama dalam kombinasi dengan syncope, hasil pemantauan Holter, pengenalan gen mutasi adalah penting.

Untuk mendiagnosis sindrom Brugada, adalah penting untuk memastikan dengan teliti gejala, kehadiran kes kematian yang tidak dapat dijelaskan secara tiba-tiba di kalangan saudara muda. Sejumlah besar maklumat menyediakan kawalan ECG dinamik, serta pemeriksaan elektrofisiologi hati menggunakan ujian farmakologi.

Rawatan Sindrom Brugada

Rawatan sindrom Brugada sedang dibincangkan secara aktif, pakar mencadangkan pendekatan untuk menetapkan ubat berdasarkan pengalaman klinikal dan hasil penggunaan mereka oleh pesakit dengan patologi aktiviti elektrik jantung, tetapi hingga hari ini tiada kaedah perubatan yang berkesan telah dijumpai untuk mencegah aritmia ventrikular dan kematian mendadak.

Pesakit yang fenomena ECG dipicu oleh ujian dengan pengenalan saluran pemblokiran natrium, tetapi tanpa simptom beristirahat, dan tidak ada kematian tiba-tiba dilaporkan dalam keluarga, perlu dipantau.

Terapi dadah terdiri daripada ubat antiarrhythmic kelas IA - quinidine, amiodarone, disopyramide. Perlu diperhatikan bahawa ubat Novocinamide, Aymaline, Flekainid, yang tergolong dalam kelas I, menyebabkan sekatan saluran natrium dan, dengan itu, gejala sindrom Brugada, supaya mereka harus dielakkan. Mereka menimbulkan aritmia, dan oleh itu flekainid, procainamide, propafenone adalah kontraindikasi.

Quinidine biasanya diresepkan dalam dos kecil (300-600 mg), mampu mencegah episod takikardia ventrikel, dan boleh digunakan pada pesakit dengan defibrilator yang dilepaskan sebagai cara tambahan untuk mencegah kematian secara tiba-tiba.

Isoproterenol bertindak pada beta-adrenoreceptors jantung, yang boleh digabungkan dengan quinidine, dianggap berkesan. Ubat ini boleh membantu mengurangkan segmen ST kepada kontur dan boleh digunakan dalam amalan pediatrik. Phosphodiesterase adalah ubat baru yang "mengembalikan" segmen ST ke kedudukan normalnya.

Telah ditunjukkan bahawa banyak ubat-ubatan antiarrhythmic menyebabkan sekatan saluran natrium dalam kardiomiosit, jadi adalah logik untuk menganggap bahawa mereka yang tidak mempunyai kesan ini akan menjadi lebih selamat - diltiazem, bretilium, tetapi tidak ada kajian keberkesanan mereka telah dijalankan.

Terapi antihikmik berkesan hanya dalam 60% pesakit, selebihnya tidak dapat mencapai keadaan yang selamat hanya dengan bantuan ubat, dan ada keperluan untuk membetulkan aktiviti elektrik jantung dengan bantuan alat khas.

Cara yang paling berkesan untuk mengelakkan kematian secara tiba-tiba ialah memasang cardioverter-defibrillator, yang diperlukan jika:

• Terdapat simptom SAT;
• Patologi adalah asimptomatik, tetapi provokasi menyebabkan fibrilasi ventrikular;
• Semasa ujian, fenomena jenis 1 Brugad berlaku, dan di kalangan saudara-mara ada kes kematian yang tidak dapat dijelaskan pada usia muda.

Menurut statistik dunia, SAT adalah lebih biasa daripada yang terdapat dalam diagnosis kardiologi. Kadar pengesanan yang rendah dapat dijelaskan oleh kurangnya sikap berhati-hati dalam sikapnya terhadap doktor, kurangnya kriteria diagnostik yang meyakinkan. Berdasarkan ini, semua pesakit yang mengalami perubahan ECG ciri, syncope yang tidak dapat dijelaskan, sejarah keluarga yang tidak berfungsi dengan kematian secara tiba-tiba di kalangan remaja memerlukan pemeriksaan yang teliti dengan ECG, pemantauan Holter, dan ujian farmakologi. Saudara-mara di keluarga yang telah ada kes kematian mendadak anak-anak muda juga memerlukan perhatian yang lebih tinggi.

Kajian terhadap sindrom Brugada berterusan, dan untuk mendapatkan hasil yang tinggi, jumlah pemerhatian yang mencukupi diperlukan, oleh itu para pakar berminat untuk mengenal pasti seberapa banyak pesakit di negara-negara yang berbeza.

Untuk mempelajari patologi, Dana Antarabangsa khas untuk Sindrom Brugada telah diwujudkan, di mana semua orang yang disyaki penyakit ini boleh dirujuk secara percuma dan tidak hadir. Sekiranya diagnosis disahkan, pesakit akan dimasukkan ke dalam satu senarai pesakit yang mungkin pada masa akan datang tertakluk kepada penyelidikan genetik untuk menjelaskan mekanisme keturunan untuk perkembangan patologi.

Tanda-tanda diagnostik sindrom Brugada pada ECG

Sindrom Brugada adalah penyakit kardiovaskular keturunan jarang yang dicirikan oleh gangguan yang memberi kesan kepada impuls elektrik jantung. Gejala utama adalah degupan jantung tidak teratur, tanpa rawatan, boleh menyebabkan kematian mendadak.

Laporan terkini menunjukkan bahawa dia bertanggungjawab untuk 20% kematian mendadak orang dengan penyakit kardiovaskular. Fenotip klinikal muncul pada masa dewasa, lebih biasa pada lelaki.

Kematian mendadak boleh menjadi manifestasi pertama dan satu-satunya penyakit ini. Sindrom Brugades adalah penyakit genetik yang diwarisi oleh sifat dominan autosomal. Kelaziman adalah 5 daripada 10,000 orang.

Penerangan

Hati normal mempunyai empat kamera. Kedua-dua ruang atas dikenali sebagai atria, kedua bilik bawah adalah ventrikel. Impuls elektrik membuat jantung mengalah.

Dalam individu dengan sindrom Brugada, impuls elektrik antara ventrikel menjadi tidak terkoordinasi (fibrilasi ventrikel), yang membawa kepada pengurangan aliran darah. Mengurangkan aliran darah ke otak dan jantung membawa kepada pengsan atau kematian secara tiba-tiba.

Sindrom ini dinamakan oleh pakar kardiologi Sepanyol, Pedro Brugada dan Josep Brugada, yang melaporkannya sebagai sindrom klinikal pada tahun 1992. Dasar genetik telah ditubuhkan oleh Ramón Brugada pada tahun 1998.

Tanda dan gejala

Seseorang yang terjejas dengan sindrom Bruggada biasanya mula menunjukkan tanda-tanda pada usia 40 tahun. Orang ramai mempunyai degupan jantung yang tidak teratur (aritmia ventrikel) atau tiada gejala yang jelas (asimptomatik). Sentuhan jantung tidak seimbang menyebabkan kesukaran bernafas, kehilangan kesedaran atau pengsan, kematian secara tiba-tiba.

Keparahan gejala berbeza-beza. Pencetus sindrom Brugada diketahui, ini adalah demam dan dadah menyekat natrium.

Penyampaian tertentu Sindrom Brugada dikenali sebagai Sudden Death Syndrome (SUNDS). Diedarkan di Asia Tenggara, ia ditemui pada orang-orang muda yang mati akibat serangan jantung semasa tidur tanpa alasan yang dapat dilihat atau dikenal pasti.

Sebabnya

Sindrom Brugada disebabkan oleh mutasi dalam gen SCN5A, yang mengodkan subunit α dari voltan penahan Nav1.5, saluran natrium jantung yang bertanggungjawab untuk mengawal arus natrium cepat -INa-. Ia menyebabkan fungsi terjejas subunit saluran natrium atau protein yang mengawalnya. Disfungsi saluran natrium membawa kepada kesesakan tempatan pengaliran di dalam hati.

Pada masa ini dilaporkan lebih 250 mutasi yang berkaitan dengan BRS, 18 gen yang berbeza (SCN5A, SCN1B, SCN2B, SCN3B, SCN10A, ABCC9, GPD1L, CACNA1C, CACNB2, CACNA2D1, KCND3, KCNE3, KCNE1L -KCNE5-, KCNJ8, HCN4, RANGRF, SLMAP, TRPM4), yang mengekodkan natrium, kalium, saluran kalsium, atau protein yang berkaitan dengan saluran ini. Walaupun pengenalpastian 18 gen yang berkaitan, 65% -70% daripada kes yang didiagnosis secara klinikal kekal tanpa sebab genetik yang boleh dikenalpasti.

Kebanyakan mutasi diwarisi secara autosomal dari ibu bapa kepada anak-anak. Ini bermakna hanya satu salinan gen yang tidak normal diperlukan untuk penyakit itu muncul. Kebanyakan orang dengan penyakit ini mempunyai ibu bapa yang cedera. Setiap kanak-kanak orang yang terjejas mempunyai peluang 50% mewarisi variasi genetik, tanpa mengira jantina.

Gen utama yang dikaitkan dengan sindrom Brugada, yang terletak pada kromosom 3, dipanggil gen SCN5A. Kira-kira 15-30% orang dengan Brugada mempunyai mutasi gen SCN5A. Gen ini bertanggungjawab untuk menghasilkan protein, yang membolehkan anda menggerakkan atom-atom natrium ke sel-sel otot jantung melalui saluran natrium.

Anomali gen SCN5A mengubah struktur atau fungsi saluran natrium dan membawa kepada pengurangan natrium dalam sel-sel jantung. Mengurangkan natrium membawa kepada irama jantung yang tidak normal, yang mencetuskan kematian secara tiba-tiba. Mutasi dikaitkan dengan sindrom QT type 3 (LQT3), yang merupakan bentuk kelainan irama jantung yang dikenali sebagai sindrom Romano-Ward. Telah dilaporkan bahawa sesetengah keluarga mempunyai sanak saudara dengan patologi Brugada dan LQT3, yang menunjukkan bahawa keadaan mungkin berbeza jenis gangguan yang sama.

Prevalensi

Sindrom Brugada lebih biasa pada lelaki (5-8 kali). Ia ditemui di seluruh dunia, tetapi lebih kerap di kalangan orang Asia Tenggara, Jepun sebagai pokkuri ("kematian mendadak"), Thailand - Lai Tai ("kematian dalam mimpi"), yang terkenal di Filipina sebagai bungungut ("mengerang dalam mimpi"). Menurut kesusasteraan perubatan, sindrom Brugada menyumbang 4 hingga 12 peratus daripada semua kematian secara tiba-tiba, sehingga 20 peratus daripada semua kematian orang dengan penyakit kardiovaskular.

Brugada mengagumi orang dari mana-mana umur. Umur purata kematian mendadak ialah 41 tahun.

Pelanggaran yang sama

Tanda-tanda gangguan berikut mungkin sama dengan sindrom Brugada. Perbandingan berguna untuk diagnosis pembezaan:

Sindrom Romano-Ward

Gangguan jantung keturunan yang dicirikan oleh gangguan yang memberi kesan kepada sistem elektrik jantung. Keparahan sindrom Romano-Ward sangat berbeza. Sesetengah orang tidak mempunyai gejala yang jelas; yang lain mengembangkan degupan jantung yang luar biasa (tachyarrhythmias), yang membawa kepada episod tidak sedarkan diri (syncope), penangkapan jantung, dan kemungkinan kematian secara tiba-tiba.

Sindrom Romano-Ward diwarisi sebagai ciri dominan autosomal. Satu jenis sindrom Romano-Ward, yang dipanggil sindrom QT jenis 3 panjang (LQT3), disebabkan oleh anomali gen SCN5A; Oleh itu, LQT3 dan Brugada mungkin berbeza jenis gangguan yang sama.

Kardiomiopati Arteriogenik (AC)

Bentuk kardiomiopati bukan iskemia yang jarang, di mana tisu otot normal ventrikel kanan digantikan dengan tisu adipose. Ia boleh berkembang pada masa kanak-kanak, tetapi tidak muncul sehingga 30 - 40 tahun. Gejala-gejala AC: degupan jantung tidak teratur (aritmia), sesak nafas, urat leher bengkak, ketidakselesaan di perut, pengsan. Dalam sesetengah kes, gejala tidak wujud sehingga penangkapan jantung, kematian secara tiba-tiba.

Duchenne distrofi otot (DMD)

Gangguan otot adalah salah satu daripada keadaan genetik yang paling biasa yang mempengaruhi 1 daripada 3,500 bayi baru lahir di seluruh dunia. Biasanya ditunjukkan dari tiga hingga enam tahun. DMD dicirikan oleh kelemahan, kematian (atrofi) otot rantau pelvik, diikuti dengan penglibatan otot bahu. Apabila penyakit itu berlanjutan, kelemahan otot dan atrofi menyebar ke seluruh otot badan. Penyakit ini sedang berkembang, majoriti penderitaan memerlukan kerusi roda selama tahun-tahun remaja mereka.

Komplikasi yang serius, mengancam nyawa berkembang - penyakit otot jantung (kardiomiopati), sesak nafas. DMD disebabkan oleh perubahan (mutasi) dalam gen DMD pada kromosom X. Gen ini mengawal pengeluaran protein yang dipanggil dystrophin, yang memainkan peranan penting dalam mengekalkan struktur bahagian dalaman membran sel-sel otot rangka dan kardiak.

Kelainan tambahan dengan kelainan irama jantung yang sama: miokarditis akut, thromboembolism pulmonari akut, iskemia ventrikel kanan atau serangan jantung, kekurangan tiamin, hiperkalsemia, hyperkalemia.

Diagnostik

Diagnosis Sindrom Brugada berdasarkan penilaian klinikal yang menyeluruh, riwayat perubatan dan keluarga lengkap kematian jantung secara tiba-tiba, ujian khusus yang dikenali sebagai elektrokardiogram (ECG) yang merekodkan aktiviti elektrik jantung. Doktor menggunakan ubat khas (penyekat saluran natrium) yang memicu ciri ciri Brigada ECG.

Ujian genetik molekular (DNA) untuk mutasi dalam semua gen dilakukan untuk mengesahkan diagnosis. Hanya 30-35% orang terjejas mempunyai mutasi gen yang dapat dikenal pasti selepas ujian genetik menyeluruh. Analisis genetik SCN5A adalah langkah pertama dalam diagnosis genetik molekul, kerana mutasi dalam gen ini adalah punca sindrom Brugada (kira-kira 25%).

Membuat diagnosis

Diagnosis boleh menjadi sukar, kerana ECG seseorang dengan sindrom Brugada boleh benar-benar normal. Dalam kes-kes ini, diagnosis dibuat dengan mengulangi ECG dengan mentadbir ubat yang mengesan keabnormalan tertentu yang diperhatikan dalam keadaan ini (sebagai contoh, panggilan ke Ajmaline atau Flecanide). Atau melalui ujian DNA yang mengenal pasti mutasi gen tertentu.

Perubahan ECG mungkin sementara dengan Brugada, tetapi dicetuskan oleh beberapa faktor:

• demam
• iskemia
• Penyekat saluran natrium seperti Flecainide, Propafenone
• Penyekat saluran kalsium
• Agonis Alpha
• Penyekat beta
• Nitrates
• Rangsangan Cholinergic
• Alkohol
• Hipokalemia
• hipotermia

Kriteria diagnostik

Jenis 1 (segmen Coved ST yang tinggi, 2 mm; 1 dari V1-V3, diikuti oleh gelombang T negatif) adalah satu-satunya kelainan ECG yang berpotensi didiagnosis. Disebut sebagai tanda Brugada.

Tanda Brugada

Kelainan ECG ini harus dikaitkan dengan salah satu kriteria klinikal untuk diagnosis:

• Fibrilasi ventrikel (VF) yang didokumentasikan atau takikardia ventrikel polimorfik (VT).
• Sejarah keluarga kematian jantung tiba-tiba pada usia 45 tahun.
• ECG dengan jenis padu dalam ahli keluarga.
• Kebolehan VT dengan rangsangan elektrik yang diprogramkan.
• Pengsan
• Apnea.

Dua jenis lain tidak diagnostik, memerlukan kajian lanjut.

• Brugada Type 2: mempunyai pelana ST 2 mm.
• Jenis Brugada 3: mungkin morfologi jenis 1 atau 2, tetapi dengan ketinggian ST 2 mm.

Ujian klinikal

Elektrokardiografi penyakit disyorkan untuk menentukan sejauh mana penyakit ini. Pemeriksaan elektrofisiologi digunakan untuk menilai risiko kematian jantung secara tiba-tiba.

Rawatan

Tiada rawatan untuk sindrom Brugada. Mereka berisiko tinggi untuk fibrillasi ventrikel dirawat dengan defibrilator kardioverter (ICD) yang dapat implan. Peranti ini secara automatik mengesan denyutan jantung yang tidak normal dan secara selektif memberi impuls elektrik ke dalam hati, memulihkan irama biasa.

Isoproterenol adalah ubat antiarrhythmic yang digunakan untuk bertindak balas dengan berkesan terhadap ribut elektrik (aritmia ventrikular yang tidak stabil). Cadangan rawatan untuk individu asimptomatik adalah kontroversi. Rawatan yang mungkin termasuk pemerhatian sebelum muncul gejala, walaupun gejala pertama adalah kematian jantung tiba-tiba atau penggunaan sejarah keluarga, kajian elektrofisiologi.

Kaunseling genetik disyorkan untuk individu terjejas dan keluarga mereka. Satu lagi rawatan adalah gejala, sokongan.

Sebagai contoh, rawatan agresif demam dengan ubat untuk mengurangkan suhu (paracetamol), kerana demam mana-mana asal boleh menyebabkan aritmia berbahaya.

Ubat-ubatan tertentu harus dielakkan; saranan semasa boleh didapati di laman web.

Pakar menentukan risiko membangunkan aritmia yang mengancam nyawa, suatu defibrillator yang disemai (ICD) mungkin disyorkan. ICD disyorkan apabila pesakit telah mengalami arrhythmia berbahaya. Beberapa ubat sedang disiasat sebagai rawatan untuk gangguan irama. Sekali seseorang telah didiagnosis dengan sindrom Brugada, semua saudara peringkat pertama harus diperiksa.

Adalah penting untuk mengetahui bahawa ramai orang yang telah didiagnosis dengan lesi hidup bahagia selama-lamanya.

• terdapat hanya satu jenis sindrom Brugada.
• Diagnosis bergantung kepada sifat ECG, kriteria klinikal.
• Tanda Brugada secara berasingan adalah penting untuk diragui.

Sindrom Brugada: maklumat terbaru dari saudara Brugad

Pada akhir bulan Ogos, JACC telah menerbitkan kajian berorientasikan klinik yang lebih baik terhadap sindrom Brugada, dua daripada pengarangnya adalah saudara Brugada. Iaitu, maklumat ini berasal dari sumber asal. Di bawah ini saya memberikan pengeluaran ringkas tetapi paling bermaklumat mengenai pengeluaran saya sendiri dari artikel ini (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Status Semasa Sindrom Brugada: Kajian semula JACC State-of-the-Art,
Jurnal Kolej Kardiologi Amerika,
Jilid 72, Keluaran 9,
2018
Halaman 1046-1059,
https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037.
(http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Sindrom Brugada adalah kecacatan yang ditentukan secara genetik, yang ditunjukkan oleh sejenis grafik ECG, dengan kebarangkalian tinggi yang membawa kepada fibrillasi ventrikel dan kematian secara tiba-tiba dengan jantung yang tidak berubah secara struktural.

Pada tahun 1992, untuk pertama kalinya, sindrom ini digambarkan berdasarkan data daripada 8 pesakit reanimated dengan fibrillation ventrikel dan grafik ECG asli.
Pada mulanya, sindrom itu dipanggil sekatan kaki kanan bundle-Nya, ketinggian berterusan segmen ST dan kematian secara tiba-tiba.
Sejak 1996, sindrom ini dipanggil sindrom Brugada.
Mungkin apa yang kini dipanggil sindrom Brugada telah diterangkan sebelum ini. Sebagai contoh, pada tahun 1917, sindrom kematian malam yang tidak dapat dijelaskan digambarkan di Filipina.
Pada tahun 1998, sindrom itu didapati dikaitkan dengan kelainan genetik.

Lelaki sakit 10 kali lebih kerap.
Masalah testosteron: pada kanak-kanak, sindrom jarang berlaku, dan t ke tahap testosteron pada kanak-kanak perempuan dan kanak-kanak lelaki adalah hampir. Selepas pengambilan, grafik sindrom Brugada mungkin hilang pada lelaki.
Kelebihan jangkitan sindrom ialah 1: 2000-5000.
Sindrom Brugada bertanggungjawab untuk 4-12% daripada semua kematian secara tiba-tiba dan 20% kematian secara tiba-tiba dengan jantung yang tidak berubah.
Pada kanak-kanak, sindrom jarang berlaku, mungkin menyamar dan dinafikan pada usia yang lebih tua.

Kriteria diagnostik:
Peningkatan segmen ST dalam sekurang-kurangnya satu daripada V1-V3 mengetuai oleh 2 mm atau lebih.
Jenis morfologi 1 (lihat angka). Jenis 2 bukan kriteria diagnosis untuk sindrom Brugada, tetapi meningkatkan kemungkinan kehadirannya.
Grafik ciri boleh ditetapkan pada ruang intercostal 1 dan 2 di atas V1-V3. Dalam keadaan ragu-ragu, adalah disyorkan untuk merekodkan ECG bukan sahaja dalam petunjuk piawai, tetapi juga pada 1 dan 2 ruang intercostal yang lebih tinggi.
Grafik ciri mungkin muncul atau menjadi lebih jelas selepas mentadbir Aymaline, Procainamide, atau Flecainide.
Grafik ECG mungkin tidak biasa.

Dua jenis grafik ECG untuk sindrom Brugada
Jenis 1: satu-satunya diagnostik untuk sindrom. Ketinggian ST, lurus atau melengkung ke atas, dari 2 mm dan lebih, berubah menjadi negatif T. Sekurang-kurangnya satu pendahuluan dari V1-V3.
Jenis 2. Tidak diagnostik untuk sindrom Brugada, tetapi meningkatkan kemungkinannya dan merupakan petunjuk untuk ujian farmakologi. Saddle down melengkung ST ketinggian 0.5 mm atau lebih. Dalam V1, T boleh menjadi apa-apa, dalam V2-V3 T adalah positif.

Kriteria tambahan untuk Jenis 2:

Sudut beta pada angka atas bersamaan dengan atau lebih besar daripada 58 darjah adalah peramal terbaik bagi transformasi grafik Jenis 2 hingga Tipe 1 semasa ujian farmakologi.
Panjang asas segitiga, ketinggiannya adalah 5 mm dari titik ketinggian maksimum segmen ST. 4 mm atau lebih pada kadar ECG 25 mm / s bercakap mengenai sindrom Brugada, sensitiviti 85%, spesifisinya 96%.

Manifestasi klinikal:
Kesakitan, sawan kejang, pernafasan yang bernafas semasa tidur.
Tachycardia ventrikel dan fibrilasi ventrikel.
Kematian mendadak. Lebih sering dalam mimpi atau semasa demam. Demam boleh membuka tanda-tanda ECG.
Umur purata kematian mendadak ialah 41 +/- 15 tahun.

Ujian farmakologi:
Petunjuk: sebarang kecurigaan sindrom (contohnya, syncope atau VF), grafik sindrom Brugada type 2.
Ujian positif jika grafik jenis 1 muncul.
Gunakan pada / dalam pengenalan aymalin, procainamide atau flekainida. Jika tidak tersedia, anda boleh menggunakan propafenone atau flekainid per os.
Ujian ini ditamatkan jika extrasystoles vaskular kerap dan aritmia lebih kompleks telah muncul, serta dengan lanjutan QRS lebih daripada 130% daripada tempoh awal.
25% daripada semua ujian adalah negatif palsu. Adalah dinasihatkan untuk mengulangi ujian dengan pelbagai ubat.
Dos ubat tidak dijelaskan dalam semakan.
Betapa berbahayanya ujian itu tidak jelas.

Siapa yang perlu dirawat? Stratifikasi risiko
Faktor risiko yang jelas adalah syncope disebabkan oleh aritmia ventrikel.
Dalam ketiadaan gejala, tidak ada cadangan yang jelas. Rawatan itu adalah individu. Dengan EFI positif, anda boleh mempertimbangkan untuk memasang cardioverter.
Cardioverter adalah cara rawatan yang paling boleh dipercayai.
Sesetengah pesakit menjalani pembedahan epicardial, tetapi tidak ada keputusan jangka panjang dan kesannya tidak jelas.

Sindrom Brugada: sebab dan gejala, rawatan dan prognosis hidup

Dengan Bruhada indrom, ini adalah kebiasaan bawaan dan sangat jarang diperoleh kekonduksian struktur jantung. Asal genetik tidak dapat sepenuhnya menanggung penyakit ini. Anda boleh melicinkan kesannya, tetapi tiada penyembuhan total.

Pada dasarnya, ia adalah kecacatan jantung. Ia dicirikan oleh sekatan kaki kanan bundle of His, lengkap atau separa. Secara paradoks, terdapat kes-kes pembangunan yang diperoleh. Walaupun isu pembezaan pembezaan tetap relevan, kekeliruan adalah mungkin.

Rawatan terhadap keadaan ini terutamanya pembedahan. Ubat-ubatan mempunyai kesan klinikal yang kecil, walaupun mereka memberikan hasil normal sebagai langkah sokongan. Pesakit diuruskan oleh pakar kardiologi.

Mekanisme pembangunan

Sindrom Brugada - genetik, disebabkan oleh mutasi struktur individu. Hari ini, sekurang-kurangnya lima gen diketahui dapat mempengaruhi perkembangan proses patologis ini. Inti penyakit itu tidak spesifik.

Biasanya, jantung berirama dikurangkan, di luar talian. Keupayaan untuk rangsangan spontan adalah ciri organ ini.

Sesetengah sel lebih aktif. Pengumpulan mereka yang disebut nod sinus. Dia bertanggungjawab untuk menghasilkan dorongan bioelektrik, yang dibawa ke struktur jantung lain di sepanjang berkas-berkasnya. Oleh itu, seragam dan pengurangan secara beransur-ansur.

Dalam blokade sebahagian daripada ikatan-Nya, kerana ia berlaku terhadap latar belakang sindrom Brugada, aritmia ketara berkembang, disebabkan mekanisme pampasan. Dorongan dicipta oleh sel-sel lain yang dilokalisasi di ventrikel dan atria.

Secara klinikal, keadaan ini dinyatakan oleh tachycardia paroxysmal (ventricular atau supraventricular) dan / atau fibrillation (sekumpulan pergerakan yang rosak).

Hasil proses patologis adalah penangkapan jantung dan kematian awal pesakit.

Kontinjen utama adalah orang dari 30 hingga 50 tahun. Ia adalah dalam tempoh ini bahawa kematian yang paling sering direkodkan (hasil daripada autopsi).

Sebab-sebab bukan kardiak

Faktor perkembangan dalam kebanyakan kes adalah genetik. Keturunan mempunyai peranan penting dalam pembentukan sindrom, tetapi bukan satu-satunya.

Ini adalah pemindahan negeri dominan. Kekerapan dan kelaziman proses patologi tidak diketahui sepenuhnya, isu ini tidak dipelajari dengan teliti.

Sindrom Brugada memerlukan faktor pemicu wajib. Dengan sendirinya, ia boleh wujud secara jangka panjang dalam fasa laten, seperti bom masa.

Senarai anggaran momen yang menyebabkan:

• Menjalankan fizikal yang meletihkan. Untuk tahap yang lebih tinggi, mereka tertakluk kepada atlet, orang yang terlibat dalam kerja mekanikal secara profesional. Tetapi ini bukan aksiom. Seringkali, pesakit yang mempunyai Sindrom Brugada laten tidak mempunyai masa untuk mencetuskan transformasi dan penstrukturan organik terhadap jantung. Gejala menghalang aktiviti sekurang-kurangnya. Kebarangkalian kebolehpasaran yang tinggi, kematian tanpa rawatan juga hanya sekitar sudut. Walau bagaimanapun, walaupun implantasi defibrillator tidak menjamin kelangsungan hidup.
• Ketoksikan dengan alkohol etil. Penerimaan minuman beralkohol, termasuk dalam kuantiti yang kecil, boleh mencetuskan permulaan sindrom Brugada. Dan tiada siapa yang tahu apa sebenarnya masa akan menjadi nyata. Dari penerimaan pertama atau kesepuluh. Oleh itu, pesakit yang mencurigai proses ini dilarang keras mengambil alkohol etil dalam bentuk dan kuantiti apa-apa.
• Tumor dada. Termasuk neoplasma jinak jantung sendiri atau kanser paru-paru. Mampatan membawa kepada pembentukan kekurangan koronari. Dia, pada gilirannya, menimbulkan permulaan sindrom Brugada. Bentuk sedemikian mungkin tidak dapat diubati walaupun dengan teknik pembedahan. Kerana ia memerlukan impak yang kompleks dengan segera pada sekumpulan sebab. Dengan sendirinya, struktur tumor tertakluk kepada pengasingan. Seperti yang diperlukan, kemoterapi dan penggunaan radiasi pengion ditunjukkan.
• Mengambil dadah. Cocaine amat aktif dalam struktur jantung. Memandangkan kualiti bahan jalan yang dijual, menjadi jelas mengapa penagih tidak hidup lama. Bahaya bukan sahaja kompaun aktif itu sendiri, tetapi juga aditif. Ubat anti-radang yang ditekan, serbuk cuci, kapur dan agen berbahaya lain digunakan. Oleh itu risiko tinggi degenerasi pesat.
• Penggunaan jangka panjang atau tidak wajar persediaan farmaseutikal beberapa kumpulan. Kontraseptif oral, antihistamin, neuroleptik, beta blocker dan lain-lain. Mereka dilantik oleh doktor, penggunaan ubat-ubatan tersebut dikawal ketat oleh kaedah objektif. Sebagai minimum, periksa prestasi fungsi jantung.
• Hyperthermia. Meningkatkan suhu badan. Cukuplah, sejuk yang lazim yang lazim dengan nombor termometer tinggi mampu merangsang permulaan sindrom Brugada. Hubungan antara tahap dan kebarangkalian manifestasi proses patologi belum ditubuhkan, tetapi mungkin ada.
• Mengurangkan suhu badan. Memainkan peranan yang sama. Serangan provokasi serangan stenocardia, selepas itu, sindrom yang dijelaskan akan meningkat hingga ke ketinggiannya.
• Sintesis testosteron yang berlebihan dalam tubuh manusia. Penyakit atau penggunaan ubat gantian. Lebihan hormon lelaki tertentu tidak baik untuk sistem badan mana pun. Tanpa memerlukan terapi tidak boleh digunakan. Faktor anatomi tertakluk kepada bantuan segera.
• Jumlah kalium atau kalsium yang berlebihan. Kekurangan menyebabkan masalah jantung, kelebihan memberi kesan yang sama, kadang-kadang lebih teruk. Sekiranya jumlah yang tidak mencukupi dapat dijelaskan oleh faktor pencernaan (berkaitan dengan pemakanan), kes kedua dikaitkan dengan proses metabolik. Sebagai contoh, imobilisasi jangka panjang membawa kepada pengeluaran garam mineral dari tulang, dan sebagainya. Peperiksaan segera diperlukan.
• Stroke hemoragik. Meningkatkan risiko sindrom Brugada dengan hampir 3 kali, jika terdapat genotip. Selepas kecemasan, pesakit perlu dipantau dengan teliti untuk sekurang-kurangnya enam bulan.
• Hematomas dalam tengkorak. Mereka menimbulkan kesan besar (meremas) struktur serebral.

Penyebab jantung

Penyimpangan sebenar dalam kerja sistem kardiovaskular berdiri terpisah:

• Hypertrophy ventrikel kiri. Selalunya berkembang terhadap latar belakang hipertensi semasa, keadaan lain. Dengan sendirinya, tidak ada bahaya besar untuk hidup dan kesihatan, tetapi ia boleh menjadi "konduktor" sindrom, maka risiko akan meningkat dengan ketara.

• Cardiosclerosis. Kurangkan tisu aktif berfungsi sebagai akibat daripada serangan jantung, patologi radang jantung, atau angina pectoris. Juga kecederaan. Ia adalah faktor risiko yang meningkat dalam kebanyakan kes.

• Hemo tamponade atau pencurahan darah dalam beg khas yang memegang organ otot dalam satu kedudukan, menghalangnya daripada bergerak.

• Serangan jantung. Kematian akut tisu struktur jantung. Diiringi dengan pantas. Selepas kecemasan, kemungkinan kegagalan jantung adalah tinggi. Sindrom Brugada dalam menghadapi perubahan mungkin tidak disedari sehingga titik tertentu.

• Luka keradangan miokardium atau struktur sekeliling sifat berjangkit atau autoimun. Myocarditis, endokarditis dan lain-lain. Pemulihan dilakukan di hospital.

Faktor risiko tambahan: kepunyaan jantina lelaki, umur dalam lingkungan 25 hingga 50 tahun, juga merokok.

Varian Brugada yang diperolehi sangat jarang berlaku, tetapi variasi juga didapati.

Sekiranya anda percaya kajian profil, sebab pembentukannya sama dengan yang telah diterangkan. Tetapi penulis tidak membuat perbezaan dengan sekatan sederhana sekunder kaki beliau. Itu membuat kenyataan sedemikian kontroversial.

Gejala

Proses patologis berlaku dalam dua fasa pembangunannya. Yang pertama adalah tenang, terpendam. Berkekalan purata 10-15 tahun atau lebih. Oleh kerana gejala tidak hadir seperti itu, pesakit atau ibu bapanya tidak memberi perhatian kepada keadaan yang mungkin.

Bergantung pada bermulanya proses penyakit (dan tidak muncul dari awal, satu pencetus diperlukan, seperti yang telah dikatakan), tempoh akut berlaku pada satu atau dua tahun lagi.

Untuk menetapkan keadaan, bagaimanapun, adalah mungkin. Selalunya ia adalah penemuan secara tidak sengaja dan tidak sengaja mengenai elektrokardiografi, pilihan lain adalah sangat jarang berlaku.

Tiada gejala sama sekali, toleransi senaman adalah normal, tidak ada takikardia, tiada perubahan kekerapan kontraksi.

Fasa kedua muncul secara aktif. Ia bermula lebih awal daripada tempoh yang dinyatakan atau lebih awal.

Senarai sampel:

• Denyutan jantung yang kerap. Serang serangan pertama. Mereka berkembang pada waktu pagi, petang, malam, tidak membenarkan tidur normal, mengganggu tugas harian. Kelajuan mencapai 130-150 denyutan seminit dan banyak lagi. Tempoh paroxysm - beberapa jam. Semasa ia berlangsung, ia dianggarkan pada hari-hari, yang menunjukkan kemerosotan proses.
• Gangguan pernafasan. Rintangan kepada tekanan fizikal jatuh. Pesakit tidak dapat bekerja, untuk melayani diri mereka dalam kehidupan seharian.
• Syncope dan syncope. Mereka diperhatikan jarang sekali pada mulanya, maka mereka menjadi lebih kerap dan mencapai beberapa kali sehari. Terdapat tanda di hampir 90% pesakit. Ini adalah masa yang sangat tidak menyenangkan. Mungkin perkembangan spontan strok - satu pelanggaran akut peredaran otak.
• Kelemahan, mengantuk. Menjadi teman lelaki yang tetap.
• Sakit kepala dan vertigo.

Pada peringkat awal, sindrom Brugada berlaku secara sporadis. Kemudian ia stabil dan memberikan gejala malar.

Terlepas dari gambaran klinikal dan kekerapan perkembangannya, pesakit dengan diagnosis yang dijelaskan menjadi cacat yang mendalam. Keupayaan untuk bekerja menurun dengan ketara.

Pada peringkat kemudian, fibrilasi ventrikel dicatat, yang penuh dengan serangan jantung tiba-tiba dan kematian seseorang.

Keamatan manifestasi manifestasi terjadi dalam sekurang-kurangnya kes. Selalunya sindrom ini berjalan lambat, tidak memberikan alasan yang mencukupi untuk mengesyaki apa-apa yang serius.

Diagnosis yang mungkin dilakukan post factum, di atas meja di patologis. Sekiranya pesakit bernasib baik, pesakit tidak akan menyedari fenomena yang luar biasa untuk masa yang lama, tetapi ini berjalan di sepanjang tepi jurang.

Tanda-tanda mengenai ECG

Sindrom yang dipertimbangkan secara klinikal sesuai dengan tachycardia paroxysmal atau fibrilasi ventrikular. Selaras dengan gambaran objektif, terdapat tiga jenis proses utama, tetapi mereka hampir sama. Kepentingan dari pandangan saintifik dan teoritis.

Kumpulan ciri tertentu ditentukan:

• Naikkan segmen ST di atas isoline. Semakin tinggi - penyimpangan yang lebih penting dalam aktiviti fungsi jantung. Juga, segmen ST boleh mengambil pelana atau bentuk cekung (jenis 2 dan 3)
• Gelombang negatif T menyebabkan V1-V3.

• Meningkatkan kekerapan kontraksi dalam pelbagai jenis. Terhadap latar belakang kelipan - 300-400 lebih rendah. Kompleks tipikal dipadamkan, iaitu, tiada kesan, gelombang f muncul.

• Tachycardia Paroxysmal (tidak kira supraventrikular atau ventrikel) ditentukan oleh pergerakan biasa, kekerapan yang melebihi 100 per minit.

Tanda-tanda sindrom Brugada pada ECG tidak khusus. Sesuai dengan varian utama klinikal proses ini.

Mungkin suatu takrifan palsu sekatan mudah bundle of His dalam satu atau kawasan lain. Kelayakan penting diperlukan untuk mendiagnosis dan menghadkan keadaan dengan tepat.

Diagnostik

Di bawah kawalan pakar kardiologi. Perundingan genetik diperlukan. Senarai sampel aktiviti adalah seperti berikut:

• Siasatan lisan pesakit. Dengan sifat aduan, beberapa kesimpulan dapat diambil.
• Mengumpul sejarah. Kehadiran patologi jantung dan faktor risiko lain yang diterangkan diperhatikan dalam pelbagai kombinasi.
• Pengukuran tekanan darah, kadar denyutan jantung.
• Auscultation. Mendengar bunyi.
• Pemantauan harian. Memainkan peranan paling besar dalam diagnosis awal. Angka-angka ini dicatatkan selama 24 jam. Kejang tachycardia atau fibrilasi ventrikular dikesan. Tanda-tanda tidak lama datang.
• Elektrokardiografi. Memberi hasil yang tepat mengenai aktiviti fungsian jantung. Dalam kumpulan yang dinyatakan di atas dan tanda-tanda lain, anda boleh mendiagnosis sindrom Brugada. Bersama pemantauan harian, teknik ini dianggap sebagai yang utama.
• Echocardiography. Struktur jantung sendiri disiasat. Kaedah ini melibatkan visualisasi tisu.
• Ujian darah, umum, biokimia dan hormon.

Juga ditunjukkan adalah ujian genetik. Dengan hasil yang positif, diagnosis yang dijelaskan menjadi jelas.

Rawatan

Pemulihan penuh tidak mungkin. Untuk memperbaiki prognosis dan menangkap gejala utama membolehkan gabungan terapi dadah dan pembedahan. Di kompleks itu.

Ejen farmaseutikal diambil sebelum pembedahan, untuk menstabilkan keadaan, dan selepas itu. Untuk mencegah serangan aritmia lebih lanjut dan mengurangkan risiko kematian akibat serangan jantung.

Senarai anggaran ubat:

• Antiarrhythmic. Amiodarone atau quinidine untuk memulihkan kadar jantung biasa. Dengan sendirinya, ubat-ubatan kumpulan ini adalah heterogen. Ramai dikategorikan contraindicated untuk digunakan, contohnya, Novokainamid, Aymalin dan lain-lain. Mereka menghalang saluran natrium.
• Cardioprotectors. Mildronat. Menormalkan proses metabolik.

Dana yang selebihnya tidak berkesan. Ini juga harus digunakan oleh kursus, penggunaan jangka panjang, terutamanya tanpa kawalan pakar tidak boleh diterima.

Operasi ini melibatkan implantasi defibrilator, yang mengganggu serangan fibrillasi atau takikardia, mewujudkan pembuangan elektrik. Rawatan sindrom Brugada dalam cara pembedahan ini dikaitkan dengan kelangsungan hidup yang tinggi.

Setiap 6 tahun, radas digantikan dengan yang baru, kerana ia tidak dikira untuk tempoh yang lebih lama. Skim sedemikian agak berkesan.

Gaya hidup mandatori diselaraskan:

• Meninggalkan merokok, alkohol, dadah.
• Mencegah penggunaan ubat penghilang rasa sakit, ubat anti radang nonsteroid, ubat steroid, pil perancang tanpa perunding pakar.
• Diet pembetulan. Lebih banyak vitamin, kalium dan magnesium. Isu ini dibincangkan dengan pakar kardiologi.
• Menghindari usaha fizikal yang sengit. Tiada aktiviti sukan, aktiviti lain. Segala-galanya mesti dosis. Mudah berjalan, walaupun mereka perlu dilakukan dengan berhati-hati.

Kehidupan pesakit dengan sindrom Brugada adalah pekerjaan tetap, batasannya penting.

Ramalan

Jika boleh, implantasi defibrillator agak baik. Kebarangkalian kelangsungan hidup selama 5-10 tahun adalah 90% dan lebih tinggi, bergantung kepada faktor lain.

Tanpa terapi, risiko kematian pramatang terletak pada lingkungan 60-100%. Sesetengah pilihan penyakit klinikal secara amnya tidak sesuai untuk terapi (berdasarkan gen yang telah terjejas, 5 atau 6 jenis proses dibezakan).

Oleh itu, adalah penting untuk melakukan ujian di satu pihak untuk mengesahkan diagnosis, di pihak yang lain - untuk menentukan prospek.

Sindrom Brugada menyebabkan kematian jantung secara tiba-tiba di kalangan remaja. Ia tidak boleh disembuhkan, tetapi ada kemungkinan untuk mengelakkan kematian dalam jangka sederhana.