Anemia normokromik normalis adalah kumpulan besar anemia yang dicirikan oleh perubahan tertentu dalam gambar darah.
Untuk mendiagnosis "anemia normokromik" perlu menderma darah untuk dianalisis.
Anemia adalah istilah yang mencerminkan penurunan tahap hemoglobin dalam darah. Definisi anemia normokromik termasuk penunjuk warna darah. Ia menyerupai tahap tepu eritrosit dengan hemoglobin, yang memberikan ciri sel darah merah.
Biasanya, indeks warna darah harus berubah antara 0.8-1.05. Saiz normal sel darah merah adalah antara 7.2 dan 8 mikron.
Punca anemia normocytic
Anemia normalisik mungkin dikaitkan dengan pelbagai patologi, termasuk:
Kegagalan buah pinggang dan penyakit kelenjar endokrin.
Kanser darah, atau merebak melalui metastasis badan.
Anemia aplastik dan hemolitik.
Anemia hemoragik pada latar belakang pendarahan akut.
Anemia normalisik dalam kegagalan buah pinggang
Apabila buah pinggang tidak dapat menampung fungsi mereka, pengeluaran erythropoietin dikurangkan di dalam badan. Kegagalan buah pinggang kronik juga menyumbang kepada pengumpulan dalam badan toksin uremik yang menghalang pengeluaran erythropoietin. Kehilangan darah kronik dan faktor-faktor lain memberi kesan negatif kepada keadaan darah. Ini, seterusnya, membawa kepada fakta bahawa sel darah merah mati dengan cepat, paras darah mereka menurun.
Hemodialisis juga menyumbang kepada perkembangan anemia. Prosedur ini sering dirawat untuk rawatan kegagalan buah pinggang kronik.
Kira dos dalam kes anemia normositik pada latar belakang patologi buah pinggang:
Reticulocytosis dengan sedikit peningkatan.
Tahap erythropoietin dikurangkan.
Mengurangkan jumlah leukosit.
Secara amnya, patogenesis anemia normokromik normositik dalam kegagalan buah pinggang kronik agak rumit, tetapi defisit adalah erythropoietin endogen, yang menyebabkan apoptosis sel-sel erythroid dipercepatkan dalam sumsum tulang.
Anemia normalisik dalam penyakit endokrin
Anemia normokromik Normocytic paling kerap menyertai patologi berikut:
Kelenjar endokrin menghasilkan hormon yang terlibat secara langsung dalam pengeluaran erythropoietin. Oleh itu, kekalahan kelenjar endokrin membawa kepada kerosakan sistem hematopoetik.
Bagi data makmal gambar darah, mereka mempunyai persamaan dengan data makmal yang diperolehi dalam kegagalan buah pinggang.
Anemia normalisik proses patologi kronik dalam badan
Selalunya gangguan berikut membawa kepada perkembangan anemia normocytic:
Penyakit autoimun: rematik, arthritis rheumatoid, scleroderma, spondylitis, dsb.
Patologi kronik hati.
Semua patologi ini membawa kepada gangguan dalam proses pemanfaatan dan metabolisme besi. Di samping itu, dalam patogenesis anemia normokromik normocytic, pemendekan umur erythrocyte dan pengurangan erythropoiesis adalah penting. Selalunya, untuk diagnosis ujian darah tunggal tidak mencukupi, pemeriksaan menyeluruh pesakit diperlukan.
Anemia normal dengan anemia aplastik
Anemia aplastik adalah gangguan darah yang jarang berlaku di mana ia mengurangkan tahap semua unsur. Selalunya, patologi ini adalah keturunan, tetapi kadang-kadang boleh berkembang semasa hidup.
Anemia aplastik adalah hebat kerana komplikasi, khususnya, pendarahan dan penyakit berjangkit, yang berlaku terhadap latar belakang imuniti yang berkurangan.
Tuntutan darah adalah seperti berikut:
Anemia dengan penurunan kadar hemoglobin di bawah 80 g / l, dan eritrosit di bawah 2.5 * 10 12 / l.
Peningkatan jumlah reticulocytes.
Leukopenia yang teruk dengan neutropenia mutlak.
Gambar darah yang serupa adalah ciri-ciri gangguan seperti: penyusupan leukemik spesifik sumsum tulang dan penyebaran metastasis tumor malignan. Oleh itu, diagnosis itu termasuk menusuk sum-sum tulang, yang membolehkan untuk menentukan punca pelanggaran yang tepat. Dalam anemia aplastik, sumsum tulang sentiasa mempunyai fungsi erythropoietik yang dikurangkan. Doktor memanggil sum-sum tulang ini "kosong." Jika patologi mempunyai kursus yang teruk, maka sel-selnya akan digantikan sepenuhnya oleh tisu adipose.
Anemia normokromik normalis dan anemia selepas hemorrhagic dari akut
Sekiranya seseorang telah kehilangan banyak darah, maka dia mempunyai anemia selepas pendarahan. Pada fasa pertama, gambar klinikal mungkin kekal hampir tidak berubah, kerana badan membekalkan sel darah dari depotnya sendiri.
Semasa fasa kedua, cecair tisu memasuki aliran darah untuk mengembalikan jumlah plasma yang hilang. Dalam tempoh ini, tanda-tanda anemia normokromik normocytic muncul.
Selepas lima hari, tubuh, dalam usaha untuk menampung kekurangan sel darah merah, akan melepaskan darah ke pendahulunya - reticulocytes (sel darah merah muda). Ini menjelaskan lompatan mereka dalam darah.
Sekiranya kehilangan darah dihentikan dalam masa, dan pesakit menerima rawatan yang mencukupi, maka gambar darah akan kembali normal selepas 14-21 hari.
Artikel pengarang: Maxim Shutov | Hematologi
Pendidikan: Pada tahun 2013, Universiti Perubatan Negeri Kursk telah siap dan diploma dalam "Perubatan Am" diperolehi. Selepas 2 tahun, residensi dalam "Onkologi" khusus selesai. Pada tahun 2016, kajian pasca siswazah selesai di Pusat Perubatan-Pembedahan Kebangsaan yang dinamai NI Pirogov.
Anemia normokromik
Seperti yang anda ketahui, anemia menampakkan dirinya sebagai hasil penurunan hemoglobin dan jumlah sel darah merah. Ada pelbagai jenisnya. Kami akan bercakap mengenai anemia normokromik, yang dicirikan oleh ketiadaan perubahan dalam indeks warna darah.
Sebabnya
Salah satu jenis anemia adalah anemia normokromik, sebab-sebabnya adalah seperti berikut:
- Kegagalan buah pinggang kronik.
- Neoplasma ganas dan penyakit onkologi. Dalam kes ini, anemia normokromik macrocytik didiagnosis.
- Lain-lain jenis anemia.
- Kekurangan besi di dalam badan. Ia juga diketahui bahawa kekurangan zat besi kronik menyebabkan anemia normokromik macrocytik.
- Anemia akibat kehilangan darah yang teruk. Dalam hal ini, anemia hyperregenerative normocromic normocromic dapat didiagnosis. Bergantung kepada kehilangan darah yang dialami, orang juga boleh didiagnosis dengan anemia normochromic hyperregenerative.
Perlu difahami bahawa dengan anemia normokromik, hanya jumlah sel darah merah yang berkurang. Tahap hemoglobin mungkin kekal pada paras normal. Selalunya, bentuk anemia ini didiagnosis pada pesakit yang mengalami kegagalan buah pinggang kronik. Anemia normokromik kronik ini dicirikan oleh kehidupan sel darah merah yang dipendekkan, yang disebabkan oleh toksin uremik akibat ketidakstabilan buah pinggang. Di samping itu, hemodialisis juga boleh memberi impak. Akibatnya, jumlah besi di dalam badan boleh dikurangkan sebanyak 1 gram setiap tahun. Perlu diingat bahawa rizab besi dalam badan orang yang sihat secara purata tidak melebihi 4 gram.
Jenis-jenis anemia normokromik
Anemia normokromik boleh dibahagikan kepada beberapa jenis utama. Setiap spesies mempunyai ciri-ciri tersendiri dan menunjukkan simptomnya:
- Anemia aplastik.
- Hemolytic.
- Post-hemorrhagic.
- Anemia akibat tahap erythropoietin yang rendah.
- Anemia daripada penyakit kronik.
Contohnya, anemia aplastik berikutan penurunan mendadak dalam bilangan sel darah merah serta sel-sel di dalam sumsum tulang. Pada masa yang sama, petunjuk anemia normokromik jenis aplastik berkurang dengan cepat, yang boleh disebabkan oleh pendarahan rahim atau gastrik, serta pendarahan dari hidung. Dalam kes ini, rawatan anemia normokromik melibatkan pembedahan. Pesakit diberikan metipred dan prednisone. Rawatan lanjut membayangkan penolakan ubat-ubatan yang boleh menyebabkan anemia aplastik atau memperburuk keadaannya. Di samping itu, hormon steroid digunakan semasa fasa rawatan.
Yang paling biasa menghidapi anemia kekurangan besi normokromik. Ia boleh disebabkan oleh pelbagai penyakit kronik. Anemia normochromic yang paling ringan didiagnosis, tetapi jika anda tidak berurusan dengan rawatannya, ia dengan cepat berubah menjadi bentuk yang teruk, yang memerlukan pembedahan. Anemia normokromik yang paling biasa semasa mengandung. Di samping itu, anemia normokromik boleh berlaku pada kanak-kanak kecil atau tempoh peralihan. Jika anemia normokromik didiagnosis dengan kod ICD 10 D63, maka adalah perlu untuk memantau tahap besi dalam darah, serta untuk memeriksa tahap asid folik. Kekurangan unsur-unsur ini boleh menyebabkan komplikasi.
Apakah anemia normokromik normocytic?
Pada pesakit yang mengalami kekurangan adrenal, anemia jenis ini boleh didiagnosis. Kadang-kadang sukar untuk didiagnosis, kerana pada masa yang sama penunjuk lain, tahap volum plasma menurun.
Perlu diingat bahawa bentuk anemia dalam 20% kes didiagnosis pada pesakit dengan hiperparatiroidisme manifestasi utama. Apabila ia diperkuat dengan pendarahan dalaman atau ulser, anemia kekurangan zat besi boleh berkembang dengan cepat.
Darjah keterukan
Anemia normokromik hipokromik menyatukan seluruh kumpulan gangguan darah, di mana pesakit mempunyai satu gejala biasa - jumlah hemoglobin dalam eritrosit menurun dengan ketara. Pada masa yang sama, indeks warna sel darah merah turun di bawah 0.8. Gambar klinikal penyakit ini secara langsung bergantung kepada keparahannya. Adalah lazim untuk membezakan tiga tahap keterukan:
- Tahap mudah. Hemoglobin berada pada tahap tidak lebih rendah daripada 90 g / l.
- Peringkat pertengahan Hemoglobin dikurangkan tidak lebih rendah daripada 70 g / l.
- Tahap keras. Hemoglobin mengatasi kadar 70 g / l.
Lebih serius tahap anemia jenis ini, semakin serius gejala. Di peringkat cahaya, anemia normokromik hypochromic tidak mengancam nyawa, tetapi hanya memerlukan pemeriksaan dinamik oleh pakar. Perlu diperhatikan bahawa adalah mungkin untuk mendiagnosis anemia jenis ini hanya selepas ujian makmal, tetapi masih terdapat beberapa gejala umum yang mungkin menunjukkan penyakit.
Anemia normokromik
Salah satu daripada banyak bentuk gangguan darah adalah anemia normokromik. Apa yang anda boleh belajar dengan memeriksa ujian darah, serta faktor-faktor yang menyumbang kepada berlakunya patologi.
Apa yang akan berlaku dalam gambar darah dengan anemia normocytic normocytic (NNA)
Konsep anemia itu sendiri memberikan pengurangan dalam kadar hemoglobin dan sel darah merah per unit jumlah darah.
Takrif "anemia normokromik" adalah ciri data indeks warna, yang menunjukkan tahap tepu eritrosit dengan hemoglobin. Tahap normal penunjuk sepadan dengan 0.8 hingga 1.05. Konsep "anemia normocytic" ditentukan oleh kriteria morfologi eritrosit, yang bersamaan dengan diameter puratanya. Saiz normal eritrosit berkisar antara 7.2 hingga 8 mikron.
Di bawah apa yang berlaku anemia normocromic normocytic berlaku?
Gambar darah ini dapat dilihat dalam penyakit berikut:
- kegagalan buah pinggang kronik dan penyakit kelenjar endokrin;
- kanser darah dan metastasis tumor malignan;
- anemia aplastik dan hemolitik;
- penyakit kronik yang berkaitan dengan kekurangan zat besi dalam tubuh;
- anemia akibat pendarahan akut.
NNA dalam kegagalan buah pinggang kronik
Fungsi buah pinggang terjejas yang bersifat kronik adalah keadaan yang disertai dengan penurunan kadar erythropoietin yang dihasilkan. Erythropoietin adalah hormon buah pinggang yang menguatkan erythropoiesis di bawah keadaan kekurangan oksigen tisu. Dalam penyakit buah pinggang kronik, toksin uremik menghalang pengeluaran erythropoietin, yang disertai dengan pemendekan kehidupan sel darah merah yang beredar dalam darah. Prosedur hemodialisis, yang digunakan pada pesakit tersebut, juga menyebabkan penurunan jumlah besi menjadi 1 g per tahun.
Gambar klinikal ujian darah makmal, sebagai tambahan kepada data normokromik-normositik, menunjukkan jumlah normal reticulocytes, yang mungkin berbeza sedikit ke atas dan ke bawah, bergantung kepada tahap aktiviti sel darah merah dalam sumsum tulang. Terdapat juga penurunan tahap platelet, leukosit dan hormon erythropoietin itu sendiri.
NNA dengan penyakit endokrin
Bilangan patologi kelenjar endokrin, yang disertai dengan anemia normokromik - normositik, termasuk:
- kekurangan adrenal (penyakit Cushing);
- hiperparatiroidisme;
- thyrotoxicosis;
- Panhypopituitarism (penyakit adenohypophysis, mengakibatkan penurunan kepekatan hormon pituitari yang mengawal fungsi kelenjar endokrin periferi);
- Penyakit Addison;
- hipoandrogenisme.
Kelenjar endokrin, di mana proses patologi berlaku, mempunyai kesan langsung ke atas sintesis eritropoietin, oleh itu, tahap hormon akan menurun, yang membawa kepada NNA.
Ujian makmal akan sama dengan NNA dalam kegagalan buah pinggang kronik, kerana mereka mempunyai patogenesis biasa yang dikaitkan dengan pengurangan erythropoietin.
NNA dalam penyakit kronik dan penyakit neoplastik
Mekanisme penampilan yang boleh dipercayai tidak difahami sepenuhnya. Anemia kategori ini adalah biasa di kalangan orang tua, dan di samping itu, diperhatikan dalam patologi berikut:
- dalam proses keradangan akut seperti radang paru-paru dan jangkitan kronik (AIDS, pyelonephritis, brucellosis, sehingga 90% dalam kes batuk kering);
- Penyakit tisu penghubung dan tindak balas autoimun: reumatik, arthritis rheumatoid, sindrom Felty, scleroderma, sistemik lupus erythematosus, penyakit Reiter, ankylosing spondylitis, dermatomyositis;
- kerosakan hati kronik;
- neoplasma malignan.
Dasar pembangunan NNA adalah pengurangan kadar besi dalam plasma darah, yang mungkin disebabkan oleh pelanggaran penggunaannya. Ini membawa kepada hakikat bahawa rawatan dengan ubat yang mengandungi besi akan berkesan hanya dalam kombinasi dengan terapi penyakit yang mendasari. Di samping itu, penurunan sideroblas akan diperhatikan dalam sumsum tulang terhadap latar belakang tahap besi biasa atau peningkatan dalam sel-sel sistem reticuloendelhelial.
Peningkatan aktiviti sistem imun membawa kepada metabolisme besi yang merosot, mengurangkan sensitiviti badan kepada eritropoietin dan mengurangkan pengeluaran sel darah merah dengan pengurangan umur mereka.
Anemia terhadap latar belakang penyakit kronik mengambil masa yang lama dan mungkin disertai dengan kenaikan suhu ke nombor subfebril. Data hematologi ujian darah akan menunjukkan sifat normokromik anemia (yang menjadi hipokromik pada masa akan datang), penurunan jumlah reticulocytes, leukositosis, laju pemendapan eritrosit erythrocyte. Hemoglobin biasanya 70-110 g / l.
Semasa diagnosis bawaan yang luas, tusuk dan biopsi sumsum tulang digunakan.
NNA dengan anemia aplastik
Anemia Aplastic didiagnosis dalam 1-2 kes setiap 1 juta penduduk setahun. Penyakit ini dicirikan oleh penurunan dalam sel-sel darah mutlak sepenuhnya, yang dikaitkan dengan penyebab kongenital atau diperoleh (penyakit keturunan, pengaruh bahan toksik, ubat-ubatan, sinaran X). Gambaran klinikal dikuasai oleh sindrom anemia dan kecenderungan yang tinggi untuk berdarah. Terhadap latar belakang anemia aplastik, risiko banyak penyakit berjangkit timbul, yang disebabkan oleh penambahan flora bakteria sekunder.
Analisis darah periferal akan menunjukkan tanda-tanda anemia dengan kadar hemoglobin yang rendah (25-80 g / l) dan sel darah merah (0.7-2.5 * 1012 / l) dengan jumlah anisosit yang sederhana dan dengan kecenderungan makrocytosis dan poikilositosis. Terdapat tahap rendah kandungan relatif dan mutlak reticulocytes, yang menunjukkan penurunan fungsi erythropoietik sumsum tulang. Di samping tanda-tanda ini, terdapat trombositopenia dan leukopenia, peningkatan ESR.
Myelogram diperolehi oleh biopsi atau tusuk, memberikan gambar sumsum tulang "kosong", yang dalam bentuk yang teruk penyakit digantikan dengan tisu adipose.
Anemia aplastik memerlukan diagnostik terperinci untuk pembezaan penyakit dengan leukemia akut.
NNA menentang latar belakang keadaan post-hemorrhagic akut
Kerosakan akut sejumlah besar darah disertai dengan perkembangan anemia post-hemorrhagic, di mana terdapat beberapa tahap. Mereka bertujuan untuk pampasan fisiologi pemulihan jumlah darah yang hilang, dan tercermin dalam nilai-nilai makmal.
Fasa pertama berlangsung hingga dua hari dan dicirikan oleh kekejangan kapal periferi, serta kemasukan elemen berbentuk dari depot. Ujian darah yang dilakukan dalam fasa ini hampir tidak ada keabnormalan.
Fasa kedua disertai dengan proses hemodilution - aliran bendalir dari tisu ke dalam aliran darah, yang dengan itu membantu mengembalikan jumlah plasma. Di sini tanda-tanda anemia normocromic normocytic akan ditentukan. Selepas lima hari, badan akan mula mengimbangi kehilangan sel darah merah dengan pembebasan ke dalam aliran darah sel muda muda - reticulocytes, kandungan tinggi yang akan dijumpai dalam ujian darah. Dalam fasa ini, diagnosis pembezaan diperlukan untuk menolak sifat hemolisis anemia.
Selepas penghapusan pendarahan, jumlah reticulocyte kembali normal selepas 2-3 minggu. Jika reticulocytosis tidak lulus, ia memberi alasan untuk memikirkan pendarahan yang berterusan.
Sejurus selepas kehilangan darah, penurunan sementara dalam jumlah platelet mungkin, yang selepas beberapa jam memberikan jalan kepada kenaikannya.
13. Anemia normokromik. Perubahan dalam analisis klinikal darah.
Anemia normal normal, ditandakan dengan bilangan erythrocyte biasa dan warna biasa mereka, indeks warna 0.9-1.0, yang mana tidak terdapat anisopoikilositosis, serta polikromatofilia.
Anemia normokromik biasa disertai oleh pelbagai penyakit. Patogenesis anemia ini dikaitkan dengan:
pengeluaran erythropoietin rendah atau rintangan sel erythroid kepada erythropoietin (kegagalan buah pinggang kronik, penyakit endokrin);
Tuntutan darah makmal
Reticulocytosis atau reticulocytopenia, jarang berlaku.
Bilangan leukosit berbeza.
Kurangkan kepekatan EPO.
kerosakan sum-sum tulang (metastasis neoplasma malignan, penyusupan leukemia spesifik sumsum tulang, anemia aplastik);
Tuntutan darah makmal
Di dalam darah periferal, terdapat anemia normocromic normocytic dengan penurunan tajam dalam kepekatan hemoglobin (25-80 g / l), bilangan eritrosit (0.7-2.5 x 10 12 / l), anisocytosis sederhana dengan kecenderungan makrocytosis, poikilositosis.
kekurangan zat besi redistributif (anemia penyakit kronik - AHZ);
Tuntutan darah makmal
Anemia (normochromic normocytic atau hypochromic microcytic).
Bilangan retikulosit normal.
Bilangan leukosit dan platelet berbeza-beza.
kehilangan darah akut (anemia postemorrhagic);
Tuntutan darah makmal
Anemia (normocromic normocytic atau macrocytic).
Untuk anemia normokromik adalah ciri:
MCV dalam julat normal (80-101 fl)
MCH dalam had biasa (dari 30 hingga 37 gram setiap darah)
MCHC berada dalam had biasa (• untuk lelaki: 32.3 - 36.5 g / dl; • untuk wanita: 32.2 - 35.5 g / dl.)
RDW biasanya berada dalam julat normal (11.5-14.5%.)
14. Klasifikasi pathogenetik anemia. Penanda makmal. Klasifikasi patogenetik anemia
Anemia akibat kehilangan darah:
Anemia selepas pendarahan akut
Anemia selepas berdarah kronik
Anemia akibat kekurangan erythropoiesis:
Anemia yang berkaitan dengan sintesis porphyrin terjejas
Anemia penyakit kronik
Anemia dalam kegagalan buah pinggang kronik
Anemia dalam tumor dan lesi metastatik tulang sumsum
Anemia akibat kekurangan vitamin B12
Anemia akibat kemusnahan sel darah merah (anemia hemolitik):
Anemia yang disebabkan oleh faktor-faktor bukan erythrocyte:
Anemia hemolitik imun:
anemia hemolisis isoimun;
anemia hemolitik autoimun
Anemia hemolitik akibat kerosakan mekanikal sel darah merah
Anemia disebabkan oleh faktor sel darah merah:
Anemia hemolitik dikaitkan dengan gangguan struktur membran erythrocyte (erythrocytopathy - keturunan dan diperolehi):
anemia hemolitik microspherocytic;
anemia hemolitik ovalocytic;
anemia hemolitik stomatocytic;
anemia hemolitik disebabkan oleh gangguan struktur lipid membran erythrocyte (acanthocytosis)
Anemia hemolitik akibat kekurangan enzim erythrocyte (enzymopati erythrocyte):
anemia hemolitik berkaitan dengan kekurangan aktiviti enzim glikolisis;
anemia hemolitik berkaitan dengan kekurangan aktiviti enzim pentosa fosfat shunt;
anemia hemolitik berkaitan dengan kekurangan aktiviti enzim sistem glutation.
Anemia hemolitik berkaitan dengan sintesis globin terjejas (hemoglobinopathy):
anemia hemolitik disebabkan oleh pengangkutan hemoglobin yang tidak normal (HbS, HbC, HbD, HbE, dan lain-lain);
anemia hemolitik disebabkan oleh pengangkutan hemoglobin yang tidak stabil
Anemia hemolitik disebabkan mutasi somatik sel prekursor myelopoiesis.
Penanda anemia adalah: erythropoietin (norma adalah dari 4.3 hingga 29 mU / ml. Dalam kes penurunan, anemia, termasuk aplastik), asid folat, Vitamin B-12, tranferrin (Norma transferrin dalam serum adalah 2.0-4.0 g / l.), ferritin (Kepekatan ferritin adalah di bawah 10 ng / ml - kehadiran anemia kekurangan zat besi (IDA), OZHSS (kadar HSR laten adalah 20-62 μmol / l. pada kehamilan lewat.), besi.
NORMAL CHROME NORMATIC ANEMIA
Oleh anemias normocromic normocytic, kami bermaksud keseluruhan penyakit dan keadaan patologi yang, pertama sekali, mencirikan anemia dengan saiz normal, jisim, struktur sel darah merah dan kandungan hemoglobin dalam eritrosit.
Anemia normocytic normocytic yang berbeza tidak dikaitkan dengan hubungan patogenesis bersama mereka. Terdapat dua jenis utama anemia normocromic normocytic:
1. Anemia dengan keupayaan yang dikurangkan untuk menguatkan erythropoiesis.
2. Anemia dengan keupayaan yang dipelihara tubuh untuk meningkatkan pembentukan sel darah merah.
Dengan anemia yang disebabkan oleh pengurangan pembentukan sel darah merah, RI berada pada paras yang rendah secara patologi. Ini termasuk hipo atau aplastik, serta anemia myelophthous. Di samping itu, anemia akibat penurunan rembesan eritropoietin dan anemia lain yang dikaitkan dengan pengurangan aktiviti proliferatif sel sum-sum tulang adalah sejenis pengurangan jumlah sel darah merah yang beredar dengan kepekatan darah dan hemoglobin di dalamnya.
Anemia Hugo-aplastik adalah sekumpulan anemia yang disebabkan oleh gangguan utama fungsi sum-sum tulang, di mana pembentukan dan penyelenggaraan prekursor sel darah merah dalam laluan erythropoiesis (sel stem) dikurangkan. Istilah "anemia aplastik" harus digunakan hanya jika, kerana kandungan rendah dalam sumsum tulang semua jenis sel stem, anemia berlaku, penurunan kandungan neutrofil dalam darah beredar (neutropenia) dan platelet (thrombustampenia). Dianggap bahawa anemia aplastik berkembang akibat kerosakan atau perubahan patologi sel stem kuat, yang mempengaruhi semua sel sel hematopoietik.
Contoh anemia aplastik keturunan adalah anemia Fanconsch, yang diwarisi dalam cara reses autosomal. Manifestasi klinikal anemia Fanconi pada pesakit telah dikesan pada zaman kanak-kanak. Sebagai penyakit keturunan, anemia Fanconi digabungkan dengan cacat kongenital pembangunan seperti hipoplasia buah pinggang, ketiadaan jari tangan pertama, dan sebagainya. Penyakit ini berdasarkan disfungsi kongenital sistem pembaikan DNA intranuklear. Akibatnya, mutasi somatik mudah diperbaiki dalam klon sel, yang mungkin menyebabkan penyimpangan kromosom, termasuk sebagai penyebab kemurungan hematopoietik.
Di sesetengah pesakit yang menjalani pemindahan tulang sumsum disebabkan oleh anemia aplastik, selepas imunosuppression yang disebabkan oleh ubat-ubatan dengan sifat imunosupresan, anemia sebahagian besarnya terbalik. Ini menunjukkan mekanisme autoimun untuk pembangunan anemia aplastik, yang terutamanya menyumbang kepada fungsi patogenik T-limfosit.
Anemia Aplastic boleh menjadi akibat kesan sampingan dadah dan tindakan toksin. Fungsi hematopoietik sumsum tulang dalam dosis tertentu ditindas oleh imunosupresan dan agen antitumor yang mempengaruhi hematopoiesis pada masa yang sama sebagai sinaran mengion memusnahkan sel-sel malignan. Ubat-ubatan seperti antagonis asid folik, agen alkilat, anthracycin, derivatif nitrosourea, serta analog purine dan pyrimidine. Pendedahan sumsum tulang ke sinaran pengion boleh menyebabkan aplasia yang tidak dapat dikembalikan.
Pencemaran persekitaran manusia, dan khususnya air minuman, oleh derivatif benzena melalui tindakan bahan toksik ini pada sumsum tulang juga boleh menyebabkan anemia egoistik boleh balik, yang dalam beberapa kes mencirikan macrocytosis.
Antibiotik seperti levamshchetin (chloramphenicol) mempunyai kesan toksik ganda pada sumsum tulang, yang secara langsung berkaitan dengan dos harian dan tempoh penggunaan dadah. Pertama, kesan sampingan antibiotik menghalang aktiviti proliferatif dan menghalang keupayaan untuk membezakan klon sel-sel erythroid, prekursor sel darah merah normal. Kedua (lebih kurang), kloramfenikol mempunyai kesan yang sama pada klon sel prekursor granulosit dan megakaryosit. Pada masa yang sama, kejatuhan erythropoiesis menampakkan dirinya dengan penurunan kepekatan serum besi dan kandungan reticulocytes dalam darah yang beredar.
Dalam sesetengah pesakit, anemia aplastik akibat kesan sampingan hasil kloramfenikol dalam bentuk idiosyncrasy dengan perkembangan pesat pancytopenia dan risiko kematian yang tinggi.
Harus diingat bahawa penubuhan sambungan anemia aplastik dengan ubat tertentu sukar, kerana pesakit sering mengambil beberapa ubat.
Anemia aplastik boleh merumitkan perjalanan penyakit virus (hepatitis virus, selain jenis A dan B, pencerobohan badan dan sel-selnya oleh virus Epstein-Barr, penyakit pernafasan virus, dan sebagainya). Parvovirus menyebabkan anemia egoistik, dan juga secara selektif menjangkiti erythroblast, yang menyebabkan hemolisis, memburukkan anemia.
Anemia Myelophthous adalah akibat penyusupan sumsum tulang dengan tumor, granulomas, dan penggantian sel sumsum tulang yang terlibat dalam hematopoiesis, tisu penghubung (myelofibrosis). Pada masa yang sama, sel-sel infiltrasi sumsum tulang boleh menjadi setempat kepada sumsum tulang atau memasukinya sebagai metastasis tumor malignan yang kukuh. Sel-sel tumor malignan pada mamalia, prostat dan timus, perut dan paru-paru menetaskan paling banyak pada sumsum tulang.
Kemerosotan sumsum tulang sumsum ditandakan dengan tuberkulosis tulang maju. Keabnormalan akumulasi lipid primer (penyakit Gaucher dan Niemann Pick) dalam sumsum tulang melalui lemaknya
Kemerosotan menyebabkan penurunan bilangan sel yang terlibat dalam hemopoiesis, dan menyebabkan anemia myelophytic.
Adalah dipercayai bahawa anemia dan thrombocytopenia, sebagai akibat yang paling kerap penyusupan selular patogen sumsum tulang, tidak hanya disebabkan oleh pengisian sederhana ruang sumsum tulang dengan sel yang tidak menyertai hematopoiesis. Hakikatnya ialah penyusupan selular patogen pada sumsum tulang mengubah peredaran mikro di dalamnya sedemikian rupa sehingga sel tidak matang, tidak lama hidup dalam darah yang beredar, masukkan darah beredar.
Anemia disebabkan oleh pembentukan dan pembebasan erythropoietin dalam darah berkembang pada pesakit yang mengalami kegagalan buah pinggang kronik akibat daripada penurunan dalam pembentukan hormon oleh buah pinggang, secara beransur-ansur kehilangan unsur selular yang berfungsi normal.
Anemia dengan keupayaan organisma untuk mengekalkan erythropoiesis boleh menjadi post-hemorrhagic. Sekiranya pesakit berada dalam keadaan selepas kehilangan darah (pesakit dengan ulser peptik perut, pesakit selepas campur tangan pembedahan yang sangat trauma, dan lain-lain), rizab besi di dalam badan cukup untuk mengimbangi pembentukan sel darah merah, maka peningkatan kandungan retikulosit dalam darah beredar menunjukkannya.
Jenis kedua anemia dengan keupayaan yang dipelihara untuk menggiatkan eritropoiesis adalah anemia hemolitik. Anemia hemolitik dicirikan oleh penurunan dalam jangka hayat sel darah merah dalam darah yang beredar. Terdapat dua cara utama kematian premature sel darah merah. Pertama, mereka boleh memecah masuk ke dalam aliran darah, melepaskan produk sitolisis terus ke dalam plasma. Hemolisisis intravaskular mungkin disebabkan oleh kecederaan mekanik eritrosit, pengaktifan sistem pelengkap pada permukaan mereka, penetapan pecahannya pada membran sel luar sel darah merah, serta pendedahan kepada toksin eksogen. Yang kedua dari kedua-dua jalur utama hemolisis ialah penyerapan erythrocyte oleh makrofag di hati dan limpa (unsur-unsur sistem phagocyte mononuklear), di mana ia dihancurkan, dan produk sitolisis menjalani lisis melalui aktiviti enzim proteolitik sel fagositik. Sel-sel fagosit mononuklear menangkap sel-sel darah merah di bawah dua syarat:
♦ perubahan dalam sifat permukaan eritrosit, khususnya, yang berkaitan dengan penetapan immunoglobulin pada mereka dengan sifat autoantibodies;
♦ pengurangan kecacatan sel darah merah, termasuk akibat anomali kongenital struktur mereka.
Bentuk ortitrosit diskoid menyumbang keupayaan mereka untuk berubah bentuk melalui saluran mikro, kerana kawasan permukaan discoocyte normal (erythrocyte normal) adalah 60-70% lebih tinggi daripada tahap minimum minimum untuk sel untuk muat kandungannya. Keupayaan sel darah merah untuk menukar konfigurasi menyediakan:
♦ sifat viskoelastik membrannya;
♦ nisbah tinggi kawasan permukaan erythrocyte normal kepada jisimnya;.
♦ keupayaan untuk mengagregasikan molekul hemoglobin dalam mana-mana lokus sel. Pelanggaran mana-mana sifat-sifat erythrocyte ini mungkin menyebabkan hemolisis.
Sebagai tindak balas terhadap penurunan jangka hayat sel darah merah dalam darah yang beredar pada pesakit dengan anemias hemolitik, intensifikasi pampasan terhadap erythropoiesis berlaku dengan peningkatan kandungan retikulosit dalam darah yang beredar dan hiperplasia sel-sel erythroid dalam sumsum tulang. Kemusnahan yang ditimbulkan oleh ekmrosit pada paras sistem menyebabkan peningkatan aktiviti dehidrogenase serum laktat dan penurunan kepekatan haptoglobin di dalamnya. Kemusnahan sel darah merah yang semakin meningkat dapat menyebabkan penyebab peningkatan kadar plasma bilirubin dan jaundis tanpa batas. Setiap beratus-ratus jenis anemia hemolitik boleh dikaitkan dengan salah satu daripada dua jenis:
♦ Anemia hemolitik akibat pengaruh faktor-faktor yang melampaui eritrosit.
♦ Anemia hemolitik akibat penyebab eritrosit itu sendiri.
Anemia hemolitik, yang telah berkembang di bawah pengaruh faktor-faktor yang melampaui eritrosit, mungkin akibat pembentukan autoantibodies terhadap autoantigens permukaan sel darah merah.
Ujian Coombs membolehkan pengenalan muktamad sifat autoimun anemia hemolitik. Ujian Coombs memberikan maklumat tentang autoantibodi dan pecahan sistem pelengkap (imunoglobulin kelas B, sebahagian kecil daripada sistem pelengkap NW) yang ditetapkan pada permukaan eritrosit, yang, seperti opsonin, membawa pemusnahan eritrosit oleh sel-sel sistem phagocyte mononuklear dan menyebabkan anemia hemolitik (protein serum auto otot). Ujian ini didasarkan pada keupayaan antibodi yang diperolehi melalui imunisasi haiwan dengan protein serum, autoopsonin, untuk agglutinate eritrosit seorang pesakit dengan anemia hemolitik, asalkan protein autopsonin tetap di permukaannya. Pada masa yang sama, keupayaan sera darah haiwan yang mengandungi antibodi untuk protein autopsonin menyebabkan aglutinasi eritrosit dengan autoopsonin di permukaan menyebabkan ujian Coombs langsung positif. Ujian Coombs langsung positif menunjukkan sifat autoimun anemia hemolitik.
Antibodi termal adalah imunoglobulin yang bertindak balas dengan intensif dengan antigen pada suhu badan dan tergolong dalam kelas imunoglobulin. Antibodi ini menyebabkan hemolisis kedua-dua eritrosit pesakit sendiri, dan sel darah merah praktikal utuh dari darah yang ditransfusikan. Sindrom anemia yang berkaitan dengan antibodi haba dipanggil anemia hemolitik autoimun. Sejak beberapa tahun kebelakangan ini, beberapa ubat yang menyebabkan sindrom ini telah dikenal pasti, perhatian utama telah diberikan kepada faktor etiologi luar hemolisis anemia yang berlaku melalui pembentukan autoantibodi. Oleh itu, istilah anemia imunohemolytic telah menjadi lebih biasa.
Dalam anemia imunohemolytic, autoopsonin menyebabkan interaksi eritrosit dengan sel-sel sistem phagocyte mononuklear manusia, yang memberikan sel-sel darah merah yang terbentuk dengan bentuk sfera, yang membawa kepada pembentukan spherocytes. Ini mengurangkan kecacatan normal sel darah merah sebagai syarat yang diperlukan untuk laluan cepat mereka melalui mikrofleur limpa, iaitu, ia menjejaskan pemusnahan sel darah merah akibat fungsi patogenik fagosit mononuklear.
Dalam bentuk anemia immunohemolytic yang paling teruk, hemolisis besar-besaran fulminant berlaku sebagai penyebab penampilan dalam darah sirkulasi hemoglobin bebas (hemoglobinemia) dan hemoglobinuria, iaitu hemoglobin percuma dalam urin terakhir, serta kegagalan buah pinggang akut.
Dalam sindrom aglutinasi yang sejuk, anemia hemolitik menyebabkan peningkatan dalam pembentukan sistem imuniti imunoglobulin dengan autoantibodi kepada autoantigens permukaan sel pesakit (autoantigens I, i, Pr, Gd, Sd a). Agglutination yang paling sengit eritrosit di bawah pengaruh imunoglobulin ini, yang ditetapkan pada permukaan sel darah merah, berlaku pada suhu persekitaran sel di sekeliling 4 ° C. Oleh itu, imunoglobulin ini dinamakan autoantibodies sejuk (imunoglobulin kelas M). Pada titres rendah, lebih kecil daripada 1:32, autoantibodies sejuk hadir dalam cecair ekstraselular dan bahagian cecair plasma darah orang yang sihat. Pembentukan mereka oleh sistem kekebalan tubuh meningkat dengan jangkitan seperti mycoplasma, jangkitan cytomegalovirus, jangkitan dengan virus Epstein-Barr, trypanosomiasis dan malaria. Pembentukan autoantibodies sejuk mencapai puncak selepas 2-3 minggu penyakit berjangkit dan tidak menyebabkan sebarang akibat patologi, melainkan ia menyebabkan hemolisis.
Pembebasan besar antibodi sejuk ke dalam darah yang beredar sebagai penyebab anemia hemolitik disebabkan oleh: a) limfoma; b) percambahan poliklonal sel imunokompeten sebagai tindak balas kepada rangsangan sistem imun dengan antigen Mycoplasma pneumoniae dan dalam mononucleosis berjangkit; c) jangkitan adenoviral dan keadaan imunopatologi yang lain.
Dalam majoriti pesakit, agglutination eritrosit dengan agglutinin sejuk berlaku pada suhu darah beredar 32 ° C. Perlu diingat bahawa autoantibodi paling sejuk mempunyai kesan merosakkan yang minimum atau tidak menjejaskan jangka hayat sel darah merah sama sekali.
Anemia hemolitik yang berkembang di bawah pengaruh faktor-faktor yang melampaui eritrosit, boleh menyebabkan kesan toksik pada sel darah merah daripada patogen penyakit berjangkit, dan khususnya malaria.
Hyperlipoproteinemia melalui penjerapan lipoprotein pada permukaan erythrocyte mengurangkan deformabilitynya, yang boleh menyebabkan sedikit anemia hemolitik. Oleh kerana penjerapan lipoprotein pada permukaan sel darah merah, mereka menjadi seperti duri mikroskopik berduri, yang merupakan sebab nama anemia hemolitik seperti "sel spora". Anemia sporcellular merumitkan perjalanan kegagalan hati kronik sebagai penyebab hyperlipidemia / hyperlipoproteinemia.
Trombosis dan gangguan fungsi mikrovaskular boleh menjadi punca kemusnahan sel darah merah dalam lumen mereka dan menyebabkan anemia hemolitik. Sebagai contoh, dengan penyebaran intravaskular penyebaran deposit fibrin dalam lumen mikrobes, geseran eritrosit terhadap peningkatan dinding vaskular, yang merupakan faktor hemolisis dan anemia.
Penyebab hemolisis boleh memusnahkan sel-sel darah merah semasa geseran mereka di permukaan injap jantung tiruan.
Asas anemia hemolitik disebabkan oleh penyebab sel darah merah yang wujud adalah pelbagai gangguan kongenital struktur dan fungsi sel darah merah, yang menentukan kecenderungan tertentu mereka terhadap pemusnahan pramatang selepas permulaan peredaran dengan darah.
Disfungsi membran plasma erythrocyte sebagai punca anemia hemolitik menyebabkan penyakit seperti spherocytosis keturunan. Dalam spherocytosis keturunan, gangguan genetik yang ditentukan dalam berfungsi pemindahan aktif natrium dan kalium melalui membran sel luar menyebabkan edema sel darah merah. Akibatnya, sel darah merah memperolehi bentuk sfera (spherocytosis), iaitu, mereka menjadi spherosit. Spherocytes dicirikan oleh relatif kecil kepada saiz makrocyte, ketiadaan pewarnaan pucat di bahagian tengah sel, yang diamati dalam erythrocytes normal, dan kandungan hemoglobin lebih tinggi daripada kepekatannya dalam sel darah merah patologi yang tidak berubah. Gangguan natrium dan air dalam erythrocytes yang berkaitan dengan spherocytosis keturunan menyebabkan kerentanan tertentu mereka untuk kemusnahan dalam limpa melalui fungsi sel-sel sistem phagocyte mononuklear yang disetempatkan di sana. Oleh itu, splenektomi (penyingkiran limpa) sering sekali mendedahkan anemia hemolitik dari suatu asal untuk membalikkan perkembangan, walaupun pemeliharaan spherocytosis.
Gangguan keturunan struktur hemoglobin (hemoglobinopathy), yang sudah diketahui lebih dari 250 spesies, adalah akibat dari mutasi titik yang menyebabkan penggantian satu asid amino dalam rantai globin hemoglobin oleh yang lain. Akibatnya, peningkatan kekakuan
spesimen hemoglobin, yang mengurangkan kecacatan sel-sel darah merah, yang membawa kepada anemia hemolitik. Peningkatan keteguhan molekul hemoglobin adalah punca utama anemia hemolitik akibat hemoglobinopati. Satu contoh anemia hemolitik yang berkaitan dengan hemoglobinopati mungkin merupakan anemia sel sabit, di mana sel darah merah mengandungi hemoglobin yang tidak normal 51 Di dalam hemoglobin lain, sel darah merah mengandungi hemoglobin yang tidak normal C, O dan 8C. Krisis hemolisis berkala dengan rasa sakit akut dari berbagai lokalisasi adalah ciri anemia sel sabit, yang disebabkan oleh peredaran darah perifer yang merosot yang berkaitan dengan penyumbatan mikrobes dengan produk hemolisis.
Anomali yang ditentukan secara genetik pada tahap eritrosit eritrosit dan enzim intraselular sel darah merah juga boleh menjadi punca anemia hemolitik kongenital. Sel darah merah keluar dari sumsum tulang ke dalam darah yang beredar tanpa nukleus dan mitokondria. Erythrocyte matang tanpa genom selama 120 hari peredaran dengan darah dalam berfungsi sepenuhnya bergantung pada set enzim yang terkandung dalamnya selepas ia memasuki darah beredar. Oleh itu, mana-mana kekurangan keturunan enzim eritrosit intraseluler mengurangkan daya hidup sel darah merah dan boleh menyebabkan anemia hemolitik.
Seringkali penyebab anemia hemolitik adalah kekurangan kongenital aktiviti dehidrogenase glukosa-6-fosfat. Lebih daripada 150 jenis enzimopati ini, warisan yang dikaitkan dengan kromosom X, sudah diketahui. Sebagai akibat daripada kekurangan aktiviti enzim keturunan, sel darah merah menjadi terdedah kepada kerosakan oleh radikal oksigen bebas. Sebab perubahan patologi dalam sifat erythrocytes adalah perkembangan pesat hipoergosis mereka akibat hipoksia akibat ketidakmungkinan pengaktifan kompensasi glikolisis anaerobik, yang dikaitkan dengan defisit dalam aktiviti enzim utama glukosa-6-fosfat dehidrogenase. Ini membawa kepada anemia hemolitik dalam beberapa jangkitan dan akibat kesan sampingan ubat-ubatan (quinine, dsb.).
Satu lagi jenis enzimopati dalam erythrocytes yang menyebabkan anemia hemolitik adalah kekurangan aktiviti pyruvate kinase, yang diwarisi dalam cara reses autosomal.
ANEMIA NORMOTIK
Kumpulan anemia ini sering menyebabkan masalah diagnostik. Klasifikasi etiologi dibentangkan dalam kotak 18-1.
Kotak 18-1. Punca anemia normocytic
? Kehilangan darah akut atau subacute sebelum kekurangan zat besi.
? Penyakit tisu bersambung (contohnya, arthritis rheumatoid, polymyalgia reumatik).
-o- Penyebaran kanser.
? Penindasan sumsum tulang: myeloma, leukemia, metastasis kanser, myelofibrosis (sering disertai dengan anemia leukoeritroblasticnaya).
• Kegagalan buah pinggang kronik.
? Pengambilan protein yang tidak mencukupi dengan makanan.
? Disebabkan kecacatan sel darah merah dalaman:
- spherocytosis keturunan dan elliptocytosis;
- varian hemoglobin patologi; anemia sel sabit;
- kecacatan enzimatik (contohnya, kekurangan pyruvate kinase).
? Oleh kerana pengaruh luaran:
- anemia hemolitik perubatan autoimun (sebagai peraturan, terhadap latar belakang kekurangan glukosa-6-piruvat dehidrogenase);
- sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan (contohnya, pada latar belakang septikemia)
Anamnesis dan pemeriksaan
Diagnosis, sebagai peraturan, boleh dibuat pada gejala-gejala yang disertakan. Kehilangan darah akut adalah jelas. Pendarahan tersembunyi telah dibincangkan di atas. Pada usia pertengahan dan tua, neoplasma ganas sering menyebabkan anemia normal. Selalunya tumor tidak memberikan simptomnya sendiri. Tanda-tanda hanya mungkin lemah, demam, penurunan berat badan dan anemia. Pemeriksaan abdomen adalah wajib untuk mengecualikan jisim besar di rongga perut dan memperbesar nodus limfa
Dalam semua kes anemia normocytic, adalah perlu untuk mengecualikan kegagalan buah pinggang kronik. Dalam kes ini, pesakit sering mengadu poliuria dan nicoturia, dan pada pemeriksaan mereka menunjukkan pigmentasi dan hipertensi arteri.
Anemia normocytic yang lemah berlaku apabila myxedema, kelenjar pituitari dan kekurangan adrenal. Penyakit ini biasanya didiagnosis mengikut gejala klasik, tetapi sangat penting untuk mengingati mereka dalam kes anemia yang tidak diketahui etiologi.
Penyusupan sumsum tulang, misalnya, dengan myeloma, biasanya menyebabkan sakit tulang dan patah patologi. Thrombocytopenia ditunjukkan oleh pendarahan dan purpura. Dalam myelofibrosis, splenomegali hampir selalu berlaku.
Hemolisis boleh diandaikan dengan adanya riwayat penyakit kuning tanpa menghirup air kencing. Dalam spherocytosis kongenital atau anemia hemolitik autoimun, splenomegali biasanya berlaku. Spherocytosis keturunan disyaki jika terdapat anemia dalam sejarah keluarga. Sering kali pesakit sudah jaundiced, dan krisis hemolitik yang berulang menyertainya peningkatan dalam penyakit kuning. Selalunya pigmen batu karang dibentuk, menyebabkan penyakit kuning yang obstruktif.
Pada kanak-kanak, anemia hemolitik autoimun biasanya dikaitkan dengan jangkitan virus, dan pada orang dewasa dengan penyakit seperti sistemik lupus erythematosus, limfoma, dan leukemia limfositik kronik. Sebilangan besar splenomegaly boleh mencetuskan perkembangan anemia akibat hiperplenisme.
Dalam hemolisis intravaskular akut, hemoglobinuria diperhatikan. Hemoglobinuria pada masa hayat Paroxysmal mencirikan hemoglobinuria semasa bangun, yang mungkin disertai dengan sakit di bahagian perut atau inguinal. Dalam hemoglobinuria sejuk paroki, hemolisis intravaskular akut berlaku sebagai tindak balas terhadap pendedahan kepada suhu rendah.
Pesakit dengan kekurangan dehidrogenase glukosa-6-fosfat biasanya berasal dari kepulauan Caribbean atau dari negara-negara Mediterranean. Penyakit ini diwarisi dikaitkan dengan kromosom X. Gambaran klinikal dicirikan oleh perkembangan hemolisis akut setelah mengambil dadah atau kacang (favisme). Terdapat penyakit kuning dan hemoglobinuria. Kadang-kadang serangan itu didahului oleh proses jangkitan akut. Hemolisis mampu memprovokasi pelbagai ubat, termasuk antimalarial, sulfonilamad, nitroprofurans, ubat penahan sakit dan sulfon.
Dengan anemia aplastik, pesakit pergi ke doktor tentang anemia sebenar atau penyakit berjangkit pada latar belakang neutropenia. Apabila menemubual, anda harus mengetahui fakta menggunakan ubat seperti chloramphenicol atau bahan kimia, contohnya benzena derivatif (benzena dan homolog). Keracunan plumbum (patologi jarang) disertai oleh perkembangan anemia, dan sebab ini harus diingat pada anak-anak kecil. Juga, keracunan seperti itu terdapat pada jenis industri tertentu.
Anemia selesema selalunya biasanya didiagnosis pada awal usia kanak-kanak. Gambaran klinikal dicirikan oleh anemia dan krisis, disertai oleh sakit pada tulang dan sendi, di perut, demam dan pukulan. Walaupun pada kanak-kanak, limpa tumbuh dengan kerap, pada orang dewasa, splenomegaly kurang ketara akibat infark berulangnya berulang semasa krisis sel sabit. Sebagai peraturan, terdapat sedikit keberanian, lebih cerah semasa krisis. Cardio-megalia sering dikesan dan murmur systolic didengar. Selalunya ada ulser pada kaki.
Sejumlah besar kecacatan enzimatik keturunan sel darah merah, yang sering menyebabkan penyakit kuning hemolisis, telah diterangkan. Kegagalan pyruvatkinase yang paling umum, diwarisi oleh jenis resesif autosomal. Penyakit ini biasanya berlaku pada zaman kanak-kanak. Keparahan hemolisis adalah berbeza. Selalunya terdapat penyakit kuning, splenomegali dan sedikit peningkatan dalam saiz hati. Tentang kecacatan enzimatik keturunan sel darah merah perlu diingati di semua kanak-kanak dan remaja dengan kehadiran hemolisis kongenital dan ketiadaan spherocytosis.
Ujian darah periferi sering menentukan jenis anemia. Dalam spherocytosis keturunan, spherocytes didapati, dan mereka juga sering dikesan dalam jumlah kecil dalam anemia hemolytic autoimun. Diisytiharkan anisositosis dan poikilositosis menunjukkan penyusupan sumsum tulang atau penyebaran kanser. Dalam kegagalan buah pinggang kronik mungkin terdapat acanthocytes, dan di hati, codosit. Reticulocytosis sentiasa bercakap tentang kehilangan darah atau hemolisis akut. Pewarnaan basophilic adalah ciri kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase dan keracunan plumbum. Badan heinz (hemoglobin precipitates) berlaku semasa hemolisis terhadap latar belakang kekurangan glukosa-6-fosfat dehidrogenase dan dengan beberapa kecacatan hemoglobin keturunan yang mengganggu kestabilan molekulnya (contohnya, Hb Koln dan Hb Zurich). Howell - Jolly bodies terbentuk semasa hyposplenism, ciri penyakit seliak, di mana anemia disebabkan oleh kegagalan banyak komponen diet. Penyusupan sumsum tulang dengan sel mieloma sering menyertai pembentukan agregat yang tidak stabil akibat eritrosit akibat paraprotein. Corak leuko dan eritroblastik juga ciri-ciri gambar pergeseran tulang sumsum: normoblas-
anda, leukosit tidak matang dan thrombocytopenia. Pengurangan bilangan leukosit diperhatikan dalam anemia aplastik dan leukemia aleukemik, manakala dalam kegagalan buah pinggang, penyebaran proses tumor dan penyakit berjangkit, leukositosis berkembang.
Adalah dinasihatkan untuk menentukan ESR. Peningkatan ESR tidak berlaku dalam myxedema, hypopituitarisme, atau kehilangan darah yang tidak dikaitkan dengan neoplasma malignan. ESR meningkat dalam banyak penyakit lain. Kadar yang sangat tinggi adalah ciri myeloma dan penyakit tisu penghubung, seperti polimialgia reumatik dan polyarteritis.
Hemolisis boleh disyaki berdasarkan sperositosis, penyakit kuning (peningkatan bilirubin tidak langsung), retikulositosis, peningkatan kepekatan urobilinogen dalam air kencing dan splenomegali. Kajian lanjut yang bertujuan untuk mencari punca hemolisis dibincangkan di bawah.
Radiografi mandatori dada. X-ray boleh mengesan metastasis dalam paru-paru, kanser paru-paru, metastasis myeloma dan kanser tulang rusuk, peningkatan nodus limfa paratracheal dan nodus limfa lapisan lapisan (limfoma atau tuberkulosis), dan kerosakan tisu paru-paru kepada paru-paru. Pengaliran pleura yang betul dengan kedudukan yang tinggi dari satu kubah diafragma menjadikannya mungkin mengesyaki abses hepatic atau subphrenic, walaupun biasanya diagnosis penyakit ini didasarkan pada gejala yang sangat berbeza. Pemeriksaan X-ray tulang boleh mendedahkan metastasis kanser dan penyusupan sumsum tulang.
Erythrocytes dan leukosit mungkin muncul di dalam air kencing, yang menunjukkan jangkitan kencing atau glomerulonefritis. Microhematuria berterusan sangat mencurigakan kanser buah pinggang atau pundi kencing. Penyakit buah pinggang kronik biasanya disertai dengan proteinuria. Budaya air kencing adalah penting kerana air kencing steril dalam kombinasi dengan leukocyturia menjadikan anda berfikir tentang batuk kering ginjal. Perubahan seperti dalam air kencing memerlukan siasatan lanjut, termasuk penentuan tahap urea darah dan pyelografi intravena.
Tumor gastrointestinal sering asimptomatik; Selalunya dalam tinja mengandungi darah tersembunyi. Untuk mengecualikan lesi ganas, pemeriksaan gastroskopi, kolonoskopi atau pemeriksaan sinar-X diperlukan. Walau bagaimanapun, anemia di latar belakang kehilangan darah biasanya hipokromik.
Sebagai peraturan, leukemia dan myeloma dapat dikesan dengan menganalisis aspirat dari sumsum tulang, bagaimanapun, dalam beberapa kes anemia aplastik, myeloma, kerosakan tulang metastatik dan myelofibrosis, biopsi sumsum tulang diperlukan.
Sekiranya perlu, ujian hati berfungsi, sistemik lupus erythematosus, hypothyroidism dan hipopituitarisme dinilai.
Hemolisisis yang disyaki mengikut data klinikal atau berdasarkan penyakit kuning dan retikulositosis memerlukan satu siri kajian tambahan. Diagnosis hemolisis disahkan oleh peningkatan kepekatan urobilinogen dalam air kencing dan najis, serta pengurangan kadar haptoglobin plasma. Di samping itu, penurunan dalam separuh hayat pesakit erythrocyte berlabel kromium juga menunjukkan hemolisis. Melakukan kajian ini hanya dianjurkan jika tidak mengalami pendarahan.
Ujian untuk rintangan osmosis dalam spherocytosis keturunan menunjukkan penurunan kestabilan eritrosit dalam larutan hipotonik, sehingga sedikit perubahan, terdapat dalam anemia hemolitik autoimun. Ujian antiglobulin tidak langsung adalah positif dalam kebanyakan kes pengulangan anemia hemolitik autoimun kronik. Dalam anemia hemolitik autoimun akut, keputusan ujian positif boleh dijangkakan hanya separuh daripada pesakit.
Kursus lanjut pemeriksaan untuk anemia hemolitik bergantung kepada gambaran klinikal. Dalam anemia hemolitik autoimun, kehadiran antibodi kepada DNA menyokong diagnosis sistemik lupus erythematosus. Biopsi nodus limfa yang diperbesar membolehkan anda mendiagnosis limfoma, leukemia limfositik kronik, yang pertama kali ditunjukkan oleh anemia. Anemia selang sakit didiagnosis semasa ujian untuk penghasilan erythrocyte sel sabit dan elektroforesis hemoglobin. Di samping itu, elektroforesis dapat mengesan semua variasi hemoglobin yang tidak normal. Adalah mungkin untuk menentukan aktiviti glukosa-6-fosfat dehidrogenase dan enzim eritrosit lain, termasuk aktiviti pyruvate kinase, kecacatan yang menjadi punca beberapa varian nonferosititi kongenital
anemia hemolitik. Dalam hemoglobinuria sejuk paroxysmal, antibodi Donat - Landsteiner dikesan. dan dengan hemoglobinuria pada waktu malam yang paroki, hasil ujian dengan hemolisis asam dan sukrosa adalah positif.