Anomali Arnold Chiari: gejala dan rawatan

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi cerebellum, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Keadaan ini merujuk kepada kecacatan kongenital, walaupun ia tidak selalu wujud sejak hari pertama kehidupan. Kadangkala gejala pertama muncul selepas 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memperlihatkan dirinya sendiri oleh pelbagai gejala kerosakan otak, lesi tulang belakang, dan peredaran cairan cerebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya meletakkan pengimejan resonans magnetik. Rawatan ini dilakukan oleh kaedah konservatif dan pembedahan. Dari artikel ini, anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis dan rawatan anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan saraf tunjang berada pada tahap antara tulang tengkorak dan tulang belakang serviks. Berikut adalah foramen occipital besar, yang sebenarnya berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, kerana tisu otak memasuki saraf tunjang tanpa gangguan, tanpa sempadan yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen occipital besar, khususnya, medulla, jambatan dan cerebellum, tergolong dalam pembentukan fossa kranial posterior. Sekiranya pembentukan ini (satu demi satu atau semua bersama-sama) turun di bawah pesawat foramen besar, maka anomali Arnold-Chiari berlaku. Lokasi yang tidak betul cerebellum ini, medulla oblongata membawa kepada pemampatan saraf tunjang di kawasan tulang belakang serviks, mengganggu peredaran normal cecair serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan kecacatan lain persimpangan craniovertebral, iaitu, di mana pergerakan tengkorak ke tulang belakang. Dalam kes gabungan ini, gejala-gejala biasanya lebih jelas dan menjadikannya dirasakan agak awal.

Anomali Arnold Chiari dinamakan selepas dua ahli saintis: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan beberapa anomali perkembangan cerebellum dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan gambaran anatomi tentang keturunan bahagian bawah hemisfera cerebellar ke dalam foramen besar.

Varieti daripada anomali Arnold Chiari

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari berlaku dengan kekerapan sebanyak 3.2 hingga 8.4 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Pelbagai ini sebahagiannya disebabkan oleh heterogeneity kecacatan ini. Apa yang kita bicarakan? Hakikatnya, anomali Arnold-Chiari biasanya dibahagikan kepada empat subtipe (diterangkan oleh Chiari), bergantung pada struktur mana yang diturunkan ke dalam foramen besar dan bagaimana strukturnya tidak teratur:

• Arnold Chiari I anomali - apabila tonsil dari cerebellum turun dari tengkorak ke terusan vertebral (bahagian bawah hemisphera cerebellar);
• Anomali Arnold Chiari II - apabila sebahagian besar cerebellum (termasuk cacing), medulla, ventrikel IV, turun ke saluran tulang belakang;
• Anomali Arnold Chiari III - apabila hampir semua pembentukan fossa kranial posterior (cerebellum, medulla, ventrikel IV, jambatan) terletak di bawah foramen occipital besar. Seringkali mereka terletak di hernia serebrum rantau serviks-occipital (keadaan di mana terdapat kecacatan di terusan tulang belakang dalam bentuk kelopak tulang belakang dan kandungan kantung dural, iaitu saraf tunjang dengan semua membran, menyumbat ke kecacatan ini). Diameter bagi foramen occipital besar meningkat dalam kes jenis anomali ini;
• Anomali Arnold-Chiari IV - hypoplasia dari cerebellum, tetapi cerebellum itu sendiri (atau sebaliknya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan betul.

Jenis I dan II adalah lebih biasa. Ini disebabkan fakta bahawa jenis III dan IV biasanya tidak serasi dengan kehidupan, kematian berlaku pada hari-hari pertama kehidupan.

Sehingga 80% daripada semua kes anomali Arnold Chiari digabungkan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang dicirikan oleh kehadiran rongga dalam saraf tunjang yang menggantikan tisu otak).

Dalam perkembangan anomali, peranan utama adalah merosakkan pembentukan struktur otak dan tulang belakang dalam tempoh pranatal. Walau bagaimanapun, faktor berikut perlu diambil kira: kecederaan kepala yang berterusan semasa melahirkan anak, kecederaan kraniocerebral yang berulang di zaman kanak-kanak boleh merosakkan jahitan tulang di dasar tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ia menjadi terlalu kecil, dengan cerun yang rata, yang mana semua struktur fossa tengkorak posterior tidak semestinya sesuai dengannya. Mereka "mencari jalan keluar" dan terburu-buru ke dalam foramen besar, dan kemudian ke saluran tulang belakang. Keadaan ini sedikit sebanyak dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperolehi. Juga, gejala serupa dengan anomali Arnold Chiari boleh berlaku dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfera cerebellar bergerak ke dalam foramen besar dan terusan vertebral.

Gejala

Manifestasi klinikal utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, kapal memberi makan otak, jalur cecair serebrospinal, akar saraf kranial yang melalui kawasan ini dimampatkan.

Adalah lazim untuk membezakan 6 sindrom neurologi yang mungkin mengiringi anomali Arnold-Chiari:

Sememangnya, tidak semua 6 sindrom sentiasa hadir. Keterukan mereka berbeza-beza kepada pelbagai peringkat, bergantung kepada struktur dan bagaimana dimampatkan.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang akibat peredaran cecair serebrospinal (CSF). Biasanya cecair serebrospinal bebas mengalir dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid saraf tunjang. Turun bawah bahagian bawah tonsil cerebellum menghalang proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cecair serebrospinal dalam otak choroid otak berterusan, dan tidak ada tempat untuk melayang, secara besar-besaran (tidak mengira mekanisme penyerapan semulajadi, yang dalam kes ini tidak mencukupi). Liquor berkumpul di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan pengembangan ruang yang mengandungi arak (hydrocephalus). Ini menunjukkan dirinya sebagai sakit kepala yang melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, ketawa, ketegangan. Kesakitan dirasakan di bahagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot leher. Episod muntah tiba-tiba mungkin berlaku tidak berkaitan dengan makan.

Sindrom Cerebellar menampakkan diri sebagai pelanggaran penyelarasan pergerakan, gaya "mabuk", dan pemintasan ketika melakukan gerakan yang disasarkan. Pesakit bimbang tentang pening. Mungkin rupa gegaran di anggota badan. Ucapan boleh diganggu (dibahagikan kepada suku kata yang berasingan, melaungkan). Gejala yang agak spesifik dianggap sebagai "nystagmus mengalahkan." Ini adalah penggiliran bola mata secara sukarela, diarahkan, dalam kes ini, ke bawah. Pesakit boleh mengadu penglihatan berganda kerana nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamakan selepas struktur yang tertakluk kepada pemampatan. Wulbus adalah nama medulla oblongata kerana bentuk bulbousnya, oleh itu sindrom bulbar bermaksud tanda-tanda kerosakan pada medulla oblongata. Dan piramid adalah struktur anatomi medulla oblongata, yang merupakan berkas serat saraf yang membawa impuls dari korteks serebrum ke sel-sel syaraf saraf anterior saraf tunjang. Piramid bertanggungjawab untuk pergerakan sukarela di kaki dan batang badan. Oleh itu, sindrom bulbar-piramida secara klinikal menunjukkan dirinya sebagai kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa dan kehilangan kesakitan dan sensitiviti suhu (gentian melalui medulla). Nukleus nukleus saraf tengkorak yang terletak di batang otak menyebabkan penglihatan dan gangguan pendengaran, ucapan (disebabkan oleh gangguan pergerakan lidah), suara hidung, menggosok apabila makan, kesukaran bernafas. Mungkin ada kehilangan kesedaran jangka pendek atau kehilangan nada otot sambil mengekalkan kesedaran.

Sindrom radikular dalam kes anomali Arnold Chiari adalah tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini termasuk gangguan pernafasan lidah, suara hidung atau serak, gangguan makanan yang merosot, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan deria pada muka.

Sindrom ketidaksesuaian Vertebrobasilar dikaitkan dengan bekalan darah terjejas di kolam darah yang sepadan. Oleh sebab itu, terdapat pening pening, kehilangan kesedaran atau nada otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahawa kebanyakan gejala-gejala anomali Arnold-Chiari tidak timbul akibat dari satu punca segera, tetapi kerana kesan gabungan pelbagai faktor. Oleh itu, serangan kehilangan kesedaran disebabkan oleh pemampatan pusat-pusat khusus medulla oblongata, dan oleh bekalan darah terjejas di lembah vertebrobasilar. Keadaan yang sama berlaku dengan penglihatan, pendengaran, pening, dan sebagainya.

Sindrom Syringomyelitis tidak selalu berlaku, tetapi hanya dalam kes kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan sista saraf tunjang. Keadaan ini ditunjukkan oleh gangguan sensitiviti yang dipisahkan (apabila suhu, kesakitan dan sensitiviti sentuhan rusak, dan mendalam (kedudukan anggota dalam ruang) tetap lemah, kebas kelamin dan kelemahan otot pada sesetengah anggota badan, dan gangguan fungsi pelvis (kemaluan kencing dan fecal). Mengenai apa yang ditunjukkan syringomyelia, anda boleh membaca dalam artikel berasingan.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari mempunyai ciri klinikalnya sendiri. Anomali Jenis Arnold-Chiari tidak dapat diketahui sepenuhnya sehingga 30-40 tahun (sementara tubuh masih muda, pemampatan strukturnya dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah mencari rawak apabila melakukan pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain.

Jenis II sering digabungkan dengan kecacatan lain: meningomyelocele rantau lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinikal berlaku dari minit pertama kehidupan. Sebagai tambahan kepada gejala utama, kanak-kanak itu bernafas kuat dengan tempoh berhenti, pelanggaran menelan susu, mendapatkan makanan ke dalam hidung (kanak-kanak mencekik, mencekik dan tidak boleh menyedut payudara).

Jenis III juga sering digabungkan dengan kelainan otak dan rahim serviks. Dalam hernia serebrum di kawasan serviks-occipital boleh diletakkan bukan sahaja cerebellum, tetapi juga medulla, lobak occipital. Kecacatan ini hampir tidak serasi dengan kehidupan.

Jenis IV oleh sebahagian ulama, sejak kebelakangan ini, ia tidak dianggap gejala Chiari pemandangan moden, kerana ia tidak disertakan dengan ptosis otak kecil mundur ke dalam magnum foramen. Walau bagaimanapun, klasifikasi Chiari Austria, yang mula-mula menyifatkan patologi ini, mengandungi jenis IV.

Diagnostik

Gabungan beberapa gejala yang dinyatakan di atas membolehkan doktor untuk mengesyaki anomali Arnold-Chiari. Tetapi bagi pengesahan yang tepat mengenai diagnosis, perlu mempunyai komputer atau pengimejan resonans magnetik (kaedah yang terakhir adalah lebih bermaklumat). Imej yang diperoleh menggunakan pengimejan resonans magnetik menunjukkan peninggalan struktur fossa cranial posterior di bawah foramen occipital besar dan mengesahkan diagnosis.

Rawatan

Pilihan rawatan untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada kehadiran gejala penyakit.

Jika kesalahan itu dikesan secara kebetulan (iaitu, tidak mempunyai manifestasi klinikal dan tidak mengganggu pesakit) semasa pengimejan resonans magnet lebih penyakit lain, rawatan yang tidak dilakukan sama sekali. Pesakit ditetapkan untuk pemerhatian yang dinamik, supaya tidak terlepas saat munculnya gejala klinikal pertama pemampatan otak.

Sekiranya anomali itu menunjukkan dirinya sebagai sindrom hipertensi-hidrosefalic yang lebih jelas, maka percubaan pada rawatan konservatif dijalankan. Untuk tujuan ini, gunakan:

• dadah dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangkan jumlah minuman keras, menyumbang kepada pengurangan kesakitan;
• ubat anti-radang nonsteroid untuk mengurangkan kesakitan;
• relaxants otot dengan kehadiran ketegangan otot di kawasan serviks.

Jika penggunaan ubat-ubatan sudah mencukupi, maka untuk beberapa tempoh ini dan berhenti. Jika tidak ada kesan, atau pesakit mempunyai tanda-tanda sindrom lain neurologi (kelemahan otot, kehilangan deria, tanda-tanda disfungsi saraf tengkorak, serangan berulang yang tidak sedar diri, dan sebagainya), maka jalan keluar dengan pembedahan.

Rawatan pembedahan terdiri dalam melaksanakan trephination posterior lekuk tengkorak, mengeluarkan sebahagian daripada resection tulang berhubung dgn hujung turun ke foramen tonsil cerebellar magnum, colliotomy ruang subaraknoid yang menghalang peredaran bendalir serebrospina. Kadang-kadang mungkin perlu menjalani pembedahan shunt, tujuannya untuk menunaikan cairan tulang belakang yang berlebihan. "Cecair kelebihan" melalui tiub khas (shunt) dibuang ke dalam dada atau rongga perut. Menentukan masa apabila keperluan timbul untuk rawatan pembedahan adalah tugas yang sangat penting dan penting. perubahan panjang yang sedia ada dalam kepekaan, kehilangan kekuatan otot, kecacatan saraf tengkorak tidak boleh pulih sepenuhnya selepas pembedahan. Oleh itu, adalah penting untuk tidak melepaskan masa apabila anda benar-benar tidak dapat melakukan tanpa operasi. Dalam kecacatan jenis II, rawatan pembedahan ditunjukkan dalam hampir 100% kes tanpa rawatan konservatif sebelum ini.

Oleh itu, anomali Arnold Chiari adalah salah satu kemajuan dalam pembangunan manusia. Ia mungkin tanpa gejala, dan mungkin nyata dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinikal penyakit ini sangat pelbagai, diagnosis dilakukan menggunakan pencitraan resonans magnetik. Pendekatan terapeutik berbeza-beza: dari ketiadaan campur tangan kepada kaedah operasi. Jumlah langkah terapeutik ditentukan secara individu.

Lokasi yang rendah menyebabkan tonsil cerebellar

Turun dari tonsil cerebellar ke magnum foramen besar atau kagal dari saraf tunjang dipanggil dystopia. Dan kadang kala patologi ini disebut anomali Chiari. Sebagai peraturan, penyakit sedemikian tidak melibatkan gangguan yang ketara atau gejala yang jelas dan tidak menyebabkan pesakit merasa bimbang. Seringkali patologi ini muncul selepas mencapai usia 30 - 40 tahun. Ia biasanya dikesan dengan pemeriksaan atas sebab-sebab lain. Kerana penyakit ini perlu sedar bahawa ia tidak mengejutkan pesakit.

Untuk memahami apakah lokasi yang rendah dari tonsil serebrum, adalah perlu untuk mengetahui dengan jelas gejala klinikal dan bagaimana patologi dikesan. Dan kerana keadaan ini disertai oleh sakit kepala yang kerap, anda harus terlebih dahulu menubuhkan penyebabnya, dan kemudian terlibat dalam rawatan. Penyakit ini dikesan oleh MRI.

Dystopia serebellar biasanya merupakan kelainan kongenital. Ia berlaku apabila organ berpindah semasa tempoh embrio. Sekunder, ia berlaku hanya semasa punca kerap atau kecederaan lumbar. Penyebab penyakit lain belum diketahui.

Tulang otak serebrum sangat serupa dengan orang-orang dalam laring. Dalam kedudukan normal, mereka terletak di atas tengkorak BSU. Dan penyimpangan dalam perkembangan dan kedudukan mereka mungkin tidak hanya mengganggu. Yang paling biasa ialah prolaps amandel dari serebrum di bawah tahap tengkorak.

Sehingga kini, penyakit Chiari adalah patologi, sebab-sebab terjadinya neurologi tidak datang dengan pendapat yang sama. Sesetengah berpendapat bahawa anomali ini berlaku apabila saiz fossa di belakang lubang tengkorak ke kanal tulang belakang dikurangkan. Ini sering membawa kepada akibat-akibat seperti dalam proses pertumbuhan tisu, yang terletak di dalam kotak. Mereka pergi ke saluran keluar oksipital. Pakar-pakar lain percaya bahawa penyakit itu mula berkembang kerana peningkatan jumlah tisu otak kepala. Dalam kes ini, otak mula menolak cerebellum dan tonsil melalui fossa kranial posterior ke dalam pembukaan tungkai tungkai.

Menyebabkan perkembangan sedemikian anomali yang dinyatakan dan peralihannya ke "klinik", seperti hydrocephalus. Ini meningkatkan saiz keseluruhan otak, terutamanya tisu cerebellar. Patologi Chiari bersama-sama dengan alat ligamen yang terbentuk di otak disertai oleh displasia tisu tulang. Oleh itu, apa-apa kecederaan otak traumatik sering membawa kepada peningkatan pengurangan kehadiran tonsil dan cerebellum.

Terdapat jenis penyimpangan yang tidak normal - dystopia dan anomali Chiari.

Sebaliknya, penyakit Chiari dibahagikan kepada empat jenis:

1. Jenis I dibezakan oleh lokasi tonsil di bawah tahap foramen occipital besar. Patologi sedemikian ditentukan, sebagai peraturan, pada remaja dan orang dewasa. Selalunya ia disertai oleh pengumpulan cecair minuman keras tulang belakang di kanal pusat, di mana saraf tunjang pesakit terletak.
2. Jenis II dicirikan oleh manifestasi selepas lahir. Di samping itu, sebagai tambahan kepada amandel, dalam jenis patologi kedua, cacing serebrum dengan sebahagian medula dan ventrikel masuk ke dalam pembukaan bahagian occipital. Jenis anomali kedua lebih kerap disertai dengan hydromyelia berbanding dengan patologi yang dijelaskan dalam kes pertama. Dalam kebanyakan kes, kelainan patologis ini dikaitkan dengan hernia kongenital yang terbentuk di pelbagai bahagian kord rahim.
3. Jenis III dibezakan tidak hanya tonsil, tetapi juga serebrum, bersama dengan medulla oblongata, yang telah turun melalui pembukaan. Mereka terletak di kawasan serviks dan occipital.
4. Jenis IV adalah ketiadaan tisu dari cerebellum. Patologi ini tidak disertai oleh anjakan mereka dalam arah ekor. Walau bagaimanapun, anomali paling kerap disertai dengan kista kongenital, terletak di fossa kranial, dan hydrocephalus.

Jenis II dan III sering ditunjukkan dalam kombinasi dengan gejala displasia sistem saraf, contohnya, dengan heterotopy korteks serebrum, sista, orifices, dan lain-lain.

Gejala

Yang paling biasa di kalangan anomali adalah patologi jenis pertama. Apabila ia sering mungkin wujud manifestasi sindrom CSF, serta cerebello-bulbar dan fenomena syringomyelic, gangguan pada ujung saraf di dalam tengkorak.

Sindrom Liquor-hypertensive adalah sakit pada otot-otot leher dan leher, yang diperburuk semasa bersin, batuk atau menegangkan otot leher. Seringkali kesakitan disertai dengan muntah, tidak dikaitkan dengan makanan. Banyak gejala patologi muncul bergantung pada kedudukan di mana amandel-otal otak kecil terletak bersebelahan dengan pembukaan yang terletak pada fossa oksipital tengkorak. Terdapat juga:

• nada otot meningkat di kawasan serviks;
• gangguan ucapan;
• kemerosotan organ penglihatan dan pendengaran;
• menelan keabnormalan;
• pening kerap, disertai oleh bunyi di kepala;
• merasakan putaran persekitaran;
• syncope ringkas;
• penurunan tekanan semasa pergerakan tiba-tiba;
• atrofi bahasa;
• suara serak;
• pelanggaran pernafasan dan kepekaan dari bahagian tubuh yang berlainan;
• serangan mati rasa;
• kelainan pada organ panggul;
• melemahkan otot-otot anggota badan.

Jenis-jenis Anomali II dan III mempunyai simptom yang sama, sudah ketara dari saat-saat pertama selepas kelahiran bayi. Jenis kedua mengiringi pernafasan bising, serta serangan pernafasan yang tidak dijangka, neuroparesis tisu laring. Terdapat juga penyimpangan dalam proses menelan.

Tanda dystopia jarang jelas. Tetapi manifestasi neurologi adalah mungkin:

• serangan "sakit" dalam otot leher dengan ketegangan atau batuk yang meningkat;
• sakit kesakitan di kepala;
• serangan pening dan pengsan.

Jika peninggalan tonsil kuat, kadang-kadang terdapat pengembangan kanal yang menghubungkan otak dan saraf tunjang, dan rongga terbentuk di sekitar kanal.

Kaedah diagnostik

Kaedah moden yang mendiagnosis dystopia ialah MRI. Dalam kes ini, kajian CT atau sinar-X tidak memberikan gambaran lengkap patologi.

Tiada standard EEG, Echo EEG, atau kaedah REG boleh digunakan untuk mendiagnosis sindrom Chiari, kerana mereka tidak membenarkan diagnosis yang tepat. Pemeriksaan neurologi juga tidak menentukan anomali. Semua kaedah ini mungkin menunjukkan kecurigaan hanya peningkatan tekanan di dalam tengkorak. Radiografi tengkorak juga tidak berbaloi, kerana ia hanya menunjukkan anomali tisu tulang yang mungkin menemani patologi. Oleh itu, sebelum memperkenalkan tomografi ke dalam amalan diagnostik, ia adalah masalah untuk mendiagnosis penyakit ini. Kaedah diagnosis moden boleh menentukan patologi secara tepat.

Dalam kes visualisasi kualiti tisu tulang peralihan vertebral, kaedah seperti MSCT atau CT tidak memberikan gambaran yang cukup tepat. Satu-satunya cara yang boleh dipercayai untuk mendiagnosis anomali Chiari hari ini adalah MRI sahaja.

Oleh kerana menjalankan penyelidikan menggunakan kaedah ini memerlukan imobilitas pesakit, anak-anak muda dibenamkan dalam tidur tiruan dengan bantuan ubat-ubatan. MRI saraf tunjang juga dilakukan. Ia bertujuan untuk mendiagnosis sebarang keabnormalan yang tidak normal dalam sistem saraf.

Kaedah rawatan konservatif adalah mungkin hanya dengan penyimpangan yang sangat sedikit. Ia semua bergantung kepada keadaan pesakit pada saat pergi ke doktor. Dalam kes ini, rawatan bertujuan untuk melegakan simptom-simptom yang menyakitkan ubat nonsteroid atau relaksasi otot. Pembetulan juga diperlukan.

Satu-satunya kaedah rawatan yang berkesan untuk keabnormalan yang meluas adalah pembedahan, yang terdiri daripada melebarkan fossa tengkorak dan plastik tisu otak dura mater.

Petunjuk untuk rawatan pembedahan adalah:

• melemahkan sakit kepala yang tidak dikeluarkan oleh ubat-ubatan.
• peningkatan manifestasi otak yang membawa kepada ketidakupayaan.

Sekiranya penyimpangan yang tidak normal berlaku tanpa sebarang tanda ketara, rawatan tidak diperlukan. Dalam kes-kes berlakunya sensasi yang menyakitkan di rantau leher dan leher, terapi konservatif dijalankan, di mana analgesik dan bahan ubat aseptik digunakan, serta relaxants otot.

Apabila anomali Chiari disertai dengan fungsi neurologi yang merosot, atau apabila kursus terapi konservatif tidak menghasilkan hasil, operasi pembedahan ditunjukkan.

Selalunya, semasa rawatan rawatan sindrom Chiari, penyahmampatan craniovertebral digunakan. Operasi ini melibatkan pengembangan orifis bahagian oksipital dengan mengeluarkan sebahagian daripada tisu tulang, memotong tonsil cerebellar dan sebahagian dari kedua-dua leher vertebra. Disebabkan ini, perolehan cecair serebrospinal dalam tisu otak dinormalkan sebagai hasil daripada membuat patch dari bahan allograft atau buatan. Kadang-kadang sindrom Chiari dirawat dengan pembedahan pintasan, yang membolehkan saliran cerebrospinal dari saluran pusat. Melalui pembedahan, cecair cerebrospinal boleh dialihkan ke kapal dada atau peritoneum.

Anomali Chiari jenis pertama mungkin tidak bersifat asymptomatic sepanjang hayat. Dan patologi jenis ketiga hampir selalu membawa kematian, jika tidak dilakukan rawatan tepat pada masanya. Sekiranya terdapat tanda-tanda neurologi jenis penyakit yang pertama atau terakhir, adalah sangat penting bahawa rawatan pembedahan dilakukan tepat pada masanya, kerana kekurangan fungsi neurologi yang tidak dapat dipulihkan, walaupun manipulasi itu berjaya. Menurut pelbagai sumber, keberkesanan pembedahan diperhatikan pada kira-kira separuh daripada episod.

Anomali Arnold Chiari adalah pelanggaran struktur dan lokasi cerebellum, batang otak relatif terhadap tengkorak dan kanal tulang belakang. Keadaan ini merujuk kepada kecacatan kongenital, walaupun ia tidak selalu wujud sejak hari pertama kehidupan. Kadangkala gejala pertama muncul selepas 40 tahun. Anomali Arnold Chiari dapat memperlihatkan dirinya sendiri oleh pelbagai gejala kerosakan otak, lesi tulang belakang, dan peredaran cairan cerebrospinal. Titik dalam diagnosis biasanya meletakkan pengimejan resonans magnetik. Rawatan ini dilakukan oleh kaedah konservatif dan pembedahan. Dari artikel ini, anda boleh mengetahui lebih lanjut mengenai gejala, diagnosis dan rawatan anomali Arnold-Chiari.

Biasanya, garis antara otak dan saraf tunjang berada pada tahap antara tulang tengkorak dan tulang belakang serviks. Berikut adalah foramen occipital besar, yang sebenarnya berfungsi sebagai garis bersyarat. Bersyarat, kerana tisu otak memasuki saraf tunjang tanpa gangguan, tanpa sempadan yang jelas. Semua struktur anatomi yang terletak di atas foramen occipital besar, khususnya, medulla, jambatan dan cerebellum, tergolong dalam pembentukan fossa kranial posterior. Sekiranya pembentukan ini (satu demi satu atau semua bersama-sama) turun di bawah pesawat foramen besar, maka anomali Arnold-Chiari berlaku. Lokasi yang tidak betul cerebellum ini, medulla oblongata membawa kepada pemampatan saraf tunjang di kawasan tulang belakang serviks, mengganggu peredaran normal cecair serebrospinal. Kadang-kadang anomali Arnold-Chiari digabungkan dengan kecacatan lain persimpangan craniovertebral, iaitu, di mana pergerakan tengkorak ke tulang belakang. Dalam kes gabungan ini, gejala-gejala biasanya lebih jelas dan menjadikannya dirasakan agak awal.

Anomali Arnold Chiari dinamakan selepas dua ahli saintis: ahli patologi Austria Hans Chiari dan ahli patologi Jerman Julius Arnold. Yang pertama pada tahun 1891 menggambarkan beberapa anomali perkembangan cerebellum dan batang otak, yang kedua pada tahun 1894 memberikan gambaran anatomi tentang keturunan bahagian bawah hemisfera cerebellar ke dalam foramen besar.

Menurut statistik, anomali Arnold Chiari berlaku dengan kekerapan sebanyak 3.2 hingga 8.4 kes bagi setiap 100,000 penduduk. Pelbagai ini sebahagiannya disebabkan oleh heterogeneity kecacatan ini. Apa yang kita bicarakan? Hakikatnya, anomali Arnold-Chiari biasanya dibahagikan kepada empat subtipe (diterangkan oleh Chiari), bergantung pada struktur mana yang diturunkan ke dalam foramen besar dan bagaimana strukturnya tidak teratur:

• Arnold Chiari I anomali - apabila tonsil dari cerebellum turun dari tengkorak ke terusan vertebral (bahagian bawah hemisphera cerebellar);
• Anomali Arnold Chiari II - apabila sebahagian besar cerebellum (termasuk cacing), medulla, ventrikel IV, turun ke saluran tulang belakang;
• Anomali Arnold Chiari III - apabila hampir semua pembentukan fossa kranial posterior (cerebellum, medulla, ventrikel IV, jambatan) terletak di bawah foramen occipital besar. Seringkali mereka terletak di hernia serebrum rantau serviks-occipital (keadaan di mana terdapat kecacatan di terusan tulang belakang dalam bentuk kelopak tulang belakang dan kandungan kantung dural, iaitu saraf tunjang dengan semua membran, menyumbat ke kecacatan ini). Diameter bagi foramen occipital besar meningkat dalam kes jenis anomali ini;
• Anomali Arnold-Chiari IV - hypoplasia dari cerebellum, tetapi cerebellum itu sendiri (atau sebaliknya, apa yang terbentuk di tempatnya) terletak dengan betul.

Jenis I dan II adalah lebih biasa. Ini disebabkan fakta bahawa jenis III dan IV biasanya tidak serasi dengan kehidupan, kematian berlaku pada hari-hari pertama kehidupan.

Sehingga 80% daripada semua kes anomali Arnold Chiari digabungkan dengan kehadiran syringomyelia (penyakit yang dicirikan oleh kehadiran rongga dalam saraf tunjang yang menggantikan tisu otak).

Dalam perkembangan anomali, peranan utama adalah merosakkan pembentukan struktur otak dan tulang belakang dalam tempoh pranatal. Walau bagaimanapun, faktor berikut perlu diambil kira: kecederaan kepala yang berterusan semasa melahirkan anak, kecederaan kraniocerebral yang berulang di zaman kanak-kanak boleh merosakkan jahitan tulang di dasar tengkorak. Akibatnya, pembentukan normal fossa kranial posterior terganggu. Ia menjadi terlalu kecil, dengan cerun yang rata, yang mana semua struktur fossa tengkorak posterior tidak semestinya sesuai dengannya. Mereka "mencari jalan keluar" dan terburu-buru ke dalam foramen besar, dan kemudian ke saluran tulang belakang. Keadaan ini sedikit sebanyak dianggap sebagai anomali Arnold-Chiari yang diperolehi. Juga, gejala serupa dengan anomali Arnold Chiari boleh berlaku dengan perkembangan tumor otak yang menyebabkan hemisfera cerebellar bergerak ke dalam foramen besar dan terusan vertebral.

Manifestasi klinikal utama kelainan Arnold-Chiari dikaitkan dengan pemampatan struktur otak. Pada masa yang sama, kapal memberi makan otak, jalur cecair serebrospinal, akar saraf kranial yang melalui kawasan ini dimampatkan.

Adalah lazim untuk membezakan 6 sindrom neurologi yang mungkin mengiringi anomali Arnold-Chiari:

• hidrosefalik hipertensi;
• cerebellar;
• bulbar pyramidal;
• radikal;
• kekurangan vertebrobasilar;
• syringomyelitis.

Sememangnya, tidak semua 6 sindrom sentiasa hadir. Keterukan mereka berbeza-beza kepada pelbagai peringkat, bergantung kepada struktur dan bagaimana dimampatkan.

Sindrom hipertensi-hidrosefalik berkembang akibat peredaran cecair serebrospinal (CSF). Biasanya cecair serebrospinal bebas mengalir dari ruang subarachnoid otak ke ruang subarachnoid saraf tunjang. Turun bawah bahagian bawah tonsil cerebellum menghalang proses ini, seperti botol gabus. Pembentukan cecair serebrospinal dalam otak choroid otak berterusan, dan tidak ada tempat untuk melayang, secara besar-besaran (tidak mengira mekanisme penyerapan semulajadi, yang dalam kes ini tidak mencukupi). Liquor berkumpul di otak, menyebabkan peningkatan tekanan intrakranial (hipertensi intrakranial) dan pengembangan ruang yang mengandungi arak (hydrocephalus). Ini menunjukkan dirinya sebagai sakit kepala yang melengkung, yang diperburuk oleh batuk, bersin, ketawa, ketegangan. Kesakitan dirasakan di bahagian belakang kepala, leher, mungkin ketegangan otot leher. Episod muntah tiba-tiba mungkin berlaku tidak berkaitan dengan makan.

Sindrom Cerebellar menampakkan diri sebagai pelanggaran penyelarasan pergerakan, gaya "mabuk", dan pemintasan ketika melakukan gerakan yang disasarkan. Pesakit bimbang tentang pening. Mungkin rupa gegaran di anggota badan. Ucapan boleh diganggu (dibahagikan kepada suku kata yang berasingan, melaungkan). Gejala yang agak spesifik dianggap sebagai "nystagmus mengalahkan." Ini adalah penggiliran bola mata secara sukarela, diarahkan, dalam kes ini, ke bawah. Pesakit boleh mengadu penglihatan berganda kerana nystagmus.

Sindrom piramidal bulbar dinamakan selepas struktur yang tertakluk kepada pemampatan. Wulbus adalah nama medulla oblongata kerana bentuk bulbousnya, oleh itu sindrom bulbar bermaksud tanda-tanda kerosakan pada medulla oblongata. Dan piramid adalah struktur anatomi medulla oblongata, yang merupakan berkas serat saraf yang membawa impuls dari korteks serebrum ke sel-sel syaraf saraf anterior saraf tunjang. Piramid bertanggungjawab untuk pergerakan sukarela di kaki dan batang badan. Oleh itu, sindrom bulbar-piramida secara klinikal menunjukkan dirinya sebagai kelemahan otot pada anggota badan, mati rasa dan kehilangan kesakitan dan sensitiviti suhu (gentian melalui medulla). Nukleus nukleus saraf tengkorak yang terletak di batang otak menyebabkan penglihatan dan gangguan pendengaran, ucapan (disebabkan oleh gangguan pergerakan lidah), suara hidung, menggosok apabila makan, kesukaran bernafas. Mungkin ada kehilangan kesedaran jangka pendek atau kehilangan nada otot sambil mengekalkan kesedaran.

Sindrom radikular dalam kes anomali Arnold Chiari adalah tanda-tanda disfungsi saraf kranial. Ini termasuk gangguan pernafasan lidah, suara hidung atau serak, gangguan makanan yang merosot, gangguan pendengaran (termasuk tinnitus), dan gangguan deria pada muka.

Sindrom ketidaksesuaian Vertebrobasilar dikaitkan dengan bekalan darah terjejas di kolam darah yang sepadan. Oleh sebab itu, terdapat pening pening, kehilangan kesedaran atau nada otot, masalah penglihatan. Seperti yang kita lihat, menjadi jelas bahawa kebanyakan gejala-gejala anomali Arnold-Chiari tidak timbul akibat dari satu punca segera, tetapi kerana kesan gabungan pelbagai faktor. Oleh itu, serangan kehilangan kesedaran disebabkan oleh pemampatan pusat-pusat khusus medulla oblongata, dan oleh bekalan darah terjejas di lembah vertebrobasilar. Keadaan yang sama berlaku dengan penglihatan, pendengaran, pening, dan sebagainya.

Sindrom Syringomyelitis tidak selalu berlaku, tetapi hanya dalam kes kombinasi anomali Arnold-Chiari dengan perubahan sista saraf tunjang. Keadaan ini ditunjukkan oleh gangguan sensitiviti yang dipisahkan (apabila suhu, kesakitan dan sensitiviti sentuhan rusak, dan mendalam (kedudukan anggota dalam ruang) tetap lemah, kebas kelamin dan kelemahan otot pada sesetengah anggota badan, dan gangguan fungsi pelvis (kemaluan kencing dan fecal). Mengenai apa yang ditunjukkan syringomyelia, anda boleh membaca dalam artikel berasingan.

Setiap jenis anomali Arnold Chiari mempunyai ciri klinikalnya sendiri. Anomali Jenis Arnold-Chiari tidak dapat diketahui sepenuhnya sehingga 30-40 tahun (sementara tubuh masih muda, pemampatan strukturnya dikompensasi). Kadang-kadang jenis cacat ini adalah mencari rawak apabila melakukan pengimejan resonans magnetik untuk penyakit lain.

Jenis II sering digabungkan dengan kecacatan lain: meningomyelocele rantau lumbar dan stenosis saluran air otak. Manifestasi klinikal berlaku dari minit pertama kehidupan. Sebagai tambahan kepada gejala utama, kanak-kanak itu bernafas kuat dengan tempoh berhenti, pelanggaran menelan susu, mendapatkan makanan ke dalam hidung (kanak-kanak mencekik, mencekik dan tidak boleh menyedut payudara).

Jenis III juga sering digabungkan dengan kelainan otak dan rahim serviks. Dalam hernia serebrum di kawasan serviks-occipital boleh diletakkan bukan sahaja cerebellum, tetapi juga medulla, lobak occipital. Kecacatan ini hampir tidak serasi dengan kehidupan.

Jenis IV oleh sebahagian ulama, sejak kebelakangan ini, ia tidak dianggap gejala Chiari pemandangan moden, kerana ia tidak disertakan dengan ptosis otak kecil mundur ke dalam magnum foramen. Walau bagaimanapun, klasifikasi Chiari Austria, yang mula-mula menyifatkan patologi ini, mengandungi jenis IV.

Gabungan beberapa gejala yang dinyatakan di atas membolehkan doktor untuk mengesyaki anomali Arnold-Chiari. Tetapi bagi pengesahan yang tepat mengenai diagnosis, perlu mempunyai komputer atau pengimejan resonans magnetik (kaedah yang terakhir adalah lebih bermaklumat). Imej yang diperoleh menggunakan pengimejan resonans magnetik menunjukkan peninggalan struktur fossa cranial posterior di bawah foramen occipital besar dan mengesahkan diagnosis.

Pilihan rawatan untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada kehadiran gejala penyakit.

Jika kesalahan itu dikesan secara kebetulan (iaitu, tidak mempunyai manifestasi klinikal dan tidak mengganggu pesakit) semasa pengimejan resonans magnet lebih penyakit lain, rawatan yang tidak dilakukan sama sekali. Pesakit ditetapkan untuk pemerhatian yang dinamik, supaya tidak terlepas saat munculnya gejala klinikal pertama pemampatan otak.

Sekiranya anomali itu menunjukkan dirinya sebagai sindrom hipertensi-hidrosefalic yang lebih jelas, maka percubaan pada rawatan konservatif dijalankan. Untuk tujuan ini, gunakan:

• dadah dehidrasi (diuretik). Mereka mengurangkan jumlah minuman keras, menyumbang kepada pengurangan kesakitan;
• ubat anti-radang nonsteroid untuk mengurangkan kesakitan;
• relaxants otot dengan kehadiran ketegangan otot di kawasan serviks.

Jika penggunaan ubat-ubatan sudah mencukupi, maka untuk beberapa tempoh ini dan berhenti. Jika tidak ada kesan, atau pesakit mempunyai tanda-tanda sindrom lain neurologi (kelemahan otot, kehilangan deria, tanda-tanda disfungsi saraf tengkorak, serangan berulang yang tidak sedar diri, dan sebagainya), maka jalan keluar dengan pembedahan.

Rawatan pembedahan terdiri dalam melaksanakan trephination posterior lekuk tengkorak, mengeluarkan sebahagian daripada resection tulang berhubung dgn hujung turun ke foramen tonsil cerebellar magnum, colliotomy ruang subaraknoid yang menghalang peredaran bendalir serebrospina. Kadang-kadang mungkin perlu menjalani pembedahan shunt, tujuannya untuk menunaikan cairan tulang belakang yang berlebihan. "Cecair kelebihan" melalui tiub khas (shunt) dibuang ke dalam dada atau rongga perut. Menentukan masa apabila keperluan timbul untuk rawatan pembedahan adalah tugas yang sangat penting dan penting. perubahan panjang yang sedia ada dalam kepekaan, kehilangan kekuatan otot, kecacatan saraf tengkorak tidak boleh pulih sepenuhnya selepas pembedahan. Oleh itu, adalah penting untuk tidak melepaskan masa apabila anda benar-benar tidak dapat melakukan tanpa operasi. Dalam kecacatan jenis II, rawatan pembedahan ditunjukkan dalam hampir 100% kes tanpa rawatan konservatif sebelum ini.

Oleh itu, anomali Arnold Chiari adalah salah satu kemajuan dalam pembangunan manusia. Ia mungkin tanpa gejala, dan mungkin nyata dari hari-hari pertama kehidupan. Manifestasi klinikal penyakit ini sangat pelbagai, diagnosis dilakukan menggunakan pencitraan resonans magnetik. Pendekatan terapeutik berbeza-beza: dari ketiadaan campur tangan kepada kaedah operasi. Jumlah langkah terapeutik ditentukan secara individu.

Anomali Arnold-Chiari mungkin tidak nyata sama sekali dan boleh dijumpai secara kebetulan semasa komputer atau pengimejan resonans magnetik.

Walau bagaimanapun, manifestasi berikut adalah mungkin:

• kesakitan di kawasan serviks-occipital, diperburuk oleh batuk dan menegangkan;
• sakit kepala;
• mengurangkan ketajaman visual;
• nystagmus (pergerakan berayun bola mata);
• pelanggaran menelan (tersedak ketika makan, minum);
• berjalan lurus, ketidakstabilan, kerap jatuh;
• gangguan pergerakan: pergerakan pesakit adalah kabur, tidak teratur, menyapu;
• pelanggaran kepekaan yang mendalam (rasa terganggu persepsi terhadap tubuhnya sendiri, misalnya, seseorang yang matanya tertutup tidak merasakan apa kedudukan tangannya berada dalam);
• pengurangan kesakitan dan kepekaan suhu bahagian atas kaki;
• gangguan pernafasan (sehingga berhenti) - dalam kes-kes yang teruk.

Sebabnya

Sebab-sebab pembangunan anomali ini tidak diketahui.

Ia adalah mungkin bahawa risiko mempunyai bayi dengan anomali Arnold Chiari meningkatkan faktor-faktor berikut mempengaruhi tubuh seorang wanita hamil:

• penyalahgunaan dadah semasa hamil;
• merokok dan minum alkohol semasa hamil;
• selsema virus yang kerap, serta rubella dan penyakit virus lain semasa kehamilan.

Penyebab kongenital boleh dikaitkan dengan perkembangan tulang tengkorak yang tidak normal:

• lekuk posterior terlalu kecil (yang merupakan otak kecil normal dan lobus berhubung dgn hujung otak);
• peningkatan saiz foramen occipital besar.

Sebab yang diperolehi boleh termasuk:

• kecederaan trauma tengkorak dan otak kanak-kanak akibat trauma kelahiran (semasa laluan terusan lahir);
• arak kejutan hidrodinamik di dinding terusan pusat saraf tulang belakang (CSF - cecair serebrospina yang menyediakan pemakanan dan metabolisme di dalam otak) yang melanggar peredaran minuman keras antara rongga (ventrikel) otak dan saraf tunjang bertekanan arak boleh merosakkan saraf tunjang, regangan pusat saluran

LookMedBook mengingatkan: lebih awal anda mencari bantuan pakar, lebih banyak peluang anda untuk kekal sihat dan mengurangkan risiko komplikasi:

Diagnosis dibuat berdasarkan pemeriksaan neurologi dan hasil pemeriksaan instrumental.

• Peperiksaan neurologi: pengesanan yang mungkin berlaku untuk perjalanan yang tidak stabil, nystagmus (pergerakan berirama berirama mata dari sisi ke sisi), gangguan kepekaan, menelan.
• Analisis aduan dan anamnesis penyakit:
  • berapa lama aduan sakit kepala, gangguan kepekaan, ketidakstabilan berjalan, lumpuh (ketidakupayaan pergerakan anggota badan);
  • Sama ada pelanggaran berlaku sejak lahir atau telah berkembang kemudian;
  • jika bayi mengalami kecederaan kepala atau leher semasa bersalin.

• MRI (pengimejan resonans magnetik) otak dan kord rahim tulang belakang dan serviks membolehkan kajian struktur otak dalam lapisan untuk mengesan perkembangan otak yang tidak normal.
• Ia juga mungkin untuk berunding dengan ahli terapi, ahli bedah saraf.

Tahap dan jenis rawatan bergantung kepada keterukan penyakit.

• Rawatan konservatif (bukan pembedahan) (jika simptom utama penyakit ini adalah kesakitan kecil di rantau serviks): ubat penahan sakit, ubat anti-radang, relaksasi otot (relaxants otot) digunakan untuk rawatan.
• Rawatan pembedahan (jika tiada kesan terapi konservatif atau kehadiran gejala neurologi yang teruk (contohnya: kebas, kelemahan anggota badan)). Tujuan rawatan pembedahan adalah untuk menghapuskan faktor-faktor yang menyumbang kepada pemampatan struktur otak, dan juga normalisasi peredaran cecair serebrospinal (biasanya ia beredar secara bebas antara ventrikel otak dan saluran pusat saraf tunjang).

Pencegahan anomali Arnold Chiari

Oleh kerana kekurangan data mengenai punca penyakit, langkah pencegahan dikurangkan kepada kaedah-kaedah gaya hidup sihat untuk ibu semasa kehamilan:

• pemakanan yang baik (makan sayur-sayuran segar dan buah-buahan, produk daging, mengambil vitamin);
• berhenti merokok dan alkohol;
• penggunaan ubat-ubatan sahaja yang ditetapkan oleh doktor.

Apakah yang dimaksudkan dengan susunan tonsil cerebellar rendah untuk tubuh?

Turun dari tonsil cerebellar ke magnum foramen besar atau kagal dari saraf tunjang dipanggil dystopia. Dan kadang kala patologi ini disebut anomali Chiari. Sebagai peraturan, penyakit sedemikian tidak melibatkan gangguan yang ketara atau gejala yang jelas dan tidak menyebabkan pesakit merasa bimbang. Seringkali patologi ini muncul selepas mencapai usia 30 - 40 tahun. Ia biasanya dikesan dengan pemeriksaan atas sebab-sebab lain. Kerana penyakit ini perlu sedar bahawa ia tidak mengejutkan pesakit.

Untuk memahami apakah lokasi yang rendah dari tonsil serebrum, adalah perlu untuk mengetahui dengan jelas gejala klinikal dan bagaimana patologi dikesan. Dan kerana keadaan ini disertai oleh sakit kepala yang kerap, anda harus terlebih dahulu menubuhkan penyebabnya, dan kemudian terlibat dalam rawatan. Penyakit ini dikesan oleh MRI.

Punca

Dystopia serebellar biasanya merupakan kelainan kongenital. Ia berlaku apabila organ berpindah semasa tempoh embrio. Sekunder, ia berlaku hanya semasa punca kerap atau kecederaan lumbar. Penyebab penyakit lain belum diketahui.

Tulang otak serebrum sangat serupa dengan orang-orang dalam laring. Dalam kedudukan normal, mereka terletak di atas tengkorak BSU. Dan penyimpangan dalam perkembangan dan kedudukan mereka mungkin tidak hanya mengganggu. Yang paling biasa ialah prolaps amandel dari serebrum di bawah tahap tengkorak.

Sehingga kini, penyakit Chiari adalah patologi, sebab-sebab terjadinya neurologi tidak datang dengan pendapat yang sama. Sesetengah berpendapat bahawa anomali ini berlaku apabila saiz fossa di belakang lubang tengkorak ke kanal tulang belakang dikurangkan. Ini sering membawa kepada akibat-akibat seperti dalam proses pertumbuhan tisu, yang terletak di dalam kotak. Mereka pergi ke saluran keluar oksipital. Pakar-pakar lain percaya bahawa penyakit itu mula berkembang kerana peningkatan jumlah tisu otak kepala. Dalam kes ini, otak mula menolak cerebellum dan tonsil melalui fossa kranial posterior ke dalam pembukaan tungkai tungkai.

Menyebabkan perkembangan sedemikian anomali yang dinyatakan dan peralihannya ke "klinik", seperti hydrocephalus. Ini meningkatkan saiz keseluruhan otak, terutamanya tisu cerebellar. Patologi Chiari bersama-sama dengan alat ligamen yang terbentuk di otak disertai oleh displasia tisu tulang. Oleh itu, apa-apa kecederaan otak traumatik sering membawa kepada peningkatan pengurangan kehadiran tonsil dan cerebellum.

Jenis-jenis anomali

Terdapat jenis penyimpangan yang tidak normal - dystopia dan anomali Chiari.

Sebaliknya, penyakit Chiari dibahagikan kepada empat jenis:

1. Jenis I dibezakan oleh lokasi tonsil di bawah tahap foramen occipital besar. Patologi sedemikian ditentukan, sebagai peraturan, pada remaja dan orang dewasa. Selalunya ia disertai oleh pengumpulan cecair minuman keras tulang belakang di kanal pusat, di mana saraf tunjang pesakit terletak.
2. Jenis II dicirikan oleh manifestasi selepas lahir. Di samping itu, sebagai tambahan kepada amandel, dalam jenis patologi kedua, cacing serebrum dengan sebahagian medula dan ventrikel masuk ke dalam pembukaan bahagian occipital. Jenis anomali kedua lebih kerap disertai dengan hydromyelia berbanding dengan patologi yang dijelaskan dalam kes pertama. Dalam kebanyakan kes, kelainan patologis ini dikaitkan dengan hernia kongenital yang terbentuk di pelbagai bahagian kord rahim.
3. Jenis III dibezakan tidak hanya tonsil, tetapi juga serebrum, bersama dengan medulla oblongata, yang telah turun melalui pembukaan. Mereka terletak di kawasan serviks dan occipital.
4. Jenis IV adalah ketiadaan tisu dari cerebellum. Patologi ini tidak disertai oleh anjakan mereka dalam arah ekor. Walau bagaimanapun, anomali paling kerap disertai dengan kista kongenital, terletak di fossa kranial, dan hydrocephalus.

Jenis II dan III sering ditunjukkan dalam kombinasi dengan gejala displasia sistem saraf, contohnya, dengan heterotopy korteks serebrum, sista, orifices, dan lain-lain.

Gejala

Yang paling biasa di kalangan anomali adalah patologi jenis pertama. Apabila ia sering mungkin wujud manifestasi sindrom CSF, serta cerebello-bulbar dan fenomena syringomyelic, gangguan pada ujung saraf di dalam tengkorak.

Sindrom Liquor-hypertensive adalah sakit pada otot-otot leher dan leher, yang diperburuk semasa bersin, batuk atau menegangkan otot leher. Seringkali kesakitan disertai dengan muntah, tidak dikaitkan dengan makanan. Banyak gejala patologi muncul bergantung pada kedudukan di mana amandel-otal otak kecil terletak bersebelahan dengan pembukaan yang terletak pada fossa oksipital tengkorak. Terdapat juga:

• nada otot meningkat di kawasan serviks;
• gangguan ucapan;
• kemerosotan organ penglihatan dan pendengaran;
• menelan keabnormalan;
• pening kerap, disertai oleh bunyi di kepala;
• merasakan putaran persekitaran;
• syncope ringkas;
• penurunan tekanan semasa pergerakan tiba-tiba;
• atrofi bahasa;
• suara serak;
• pelanggaran pernafasan dan kepekaan dari bahagian tubuh yang berlainan;
• serangan mati rasa;
• kelainan pada organ panggul;
• melemahkan otot-otot anggota badan.

Jenis-jenis Anomali II dan III mempunyai simptom yang sama, sudah ketara dari saat-saat pertama selepas kelahiran bayi. Jenis kedua mengiringi pernafasan bising, serta serangan pernafasan yang tidak dijangka, neuroparesis tisu laring. Terdapat juga penyimpangan dalam proses menelan.

Tanda dystopia jarang jelas. Tetapi manifestasi neurologi adalah mungkin:

• serangan "sakit" dalam otot leher dengan ketegangan atau batuk yang meningkat;
• sakit kesakitan di kepala;
• serangan pening dan pengsan.

Jika peninggalan tonsil kuat, kadang-kadang terdapat pengembangan kanal yang menghubungkan otak dan saraf tunjang, dan rongga terbentuk di sekitar kanal.

Kaedah diagnostik

Kaedah moden yang mendiagnosis dystopia ialah MRI. Dalam kes ini, kajian CT atau sinar-X tidak memberikan gambaran lengkap patologi.

Tiada standard EEG, Echo EEG, atau kaedah REG boleh digunakan untuk mendiagnosis sindrom Chiari, kerana mereka tidak membenarkan diagnosis yang tepat. Pemeriksaan neurologi juga tidak menentukan anomali. Semua kaedah ini mungkin menunjukkan kecurigaan hanya peningkatan tekanan di dalam tengkorak. Radiografi tengkorak juga tidak berbaloi, kerana ia hanya menunjukkan anomali tisu tulang yang mungkin menemani patologi. Oleh itu, sebelum memperkenalkan tomografi ke dalam amalan diagnostik, ia adalah masalah untuk mendiagnosis penyakit ini. Kaedah diagnosis moden boleh menentukan patologi secara tepat.

Dalam kes visualisasi kualiti tisu tulang peralihan vertebral, kaedah seperti MSCT atau CT tidak memberikan gambaran yang cukup tepat. Satu-satunya cara yang boleh dipercayai untuk mendiagnosis anomali Chiari hari ini adalah MRI sahaja.

Oleh kerana menjalankan penyelidikan menggunakan kaedah ini memerlukan imobilitas pesakit, anak-anak muda dibenamkan dalam tidur tiruan dengan bantuan ubat-ubatan. MRI saraf tunjang juga dilakukan. Ia bertujuan untuk mendiagnosis sebarang keabnormalan yang tidak normal dalam sistem saraf.

Rawatan

Kaedah rawatan konservatif adalah mungkin hanya dengan penyimpangan yang sangat sedikit. Ia semua bergantung kepada keadaan pesakit pada saat pergi ke doktor. Dalam kes ini, rawatan bertujuan untuk melegakan simptom-simptom yang menyakitkan ubat nonsteroid atau relaksasi otot. Pembetulan juga diperlukan.

Satu-satunya kaedah rawatan yang berkesan untuk keabnormalan yang meluas adalah pembedahan, yang terdiri daripada melebarkan fossa tengkorak dan plastik tisu otak dura mater.

Petunjuk untuk rawatan pembedahan adalah:

• melemahkan sakit kepala yang tidak dikeluarkan oleh ubat-ubatan.
• peningkatan manifestasi otak yang membawa kepada ketidakupayaan.

Sekiranya penyimpangan yang tidak normal berlaku tanpa sebarang tanda ketara, rawatan tidak diperlukan. Dalam kes-kes berlakunya sensasi yang menyakitkan di rantau leher dan leher, terapi konservatif dijalankan, di mana analgesik dan bahan ubat aseptik digunakan, serta relaxants otot.

Apabila anomali Chiari disertai dengan fungsi neurologi yang merosot, atau apabila kursus terapi konservatif tidak menghasilkan hasil, operasi pembedahan ditunjukkan.

Selalunya, semasa rawatan rawatan sindrom Chiari, penyahmampatan craniovertebral digunakan. Operasi ini melibatkan pengembangan orifis bahagian oksipital dengan mengeluarkan sebahagian daripada tisu tulang, memotong tonsil cerebellar dan sebahagian dari kedua-dua leher vertebra. Disebabkan ini, perolehan cecair serebrospinal dalam tisu otak dinormalkan sebagai hasil daripada membuat patch dari bahan allograft atau buatan. Kadang-kadang sindrom Chiari dirawat dengan pembedahan pintasan, yang membolehkan saliran cerebrospinal dari saluran pusat. Melalui pembedahan, cecair cerebrospinal boleh dialihkan ke kapal dada atau peritoneum.

Ramalan

Anomali Chiari jenis pertama mungkin tidak bersifat asymptomatic sepanjang hayat. Dan patologi jenis ketiga hampir selalu membawa kematian, jika tidak dilakukan rawatan tepat pada masanya. Sekiranya terdapat tanda-tanda neurologi jenis penyakit yang pertama atau terakhir, adalah sangat penting bahawa rawatan pembedahan dilakukan tepat pada masanya, kerana kekurangan fungsi neurologi yang tidak dapat dipulihkan, walaupun manipulasi itu berjaya. Menurut pelbagai sumber, keberkesanan pembedahan diperhatikan pada kira-kira separuh daripada episod.