Penebalan dinding miokardium (lapisan otot jantung) adalah keadaan patologi. Dalam amalan perubatan, terdapat pelbagai jenis kardiomiopati. Perubahan morfologi organ utama sistem peredaran menyebabkan penurunan kemampuan mengecut jantung, terdapat kekurangan bekalan darah.
Apa itu kardiomiopati hipertropik
Penyakit yang ditandakan dengan penebalan (hypertrophy) dinding kiri (jarang betul) ventrikel jantung disebut hypertrophic cardiomyopathy (HCMP). Serat otot miokardium disusun secara rawak - ini adalah ciri ciri penyakit ini. Dalam kebanyakan kes, asimetri penebalan diperhatikan, hypertrophy daripada septum interventricular berkembang.
Patologi dicirikan oleh pengurangan volum ventrikel, fungsi pengerasan terjejas. Jantung sering berkecai untuk menyampaikan darah yang cukup kepada organ-organ. Akibat perubahan ini adalah pelanggaran irama jantung, penampilan kegagalan jantung. 30-50 tahun adalah purata umur pesakit yang menghidap kardiomiopati hipertropik. Penyakit ini lebih biasa pada lelaki. Keadaan patologi direkodkan dalam 0.2-1.1% daripada populasi.
Sebabnya
HCM adalah penyakit keturunan. Berlaku sebagai hasil mutasi gen. Jenis transmisi struktur keturunan yang diubahsuai adalah dominan autosom. Patologi tidak hanya semula jadi. Dalam sesetengah kes, mutasi berlaku di bawah tindakan faktor alam sekitar yang buruk. Akibat mengubah kod genetik adalah seperti berikut:
- sintesis biologi protein miokardium terkawal terganggu;
- Serat otot mempunyai lokasi yang salah, struktur;
- Tisu otot sebahagiannya digantikan oleh fibroid penyambung miokardium;
- Kardiomiosit yang diubahsuai (sel-sel otot) tidak diselaraskan, dengan peningkatan beban;
- gentian otot menebal, hypertrophy miokard berlaku.
Salah satu daripada dua proses patologi membawa kepada penebalan kot otot (hypertrophy pampasan):
- Pelanggaran fungsi diastolik miokardium. Semasa tempoh kelonggaran jantung (diastole), ventrikel diisi dengan darah yang tidak mencukupi disebabkan oleh pemanjangan miskin miokardium. Ini membawa kepada peningkatan tekanan diastolik.
- Halangan (pelanggaran patensi) saluran output ventrikel kiri. Terdapat hypertrophy miokard daripada septum interventricular. Aliran darah terjejas disebabkan oleh pergerakan injap mitral yang terjejas. Pada masa pembebasan darah antara rongga ventrikel kiri dan aorta awal, terdapat penurunan tekanan sistolik. Atas sebab ini, sebahagian daripada darah disimpan di dalam hati. Akibatnya, tekanan akhir diastolik ventrikel kiri meningkat. Hypertrophy miokardium, dilatasi (pengembangan) atrium kiri adalah akibat hiperfungsi pampasan.
Pengkelasan
Kriteria yang mendasari klasifikasi penyakit adalah berbeza. Terdapat jenis penyakit berikut:
- hypertrophy septal ventrikular asimetri;
- kardiomiopati obstruktif hipertropik;
- hypertrophy asimetri puncak apeks (apikal)
Hipertrofi ventrikel kanan atau ventrikel kiri
Ciri-ciri penebalan penebalan
Asimetrik, sepusat (atau simetri)
Hypertrophy daripada septum interventricular, puncak jantung, dinding anterolateral, dinding posterior
Kehadiran kecerunan (perbezaan) tekanan sistolik di ventrikel kiri
Tahap penebalan miokardium
Sederhana - 15-20 mm, sederhana - 21-25 mm, dinyatakan - lebih daripada 25 mm
Memandangkan aduan pesakit semasa, sembilan bentuk patologi dibezakan. Sekiranya terdapat gejala biasa, setiap varian hcmp mempunyai tanda-tanda tertentu. Bentuk klinikal adalah seperti berikut:
- kilat cepat;
- injap pseudo;
- aritmik;
- cardialgic;
- gejala rendah;
- vegetodistonik;
- infarksi;
- dekompensasi;
- bercampur
Klasifikasi klinikal dan fisiologi mengenal pasti empat peringkat penyakit ini. Kriteria utama adalah perbezaan tekanan sistolik dalam laluan keluaran ventrikel kiri (VTLZH) dan di aorta:
- Peringkat pertama - penunjuk tekanan di VTLZH tidak melebihi 25 mm Hg. Seni. Tiada aduan mengenai kemerosotan keadaan pesakit.
- Peringkat kedua adalah kecerunan tekanan kira-kira 36 mm Hg. Seni. Keadaan ini bertambah buruk semasa melakukan senaman fizikal.
- Peringkat ketiga - perbezaan tekanan adalah sehingga 44 mm Hg. Seni. Dyspnea diperhatikan, angina berkembang.
- Peringkat keempat - kecerunan tekanan sistolik dalam VTLZH lebih daripada 88 mm Hg. Seni. Gangguan peredaran berlaku, kematian secara tiba-tiba adalah mungkin.
Gejala kardiomiopati hipertropik
Penyakit ini mungkin tidak nyata untuk masa yang lama. Kardiomiopati hipertrofi adalah penyebab utama kematian atlet muda yang tidak tahu mengenai kehadiran penyakit keturunan. 30% pesakit dengan GTCS tidak mempunyai aduan dan tidak mengalami kemerosotan keadaan umum. Gejala patologi adalah seperti berikut:
- pengsan, pening, sesak nafas, cardialgia, angina pectoris, dan keadaan lain yang berkaitan dengan sindrom tekanan darah rendah;
- kegagalan jantung ventrikel kiri;
- gangguan irama jantung (extrasystoles, paroxysms, aritmia);
- kematian secara tiba-tiba (terhadap ketidakhadiran gejala);
- berlakunya komplikasi - endokarditis infektif, tromboembolisme.
Diagnostik
Tanda-tanda pertama penyakit itu muncul pada masa kanak-kanak, tetapi dalam kebanyakan kes ia didiagnosis pada remaja atau pada pesakit 30-40 tahun. Berdasarkan pemeriksaan fizikal (penilaian keadaan luaran), doktor membuat diagnosis primer. Pemeriksaan membantu untuk mendedahkan pengembangan sempadan jantung, mendengar ciri-ciri systolic murmur, jika ada bentuk obstruktif penyakit, aksen nada kedua dapat dilakukan pada arteri pulmonari. Apabila memeriksa vena serviks untuk hipertropi, kontraksi kekerapan ventrikel kanan ditunjukkan oleh gelombang yang jelas.
Kaedah diagnostik tambahan termasuk:
- Elektrokardiografi. Dengan kehadiran patologi, ECG tidak normal. Kajian ini membolehkan untuk mewujudkan peningkatan dalam bilik jantung, kekonduksian terjejas dan kekerapan kontraksi.
- X-ray dada. Membantu mengesan perubahan saiz atrium dan ventrikel.
- Echocardiography. Kaedah utama untuk mengesan penyetempatan penebalan dinding jantung, tahap halangan aliran darah, disfungsi diastolik.
- Pemantauan elektrokardiogram pada siang hari, dengan penggunaan aktiviti fizikal. Kaedah ini penting untuk pencegahan kematian mendadak, prognosis penyakit, pengesanan aritmia jantung.
- Kaedah radiologi. Ventriculography (pemeriksaan hati dengan pengenalan agen kontras), pencitraan resonans magnetik (MRI). Sapukan mereka dalam kes-kes yang sukar untuk mengenal pasti dan tepat menilai perubahan patologi.
- Diagnosis genetik. Kaedah yang paling penting untuk menilai prognosis penyakit ini. Analisis genotip dilakukan pada pesakit dan ahli keluarganya.
Rawatan kardiomiopati hipertropik
Sekiranya pesakit mempunyai gejala-gejala kardiomiopati hipertropik, pelbagai jenis ubat digunakan. Dengan tidak berkesan ubat terapi dalam kes patologi obstruktif, kaedah pembetulan intervensi pembedahan dan alternatif digunakan. Satu rejimen rawatan khas ditetapkan untuk pesakit yang mempunyai risiko kematian secara tiba-tiba atau peringkat terakhir penyakit. Matlamat terapi adalah seperti berikut:
- mengurangkan keparahan gejala dan manifestasi klinikal patologi;
- meningkatkan "kualiti hidup" pesakit, meningkatkan keupayaan berfungsi;
- menyediakan prognosis positif penyakit;
- pencegahan kematian mendadak dan perkembangan penyakit.
Terapi ubat
Pesakit dengan penyakit kardiovaskular hipertrofik disyorkan untuk mengehadkan tenaga fizikal. Peraturan ini harus diikuti dengan tegas pada pesakit yang mengalami penyakit obstruktif. Beban membangkitkan perkembangan aritmia, pengsan, peningkatan dalam kecerunan tekanan VTLZH. Untuk mengurangkan keadaan dengan gejala HCM yang agak ketara, ubat-ubatan dari kumpulan farmakologi yang berbeza ditetapkan:
- Penyekat beta (Propranolol, Metoprolol, Atenolol) atau penyekat saluran kalsium (Verapamil). Mereka mengurangkan kadar denyutan jantung, memanjangkan diastole (fasa relaksasi), memperbaiki pengisian ventrikel dengan darah, mengurangkan tekanan diastolik.
- Antagonis kalsium (Finoptin, Amiodarone, Cardil). Ubat-ubatan mengurangkan jumlah kalsium dalam arteri koronari, memperbaiki kelonggaran struktur (diastole), merangsang kontraksi miokardium.
- Antikoagulan (Phenindione, Heparin, Bivalirudin). Obat-obatan mengurangkan risiko tromboembolisme.
- Diuretik (Furosemide, Indapamed), penghambat ACE (Captopril, Ramipril, Fozinopril). Ubat-ubatan ini disyorkan untuk pesakit yang mengalami kegagalan jantung.
- Ubat antirastik (Disopyramide, Amiodarone).
GCMP adalah contraindicated pengambilan glikosida jantung, nifedipine, nitrit. Ubat-ubatan ini menyumbang kepada perkembangan halangan.
Campur tangan operasi
Pembedahan jantung adalah dinasihatkan jika tiada keberkesanan mengambil ubat farmakologi. Pembedahan ditunjukkan pada pesakit di mana perbezaan tekanan antara ventrikel kiri (LV) dan aorta lebih daripada 50 mmHg. Seni. pada rehat dan semasa latihan fizikal. Untuk memudahkan keadaan pesakit, teknik pembedahan berikut digunakan:
- Myectomy septal transreortic (SME). Adalah disyorkan untuk pesakit yang mengalami pengsan, sesak nafas, sakit dada semasa latihan. Inti operasi ini adalah untuk menghapus sebahagian daripada septum interventricular. Manipulasi ini memberikan kontraksi LV yang baik dan menolak darah ke dalam aorta.
- Ablation alkohol percutaneus. Operasi ini ditetapkan kepada pesakit yang kontraindikasi kepada PKS, pesakit tua yang mempunyai petunjuk tekanan darah yang tidak mencukupi di bawah keadaan beban. Dalam septum interentrikular hypertrophied, bahan sclerosing (contohnya, penyelesaian alkohol) disuntik.
- Elektrokardiostimulasi dua ruang. Teknik ini digunakan untuk pesakit dengan kontraindikasi untuk campur tangan pembedahan. Manipulasi meningkatkan fungsi jantung, menyumbang kepada peningkatan output jantung.
- Penanaman injap mitral buatan. Prostetik disyorkan untuk pesakit yang mengalami aliran darah yang lemah tidak disebabkan oleh penebalan septum interventricular, tetapi sebagai akibatnya menukar injap ke dalam lumen aorta.
- Pemasangan ICD (defibrillator cardioverter implan). Tanda-tanda untuk prosedur sedemikian berisiko tinggi kematian secara tiba-tiba, penangkapan jantung yang dipindahkan, dan takikardia ventrikel yang berterusan. Untuk memasang ICD di kawasan subclavian, hirisan dibuat, elektrod dimasukkan melalui vena (mungkin ada 1-3, bergantung pada model perentak jantung) dan dipasang di bawah kawalan X-ray di dalam hati.
- Pemindahan jantung. Dilantik ke pesakit dengan peringkat terakhir kegagalan jantung, jika tiada kesan rawatan dadah.
Operasi pembedahan dengan ketara meningkatkan keadaan pesakit, meningkatkan toleransi senaman. Rawatan pembedahan tidak melindungi daripada perkembangan lanjut penebalan patologi miokardium dan komplikasi. Dalam tempoh selepas operasi, pesakit mesti menjalani peperiksaan biasa menggunakan kaedah diagnostik perkakasan dan mengambil persediaan farmakologi yang ditetapkan oleh doktor untuk hidup.
Ramalan
Kardiomiopati hipertropik mempunyai pilihan yang berbeza untuk pembangunan. Borang non-obstruktif berterusan, tanpa gejala yang jelas. Akibat perkembangan penyakit yang berpanjangan adalah kegagalan jantung. Dalam 5-10% kes, penebalan dinding miokardium berhenti sendiri, peratusan yang sama kebarangkalian transformasi cardiomyopathy hipertropik ke diluaskan (regangan rongga jantung).
Kematian jika tiada rawatan diperhatikan dalam 3-8% kes. Pada separuh pesakit, kematian tiba-tiba berlaku akibat aritmia ventrikular yang teruk, blok jantung lengkap, dan infark miokard akut. Pada 15-25%, aterosklerosis koronari berkembang. Endokarditis infektif, di mana injap mitral dan aorta dipengaruhi, berlaku sebagai komplikasi patologi dalam 9% pesakit.
Apa itu cardiomyopathy hypertrophic?
Kekerapan kematian mendadak penduduk usia kerja muda meningkat secara meluas. Salah satu kedudukan terkemuka di kalangan penyebab kematian adalah cardiomyopathy hypertrophic - kelebihan berat badan miokardium tanpa peningkatan jumlah rongga jantung. Adakah cukup untuk berhenti merokok dan bermain sukan untuk mencegah dan mencegah kematian?
Apa itu cardiomyopathy hypertrophic?
Inti dari penyakit ini adalah pelanggaran pengunduran normal dan kelonggaran otot jantung. Dengan penurunan kontraksi, aliran darah kecil ke pinggir, ketidakcukupan peredaran berkembang. Sekiranya tiada kelonggaran diastole, jantung teruk dengan darah. Fungsi pengepam menderita, ia perlu menyusut lebih kerap untuk memberi badan. Inilah mekanisme penampilan nadi yang dipercepatkan.
Kardiomiopati hipertrofik, apa itu? Diagnosis ini layak jika tersedia:
- peningkatan ketebalan miokardium yang meluas atau terhad sehingga 1.5 cm atau lebih;
- pengurangan dalam kapasiti ventrikel;
- pelanggaran diastole mereka;
- sesak nafas;
- sakit dada;
- pening;
- Sinkkop tidak dikaitkan dengan penyakit neurologi.
Jenis dan variasi penyakit
Terdapat 4 jenis kardiomiopati hipertropik:
- Dengan peningkatan di bahagian atas septum antara ventrikel.
- Hypertrophy seluruh septum.
- Perkembangan kepekatan dinding dan penyempitan ventrikel kiri.
- Pembesaran puncak terpencil.
Jenis hemodinamik utama:
- halangan kekal;
- halangan berkala, hanya semasa latihan;
- laten atau labil, berkembang dari semasa ke semasa, sebagai contoh, apabila tekanan berkurangan.
Punca kardiomiopati hipertropik
Symptomatology muncul tanpa fenomena keradangan sebelum ini, faktor yang memprovokasi. Sebabnya ialah kecacatan genetik yang mempunyai watak keturunan, keturunan.
- Sebagai hasil mutasi gen, sintesis protein kontraksi miokardium terganggu.
- Serat otot mempunyai struktur yang salah, lokasi, kadang kala digantikan oleh tisu penghubung.
- Kardiomiosit yang diubah tidak diselaraskan untuk mengurangkan, beban pada mereka meningkat, gentian gentian, keseluruhan ketebalan miokardium adalah hypertrophied.
Gejala penyakit
Bergantung kepada ketebalan miokardium, terdapat 3 darjah penyakit:
- hypertrophy sederhana;
- ijazah sederhana;
- hipertrofi teruk.
Kardiomiopati hipertrofik, gejala-gejala, bahaya patologi ini terletak pada fakta bahawa masalahnya tidak terhad kepada miokardium:
- hypertrophy otot papillary, bahagian fibrous septum interventricular, endokardium berkembang;
- penebalan dinding injap mitral menghalang aliran darah;
Semua faktor di atas membawa perubahan struktur dinding kapal yang memberi makan miokardium, lumen mereka disempit oleh lebih daripada 50%. Ini adalah jalan langsung ke serangan jantung.
Penyinaran kesakitan dalam infark miokard
Pada peringkat awal penyakit itu tidak jelas, gejala-gejala itu sangat banyak dan tidak spesifik. Terdapat pengubahsuaian penyakit berikut:
- asymptomatic;
- jenis dystonia vegetatif-vaskular;
- dalam bentuk serangan jantung;
- cardialgia;
- arrhythmia;
- dekompensasi;
Setiap pilihan mempunyai gejala sendiri. Aduan tipikal keparahan yang berbeza-beza:
- sakit dada;
- kadar pernafasan yang meningkat;
- gangguan irama;
- pening;
- pengsan;
- mungkin mula-mula nyata dan segera berakhir dengan kematian secara tiba-tiba.
Kardiomiopati hypertrophic obstruktif dicirikan oleh triad klasik simptom:
- sakit dada;
- gangguan irama;
- episod ketidaksonsayaan.
Kehilangan kesedaran atau berdekatan dengan keadaan presynoptik ini dijelaskan oleh kekurangan bekalan darah ke otak.
Pesakit menandakan penampilan gangguan jantung, bergantian dengan takikardia. Serangan disertai dengan ketidakselesaan di belakang tulang belakang, rasa takut mati. Bagaimana untuk memberikan bantuan kecemasan sekiranya gejala arrhythmia dibaca di sini.
Kardiomiopati obstruktif hipertropik, apa itu? Penyakit ini, akhir yang tidak dapat dielakkan yang merupakan kegagalan jantung, dicirikan oleh kesukaran bernafas, rasa kekurangan udara.
Pada pemeriksaan visual, dorongan jantung yang tidak normal dan multikomponen ditentukan pada pesakit, diikuti dengan penguncian kedua, kurang teruk ventrikel kiri, apabila darah telah melalui ruang sempit. Biasanya, pengguguran kedua tidak hadir, dan pesakit mungkin mengalami gangguan 2, 3, 4. Saiz jantung meningkat ke kiri.
Kardiomiopati hipertrofik oleh ICD 10 dibahagikan kepada:
- diluaskan I42.0;
- obstruktif i42.1;
- lain I42.2.
Pada masa yang sama, apabila mempertimbangkan sesuatu penyakit, keadaan yang merumitkan perjalanan kehamilan dan tempoh selepas bersalin dikecualikan. Ini adalah penyakit bebas.
Kaedah kaji selidik tambahan
Apabila melakukan ECG, adalah mustahil untuk mencari tanda-tanda khusus kardiomiopati hipertropik. Selalunya terdapat hipertropi ventrikel kiri, atrium kiri, iskemia miokardium.
Semua perubahan di atas pada ECG digabungkan dengan voltan yang diturunkan, perubahan cicatricial dalam miokardium menunjukkan kardiomiopati hipertropik.
Lebih banyak maklumat adalah echocardiography, kerana ia membolehkan anda melihat:
- peningkatan dalam septum interventricular;
- penurunan dalam mobiliti septum semasa systole;
- pengurangan volum ventrikel kiri;
- peningkatan dalam rongga atrium kiri;
- peningkatan kecerobohan ventrikel kiri.
- pergerakan injap katap mitral yang tidak sesuai.
Apabila melakukan Doppler, anda boleh mengira tahap ketidaksolvenan injap mitral, ciri-ciri aliran darah.
MRI, tomografi pancaran positron jelas dapat melihat di mana, apa perubahan telah berlaku.
Rawatan
Pemilihan rawatan bergantung kepada ciri-ciri penyakit, umur di mana penyakit itu muncul.
Kardiomiopati hipertropik dengan halangan saluran keluar dijangkiti dengan tumpuan utama untuk memulihkan diameter saluran keluar dari ventrikel kiri.
Penggunaan dadah mandatori terhadap aritmia, mengurangkan penggunaan oksigen, meningkatkan penyerapan oksigen dan nutrien yang ada. Butiran mengenai punca arrhythmia boleh didapati dalam artikel ini.
Pelbagai wakil beta-blocker adalah ubat pilihan. Kesan ubat ini adalah antiarrhythmic. Mereka menormalkan irama, mengurangkan kekerapan episod kehilangan kesedaran, mengurangkan nadi, mengurangkan kontraksi miokardium. Mekanisme utama tindakan mereka adalah untuk memastikan bahawa hati mempunyai masa untuk berehat, ventrikel kiri penuh dengan darah untuk kerja lebih lanjut.
Dikenalpasti dadah selektif dan tidak terpilih. Pada masa ini, senarai beta-blocker telah berkembang. Terdapat ubat-ubatan moden baru yang mempunyai keupayaan untuk menormalkan nada kapal yang memberi makan miokardium:
Agen yang paling berkesan untuk rawatan takikardia kekal Bisaprolol, Propranolol.
Tidak mustahil untuk menetapkan ubat ini untuk asma bronkial, tekanan darah rendah, bradikardia, dan aterosklerosis pada arteri periferal.
Dos harian dadah dipilih secara individu, dengan secara beransur-ansur meningkatkan jumlah penghalang yang digunakan.
Kardiomiopati hipertropik (ICD code 10 - I42) adalah kontraindikasi kepada pentadbiran ubat-ubatan kumpulan nifedipine, glikosida jantung, nitrit, sejak mereka meningkatkan halangan.
Dengan ketidakseimbangan penghalang, rawatan cardiomyopathy hipertropik adalah kekal - Cordaron, Amiodarone. Sekiranya perlu, tambah Novocainum, Nicotinamide, Quinine.
Rawatan pembedahan
Kesan yang tidak berkesan dalam terapi konservatif memerlukan pelantikan pembedahan. Semua operasi dijalankan di bawah AIC dengan hipotermia tiruan sehingga 32 ° C. Jenis-jenis operasi yang digunakan:
- Pembuangan tisu otot yang terlalu besar dalam septum interatrial. Risiko komplikasi postoperative yang teruk adalah 9-10%.
- Pengenalan percutan 96% alkohol ke arteri koronari kiri menyebabkan nekrosis dinding sebagai serangan jantung di kawasan septum anterior.
- Perentak jantung.
- Implantasi defibrillators.
Pencegahan Kegagalan Jantung
Memandangkan kadar kematian tahunan pada diagnosis awal kegagalan jantung adalah 33%, banyak perhatian diberikan kepada langkah-langkah pencegahan. Kaedah pencegahan utama termasuk:
- elakkan tekanan, fikirkan perkara yang positif, dengar muzik klasik;
- berehat lebih banyak, menghabiskan masa di udara segar;
- elakkan merokok dan alkohol;
- menyembuhkan penyakit buah pinggang, anemia, diabetes, apnea tidur - berdengkur, bronkitis, tonsilitis, gigi dan sumber jangkitan lain dalam tubuh;
- aktiviti fizikal berdarah, dengan syarat ia diberi kuasa oleh doktor yang menghadiri;
- pemakanan yang betul menggunakan ikan, sayur-sayuran, produk tenusu dan penolakan lemak, goreng, asap, asin;
- mengawal tahap kolesterol;
- pencegahan trombosis, peningkatan pembekuan darah;
- pemeriksaan biasa: ECG, echocardiogram, ergometry, MRI dengan angiography, kajian Doppler.
Komplikasi yang mungkin
Jika pesakit hidup hingga 40-50 tahun, endokarditis bakteria, pukulan, hipertensi arteri, serangan jantung, embolisme paru, dan trombosis vaskular maut.
Ramalan
Purata jangka hayat untuk kardiomiopati hipertropik adalah rendah. Kursus dan prognosis dianggap tidak menguntungkan, kerana kematian setiap tahun mencapai 7-8%, terutamanya jika tidak dirawat. Separuh daripada pesakit-pesakit ini mati dalam belia di latar belakang senaman, seks.
Kesan yang memburukkan kardiomiopati hipertropik:
- aritmia ventrikel;
- yang lebih muda penyakit itu muncul sendiri, semakin serius prognosisnya;
- peningkatan yang ketara dalam jisim otot jantung;
- serangan tidak sedarkan diri;
- kehadiran saudara-mara kematian mendadak.
Video berguna
Maklumat lanjut mengenai kardiomiopati hipertrofik, sebab, gejala boleh didapati dalam video berikut:
Kardiologi - tapak mengenai penyakit jantung dan saluran darah
Ahli Bedah Jantung Online
Kardiomiopati Hypertrophic (HCM)
Kardiomiopati hipertrofik paling sering ditakrifkan sebagai hypertrophy miokardium kiri ventrikel kiri tanpa sebab yang jelas. Istilah "cardiomyopathy hypertrophic" atau bukannya "idiopathic stenosis hypertrophic subaortic," "cardiomyopathy obstruktif hypertrophic" dan "otot stenosis subaortic," kerana tidak bermakna halangan mandatori kiri saluran ventrikel aliran keluar, yang hanya berlaku pada 25% kes.
Kursus penyakit ini
Secara kronologi, kardiomiopati hipertropik mendedahkan susunan kardiomiosit dan fibrosis miokardium. Selalunya, dalam urutan menurun, septum ventrikel, puncak, dan bahagian tengah ventrikel kiri tertakluk kepada hipertropi. Dalam satu pertiga daripada kes hipertrofi, satu segmen hanya terdedah. Kepelbagaian morfologi dan histologi kardiomiopati hipertropik menentukan jalannya yang tidak menentu.
Penyebaran kardiomiopati hipertropik adalah 1/500. Sering kali ini adalah penyakit keluarga. Kardiomiopati hipertrofik mungkin penyakit kardiovaskular yang paling biasa diwarisi. Kardiomiopati hipertropik dikesan dalam 0.5% pesakit yang dirujuk untuk echoCG. Ini adalah punca kematian tiba-tiba atlet di bawah umur 35 tahun.
Gejala dan aduan
Kegagalan jantung
The dyspnea asas pada rehat dan semasa senaman, waktu malam serangan asma jantung dan keletihan dua proses meningkatkan tekanan diastolik dalam ventrikel kiri akibat disfungsi diastolik dan halangan dinamik kiri saluran ventrikel aliran keluar.
Peningkatan dalam kadar jantung, penurunan dalam spring, memendekkan penguatan halangan diastole ventrikular kiri aliran keluar saluran (contohnya, semasa latihan atau tachycardia) dan mengurangkan pematuhan ventrikel kiri (mis, iskemia) memburukkan lagi aduan.
5-10% pesakit dengan cardiomyopathy hipertrofik mengalami disfungsi sistol yang teruk dari ventrikel kiri, dilatasi dan penipisan dindingnya berlaku.
Iskemia miokardium
Iskemia miokardium dalam kardiomiopati hipertropik boleh berlaku tanpa mengira halangan saluran keluar dari ventrikel kanan.
Iskemia miokardium secara klinikal dan elektrokardiografi ditunjukkan dengan cara yang sama seperti biasa. Kehadirannya disahkan oleh scintigraphy miokardium dengan 201 Tl, tomografi pelepasan positron, peningkatan pengeluaran laktat dalam miokardium dengan rangsangan atria yang kerap.
Penyebab sebenar iskemia miokard tidak diketahui, tetapi berdasarkan ketidaksesuaian antara permintaan dan penghantaran oksigen. Faktor-faktor berikut menyumbang kepada perkara ini.
- Kekalahan arteri koronari kecil yang melanggar kemampuan mereka untuk berkembang.
- Peningkatan ketegangan di dinding miokardium disebabkan kelonggaran yang teruk diapole dan halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.
- Pengurangan bilangan kapilari berbanding bilangan kardiomiosit.
- Mengurangkan tekanan perfusi koronari.
Pengsan dan pengsan
Pengsan dan pra-ketidakseimbangan berlaku disebabkan penurunan aliran darah serebrum dengan penurunan output jantung. Mereka biasanya berlaku semasa senaman atau aritmia.
Kematian mendadak
Kematian tahunan dalam kardiomiopati hipertropik ialah 1-6%. Kebanyakan pesakit mati secara tiba-tiba. Risiko kematian mendadak berbeza dari pesakit ke pesakit. Dalam 22% pesakit, kematian secara tiba-tiba adalah manifestasi pertama penyakit ini. Kematian mendadak paling sering berlaku pada kanak-kanak yang lebih tua dan muda; sehingga 10 tahun ia jarang berlaku. Kira-kira 60% kematian secara tiba-tiba berlaku pada rehat, selebihnya - selepas melakukan kerja keras.
Aritmia dan iskemia miokardium boleh mencetuskan lingkaran setan hypotension, memendekkan masa pengisian diastolik dan meningkatkan halangan ventrikel kiri aliran keluar saluran vynosyashego yang akhirnya membawa kepada kematian.
Pemeriksaan fizikal
Semasa pemeriksaan urat leher, gelombang A yang jelas boleh dilihat dengan jelas, menunjukkan hipertrofi dan ketidakpatuhan ventrikel kanan. Dorongan jantung menunjukkan kelebihan ventrikel kanan; ia mungkin kelihatan dengan hipertensi pulmonari yang bersamaan.
Palpation
Dorong apikal biasanya diimbangi ke kiri dan meresap. Oleh kerana hypertrophy ventrikel kiri, dorongan apikal presistik boleh muncul, sepadan dengan nada keempat. Dorongan apikal tiga mungkin, komponen ketiga yang disebabkan oleh pendarahan sistolik lewat ventrikel kiri.
Denyutan nadi dalam arteri karotid biasanya dibosankan. Peningkatan pesat gelombang denyut, diikuti oleh puncak kedua, disebabkan peningkatan pengecutan ventrikel kiri.
Auscultation
Nada pertama biasanya normal, ia didahului oleh nada IV.
Nada kedua mungkin membahagi secara normal atau paradoxically disebabkan oleh pemanjangan fasa pengusiran ventrikel kiri sebagai akibat dari halangan saluran keluarnya.
Murmur sistol berbentuk gelangsar kasar dengan kardiomiopati hipertropik paling baik didengar sepanjang tepi kiri sternum. Ia diadakan di rantau ketiga yang lebih rendah daripada sternum, tetapi tidak di atas kapal leher dan di wilayah axillary.
Ciri penting bunyi ini adalah kebergantungan jumlah dan tempohnya pada pra dan pasca loading. Dengan peningkatan pulangan vena, bunyi semakin pendek dan menjadi lebih senyap. Dengan mengurangkan pengisian ventrikel kiri dan dengan meningkatkan kontraksi, bunyi menjadi lebih kasar dan lebih lama.
Sampel yang memberi kesan kepada pra dan pasca pembebanan membenarkan pembezaan kardiomiopati hipertropik dengan sebab lain dari murmur sistolik.
Jadual Kesan ujian fungsional dan farmakologi pada jumlah murmur sistolik dengan kardiomiopati hipertropik, stenosis aorta dan kekurangan mitral
KDOLZH - volum akhir diastolik ventrikel kiri; SV - output jantung; ↓ - penurunan dalam jumlah bunyi bising; ↑ - meningkatkan jumlah bunyi.
Kardiomiopati hipertropik sering menyebabkan kekurangan mitral. Ia dicirikan oleh kebisingan yang menimbulkan kecilan, bertiup di kawasan axillary.
Senyap, penurunan murmur diastolik awal kekurangan aorta didengar pada 10% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik.
Keturunan
Bentuk kardiomiopati hypertrophic keluarga adalah warisan autosomal yang dikuasai; mereka adalah disebabkan oleh mutasi malu-malu, iaitu, penggantian asid amino tunggal, dalam gen-protein protein sarcomeric (lihat jadual).
Jadual Kadar mutasi relatif dalam bentuk kardiomiopati hipertropik keluarga
bentuk cardiomyopathy hypertrophic Familial dibezakan daripada apa-apa penyakit phenotypically sama seperti cardiomyopathy hypertrophic apikal dan cardiomyopathy hypertrophic warga tua, serta penyakit genetik di mana yang kucar-kacir cardiomyocyte dan sistolik disfungsi ventrikel kiri tidak disertai oleh hipertropi.
Prognosis yang kurang baik dan risiko kematian mendadak secara besar-besaran diperhatikan dalam beberapa mutasi rantai myosin berat (R719W, R453K, R403Q). Dengan mutasi gen troponin T, kematian adalah tinggi walaupun tanpa hipertrofi. Data tidak mencukupi untuk menggunakan analisis genetik dalam amalan. Maklumat yang tersedia merujuk terutamanya kepada bentuk keluarga dengan prognosis yang buruk dan tidak dapat diperluaskan kepada semua pesakit.
Diagnostik
Walaupun dalam kebanyakan kes terdapat perubahan yang ditandakan pada ECG (lihat jadual), tidak ada tanda-tanda hipoglisis untuk tanda-tanda ECG hypertrophic cardiomyopathy.
Echocardiography
EchoCG adalah kaedah terbaik, ia sangat sensitif dan benar-benar selamat.
Jadual ini menyenaraikan kriteria echocardiographic untuk kardiomiopati hipertropik untuk kajian M-modal dan dua dimensi.
Kadangkala cardiomyopathy hypertrophic dikelaskan mengikut lokasi hipertropi (lihat jadual).
Kajian Doppler membolehkan anda mengenalpasti dan mengukur kesan pergerakan sistolik anterior pada injap mitral.
Pada kira-kira seperempat pesakit dengan kardiomiopati hipertropik, kecerunan tekanan di saluran aliran keluar ventrikel kanan adalah rehat; untuk ramai, ia hanya muncul apabila menjalankan ujian provokatif.
Mengenai kardiomiopati hypertrophic obstruktif bercakap dengan kecerunan tekanan intragastric lebih daripada 30 mm Hg. Seni. sahaja dan lebih daripada 50 mm Hg. Seni. pada latar belakang sampel provokatif. Magnitud kecerunan itu sepadan dengan baik pada masa permulaan dan tempoh hubungan antara septum interventricular dan risalah injap mitral. Yang terdahulu, hubungan berlaku dan semakin lama semakin tinggi kecerunan tekanan.
Jika halangan sahaja daripada kiri saluran ventrikel aliran keluar tidak ada, ia boleh mencetuskan ubat (amyl nitrit penyedutan, Pentadbiran isoprenaline, dobutamine) atau imej berfungsi (ujian Valsalva, beban fizikal), yang mengurangkan atau meningkatkan spring ventrikel contractility kiri.
Pergerakan sistolik anterior daripada injap mitral dijelaskan oleh kesan sedutan aliran darah dipercepat melalui saluran pengaliran keluar sempit ventrikel kiri, kesan Venturi yang dipanggil. Pergerakan ini semakin mengecilkan saluran keluar, meningkatkan halangan dan meningkatkan kecerunan.
Walaupun halangan klinikal dari halangan aliran keluar ventrikel kiri telah dipersoalkan, pembedahan pembedahan atau perubatan meningkatkan keadaan pesakit. Oleh itu, pengesanan penghalang saluran aliran keluar ventrikel kiri sangat penting.
Pengesanan regurgitation mitral dan perubahan injap mitral boleh menjejaskan taktik rawatan pembedahan dan dadah pesakit dengan kardiomiopati hipertropik.
Kira-kira 60% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik mempunyai patologi patologi mitral, termasuk panjang yang berlebihan cusps, kalsifikasi cincin mitral, dan kadang-kadang otot papillary yang tidak normal yang dilampirkan pada cangkul mitral injap mitral.
Sekiranya struktur injap mitral tidak berubah, keparahan ketidakstabilan mitral adalah berkadar terus dengan keparahan halangan dan tahap penutupan injap.
Kelebihan utama MRI dalam kardiomiopati hipertropik adalah resolusi tinggi, ketiadaan radiasi dan keperluan untuk menyuntik agen kontras, keupayaan untuk mendapatkan imej tiga dimensi, dan menilai struktur tisu. Kelemahan termasuk kos yang tinggi, tempoh kajian dan tidak mungkin melakukan MRI pada sesetengah pesakit, contohnya, dengan defibrilator implan atau alat pacu jantung.
Cinema-MRI membolehkan anda meneliti puncak jantung, ventrikel kanan, untuk mengkaji kerja ventrikel.
MRI dengan markah miokardium adalah kaedah yang agak baru, yang memungkinkan untuk mengesan laluan mata miokardia tertentu di systole dan diastole. Ini membolehkan kita menilai kontraktiliti bahagian individu miokardium dan dengan itu mengenal pasti kawasan lesi yang dominan.
Catheterization jantung dan angiografi koronari
Catheterization jantung dan angiografi koronari dilakukan untuk menilai katil koronari sebelum myektomi atau operasi pada injap mitral, serta untuk menentukan punca iskemia miokardium. Ciri-ciri ciri yang ditentukan oleh kajian hemodinamik invasif ditunjukkan dalam jadual dan angka.
* Berlaku sebagai akibat dari halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.
** Mungkin terjadi akibat regurgitasi mitral, serta disebabkan peningkatan tekanan di atrium kiri.
Walaupun dengan arteri koronari yang tidak berubah, pesakit mungkin mempunyai angina klasik. Dasar iskemia miokardium dalam kardiomiopati hipertropik mungkin merupakan peningkatan mendadak dalam permintaan oksigen miokardium, mampatan arteri koronari yang besar dengan jambatan miokardium, serta mampatan sistolik cawangan septal; dalam arteri koronari dengan kardiomiopati hipertrofik, aliran darah sistolik terbalik boleh ditentukan.
Apabila ventriculography kiri biasanya mempunyai ventrikel hipertropi yang kelihatan dengan menonjol ke dalam rongga septum interventricular, penurunan hampir rongga ventrikel di systole, pergerakan sistolik anterior daripada injap mitral dan regurgitasi mitral. Dalam bentuk apikal cardiomyopathy hipertropik, rongga ventrikel mengambil bentuk spike kad.
Rajah Keluk tekanan di dalam bilik jantung dengan kardiomiopati hipertropik
Di atas. Kecerunan tekanan di antara saluran keluar (LVOT) dan seluruh ventrikel kiri (LV) Ao - lengkung tekanan aorta
Turun di bawah. Keluk tekanan dalam aorta puncak - jenis kubah
Tomintesis pelepasan miokardium dan positron pelepasan positron
Dalam cardiomyopathy hypertrophic, scintigraphy miokardia mempunyai beberapa keunikan, tetapi secara umum kepentingannya dalam diagnosis iskemia adalah sama seperti biasa. Kecacatan persisten berterusan menunjukkan perubahan cicatricial selepas infark miokard, biasanya disertai dengan penurunan fungsi ventrikel kiri dan toleransi senaman yang lemah. Kecacatan akumulasi yang berulang menunjukkan tanda iskemia yang disebabkan oleh penurunan rizab koronari dalam arteri biasa atau aterosklerosis koronari. Kecacatan yang boleh diterbalikkan sering kali tidak menunjukkan diri mereka, namun, nampaknya, mereka meningkatkan risiko kematian mendadak, terutama pada pesakit muda dengan cardiomyopathy hipertropik.
Dengan ventrikelulitis isotop, adalah mungkin untuk mendedahkan pengisian ventrikel kiri dan memanjangkan tempoh relaksasi isovolumik.
Tomography emission Positron adalah kaedah yang lebih sensitif, di samping itu, ia membolehkan anda untuk mengambil kira dan menghapuskan gangguan yang berkaitan dengan pengecilan isyarat.
Tomografi pelepasan Positron dengan fluorodeoxyglucose mengesahkan kehadiran iskemik subkokocokal disebabkan oleh penurunan rizab koronari.
Rawatan
Rawatan perlu diarahkan kepada pencegahan dan rawatan kegagalan jantung, yang berdasarkan kepada disfungsi sistolik dan diastolik, gangguan irama dan iskemia, serta pencegahan kematian secara tiba-tiba.
VTLZH - saluran aliran keluar kiri
Rawatan kardiomiopati hipertropik adalah sama seperti manifestasi klinikalnya.
Rawatan ubat
Tiada bukti bahawa penghalang beta-adrenergik mengurangkan kematian dalam kardiomiopati hipertrofik, namun alat ini digunakan terutamanya tanpa mengira adanya halangan saluran keluar ventrikel kiri.
Penyekat beta menghilangkan angina, sesak nafas dan pingsan; menurut beberapa data, kecekapan mereka mencapai 70%. Penyekat beta dengan sifat menghalang alpha, carvedilol dan labetalol, mempunyai kesan vasodilator, jadi mereka mungkin tidak boleh digunakan.
Penyekat beta mempunyai kesan inotropik dan kronotropik negatif akibat penindasan rangsangan bersimpati. Mereka mengurangkan permintaan oksigen miokardium dan dengan itu melegakan atau menghilangkan angina dan memperbaiki pengisian diastolik ventrikel kiri, yang mengurangkan halangan saluran keluarnya.
Contraindications to beta-blockers - bronchospasm, blockade AV yang teruk tanpa EX dan kegagalan ventrikel kiri decompensated.
Antagonis kalsium - ubat baris kedua. Mereka cukup berkesan dan digunakan untuk kontraindikasi kepada beta-blockers atau apabila mereka tidak berkesan.
Antagonis kalsium mempunyai kesan inotropik negatif, mengurangkan kadar jantung dan tekanan darah. Di samping itu, mereka boleh meningkatkan fungsi diastolik kerana fasa pengisian pantas, walaupun ia boleh meningkatkan tekanan diastolik di ventrikel kiri.
Nampaknya hanya antagonis kalsium bukan dihydropyrndine, verapamil dan diltiazem, berkesan dalam kardiomiopati hipertropik. (lihat tab.)
* Jika diterima dengan baik, dos mungkin lebih tinggi.
Kesan antagonis kalsium pada hemodinamik adalah tidak dapat diramalkan kerana tindakan vasodilasi mereka, oleh itu, jika terdapat halangan yang teruk di saluran keluar ventrikel kiri dan hipertensi pulmonari, mereka harus ditetapkan dengan sangat hati-hati. Kontraindikasi kepada antagonis kalsium - gangguan konduksi tanpa EX dan sistolik
disfungsi ventrikel kiri.
Disopyramide, sejenis agen Ia anti radium, boleh ditetapkan sebagai ganti atau sebagai tambahan kepada beta-blocker atau antagonis kalsium. Disebabkan sifat-sifat inotropik negatif yang diucapkan dalam kombinasi dengan tindakan antiarrhythmic terhadap aritmia ventrikel dan supraventricular, disopyramide berkesan untuk halangan yang ditandakan dari saluran aliran keluar ventrikel kiri dan gangguan irama. Kelemahan disopyramide termasuk kesan antikolinergiknya, pengumpulan darah dalam kekurangan buah pinggang atau hepatik, keupayaan untuk meningkatkan pengaliran AV pada fibrilasi atrium dan melemahkan tindakan antiarrhythmic dengan masa. Kerana kesan sampingannya, disopyramide biasanya digunakan hanya dalam kes-kes yang teruk dalam jangkaan rawatan yang lebih radikal: myektomi atau pemusnahan etanol septum interventricular. Disopyramide tidak digunakan untuk rawatan jangka panjang kardiomiopati hipertropik.
Rawatan bukan dadah
Dalam pesakit yang sangat teruk tanpa halangan saluran keluar ventrikel kiri, satu-satunya jalan keluar ialah pemindahan jantung. Sekiranya terdapat halangan, dan simptom-simptom berterusan walaupun ubat, EX dua ruang, myektomi, termasuk penggantian injap mitral, dan pemusnahan septal intraventricular dengan etanol, boleh menjadi berkesan.
EX-dua ruang
Dalam kerja-kerja pertama yang dikhaskan untuk dua bilik EKS, ia menunjukkan bahawa ia meningkatkan kesihatan dan mengurangkan halangan saluran keluar ventrikel kiri, tetapi sekarang keputusan ini dipersoalkan. ECS boleh memburukkan pengisian ventrikel dan mengurangkan output jantung. Kajian crossover rawak telah menunjukkan bahawa peningkatan ini sebahagian besarnya disebabkan oleh kesan plasebo.
Pemusnahan etanol pada septum interventrikular
Pemusnahan etanol pada septum interventricular adalah kaedah yang agak baru yang kini dibandingkan dengan myektomi.
Di makmal catheterization jantung, konduktor diletakkan di dalam batang arteri koronari kiri untuk catheterisasi cawangan septal pertama, kedua atau kedua. Di mulut cawangan septal, kateter dipasang, di mana bahan echo-contrast disuntik. Ini membolehkan kita untuk menganggarkan saiz dan lokasi serangan jantung pada masa akan datang. Infarksi disebabkan oleh pengenalan ke dalam cawangan septal 1-4 ml etanol mutlak.
Akinesia dan penipisan septum interventrikular yang disebabkan oleh prosedur, mengurangkan atau menghilangkan halangan pada saluran keluar ventrikel kiri. Komplikasi yang mungkin termasuk sekatan AV, detasmen arteri koronari koronari, infark anterior besar, aritmia akibat parut pasca infarksi. Keputusan jangka panjang belum diketahui.
Rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik
Rawatan pembedahan kardiomiopati hipertropik telah dilakukan selama lebih dari 40 tahun.
Dalam tangan yang berpengalaman, kematian selepas myoektomi (pembedahan Morrow) tidak melebihi 1-2%. Operasi ini membolehkan untuk menghilangkan kecerunan intraventricular pada rehat di lebih daripada 90% kes, kebanyakan pesakit ada peningkatan jangka panjang. Pengembangan saluran pengaliran keluar ventrikel kiri akan mengurangkan pergerakan sistol anterior pada injap mitral, regurgitasi mitral, tekanan sistolik dan diastolik di ventrikel kiri, dan kecerunan intraventricular.
injap mitral Prosthetic (berprofil rendah prostetik) menghapuskan halangan pada saluran ventrikel aliran keluar kiri, tetapi ia ditunjukkan terutamanya dalam hipertropi septum kecil selepas mioektomii perubahan yang tidak cekap dan struktur injap mitral.
Isu diagnosis dan rawatan yang terpilih
Fibrilasi atrium
Fibrilasi atrial berlaku pada kira-kira 10% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik dan menyebabkan akibat yang teruk: pemendekan diastole dan ketiadaan pengerahan atrium boleh menyebabkan hemodinamik terjejas dan edema paru. Oleh kerana risiko tromboembolisme berisiko tinggi, semua pesakit dengan fibrilasi atrial dalam kardiomiopati hipertropik perlu menerima antikoagulan. Ia perlu mengekalkan pengecutan pengecilan ventrikel rendah, pastikan anda cuba memulihkan dan mengekalkan irama sinus.
Untuk fibrilasi atrium yang lemah, kardioversi elektrik adalah yang terbaik. Untuk mengekalkan irama sinus, disopyramide atau sotalol ditetapkan; apabila mereka tidak berkesan, amiodarone digunakan dalam dos yang rendah. Dalam halangan yang teruk saluran pengaliran keluar ventrikel kiri, gabungan beta-blocker dengan disopyramide atau sotalol mungkin.
Fibrillation atrial tetap boleh diterima dengan baik jika kadar penguncupan ventrikel dikurangkan dengan beta-blockers atau antagonis kalsium. Jika fibrilasi atrium tidak dapat diterima dengan baik, dan irama sinus tidak dapat dikekalkan, pemusnahan nod AV dengan implantasi perentak dua ruang mungkin.
Pencegahan Kematian Mendadak
Penggunaan langkah pencegahan seperti implantasi defibrillator atau pelantikan amiodarone (kesannya terhadap prognosis jangka panjang tidak terbukti) mungkin hanya setelah menetapkan faktor risiko dengan kepekaan, kekhususan dan nilai prediktif yang cukup tinggi.
Tiada bukti meyakinkan tentang kepentingan relatif faktor risiko kematian secara tiba-tiba. Faktor risiko utama disenaraikan di bawah.
- Sejarah penangkapan peredaran darah
- Tachycardias ventrikel yang berterusan
- Kematian mendadak saudara terdekat
- Sukarela parut takikardia ventrikel yang tidak stabil semasa pemantauan ECG Holter
- Sintetik berulang dan keadaan tidak sedarkan diri (terutamanya semasa latihan)
- Kurangkan tekanan darah semasa senaman
- Hipertrofi ventrikel kiri besar (ketebalan dinding> 30 mm)
- Jambatan miokardium ke atas arteri menurun anterior pada kanak-kanak
- Halangan saluran keluar ventrikel kiri pada rehat (kecerunan tekanan> 30 mmHg)
Peranan EFI dalam kardiomiopati hipertropik tidak ditakrifkan. Tidak ada bukti meyakinkan bahawa ia memungkinkan untuk menilai risiko kematian secara tiba-tiba. Apabila melakukan EFI menggunakan protokol piawai, seringkali tidak mungkin menyebabkan aritmia ventrikel pada mangsa penahanan peredaran darah. Sebaliknya, penggunaan protokol tidak standard membolehkan menyebabkan aritmia ventrikel walaupun pada pesakit dengan risiko kematian mendadak.
Cadangan yang jelas untuk implantasi defibrillators dalam cardiomyopathy hipertropik boleh dibangunkan hanya selepas selesai kajian klinikal yang berkaitan. Pada masa ini, implantasi defibrilator ditunjukkan selepas gangguan irama, yang boleh menyebabkan kematian secara tiba-tiba, dengan paroxysms takikardia vaksin, dan dengan pelbagai faktor risiko untuk kematian secara tiba-tiba. Dalam kumpulan berisiko tinggi, defibrillators yang ditanam dihidupkan pada kira-kira 11% setahun di kalangan mereka yang telah mengalami penangkapan peredaran darah, dan 5% setahun di kalangan mereka yang telah diimplan dengan defibrillator untuk pencegahan utama kematian secara tiba-tiba.
Hati sukan
Diagnosis pembezaan dengan kardiomiopati hipertropik
Dalam satu tangan, sukan dengan cardiomyopathy hypertrophic yang tidak dikenal pasti meningkatkan risiko kematian mengejut, di pihak yang lain - diagnosis yang salah daripada cardiomyopathy hypertrophic dalam atlet membawa kepada rawatan yang tidak perlu, masalah psikologi dan had yang tidak wajar aktiviti fizikal. Pembezaan diagnosis yang paling sukar, jika dibiarkan ventrikel ketebalan dinding dalam diastole melebihi had atas normal (12 mm), tetapi tidak mencapai nilai-nilai tipikal cardiomyopathy hypertrophic (15 mm), dan tidak ada gerakan sistolik anterior injap mitral dan halangan aliran keluar saluran ventrikel kiri.
Memihak kepada cardiomyopathy hypertrophic kata simetri hipertropi miokardium, akhir diastolik kiri saiz ventrikel kurang daripada 45 mm, ketebalan interventrikel septum 15 mm, peningkatan atrium kiri, ventrikel kiri disfungsi diastolik, hypertrophic cardiomyopathy sejarah keluarga.
Pada jantung Atlet menunjukkan akhir diastolik saiz ventrikel kiri lebih 45 mm, ketebalan interventrikel septum kurang daripada 15 mm, saiz anteroposterior atrium kiri daripada 4 cm dan mengurangkan hipertropi di penamatan senaman.
Sukan untuk kardiomiopati hipertropik
Sekatan kekal berkuat kuasa walaupun terdapat rawatan perubatan dan pembedahan.
Di dalam kardiomiopati hipertrofik di bawah umur 30 tahun, tanpa mengira adanya halangan saluran keluar ventrikel kiri, seseorang itu tidak seharusnya terlibat dalam sukan kompetitif yang memerlukan tenaga fizikal berat.
Selepas 30 tahun, sekatan mungkin kurang ketat, kerana risiko kematian secara tiba-tiba berkemungkinan berkurangan dengan usia. aktiviti-aktiviti sukan yang mungkin jika tiada faktor risiko berikut: ventrikular tachycardia semasa pemantauan Holter ECG, kematian secara tiba-tiba saudara-mara rapat dengan cardiomyopathy hypertrophic, pengsan, Intraventricular kecerunan tekanan yang lebih besar daripada 50 mm Hg. Art., Mengurangkan tekanan darah semasa senaman, iskemia miokardium, saiz anteroposterior atrium kiri lebih dari 5 cm, kekurangan mitral yang teruk dan paroxysms fibrillation atrium.
Endokarditis infektif
Endokarditis infektif berkembang pada 7-9% pesakit dengan kardiomiopati hipertropik. Kadar kematian adalah 39%.
Risiko bakteremia tinggi dengan intervensi pergigian, operasi pada usus dan kelenjar prostat.
Bakteria menetap di endokardium, yang tertakluk kepada kerosakan kekal akibat gangguan hemodinamik atau kerosakan struktur pada injap mitral.
Semua pesakit dengan cardiomyopathy hipertropik, tanpa mengira adanya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, diberi profilaksis antibakteria endokarditis infektif sebelum sebarang intervensi yang melibatkan risiko tinggi bakteria.
Hipertrofi ventrikular kiri apikal (penyakit Yamaguchi)
Disifatkan oleh sakit dada, sesak nafas, keletihan. Kematian mendadak jarang berlaku.
Di Jepun, hipertrofi ventrikel kiri apikal menguasai satu perempat daripada kes kardiomiopati hipertropik. Di negara-negara lain, hypertrophy puncak terpencil hanya berlaku dalam 1-2% kes.
Diagnostik
Di ECG, ada tanda hipertrofi ventrikel kiri dan gigi negatif G di dalam dada.
Apabila echocardiography mendedahkan tanda-tanda berikut.
- Hypertrophy terisolus bahagian apikal ventrikel kiri tendon lentur
- Ketebalan miokardium di kawasan apeks lebih daripada 15 mm atau nisbah ketebalan miokardium di kawasan puncak ke ketebalan dinding belakang adalah lebih daripada 1.5
- Ketiadaan hipertrofi dari bahagian lain dari ventrikel kiri
- Ketiadaan halangan saluran keluar dari ventrikel kiri.
MRI membolehkan anda melihat hypertrophy miokardial yang terhad pada puncak. MRI digunakan terutamanya untuk non-informativiti EchoCG.
Di ventriculography kiri, rongga ventrikel kiri di dalam diastole mempunyai bentuk puncak kad, dan di bahagian systolenya bahagian otot sepenuhnya hilang.
Prognosis berbanding dengan lain-lain bentuk kardiomiopati hipertropik adalah baik.
Rawatan hanya bertujuan untuk menghapuskan disfungsi diastolik. Penyekat beta dan antagonis kalsium digunakan (lihat di atas).
Kardiomiopati hypertrophic hypertensive orang tua
Di samping gejala yang terdapat dalam bentuk lain cardiomyopathy hypertrophic, hipertensi arteri adalah ciri.
Insiden itu tidak diketahui dengan tepat, tetapi penyakit ini lebih kerap daripada orang yang mungkin berfikir.
Menurut beberapa data, ekspresi lewat protein mutan myosin mutant C adalah asas dari cardiomyopathy hypertrophic orang tua.
Echocardiography
Berbanding pesakit muda (lebih muda dari 40 tahun), warga tua (65 tahun ke atas) mempunyai ciri-ciri mereka sendiri.
Gejala biasa
- Kecerunan intraventricular pada rehat dan di bawah beban
- Hipertrofi asimetri
- Pergerakan sistolik anterior injap mitral.
Tanda-tanda yang wujud pada orang tua
- Hypertrophy kurang teruk
- Kurang tegas hipertrofi ventrikular kanan
- Oval, tidak berbentuk celah rongga ventrikel kiri
- Menonjolkan bulging septum interventricular (ia memperoleh bentuk S)
- Sudut yang lebih tajam antara aorta dan septum interventricular disebabkan oleh hakikat bahawa aorta membentang dengan usia
Rawatan kardiomiopati hipertropik pada warga tua adalah sama dengan bentuk lain.
Prognosis berbanding dengan kardiomiopati hipertrofik pada usia yang lebih muda agak baik.
Rawatan pembedahan kardiomiopati di Belarus - kualiti Eropah untuk harga yang berpatutan
Kesusasteraan
B.Griffin, E.Topol "Kardiologi" Moscow, 2008