Perubahan degeneratif dalam neutrofil berlaku dalam pelbagai keadaan patologi (jangkitan, pendedahan kepada bahan kimia, penyakit radas hematopoietik, tindakan radiasi menembusi, pengambilan bahan radioaktif, dan sebagainya) dan boleh menjejaskan kedua-dua nukleus dan sitoplasma. Ini termasuk:
Toksikiti toksik (toksogenik) neutrofil
Toksisiti neutrofil toksik (toksogenik) - granulariti kasar, sama dengan granul azurophilic. Pembentukannya terjadi di dalam sel akibat perubahan fizikokimia dalam struktur protein sitoplasma di bawah pengaruh produk mabuk. Dipantau semasa proses berjangkit atau keradangan. Boleh diiringi oleh kehadiran vakum sitoplasma dan badan Dele.
The granularity toxic neutrophils sering muncul sebelum pergeseran nuklear. Peningkatan penyakit septik-septik, pneumonia lobar dan beberapa penyakit radang menunjukkan perkembangan proses patologi dan kemungkinan hasil yang tidak baik. Dalam kuantiti yang banyak, granulariti toksik neutrofil muncul apabila tisu tumor hancur di bawah pengaruh terapi radiasi. The granularity yang paling ketara semasa pneumonia berkulit semasa penyerapan infiltrat radang, dengan demam merah, septikopiemia, peritonitis, phlegmon dan proses purulen lain. Ia amat penting dalam diagnosis perut akut (contohnya, radang usus buntu, yang berlaku dengan suhu tubuh yang sedikit meningkat dan, selalunya, jika tiada leukositosis).
Strutular neutrophil toksik boleh dikesan oleh pewarnaan smear dengan cara biasa. Bagaimanapun, walaupun dengan warna yang berkualiti tinggi, granulariti toksogenik seperti debu mungkin tidak dapat dilihat, dan apabila mengecat suatu smear (walaupun tidak penting), granulariti spesifik granulosit neutropilik boleh diambil sebagai toksikologi. Oleh itu, untuk mengesan granulariti toksik neutrofil, kaedah pewarnaan khas telah dicadangkan, yang mana kaedah yang paling biasa dan boleh diakses ialah Freyfeld
Kaedah Freifeld
Pewarna berikut digunakan untuk menghirup:
- 1 g fuchsin asas dibubarkan di bawah pemanasan lemah dalam 15 g etanol (96), disejukkan dan 100 ml larutan asid carbolic ditambah sebanyak 5%.
- 1% larutan berair metilena biru.
Campuran kerja disediakan segera sebelum melukis, kerana ia tidak sesuai untuk penyimpanan. 7 titis cat pertama dituangkan ke dalam 20 ml air paip, dicampur, 5 titis cat kedua ditambah dan dicampur semula.
Tekanan darah tetap selama 3 minit dengan metil alkohol berwarna selama 1 jam dengan campuran pewarna yang disediakan, kemudian dibilas dengan air dan kering. Penyediaan, yang telah dicat mengikut Romanovsky, boleh diwarnai dengan kaedah ini tanpa perubahan warna sebelumnya.
Akibat daripada warna ini dalam sitoplasma neutrophils mendedahkan butiran kebiruan pelbagai saiz (dari pulverized to flocculent), bergantung kepada keparahan proses patologi. Kirakan bilangan sel dengan granulariti toksik dalam peratus (setiap 100 granulosit neutropilik). Analisis ini juga menunjukkan saiz bijirin (debu, kecil, sederhana, besar, keretakan).
Granulariti neutrofil toksik (gambar)
Taurus Dele
Taurus (inclusions) Dele (Knyazkova Dele, Dawley) adalah rumpun biru muda pelbagai saiz dan bentuk, yang mewakili RNA dari serpihan retikulum endoplasma kasar. Muncul dengan penyakit berjangkit dan radang (kadang-kadang walaupun dengan ringan). Selalunya terdapat dalam kombinasi dengan granulariti toksik dan vakum sitoplasma.
Taurus Dele (mikrograf)
Vaksin Cytoplasmic
Vaksin Cytoplasmic diperhatikan dalam jangkitan teruk, sering digabungkan dengan grit toksik dan badan Dele. Dalam sepsis akut yang disebabkan oleh jangkitan anaerobik, dan leukositosis yang teruk, pengekalan hampir semua neutrophil diperhatikan. Kadang-kadang vacuolization dikesan dengan kelainan Jordan (leukocyte familial vacuolization).
Vacuolization (micrographs)
Hypersegmentation neutrophils segmen
Hypersegmentation neutrophils dibahagikan - nukleus mempunyai lebih daripada lima lobus yang disambungkan oleh benang kromatin nipis. Berlaku dengan anemia megaloblastik. Ia boleh diperhatikan (jarang) dalam orang yang sihat sebagai ciri perlembagaan (keluarga) keturunan.
Hypersegmentation Neutrophil (Foto)
Hyposegmentation of the nucleus (pelgheroid, anomaly pseudoperger)
Hyposegmentation of the nucleus (pelgheroid, pseudoperger anomaly) - peningkatan dalam jumlah neutrophils dua segmen, serta neutrophils band dan neutrofil dengan inti bulat. Apabila kromatin ini mempunyai struktur padat. Berlaku dengan leukemia, penyakit myeloproliferative, MDS, agranulocytosis, pelbagai myeloma, myxedema, malaria, dengan penyakit berjangkit, semasa mengambil ubat-ubatan tertentu. Pembentukan mereka dikaitkan dengan sekatan enzim yang bertanggungjawab untuk pembahagian nukleus. Ia harus dibezakan dari anomali Pelger (dengan Pelgheroid, perubahan dari neutrophils adalah sekejap, tidak seperti anomali Pelger).
Pelgheroid, Anomali Pseudopelger (Foto)
Perubahan degeneratif lain dalam neutrofil
Corak berbentuk cincin - teras berbentuk cincin. Diperhatikan dengan alkohol yang parah.
Chromatinolysis - apabila kromatin hancur, kehilangan strukturnya yang normal - larut. Inti dicat dengan warna terang, konturnya dipelihara.
Karyolisis adalah pembubaran hanya sebahagian daripada nukleus sementara mengekalkan strukturnya yang normal. Di tempat pembubaran, nukleus kehilangan keupayaannya menjadi berwarna dengan warna-warna asas, garis besarnya kabur, kabur.
Fragmentosis adalah proses di mana serpihan individu (zarah) dipisahkan daripada nukleus. Mereka mungkin dikaitkan dengan inti oleh benang nipis basichromatin.
Pycnosis - pemadatan nukleus baschromatin. Inti menjadi gelap, tidak tersusun. Saiz sel menurun. Proses pycnotization memanjangkan sama ada ke seluruh teras, atau bahagian atau segmen masing-masing.
Cariorexis - perpecahan nukleus menjadi bahagian yang berasingan, tidak berkaitan, bulat dan tajam pyknotic, gelap tanpa struktur.
Cariorexis (mikrograf)
Cytolisis - kerosakan sel. Cytoplasma sering tidak hadir. Inti kehilangan strukturnya yang biasa, konturnya samar-samar. Dalam kes-kes yang teruk, hanya sisa-sisa inti dan bijirin dapat dikesan.
Kesusasteraan:
- L.V. Kozlovskaya, A.Yu Nikolaev. Buku teks mengenai kaedah penyelidikan makmal klinikal. Moscow, Medicine, 1985
- Fred J. Shiffman. "Patofisiologi darah". Per. dari bahasa Inggeris - M. - SPB: "BINOM Publishing House" - "Nevsky Dialect", 2000
- Panduan untuk latihan praktikal dalam diagnostik makmal klinikal. Ed. prof. M. A. Bazarnova, prof. V. T. Morozova. Kiev, "sekolah Vishcha", 1988
- Garis panduan untuk diagnostik makmal klinikal. (Bahagian 1 - 2) Ed. prof. M. A. Bazarnova, ahli akademik Akademi Sains Perubatan USSR A. I. Vorobiev. Kiev, "sekolah Vishcha", 1991
- Buku panduan kaedah penyelidikan makmal klinikal. Ed. E. A. Kost. Moscow "Perubatan" 1975
Artikel yang berkaitan
Morfologi sel germium Erythrocyte
Sel-sel morfologi yang dikenal pasti dari tumbuh-tumbuhan eritrosit termasuk erythroblast, pronormocyte, normoblast (basophilic, polychromatophilic dan oxyphilic), reticulocytes dan sel darah merah.
Seksyen: Hemocytology
Morfologi sel-sel kuman monocytic
Monoblast - sel induk siri monocytic. Saiznya ialah 12 - 20 mikron. Nukleus adalah besar, sering bulat, halus, warna ungu muda, dan mengandungi 2 hingga 3 nucleoli. Sitoplasma monoblast adalah agak kecil, tanpa bijirin, dicat dengan nada kebiruan.
Seksyen: Hemocytology
Keabnormalan Neutrophil Perlembagaan
Kesan neutrophil pelger adalah perubahan dalam darah yang diwarisi mengikut jenis dominan. Keanehan perkembangan leukosit Pelgian dinyatakan terutamanya dalam perubahan morfologi nukleus neutrofil - gangguan proses segmentasi mereka (inti sudah tua, dan bentuknya muda). Struktur nukleus neutrofil Pelger kasar-kubik, pyknotic. Kebanyakan neutrophil Pelger mempunyai satu lobus, nukleus tidak bersegmen, serupa dengan bentuk untuk membunuh sel-sel, dan juga dalam bentuk elips, lilitan, bob atau buah pinggang, lebih pendek daripada neutrofil biasa. Kurang biasa adalah biji dengan penyempitan yang kelihatan di tengah, menyerupai berat gimnastik atau kacang dalam bentuk.
Seksyen: Hemocytology
Kemasukan patologi dalam sel darah merah
Jolly Taurus (Howell-Jolly Taurus) - inklusi bulat kecil-merah kecil dengan saiz 1 - 2 mikron, berlaku 1 (kurang kerap 2 - 3) dalam satu eritrosit. Mewakili baki nukleus selepas penghapusan RES. Mereka dikesan semasa hemolisis intensif dan "preloading" RES, selepas splenectomy, dengan anemia megaloblastik..
Seksyen: Hemocytology
Morfologi Sel Lymphoid Sprout
Tapak utama pembentukan limfosit adalah tisu hematopoietik daripada limpa dan nodus limfa. Biasanya, hanya limfosit matang yang terdapat dalam sumsum tulang dan darah periferal. Dengan patologi dalam sumsum tulang dan darah periferal, bentuk-bentuk sel-sel kuman limfoid yang tidak matang dan tidak boleh muncul.
Seksyen: Hemocytology
Hypersegmentation nuclei neutrophilic
Perubahan dalam morfologi leukosit
Dalam jangkitan teruk, granulariti toksogenik, pembubaran badan sitoplasma dan Knyazkov-Delo muncul dalam granulosit darah, yang mempunyai nilai prognostik yang serius. Kehadiran satu atau lebih perubahan di atas menunjukkan perkembangan bakteremia dan generalisasi jangkitan.
The granularity toksogenic tologenic adalah granularity merah kasar yang kasar, yang disebabkan oleh perubahan fizikokimia sitoplasma di bawah pengaruh agen berjangkit. Adalah dipercayai bahawa granularity toksogenik sama ada mencerminkan kemerosotan proses pematangan neutrophil, sebagai akibat dari mana granularity kasar dikekalkan dalam sel matang, atau hasil penyerapan bahan-bahan toksik. Perubahan leukosit ini boleh berlaku dengan penyakit-penyakit septik (sering muncul sebelum pergeseran nuklear dan merupakan tanda prognostik yang tidak baik), pneumonia lobar (semasa penyerapan infiltrat keradangan, granularity sangat kasar), demam merah, dan pecahan tisu tumor selepas terapi radiasi.
Pengosongan Cytoplasm dikesan lebih kerap daripada granulariti toksogenik, tetapi ia tidak mempunyai nilai diagnostik. Perubahan leukosit ini boleh dikesan dalam sepsis (terutamanya disebabkan oleh jangkitan anaerob), abses, dan distrofi hati akut.
Knyazkov-Dele Taurus - sitoplasma biru putih besar dari pelbagai bentuk, bebas dari butiran tertentu. Perubahan dalam sel darah putih dapat dikesan dalam penyakit radang, jangkitan (campak, demam merah), sepsis, luka bakar.
Hypersegmentation nuclei neutrophil - kehadiran lebih daripada 5 segmen dalam nukleus neutrofil. Perubahan dalam sel darah putih dapat mencerminkan ciri perlembagaan keturunan, serta kekurangan vitamin B12 dan asid folik. Hipersegmentasi kongenital tidak disertai dengan sebarang gejala klinikal.
Anomali leukosit pelger adalah gangguan pematangan granulosit yang dominan, dicirikan oleh penurunan dalam segmentasi neutrofil nukleus. Neutrophil matang yang paling sering mengandungi nukleus dua segmen atau tidak bersegmen, jarang nukleus tiga-segmen. Dalam sifat fisiologi mereka, sel-sel ini tidak berbeza daripada neutrofil normal dan matang.
Anomali Psevdoppelger - pengurangan segmentasi nukleus granulosit - mungkin dengan penyakit myeloproliferative, agranlocytosis, multiple myeloma, dan tuberkulosis. Ia bersifat sementara, sementara. Selepas pesakit pulih, leukosit pseudopelgerian hilang. Di tengah-tengah anomali pematangan nuklear adalah pelanggaran metabolisme asid nukleik.
Sel-sel leukolisisis (bayang-bayang Botkin-Humprecht) - nukleus limfosit usang dengan sisa nukleoli - ditemui dengan limfoleykoze kronik.
Artikel yang berkaitan
Mengapa seseorang mempunyai neutrofil dalam darah?
Kumpulan leukosit yang paling banyak adalah neutrofil. Sel-sel ini membentuk lebih daripada 80% leukosit dalam darah. Mengapa mereka mendapat nama ini? Ini adalah kerana teknik pengesanan mereka. Di bawah mikroskop, granul neutrophil boleh dilihat, yang hanya berwarna dengan bahan yang mempunyai tahap keasidan neutral (pH 7.0). Oleh itu, anak lembu darah diberi nama neutrofil, dari kata-kata Yunani "neutro" - neutral dan "phile" - untuk mencintai. Tetapi nama juga dijumpai: granulosit neutrophil, leukosit neutropilik, singkatan berikut dapat dilihat pada bentuk hasil analisis: ABS atau ABS. Dalam darah terdapat beberapa bentuk sel yang sedang dipertimbangkan, lebih banyak tentang mereka.
Jenis granulosit neutropilik dan nisbahnya
Dalam perkembangannya, neutrophil mengalami perubahan tertentu. Pada mulanya, nukleus dibentuk di dalam sel-sel, menyerupai sebatang tong di garis besar, sel darah sedemikian dipanggil neutrophil stab. Apabila nukleus semakin tua, nukleus dibahagikan kepada beberapa segmen (sehingga 5 ruang berasingan dibentuk), sel tersebut dipanggil neutrofil tersegmen.
Untuk diagnosis penyakit tidak hanya melibatkan jumlah leukosit neutropilik, tetapi juga nisbah bentuk dewasa dan tidak matang. Biasanya, neutrofil menusuk merupakan majoriti sempurna semua leukosit - lebih daripada 70%, dan membahagikan neutrofil - dalam ujian darah tidak melebihi 5% daripada jumlah leukosit.
Kehidupan neutrophil
Sel-sel neutrophil terbentuk di sumsum tulang (seperti sel-sel darah lain) dari sel-sel prekursor semua leukosit, myeloblasts. Apabila perubahan yang terakhir (bahagian mereka), 16 atau 32 granulosit neutropilik boleh dibentuk. Tempoh ini mengambil masa purata 5 hari, selepas itu sel-sel darah memasuki aliran darah utama, di mana mereka melakukan fungsi mereka selama 9 jam, sentiasa bergerak. Kemudian, melewati halangan dalam bentuk dinding vaskular (melalui microperforations), mereka diperkenalkan ke dalam tisu tubuh manusia, di mana mereka meneruskan kerja mereka. Fungsi sel yang intensif berlangsung sehingga dua hari, selepas itu ia musnah dalam limpa atau hati.
Jika agen asing tidak dijumpai di laluan sel abs, hidup mereka berlangsung dari seminggu ke dua, sebaliknya beberapa granulosit neutrophilic hanya tinggal 5 hari dalam sumsum tulang. Apa sel yang dikendalikan oleh sel untuk kewujudannya?
Fungsi sel ABS
Semua fungsi granulosit neutrophilic bertujuan untuk memerangi bakteria (neutrofil hampir tidak peduli terhadap patogen lain). Ini dilakukan dengan beberapa cara:
- Phagocytosis;
- Rangsangan imuniti;
- Neoz.
Prinsip fagositosis
Phagocytosis adalah fenomena penangkapan, "menyelubungi" (seperti tindakan amuba) dan pencernaan bakteria asing oleh leukosit neutropilik. Granul Neutrophil mengandungi banyak enzim lysosomal yang merosakkan protein badan-badan asing. Selepas serangan yang sengit itu, sel pertahanan itu sendiri mati, tetapi berjaya memusnahkan kira-kira 7 mikroorganisma. Intinya, kumpulan sel darah ini adalah bunuh diri (kamikaze), yang mengorbankan diri mereka untuk kesihatan seluruh organisma.
Ciri sel ini secara langsung menunjukkan keupayaan tubuh untuk melawan jangkitan. Dalam analisis kualiti kerja imuniti, terdapat penunjuk seperti - "aktiviti phagocytic neutrophils," dia menunjukkan berapa banyak mikroorganisma asing yang "dimakan" oleh sel kamikaze yang terkandung dalam 1 ml darah untuk tempoh tertentu dalam keadaan makmal. Ini adalah kriteria diagnostik yang penting.
Mekanisme rangsangan imuniti
Proses pengeluaran antibodi bermula hanya selepas patogen dimakan oleh granulosit neutrophil. Selepas membelah maklumat konstituen tentang mikroorganisma asing, ia menjadi tersedia untuk setiap sel darah dan sistem imun secara keseluruhan. Ia mula bekerja secara intensif, mengaktifkan mekanisme pertahanan, membentuk antibodi, mengarahkan lebih banyak sel pertahanan ke tapak pengesanan "perosak".
Ciri-ciri notoz
Netoz adalah satu lagi mekanisme neutrophik penting yang ditemui pada tahun 2004 sahaja. Apabila granulosit neutropilik mendeteksi patogen, proses kompleks bermula pada terasnya: ia runtuh untuk membentuk helai kromatin yang berasingan, dan terdapat pengumpulan radikal yang sengit dan pelbagai bahan toksik yang mengganggu fungsi sel hidup yang normal. Granules sel membebaskan enzim dan bahan dengan sifat bakteria. Kemudian sel-sel darah sel telah dimusnahkan, dan seluruh set bergegas ke ruang antara. Dalam keadaan sedemikian, sel bakteria mati dengan cepat, dan pengorbanan neutrophil sekali lagi.
Pembaharuan sel
Bakteria membiak dengan cepat, dan untuk memusnahkan mereka semua memerlukan banyak granulosit, bagaimana tubuh menyelesaikan masalah memulihkan nombor mereka? Fungsi neutrofil terdiri daripada pengorbanan diri, tetapi agak sukar untuk menghilangkannya.
Jumlah mereka dalam darah cukup besar - sekitar 80% daripada jumlah leukosit. Dalam sumsum tulang mengandungi bekalan sel-sel darah ini, pada jangkitan yang sedikit, mereka semua terburu-buru ke pertempuran. Apabila organisma asing memasuki sumsum tulang, pengeluaran leukosit, termasuk neutrofil, diaktifkan - ini tidak membenarkan nombor mereka dalam peredaran bebas berkurangan dengan ketara. Sel-sel bebas wujud dalam tisu edematous dan meradang yang kurang oksigen kerana kemampuannya untuk melepaskan tenaga secara anaerobik (tanpa oksigen), jadi "kelangsungan hidup" dan aktiviti mereka cukup tinggi.
Perubahan degeneratif Neutrophil
Perubahan dalam struktur sel-sel neutrhil granulosit boleh berlaku untuk pelbagai sebab:
- Kesan dari luar (radiasi, mabuk kimia);
- Jangkitan;
- Patologi alat hemopoietik, dsb.
Perubahan mungkin berkaitan dengan nukleus dan sitoplasma. Dalam ujian darah, sebarang anomali degeneratif segera dapat dilihat dan membantu menubuhkan "pecahan" badan dan membetulkannya.
Kersik kasar
Fenomena ini dikenali sebagai granulariti toksik neutrofil, sesetengah sumber memanggilnya toksigenik. Di bawah mikroskop, granul berwarna gelap yang besar dilihat dalam analisis, peningkatan saiz berlaku kerana pembekuan (lipatan) protein di sekitar granul biasa. Penyebab perubahan dalam sel darah dalam kebanyakan kes dikaitkan dengan peningkatan dalam foci suppuration di dalam badan dan bahaya sepsis yang mengiringi proses purulen-peradangan (radang paru-paru, septikopiemia, phlegmon, radang usus buntu, peritonitis, demam merah, dan lain-lain). Satu prasyarat untuk pembentukan anomali mungkin terapi radiasi, yang membawa kepada perpecahan tisu tumor.
Taurus Dele (Dawley, Knyazkova Dele)
Rangkuman boleh dilihat apabila mengotorkan ABS dalam ujian darah normal, mereka mempunyai warna biru, berbeza mengikut bentuk dan saiz. Malah, ia adalah RNA dan sebahagian daripada membran nuklear dari corpuscles darah. Mereka menunjukkan proses keradangan yang ringan yang disebabkan oleh jangkitan (sepsis, pneumonia, demam merah, luka bakar, campak, dan lain-lain).
Vacokingization of cytoplasm and nucleus
Anomali diperhatikan dalam abses, sepsis, distrofi hati akut, dan lain-lain, terutamanya disebabkan oleh jangkitan anaerobik, menunjukkan keterukan patologi dan mabuk. Sering kali, hampir semua neutrofil berubah, mereka kelihatan seperti lubang holed. Proses ini timbul kerana tahap distrofi sel dan gangguan metabolisme lemak.
Meningkatkan bilangan segmen kernel
Dalam analisis darah, hypersegmentation leukosit neutrophilic dapat dikesan - nuklei badan-badan tersebut mempunyai 6 atau lebih ruang yang dipisahkan krominat. Penyebab yang paling mungkin adalah anemia megaloblastik, kekurangan vitamin B12 dan asid folik. Selalunya, hipersegmentasi ABS diwarisi.
Mengurangkan bilangan segmen kernel
Dalam analisis, anomali Pelger boleh didedahkan dalam sel ABS - hiposegmentasi yang disebut nukleus. Dalam aliran darah, bilangan neutrofil dengan dua segmen dalam nukleus, serta Taurus dengan bentuk bulat nukleus, dalam kes ini, kromatin lebih padat daripada biasa. Sebab bagi perubahan sel adalah sekatan enzim yang bertanggungjawab untuk penyegaran nukleus. Anomali pelger yang terdapat dalam penyakit myeloproliferative, agranulocytosis, myeloma, leukemia, malaria, badan atipikal juga terbentuk sebagai tindak balas terhadap penggunaan ubat-ubatan tertentu. Penyakit ini adalah keturunan.
Neutrophil stab mungkin muncul di dalam aliran darah yang bebas akibat tindak balas tubuh terhadap jangkitan, apabila sejumlah besar dari mereka berasal dari sumsum tulang. Neutrophils yang matang dibahagian hampir hilang kerana kemusnahan mereka yang sengit. Jangan mengelirukan fenomena ini.
Sekiranya leukosit neutrophilic atipikal hilang secara berkala, dan struktur nukleusnya adalah longgar dan retikular, maka anomali pseudo-Selger didiagnosis. Penyebab patologi adalah pelanggaran dalam proses metabolik yang melibatkan asid nukleik.
Perubahan lain
Struktur sel atipikal berikut adalah kurang biasa:
- Amato kernel adalah inklusi warna gelap (apabila dicelup) dari pelbagai bentuk dan saiz, yang terdapat dalam demam kelahiran;
- Teras berbentuk cincin - diperhatikan dalam pergantungan alkohol yang teruk;
- Chromatolisis - dalam sel-sel neutrophil, nukleus mempunyai warna cahaya apabila berwarna, kromatin tidak hadir, tetapi kontur kekal;
- Karyolisis - apabila berwarna, kontur nukleus mempunyai kekaburan, kabur disebabkan pemusnahan separa;
- Fragmentosis - nukleus dibahagikan kepada serpihan, selalunya bahagiannya dihubungkan dengan benang basichromatin;
- Pycnosis - basichromatin mempunyai struktur yang dipadatkan (secara keseluruhan atau sebahagian), saiz sel dikurangkan;
- Karyorexis - nukleus hancur, zarah tidak mempunyai sambungan dan kelihatan seperti formasi, tanpa struktur;
- Cytolisis - sel secara praktikal mereput, tiada sitoplasma dikesan, kontur nukleus dikaburkan, struktur berubah.
Perubahan degeneratif dalam neutrofil mungkin tidak menimbulkan bahaya yang serius, tetapi masih perlu diperiksa. Adalah penting bukan hanya untuk mengambil ujian darah, tetapi juga untuk mendapatkan keputusannya untuk dapat membetulkan keadaan jika perlu.
Baranov_A_A _-_ Pediatria_Natsionalnoe_rukovods
Bab 4 • Immunoprophylaxis
Peristiwa pasca-vaksin yang memerlukan terapi etiotropik termasuk beberapa bentuk komplikasi selepas pentadbiran vaksin BCG.
Komplikasi imunisasi yang paling biasa dengan vaksin BCG adalah limfadenitis purulen, yang, berdasarkan data domestik, diperhatikan pada 0.01% kanak-kanak yang divaksin di bawah umur 2 tahun. Dalam kes ini, tusuk nod yang terjejas dilakukan diikuti oleh pengenalan ke dalam rongga penyelesaian larut 5% dalam dos umur. Terapi yang sama ditunjukkan untuk abses sejuk yang telah berkembang sebagai akibat daripada pelanggaran teknik pentadbiran intrakutaneus vaksin BCG.
Rawatan komplikasi pasca-vaksinasi yang telah dibangunkan selepas penggunaan ubat-ubatan penyembuhan lain, dilakukan mengikut prinsip sindrom.
Keadaan kecemasan memerlukan penyediaan rawatan perubatan segera di klinik atau di rumah, penghospitalan pesakit dan kesinambungan terapi pesakit dalam.
Kejadian ensefalitis pasca vaksin memerlukan terapi pemulihan, bergantung kepada jenis kesan sisa.
Kejadian reaksi collaptoid, di mana kekejangan vaskular periferal berlaku, memerlukan pelantikan vasodilators dan antispasmodics: papaverine, aminophylline nic, asid nikotinik, tetapi-shpa 0,2 (0.2 ml / tahun hidup dalam / m), menggosok kulit dengan alkohol 50% asid asetik (1 sudu hingga 1 cawan air).
Apabila kecemasan motor, keseronokan, crykerk menindik berterusan, xenocide oral 1.25-5 mg (1/4 tablet 2-3 kali sehari) untuk kanak-kanak dari 6 bulan hingga 2 tahun, 2.5-7.5 mg (1/2 tablet 2-3 kali sehari) untuk kanak-kanak dari 2 hingga 6 tahun, 5-15 mg (1 tablet 2 kali sehari) untuk kanak-kanak dari 7 hingga 14 tahun.
Cara paling berkesan untuk merawat sindrom sawan adalah 0.5% penyelesaian Seduxenum, yang digunakan intramuskular atau intravena dalam satu dos 0.05 mg / kg dengan titisan penyelesaian glukosa 10% atau aliran perlahan. Apabila kesannya dicapai, dos Seduxena, dikurangkan, kemudian dipindahkan ke pentadbiran oral. Kesan anticonvulsant yang baik mempunyai penyelesaian 25% magnesium sulfat pada kadar 0.2 ml / kg / m.
Kesan anticonvulsan, hipnotik dan antispasmodik mempunyai phenobarbital, yang ditetapkan untuk kanak-kanak sehingga 6 bulan dalam dos tunggal 0.005 g 1-2 kali sehari, dari 6 bulan hingga 1 tahun - 0.01 g1-2 kali sehari.
Terapi gabungan sindrom encephalic bersama dengan terapi anticonvulsant juga termasuk dehidrasi, GC, ubat kardiovaskular dan perjuangan menentang kegagalan pernafasan. Sekiranya selepas vaksinasi encephalitis campak, pentadbiran imunoglobulin boleh disyorkan.
62 Bab 4 • Immunoprophylaxis
normal, walaupun tidak ada maklumat yang boleh dipercayai mengenai keberkesanan rawatan tersebut.
Rawatan terhadap tindak balas alahan adalah berdasarkan kepada terapi desensitisasi, termasuk pentadbiran parenteral antihistamin (larutan 1% dimedrol ♠ 0.5 mg / kg sehari dalam a / m, tavegil 0.025 mg / kg sehari dalam a / m, penyelesaian 2% suprastin2- 4 mg / kg sehari / m).
Kekurangan kesan antihistamin adalah petunjuk untuk pelantikan terapi glukokortikoid, yang dapat mengurangkan keterukan atau menghalang perkembangan reaksi sistemik yang teruk (croup, bronkospasme, angioedema, kekejangan usus, dan lain-lain) pada waktu berikut. Untuk tujuan ini, 100-200 mg hydrocortisone atau 10-40 mg metilprednisolone ditadbir setiap 4-6 jam dalam / dalam atau satu / m. Pada masa akan datang, sebagai terapi penyelenggaraan, prednison oral ditetapkan pada kadar 1-2 mg / kg sehari, dexamethasone 0.15-0.3 mg / kg sehari dengan pengurangan secara berperingkat dos sehingga ubat dihentikan.
Rawatan kejutan anaphylactic patut diberi perhatian khusus. Hayat pesakit mungkin bergantung pada kelajuan dan ketepatan rawatan perubatan yang dilakukan sekiranya terjadi kejutan anaphylactic. Oleh itu, di dalam bilik-bilik di mana vaksinasi dijalankan, perlu mempunyai kabinet dengan ubat-ubatan dan alat-alat untuk membantu dalam keadaan komplikasi yang mengerikan ini.
Dengan perkembangan kejutan ditandakan pucat kulit, peluh melekit sejuk, nadi threadlike. Gagal jantung akut berkembang dengan penurunan mendadak dalam tekanan darah, sesak nafas, kejutan clonik berlaku.
Gejala kejutan kadang-kadang muncul pada masa alergen. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah kanak-kanak, tanda-tanda kejutan bertambah perlahan-lahan: pertama terdapat rasa panas, kemerahan kulit, bunyi bising di telinga, gatal-gatal mata, hidung, bersin, kering, batuk yang menyakitkan, bernafas bernafas, Dengan perkembangan kejutan anaphylactic dari mana-mana asal tanpa bantuan tepat pada masanya, kanak-kanak itu mungkin mati dalam masa 5-30 minit. Penjagaan kecemasan harus diberikan segera, di dalam bilik vaksinasi.
Ia adalah perlu untuk memberi pesakit kedudukan mendatar dengan kakinya sedikit tinggi, panaskan dia (menutupinya dengan selimut, letakkan pad pemanas). Kepala anak harus beralih ke sisi untuk mencegah aspirasi vomitus. Kosongkan rongga mulut lendir, muntah, dan pastikan udara segar dibekalkan kepada pesakit (topeng oksigen).
Untuk mengurangkan penyerapan vaksin, perlu memotong tapak suntikan dengan larutan adrenalin 0.1% ♠ (0.15-0.75 ml). Di atas tapak suntikan hendaklah memakai tourniquet (untuk melambatkan penyerapan antigen vaksin).
Setiap 2-3 minit, tekanan darah harus diukur tanpa mengeluarkan cuff. Catatkan pengukuran masa tekanan, rawatan dan yang
Bab 4 • Immunoprophylaxis
keberkesanan. Untuk meningkatkan kadar denyutan jantung dan meningkatkan tekanan darah sebagai antagonis, perlu segera menyuntikkan larutan adrenalin ♠ - semula p / c atau / m pada 0.1-0.2 ml setiap 10-15 minit sehingga kesan klinikal diperolehi.
Untuk rawatan dan pencegahan tindak balas alergi berikutnya, suntikan HA diperlukan: prednison pada kadar 2-6 mg / kg atau hidrokortison pada kadar 5-10 mg / kg sehari; Seorang kanak-kanak dalam keadaan yang sangat serius harus diberikan 2-3 kali sehari.
Sebagai terapi desensitizing, antihistamin ditadbir (diphenhydramine суп, suprastin ав, tavegil от) dari 0.25 hingga 1 ml bergantung kepada umur, tetapi hanya dengan kecenderungan yang jelas untuk menormalkan tekanan darah, yang sering dikurangkan. Ubat-ubatan ini tidak mempunyai kesan serta-merta dan tidak menyelamatkan nyawa kanak-kanak. Suprastin ♠ dikontraindikasikan pada kanak-kanak dengan alergi terhadap euphyllin ♠.
Dengan bronchospasm tajam bernafas, adrenalin ♠ disuntik dengan penyelesaian 12-24% euphyllin ♠ / m berdasarkan: 6-10 mg bahan tulen per kg berat badan setiap 5-10 ml larutan natrium klorida. Kesan farmakologi akan diperoleh dengan lebih cepat dengan suntikan i.v yang perlahan daripada larutan aminoofylline ≤ 2.4% dalam jumlah yang sama. Dalam kes perkembangan kegagalan jantung, glikosida jantung ditunjukkan: penyelesaian larutan strophanthin K atau 0.06% corglycone ♠ dalam dos tunggal dari 0.15 hingga 0.5 ml dalam 10 ml larutan natrium klorida dalam / dalam titisan atau perlahan-lahan jet.
Selepas menyediakan rawatan kecemasan, pesakit mesti dimasukkan ke hospital dalam unit penjagaan rapi atau reanimasi.
64 Bab 5 • Penyakit granulosit neutropilik dan sistem limfa
Neutrophil granulocyte dan penyakit sistem limfatik
Leukosit neutrophil adalah barisan pertahanan pertama terhadap jangkitan bakteria. Apabila kuantiti atau kualiti sel-sel ini menyimpang daripada norma, kanak-kanak terdedah kepada jangkitan serius, yang sering mengancam nyawa. Di samping itu, pelanggaran tersebut boleh menjadi penanda kepada banyak penyakit sistemik. Tafsiran perubahan dalam jumlah leukosit adalah tugas bahawa doktor hampir semua kepakaran harus sangat sering menyelesaikan.
Dalam kebanyakan kes, leukositosis adalah akibat keradangan akut, neutrophilia, atau gangguan fungsi, yang paling kerap disebabkan oleh sebab-sebab yang agak remeh dalam pelbagai proses jinak. Walau bagaimanapun, apabila menilai pesakit dengan perubahan dalam bilangan neutrophil, harus diingat bahawa terdapat beberapa penyakit jarang dan sangat berbahaya yang disebabkan oleh gangguan dalam sistem neutrofil, kehadirannya dapat diandaikan dari kekerapan yang tidak normal dan episod yang menimpa atipikal. Walau bagaimanapun, berdasarkan tanda-tanda klinikal sahaja, adalah mustahil untuk menjelaskan watak mereka. Diagnosis hanya boleh dilakukan sebagai hasil kajian khusus.
Insiden granulomatosis kronik berkisar antara 1: 1,000,000 hingga 1: 250,000 penduduk (1 dari 200,000-250,000 bayi yang baru lahir). Kanak-kanak lelaki terutamanya sakit, kanak-kanak perempuan kurang kerap.
Kekurangan Myeloperoxidase (MPO) adalah patologi kongenital yang paling biasa bagi fagosit, kekerapan kekurangan keturunan yang turun dari 1: 1400 hingga 1:12 000.
Sindrom Shwachman - Diamond bertemu dengan kekerapan 1:10 000- 1:20 000 bayi baru lahir.
Kekerapan neutropen isoimun kelamin bagi bayi baru lahir adalah 2 kes bagi setiap 1000 bayi yang baru lahir.
Bab 5 • Penyakit Neutrophil Granulocytes dan Sistem Limfatik
Di antara penyakit-penyakit yang berkaitan dengan kecacatan kualitatif leukosit neutrophil, terdapat dua kumpulan utama gangguan yang disebabkan oleh kecacatan dalam mekanisme:
• phagocytosis (pembunuhan mikroorganisma);
• aktiviti motor neutrofil.
Gangguan dalam mekanisme fagositosis (pembunuhan mikrob).
• Penyakit granulomatous kronik (CGD).
• Kekurangan IGO keupayaan.
• Keabnormalan morfologi leukosit.
Kecacatan mobiliti neutral.
• Kekurangan lekatan leukosit (Leukocyte Adhesion Deficiency-
• Kekurangan lekatan leukosit disebabkan oleh kecacatan struktur Sialyl-Lewis X - LAD-2.
Keabnormalan morfologi leukosit.
• Herediter dan hipersegmentasi nukleus neutrophil.
• Pengosongan keluarga leukosit. Memperoleh penghapusan neutrophil sitoplasma.
• Penyakit yang disebabkan atau disertai dengan perubahan dalam bilangan leukosit (neutropenia).
HEREDITARY PRIMARY NEUTROPENIA
Antara neutropenia utama memancarkan genetik (keturunan) dan imun, serta neutropenia yang kronik pada zaman kanak-kanak.
Neutropenia kronik dengan kematangan neutrophil yang merosot dalam sumsum tulang pada tahap myelosit proieli ("dengan kemerosotan pematangan yang tinggi").
• Sindrom (penyakit) Kostmann.
• neutropenia kronik dengan keluaran granulocyte terjejas dari sumsum tulang (myelohexia).
• Neutropenia pada pesakit dengan immunodeficiency utama. Neutropenia yang diperoleh.
• Neutropenias imun dijumpai sebagai sindrom dalam penyakit tisu penghubung [lupus erythematosus sistemik (SLE), arthritis rheumatoid remaja, scleroderma], penyakit limfoproliferatif (limfoma Hodgkin,
66 Bab 5 • Penyakit granulosit neutropilik dan sistem limfa
limfoma bukan Hodgkin, leukemia limfositik kronik), histiositosis.
• Ketahanan imun utama didapati terutamanya pada kanak-kanak dari 2 tahun pertama kehidupan:
-Nonropenia transnimun (jika wanita mengandung mempunyai neutropenia autoimun);
-Alloyl atau neutropenia isoimunik bayi baru lahir;
-Aimitin autoimun neutropenia (AIN) pada kanak-kanak
berjumpa dalam 65% kes.
Membezakan antara AIN akut (tempoh neutropenia sehingga 4 bulan) dan kronik (tempoh lebih daripada 4 bulan); dengan keterukan - cahaya, sederhana dan berat.
Reaksi leukemoid adalah reaktif, perubahan fungsi dalam alat hematopoietik sebagai tindak balas kepada faktor tertentu.
• Reaksi leukemoid neutrophil.
• Reaksi darah Eosinophilic, sindrom hypereosinophilic idiopathic.
• Jenis reaksi lymphocytic leukemoid.
Etiologi dan patogenesis
Penyakit granulomatous kronik (CGD) adalah penyakit keturunan yang disebabkan oleh kecacatan dalam sistem pembentukan anion superoxide dalam neutrophils sebagai tindak balas kepada rangsangan mereka oleh mikroorganisma. Penyakit ini didasarkan pada perubahan yang diprogram secara genetik dalam struktur atau kekurangan enzim NADPH oxidase, yang mempercepat pengurangan oksigen ke bentuk aktif, superoxide. Superoxide adalah komponen utama pernafasan pernafasan, yang membawa kepada kemusnahan mikroorganisma. Disebabkan kecacatan genetik, kematian intraselular bakteria dan kulat yang mampu menghasilkan catalase mereka sendiri disekat (catalase-positive - Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia, Aspergillus spp.). Bergantung kepada keparahan kecacatan, terdapat beberapa jenis utama CKD: kesemua ketidakhadiran pendidikan (borang berkaitan X - 75% kes), kekurangan sebahagian, kecacatan struktur yang membawa kepada disfungsi atau pengawalan pembentukan NADPH oxidase. Penyetempatan dan sifat penyusunan semula gen yang mendasari penyakit dan ciri klinikal varian diketahui.
Kekurangan myeloperoxidase keturunan. Jenis pusaka adalah autosomal resesif. Kecacatan boleh dilakukan dalam gen struktur atau pengawalseliaan dengan kebolehubahan mutabiliti yang besar. MPO terlibat dalam pengoptimuman sitotoksisiti bergantung oksigen, memodulatkan tindak balas keradangan. Kekurangan separa boleh menjadi keturunan atau diperolehi. Malah
Bab 5 • Penyakit Neutrophil Granulocytes dan Sistem Limfatik
dalam ketiadaan sepenuhnya MPO, phagocytosis dan aktiviti bakterisida neutrofil tidak dilanggar, kerana sistem bebas MPO terlibat dalam pemusnahan mikroorganisma. Pada masa yang sama, pesakit tidak mempunyai aktiviti pembunuh candidal.
Chediak - Higashi syndrome adalah penyakit dengan disfungsi sel umum. Jenis pusaka adalah autostomial recessional. Ini disebabkan oleh kecacatan protein Lyst. Ciri ciri sindrom ini adalah butiran peroksida positif galian dalam neutrophils, eosinophils, darah periferal dan monosit sumsum tulang, serta dalam prekursor granulocyte. Granul raksasa didapati dalam limfosit beredar, sitoplasma neuron dan sel tisu penghubung di kawasan perineural. Patogenesis penyakit itu dikaitkan dengan anomali struktur membran sel, satu pelanggaran sistem pengumpulan mikrotubul dan kecacatan dalam interaksi yang kedua dengan membran lysosomes. Kebanyakan manifestasi klinikal boleh dijelaskan oleh pengedaran enzim lysosomal yang tidak normal. Kekerapan dan keterukan jangkitan pyanogenik adalah disebabkan oleh penurunan aktiviti metabolisme oksigen dan pencernaan mikrob dalam intraselular dalam fagosit kerana penundaan enzim lysosomal hidrolytik kelantangan dan tidak berterusan daripada granul gergasi kepada phagosomes. Di samping itu, pada pesakit dengan aktiviti berkurang sel-sel pembunuh semulajadi dan sitotoksisiti bergantung kepada antibodi limfosit. Penyakit ini dikelaskan sebagai immunodeficiency utama.
Kecacatan mobiliti neutral. Disebabkan oleh kecacatan struktur, neutrofil kehilangan keupayaan mereka untuk berhijrah ke tapak jangkitan dan mengambil bahagian dalam phagocytosis, yang menyebabkan kegagalan perlindungan anti-infeksi.
Kekurangan lekatan leukosit (Leukocyte Adhesion Deficiency - LAD). Jenis LAD 1 adalah warisan resesif autosomal, penyakit ini ditemui pada orang-orang dari kedua-dua jantina. Asas penyakit adalah mutasi gen yang mengeplikasi subunit β2 integrin neutrophil (hubungan pusat interaksi yang bergantung pada pelengkap selular). Kandungan reseptor di permukaan sel yang terlibat dalam proses lekatan (CD11a / CD18) secara drastik dikurangkan atau tidak dikesan. LAD-1 dicirikan oleh lekatan transendothelial dan chemotaxis neutrophil, serta keupayaan untuk mencerna bakteria C3bi-opsonized.
Kekurangan lekatan leukosit, disebabkan oleh kecacatan struktur Sialyl-Lewis X (LAD-2). Jenis warisan mungkin - reses autosomal, sangat jarang berlaku. Kecacatan melekat neutrophil, LAD-2, dikaitkan dengan metabolisme terjejas fucose, mungkin disebabkan oleh mutasi gen fucosyltransferase.
Keabnormalan lain yang berkaitan dengan mobiliti neutrofil yang cacat dijelaskan dalam kes terpencil.
68 Bab 5 • Penyakit granulosit neutropilik dan sistem limfa
Anomali morfologi leukosit
Anomali Pelger - Huet diwarisi oleh jenis yang dominan autosomal, dicirikan oleh perubahan dalam segmentasi nukleus neutrofil tanpa merosakkan fungsi mereka. Bilangan segmen tidak melebihi 2, kernel dalam bentuk pince-nez, batang atau berat adalah ciri. Kromatin nukleus adalah kasar, pyknotic, iaitu. Neurrophil pelger adalah sel-sel dengan pembezaan lengkap nukleus dan sitoplasma. Tiada simptom klinikal, jangkitan biasanya berlaku. Rawatan khas tidak diperlukan.
Pengambilan "anomali pseudo-Pliger" (juga tanpa disfungsi) boleh dilihat dalam penyakit myeloproliferative, jangkitan (usus, influenza, malaria, tuberkulosis yang disebarkan), ubat (sulfonamides, docetaxel, dan lain-lain).
Hipersegmentasi keturunan nukleus neutrophil
dihantar oleh jenis dominan autosomal. Bilangan segmen dengan keabnormalan - lebih daripada 4 (lazimnya - lebih kerap 3 segmen), kandungan neutrophils dalam darah - lebih daripada 5%. Fungsi tidak terjejas. Hipersegmentasi yang diperolehi daripada nukleus neutropilik boleh dilihat semasa rawatan dengan agen sitotoksik (vincristine, hydroxycarbamide, mercaptopurine, cytarabine) dan prednison. Ia adalah tipikal bagi pesakit yang mengalami kekurangan asid folik dan vitamin B12, yang boleh membantu dalam diagnosis keadaan ini.
Vacuolization keluarga leukosit dicirikan oleh kehadiran vakuola besar dengan lipid dalam sitoplasma granulosit dan monosit. Bertemu dalam keluarga dengan ichthyosis kongenital dan penderaan otot progresif. Ia tidak mempunyai kepentingan klinikal.
Pengambilan vacuolization daripada sitoplasma neutrophil dalam kombinasi dengan granulariti toksik adalah ciri-ciri jangkitan bakteria atau kulat yang teruk, terbakar, dan proses keradangan diucapkan. Boleh berlaku dengan terapi sitostatik (cyclophosphamide).
Anomaly Adler - Reilly. Leukosit dan sel-sel darah lain mengandungi butiran azurofilik yang besar, kasar, sering melimpah. Ia boleh dikaitkan, seperti adanya kemasukan spesifik, dengan gangguan keturunan metabolisme mucopolysaccharides.
PENYAKIT YANG DISEDIAKAN ATAU DIPERBADARKAN OLEH PERUBAHAN DALAM NOMBOR LEUKOCYTES (NEUTROPENIA)
Neutropenia dilihat sebagai sindrom atau didiagnosis sebagai penyakit utama leukosit neutropilik dan / atau mereka
Bab 5 • Penyakit Neutrophil Granulocytes dan Sistem Limfatik
pendahulu. Kriteria neutropenia pada kanak-kanak berusia lebih dari setahun dan dewasa adalah penurunan jumlah neutrofil (rod dan segmen) dalam darah periferal hingga 1500 dalam 1 μl darah dan di bawah, pada kanak-kanak tahun pertama kehidupan - sehingga 1000 dalam 1 μl dan ke bawah.
Penyebab neutropenia dibahagikan kepada 3 kumpulan utama.
• Pelanggaran penghijrahan neutrophil ke katil persisian atau pengeluaran mereka di sumsum tulang kerana kecacatan sel pelopor atau persekitaran mikro - terutamanya sindrom neutropenia dan sindrom neutropenia dalam anemia aplastik.
• Pelanggaran nisbah sel-sel yang beredar dan kolam parietal, pengumpulan neutrofil di dalam keradangan keradangan adalah mekanisme pengedaran semula.
• Pemusnahan dalam aliran darah periferal dan pelbagai atau-
sel fagositik - neutropen imun dan sindrom hemofagositik, penyerapan untuk jangkitan, kesan faktor lain.
Kemungkinan kombinasi faktor-faktor etiologi di atas.
Neutropenia syndrom adalah ciri-ciri banyak penyakit darah (leukemia akut, anemia aplastik, sindrom myelodysplastic), tisu penghubung, keadaan imunodefisiensi utama, virus dan beberapa jangkitan bakteria.
Sindrom Kostmann (agranulocytosis secara genetik kanak-kanak) adalah bentuk neutropen keturunan yang paling teruk. Jenis warisan adalah autosomal resesif, bagaimanapun, dominan juga mungkin, dan mungkin terdapat kes sporadis. Di sesetengah pesakit, kebanyakannya dalam bentuk sporadis, mutasi gen yang mengekodkan pembentukan neutastil elastase (gen ELA-2) telah dikesan. Tahap kecacatan genetik masih belum dijumpai. Sesetengah pesakit dengan Sindrom Kostmann (13-27%) mempunyai mutasi titik gen penerima reseptor koloni-stimulasi (G-CSF) granulocytes. Pesakit ini dianggap berisiko tinggi untuk mengalami sindrom myelodysplastic (MDS) dan leukemia myeloblastik akut (AML).
Neutropenia kitaran. Rare (1-2 kes bagi setiap 1,000,000 penduduk) penyakit warisan resesif autosomal. Varian keluarga neutropenia siklik mempunyai jenis warisan yang dominan dan biasanya debut dalam tahun pertama kehidupan. Bertemu kes-kes sporadis pada usia apa-apa.
Asas neutropenia siklik adalah pelanggaran peraturan granulopoiesis dengan kandungan koloni yang merangsang koloni yang normal dan bahkan tinggi semasa tempoh keluar dari krisis. Pada pesakit dengan neutropenia siklik, mutasi gen telah dijelaskan.
70 Bab 5 • Penyakit granulosit neutropilik dan sistem limfa
neutastil elastase, tetapi pada umumnya mekanisme penyakit itu adalah heterogen.
Neutropenia secara kronik ditentukan secara genetik dengan pembebasan neutrophil terjejas dari sumsum tulang (myelohexia). Anggapkan mod pusaran autosomal. Neutropenia disebabkan oleh dua kecacatan: pemendekan kehidupan neutrophils, apoptosis dipercepatkan mereka dalam sumsum tulang dan pengurangan kemoterapi. Di samping itu, aktiviti phagocytic granulocy dikurangkan. Perubahan myelogram adalah tipikal: sumsum tulang adalah normal atau hypercellular, baris granulocyte diperbesar dengan nisbah normal unsur selular dan dominasi sel dewasa. Hipersegmentasi sumsum tulang yang disatukan neutrophils dan vacanapization daripada sitoplasma diperhatikan, bilangan granul di dalamnya dikurangkan. Dalam darah perifer - leuko - dan neutropenia dalam kombinasi dengan monositosis dan eosinofilia. Ujian Pyrogenal adalah negatif.
Shwachman - Diamond syndrome dicirikan oleh neutropenia dan kekurangan pankreas exocrine digabungkan dengan displasia metaphyseal (25% pesakit). Inheritance autosomal resesif, terdapat kes-kes sporadis. Penyebab neutropenia terletak pada kekalahan sel pendahulunya sumsum tulang. Mengganggu kemoterapi neutrophil.
Neutropenia adalah gejala biasa dalam gangguan imuniti utama. Sejarah keluarga yang positif. Apabila memeriksa menentukan perubahan dalam kandungan imunoglobulin, populasi limfosit. Neutropenia didiagnosis dengan agammaglobulinemia yang berkaitan dengan X (dalam 26% daripada kes), sindrom Hyper-IgM yang dikaitkan dengan X (40-50% daripada kes), kekurangan imuniti umum, jangkitan HIV. Ramalan ini disebabkan oleh kecacatan imunologi.
Hallo, atau isoimun, neutropenia bayi baru lahir
berlaku pada janin kerana ketidakcekapan antigenik neutrofil janin dan ibu. Iodibibia ibu diklasifikasikan sebagai IgG, mereka melepasi halangan plasenta dan memusnahkan neutrofil anak. Isoantibodies biasanya leucoagglutinins. Mereka bertindak balas dengan sel-sel pesakit dan bapanya, mereka tidak bertindak balas dengan sel-sel ibu.
Neutropenia ubat paling sering dijumpai pada orang dewasa (72%) dan kanak-kanak yang lebih tua. Pada kanak-kanak, bentuk ini agak jarang berlaku. Mereka mungkin mempunyai mekanisme imun atau berfungsi sebagai tanda sindrom sitotoksik. Terdapat idiosyncrasi dadah kerana gangguan enzim atau metabolik pesakit.
Perkembangan reaksi leukemoid sering ditentukan oleh kereaktifan individu organisma. Perubahan kuantitatif dalam leukosit dan formula darah seorang kanak-kanak mesti dibandingkan dengan penunjuk umurnya.
Bentuk patologi leukosit
Neutrophil dengan hypersegmentation nuklear. Kehadiran lebih daripada lima segmen dalam nukleus neutrofil adalah disebabkan oleh pelanggaran biosintesis mereka terhadap asid nukleik. Patologi ini berlaku apabila penyakit radiasi atau akibat penggunaan dadah yang melanggar proses sintesis DNA (hidroksil urea) dalam neutrofil gergasi dengan kekurangan vitamin B12 dan asid folik ("penuaan" sel).
Neutrophil dengan hiposegmentasi nukleus (Anjal Pelger - Hewet).
Pelanggaran dominan autosom keturunan yang menular pada pembentukan nukleus granulosit, yang membawa kepada pembentukan tidak terbagi (dalam homozigot) dalam bentuk elips, bob, berat gimnastik, atau dalam bentuk dua segmen (dalam heterozigot) dalam bentuk pince-neses pada sitoplasma matang normal. Dalam bentuk penyakit keturunan, fungsi leukosit tetap normal. Gangguan yang diperoleh mungkin berlaku dengan jangkitan leukemia, di bawah tindakan ubat-ubatan.
Sel darah putih dengan granulariti toksik. Gandum kasar, berwarna gelap, muncul di sitoplasma akibat pembekuan protein dengan jangkitan teruk, keracunan. Pada masa yang sama mungkin ada vakum di dalamnya.
Leukosit dengan vaksinasi nukleus dan sitoplasma ("bocor", "ditembak melalui" leukosit). Diperhatikan dengan sepsis, mabuk yang teruk, jangkitan (boleh digabungkan dengan granulariti toksik), kekurangan keluarga leukosit (kelainan Jordan). Ini adalah tanda degenerasi sel lemak.
Granulosit dengan nukleus anulus. Dibentuk dalam alkoholisme kronik.
Leukosit dengan badan kecil Knyazkov - Dele. Ketulan biru cahaya pelbagai saiz dan bentuk dijumpai dalam sitoplasma. Mereka adalah RNA dari serpihan retikulum endoplasma kasar. Dikesan dalam penyakit berjangkit dalam kombinasi dengan granulariti toksik atau vaksin sitoplasma.
Taurus Botkin - Humprecht - Klein (bayang-bayang selular). Limfosit atau lymphoblast yang rapuh yang rosak semasa penyediaan smear. Dikesan dalam leukemia limfositik kronik (kadang-kadang dan akut).
Sel Ridder. Mereka adalah limfosit dengan nukleus berbentuk buah pinggang atau bilobate. Berlaku dengan leukemia limfositik.
Selain daripada perubahan ini, intoksikasi dan leukemia yang teruk boleh merangkumi anisositosis leukosit, peningkatan jumlah dan saiz nukleol dalam sel-sel letupan, peningkatan basophilia daripada sitoplasma, ubah bentuk kontur nukleus (jambatan, tumbukan, pancang, "drumsticks" dan lain-lain) (pemecahan kernel); Hipokromatosis adalah kehilangan keupayaan nukleus untuk noda secara normal, sementara ia dapat mengekalkan kontur yang jelas (chromatinolysis), kehilangannya (karyolisis); pycnosis (pemadatan struktur kromatin), rexis nukleus (perpecahannya ke bahagian berasingan yang tidak berkaitan), dan sebagainya.
Jabatan Fisiologi Patologi (1)
Neutrophil dengan hypersegmentation nuklear. Kehadiran lebih daripada lima segmen dalam nukleus neutrofil adalah disebabkan oleh pelanggaran biosintesis mereka terhadap asid nukleik. Patologi ini berlaku dengan penyakit radiasi atau akibat penggunaan dadah yang melanggar proses sintesis DNA (hydroxyl urea) dalam neutrofil gergasi dengan kekurangan vitamin B.12 dan asid folik ("penuaan" sel).
Neutrophil dengan hiposegmentasi nukleus (Anjal Pelger - Hewet). Pelanggaran dominan autosom keturunan yang menular pada pembentukan nukleus granulosit, yang membawa kepada pembentukan tidak terbagi (dalam homozigot) dalam bentuk elips, bob, berat gimnastik, atau dalam bentuk dua segmen (dalam heterozigot) dalam bentuk pince-neses pada sitoplasma matang normal. Dalam bentuk penyakit keturunan, fungsi leukosit tetap normal. Gangguan yang diperoleh mungkin berlaku dengan jangkitan leukemia, di bawah tindakan ubat-ubatan.
Sel darah putih dengan granulariti toksik. Gandum kasar, berwarna gelap, muncul di sitoplasma akibat pembekuan protein dengan jangkitan teruk, keracunan. Pada masa yang sama mungkin ada vakum di dalamnya.
Leukosit dengan vaksinasi nukleus dan sitoplasma ("bocor", "ditembak melalui" leukosit). Diperhatikan dengan sepsis, mabuk yang teruk, jangkitan (boleh digabungkan dengan granulariti toksik), kekurangan keluarga leukosit (kelainan Jordan). Ini adalah tanda degenerasi sel lemak.
Granulosit dengan nukleus anulus. Dibentuk dalam alkoholisme kronik.
Leukosit dengan badan kecil Knyazkov - Dele. Ketulan biru cahaya pelbagai saiz dan bentuk dijumpai dalam sitoplasma. Mereka adalah RNA dari serpihan retikulum endoplasma kasar. Dikesan dalam penyakit berjangkit dalam kombinasi dengan granulariti toksik atau vaksin sitoplasma.
Taurus Botkin - Humprecht - Klein (bayang-bayang selular). Limfosit atau lymphoblast yang rapuh yang rosak semasa penyediaan smear. Dikesan dalam leukemia limfositik kronik (kadang-kadang dan akut).
Sel Ridder. Mereka adalah limfosit dengan nukleus berbentuk buah pinggang atau bilobate. Berlaku dengan leukemia limfositik.
Selain daripada perubahan ini, intoksikasi dan leukemia yang teruk boleh merangkumi anisositosis leukosit, peningkatan jumlah dan saiz nukleol dalam sel-sel letupan, peningkatan basophilia daripada sitoplasma, ubah bentuk kontur nukleus (jambatan, tumbukan, pancang, "drumsticks" dan lain-lain) (pemecahan kernel); Hipokromatosis adalah kehilangan keupayaan nukleus untuk noda secara normal, sementara ia dapat mengekalkan kontur yang jelas (chromatinolysis), kehilangannya (karyolisis); pycnosis (pemadatan struktur kromatin), rexis nukleus (perpecahannya ke bahagian berasingan yang tidak berkaitan), dan sebagainya.
Jenis-jenis gangguan yang lazim dan perubahan reaktif sistem leukosit
Perubahan lazim dalam bilangan leukosit bagi jumlah unit darah termasuk leukopenia dan leukositosis. Mereka bukan penyakit bebas, tetapi adalah gejala pelbagai penyakit, proses-proses keadaan patologi, mempunyai nilai diagnostik tertentu.
Leukopenia adalah penurunan bilangan leukosit dalam jumlah unit darah kurang daripada 4. 10 9 / l.
- mutlak (penurunan jumlah mutlak sel darah putih individu) dan relatif (penurunan peratusan jenis sel darah putih tertentu disebabkan peningkatan jenis lain mereka);
- fisiologi dan patologi.
Fisiologi (leukopenia tidak berperlembagaan berperlembagaan) didapati dalam 2-12% orang yang sihat mahir di Eropah. Dalam orang tersebut kandungan leukosit tidak melebihi 2. 10 9 / l jika tidak ada tanda-tanda penindasan leukopoiesis atau immunodeficiency. Fisiologi adalah leukopenia pengedaran semula yang berlaku apabila sebahagian besar leukosit dipindahkan ke mana-mana bahagian katil vaskular.
Leukopenias patologi adalah primer (kongenital, keturunan) dan menengah (diperolehi).
Leukopenia primer (terutamanya neutropenia) termasuk leukopenia dengan sindrom leukosit "malas" dan Chediak-Higashi, serta neutropenias familial, penyakit granulomatous kronik, dan sebagainya.
Leukopenias sekunder berkembang akibat daripada tindakan radiasi pengion, ubat-ubatan tertentu (sulfonamides, barbiturates, chloramphenicol, cyclophosphamide, dan sitostatics lain) semasa penggunaannya yang berpanjangan. Mereka juga boleh membangunkan penyakit-penyakit auto-pencerobohan imun, jangkitan yang umum (typhoid, paratyphoid, influenza, campak, hepatitis), cachexia, dll.
Patogenesis leukopenia adalah berdasarkan kepada proses berikut:
- Pelanggaran dan / atau penghambatan leukopoiesis; ini mungkin disebabkan oleh kecacatan genetik dalam sel leukopoiesis, gangguan pada peraturan neurohumoralnya, kekurangan komponen yang diperlukan untuk leukopoiesis (kekurangan protein, vitamin B12, asid folik, dan sebagainya), dengan penggunaan ubat-ubatan jangka panjang (amidopirin, dsb.);
- pemusnahan leukosit yang berlebihan dalam aliran darah atau organ hematopoiesis (sinaran menembusi, antibodi anti-leukosit, faktor toksik);
- pengagihan semula leukosit dalam aliran darah (bersifat sementara); diperhatikan dengan kejutan, kerja keras otot yang berpanjangan, perkembangan "kedudukan pinggang" leukosit (erysipelas, phlegmon), dengan melepaskan sejumlah besar leukosit dalam tisu semasa kerosakan besar mereka (peritonitis, pleurisy, kerosakan mekanikal kepada tisu lembut);
- Kehilangan leukosit yang semakin meningkat oleh badan diperhatikan dalam kehilangan darah kronik, plasma dan limfira (luka bakar yang meluas, proses supurgatif kronik - osteomielitis, peritonitis);
- hemodilution leukopenia (jarang terjadi), berkembang apabila transfusing sejumlah besar plasma darah atau pengganti plasma, serta apabila cairan mengalir dari tisu ke dalam aliran darah (hyperglycemia, hyper aldosteronism).
Dalam leukopenia yang teruk, rintangan anti-tumor dan anti-infeksi berkurang, kerana leukosit terlibat dalam pelaksanaan imuniti humoral dan selular. Dalam kes sedemikian, sering terdapat penyebaran proses septik, jangkitan badan, dan neoplasma boleh berkembang.
Agranulocytosis adalah sindrom klinik-hematologi yang dicirikan oleh pengurangan atau kehilangan granulosit daripada darah, leukopenia dan kemunculan komplikasi berjangkit ("agranulocytic angina", stomatitis, enteropati necrotic, urosepsis, dan lain-lain). Oleh kerana agranulositosis tidak jelas dibezakan daripada granulositopenia, tanpa gejala secara klinikal, bersyarat bahawa agranulositosis mengambil suatu keadaan di mana kandungan granulosit dalam darah adalah kurang daripada 0.75. 10 9 / l, dan jumlah leukosit - kurang daripada 1.0. 10 9 / l.
Bentuk utama agranulocytosis adalah: myelotoxic dan immune (hapten).
Penyebab agranulositosis mielotoksik adalah ubat sitotoksik, faktor-faktor pencegahan (makan overwintering dalam bidang bijirin) serta semua jenis radiasi pengionan, menindas sel-sel progenitor myelopoietic hingga sel stem, dan oleh itu bilangan bukan sahaja granulosit, tetapi juga eritrosit berkurang dalam darah,, agranulocytes, platelets.
Penyebab agranulositosis imun adalah kepekaan yang luar biasa dari organisma kepada ubat-ubatan tertentu (sulfonamides, amidopyrine dan derivatifnya, barbiturat, dan sebagainya). Pada masa yang sama, antibodi anti-leukosit dibentuk. Mereka, yang ditetapkan pada permukaan leukosit, memusnahkan, terutamanya, granulosit matang (kadang kala, dan peringkat awal granulopoiesis). Sebagai peraturan, dalam agranulositosis imun hanya kandungan leukosit dikurangkan.
Panmyelophthisis (keletihan sumsum tulang, "penggunaan" sumsum tulang) - penindasan semua fungsi sumsum tulang: erythrocytic, leuco-dan thrombocytopoietic Pada masa yang sama terdapat jumlah kemusnahan sumsum tulang - hanya satu unsur nuklear yang terdapat dalam punctates. Meningkatkan anemia aplastik yang tidak dapat dipulihkan daripada sifat hypo, normo atau hyperchromic, serta leukopenia dengan agranulositosis dan thrombocytopenia dicatatkan dalam darah.
Leukositosis adalah keadaan yang dicirikan oleh peningkatan jumlah leukosit dalam jumlah unit darah di atas norma (lebih daripada 9.10 9 / l). Bilangan leukosit dalam darah tidak tetap dan bergantung kepada keadaan fungsian badan. Ia meningkat pada waktu petang dan menurun pada waktu pagi, meningkat mendatar dan menurun dalam kedudukan menegak badan.
Leukositosis boleh menjadi fisiologi dan patologi, mutlak dan relatif.
Leukocytosis fisiologi diperhatikan pada bayi baru lahir yang sihat, semasa kehamilan, semasa pemeriksaan fizikal ("myogenic"), pencernaan ("pencernaan"), semasa pengalaman mental ("emosi"), apabila mengubah tiang jam ("penyesuaian"). Dalam kebanyakan kes, leukositosis fisiologi adalah pengedaran semula.
Leukositosis patologi mempunyai etiologi yang berbeza dan terdapat dalam pelbagai proses dan penyakit patologi. Mereka selalu menengah ke penyakit utama dan tidak kekal.
Leukositosis mutlak ditunjukkan oleh peningkatan jumlah mutlak jenis leukosit individu, peningkatan relatif dalam peningkatan kandungan peratusannya disebabkan oleh penurunan jenis leukosit lain.
Beberapa mekanisme untuk pembangunan leukositosis telah ditubuhkan.
1. Memperkuat leukopoiesis biasa di bawah pengaruh leukopoetin (leukositosis mutlak, benar). Ini berlaku dalam jangkitan, proses purulent-septik, dengan keradangan aseptik (reaksi alergi, penyakit autoimun, terbakar, radang dingin, trauma, infarksi miokard), pendarahan, keracunan, semasa penyinaran.
2. Pengagihan semula leukosit dalam aliran darah (leukositosis palsu, relatif). Ia boleh diperhatikan dalam kejutan traumatik, anaphylactic (bilangan leukosit dalam darah mikrovessel paru-paru, hati, dinding usus) meningkat, penuaan fizikal yang ketara, apabila sejumlah besar leukosit matang berkumpul di mana-mana organ dan tidak ada tanda-tanda hiperplasia tisu leukopoietik, kiraan leukosit darah tetap normal. Fenomena ini bersifat sementara dan tidak disertai dengan peningkatan bentuk muda sel darah putih.
3. Hipertensi leukosit dalam lesi tumor tisu hematopoietik (leukemia) adalah hasil peningkatan jumlah leukosit kerana pengaktifan pembiakan sel-sel tumor dan rangsangan pembahagian dan pematangan leukosit normal akibat penampilan antigen tumor dalam tubuh.
4. Hemoconcentration. Ia disebabkan oleh hipohidrasi badan dengan perkembangan hipovolemia (muntah berulang, cirit-birit, poliuria). Dengan bilangan leukosit jumlah biasa, jumlah per unit darah mereka meningkat; juga meningkatkan bilangan sel darah lain.
Dalam leukositosis, bukan sahaja jumlah leukosit tetapi juga perubahan leukosit.
Menurut ciri-ciri morfologi, neutrophilic, eosinophilic, basofilic leukocytosis, limfositosis dan monositosis dibezakan.
Ciri-ciri umum neutrofil, peranan mereka
dengan proses patologi
Neutrophils adalah kumpulan leukocyte terbesar (50-75%). Jangka hayat mereka adalah kira-kira 15 hari. Dalam kehidupan mereka terdapat tiga tempoh:
1. Kehidupan di sumsum tulang (fase mitosis dan postmitotik); ini adalah rizab khas, secara beransur-ansur melebihi jumlah neutrofil yang beredar sebanyak 90 kali. Menurut "keperluan" badan, mereka dibebaskan ke dalam darah.
2. Kehidupan dalam darah (fasa penghijrahan); tidak lebih daripada 1% daripada neutrofil yang terdapat dalam badan yang beredar di dalamnya.
3. Kehidupan di tisu (fasa tisu) - sebahagian besar sel-sel ini tertumpu di sini.
Fungsi utama neutrophils adalah untuk melindungi tubuh daripada jangkitan, dari semua orang asing dan yang usang. Proses ini termasuk chemotaxis, phagocytosis dan pemusnahan mikroorganisma ("pengawal sempadan").
Neutrofil adalah yang paling kuat dari semua leukosit oleh pembentuk enzim. Mereka adalah:
- meresap ke dalam protein dan histones kationik lysosomal alam sekitar; menghasilkan interferon, dengan itu melaksanakan kesan antiviral;
- mereka mensintesis enzim acyl-oxyacylhydrolase, yang menghancurkan lipid A, komponen endotoxin gram-negatif mikroflora;
- mengambil bahagian dalam proses hemostasis, adalah sebahagian daripada trombus putih, memancarkan prekallikrein dan faktor mengaktifkan platelet, menyumbang kepada kemasukan kedua dalam proses ini;
- Diangkut vitamin b12, mengikat protein; kepekatannya dalam peningkatan serum dengan leukemia myeloid dan berkurangan dengan neutropenia;
- Menghasilkan keylon neutrophil, menghalang percambahan mereka sendiri, oleh itu kematian mereka dalam fokus keradangan untuk menstimulasi tertentu dan meningkatkan pengeluaran mereka dalam sumsum tulang;
- adalah mikrofon yang paling penting, membersihkan fokus keradangan, dari produk mikrob dan penguraian;
- keluar dalam jumlah besar dari sumsum tulang ke dalam darah periferal di bawah pengaruh perantara radang - IL-1; IL-8; TNF-α; CSF; Kebimbangan ini bukan sahaja matang tetapi juga neutrophil yang lebih muda. Yang terakhir ini tidak mengandungi satu set lengkap enzim dan bahan aktif biologi yang lain, mempunyai keupayaan locomotor yang agak rendah. Oleh itu, peremajaan yang mendalam terhadap populasi neutrophil mengurangkan aktiviti fungsinya, dan oleh itu pergeseran hyper-regenerative ke kiri adalah prognostically tidak menguntungkan.
Bagi kebanyakan jangkitan, terutamanya coccal (keradangan strepto-dan staphylococcal - furuncle, carbuncle, radang paru-paru, meningitis, apendisitis akut, dan sebagainya), leukositosis neutrophil (neutrophilia) adalah ciri. Ia juga berkembang dalam metastasis kanser di sumsum tulang, dalam infark miokard, kehilangan darah akut, dan lain-lain. Patologi ini boleh disertai dengan perubahan leukocyte nuklear.
Jenis leukositosis neutrophilic berikut dibezakan.
Tanpa pergeseran nuklear, peningkatan bilangan neutrofil tersegmen matang dalam darah terhadap latar belakang leukositosis umum.
Dengan pergeseran kiri nuklear hyporegenerative (mudah) - peningkatan kandungan neutrophil band (lebih 5%) terhadap latar belakang leukositosis neutrophilic sederhana. Formula leukosit tetap seimbang (granulosit dan agranulosit lain dibentangkan dalam jumlah mutlak yang mencukupi); diperhatikan dengan sedikit kelonggaran dan keradangan.
Dengan peralihan nuklear yang regeneratif ke kiri - terhadap latar belakang neutrophilia dan peningkatan kandungan bentuk seperti band, metamyelosit (remaja) dikesan sementara nisbah peratusan normal antara bentuk dikekalkan; jumlah leukosit biasanya meningkat; Bentuk ini mencerminkan rangsangan myelopoiesis yang lebih dalam, tetapi dengan pemuliharaan sumber untuk rangsangan lebih lanjut, berlaku semasa proses purulent-septik. Prognosis adalah baik.
Dengan pergeseran kiri nuklear hyperregenerative, dicirikan oleh kemunculan myelocytes, promyelocyes individu dan myeloblasts - tahap ketegangan granulopoiesis yang melampau, penunjuk yang membimbangkan yang menunjukkan jangka panjang penyakit septik.
Dengan pergeseran nuklear degeneratif ke kiri - peningkatan bilangan neutrophil stab tanpa peningkatan bersamaan dengan bentuk remaja; mencerminkan perencatan granulocytopoiesis selepas rangsangan terdahulu; adalah gejala yang tidak menguntungkan, menunjukkan pengurangan fungsi sum-sum tulang; jumlah leukosit boleh sesuai dengan batas bawah leukopenia biasa atau lebih sederhana.
Dengan pergeseran regeneratif-degeneratif ke kiri - peningkatan bilangan granulosit band, metamyelosit, myelosit dengan tanda-tanda degenerasi (pycnosis nukleus, granulariti toksogenik, vaksinasi sitoplasma, dan lain-lain); adalah penunjuk perencatan aktiviti fungsi sumsum tulang, boleh berlaku dalam penyakit berjangkit yang teruk, intoksikasi endogen, dan sebagainya.
Perubahan yang dijelaskan dalam leukosit kiri boleh menjadi peringkat berturut-turut dalam dinamik jangkitan (biasanya purulen) dalam satu pesakit daripada peningkatan rangsangan granulopoiesis (lesi focal) ke kelelahan sumber pertumbuhan semula dan peralihan kepada degenerasi (dengan sepsis).
Pergeseran neutrofil nuklear ke kanan - penampilan dalam darah sejumlah besar polysegmented (lebih daripada 5 segmen dalam nukleus) neutrofil terhadap latar belakang pengurangan atau kehilangan sel muda; mencerminkan gambar darah yang terjadi semasa penghambatan utama granulopoiesis tanpa rangsangan sebelumnya; berkembang dengan penyakit radiasi, penyakit Addison - Birmer, skurvi, kekurangan folik.
Pergeseran leukosit adalah dicirikan oleh indeks peralihan nuklear (NRI) - nisbah jumlah semua neutrophil yang tidak dibahagikan (myelocytes, metamyelocytes, band) kepada bilangan sel tersegmentasi (indeks Bobrov).
Biasanya, SNF adalah 0.05-0.1. Dengan perubahan regeneratif, indeks meningkat kepada 0.9 dan lebih tinggi; dengan pergeseran hyperregenerative, ia meningkat kepada 1 - 2. Dengan pergeseran ke kanan, SNF adalah kurang daripada 0.06.
Penurunan jumlah mutlak neutrofil per unit volum darah adalah neutropenia. Ia boleh menjadi selektif (apabila bilangan leukosit lain tidak berubah) atau sebagai manifestasi pancytopenia - kekurangan semua sel darah.
Neutropen selektif adalah kongenital, keturunan dan diperolehi.
Bentuk nukropenia bawaan, termasuk:
- Agranulocytosis bayi (Sindrom Kostanna) yang dikaitkan dengan mutasi resesif autosomal yang menyebabkan kehilangan sensitiviti promelelosit untuk tindakan lanjut CSF; dicirikan oleh microcephaly, retardasi mental, kedudukan pendek, peningkatan risiko leukemia myeloid;
- neutropenia kitaran kongenital, dominan autosomal yang diwarisi, berlaku secara berkala - sekali setiap 3 hingga 5 minggu;
- neutropenia keluarga benigna; berlaku pada penduduk asli di Timur Tengah dan Timur, di Negroid;
- neutropenia, yang diterangkan pada awal kanak-kanak dengan jangkitan berulang; dicirikan oleh kemunculan neutrophil binuklear.
Neutropen yang diperolehi adalah disebabkan oleh penghambatan proses pengeluaran neutrophil, pecutan kematian mereka, penandaan ditandakan dan penghijrahan sel-sel ini; ia berlaku dengan jangkitan (hepatitis virus, mononucleosis berjangkit, rubella, influenza, ARVI, jangkitan HIV, batuk kokol, demam kepialu, leishmaniasis, dan sebagainya).
Dengan jangkitan jangka panjang (streptokokus, tuberkulosis, meningokokus), "neutropenia penipisan" boleh berkembang. Ini adalah tanda prognostik yang tidak baik.
Automatik terhadap antigen neutrophilic (lupus erythematosus sistemik, arthritis rheumatoid, dan lain-lain), konflik imunisasi ibu dan janin terhadap antigen neutrophilic, kerosakan toksik neutrofil oleh ubat (sulfanilamides - Biseptol, beberapa antibiotik, amidirin chymone, dll.) Juga boleh menyebabkan neutropenia., serta keracunan dengan toksin lysosomal myelotoksik asal tisu (aleukia toksik alergi) dan faktor-faktor lain.
Ciri-ciri umum eosinofil, peranan mereka
dengan proses patologi
Bilangan eosinofil mengikut formula leukosit adalah 2-5%. Mereka berfungsi terutamanya dalam tisu; nisbah mereka dalam darah dan banyaknya dalam tisu adalah 1: 100.
Proses pengeluaran eosinophil dan pembebasan mereka ke dalam aliran darah dirangsang oleh sitokin IL-5 dan IL-3. Granum eosinofil manusia mengandungi:
- myeloperoxidase (mempunyai kesan toksik pada parasit);
- protein kationik, khususnya, protein kationik eosinofilik (tidak mempunyai aktiviti bakterisida, tetapi menyumbang kepada pengurangan otot licin); adalah protein utama eosinofil, mempunyai kesan parasit;
- β-glucoronidase; β-glycerophosphatase berasid;
- perantara anti-radang (mengurangkan keamatan keradangan hyperetic dan alergi); phosphatases (memusnahkan faktor pengaktifan platelet); histaminase (tidak mengaktifkan histamin); arylsulphatase (menghancurkan leukotriena), dan lain-lain
Eosinophils mampu chemotaxis dan phagocytosis. Aktiviti phagocytic mereka ditunjukkan dalam hubungannya dengan kompleks imun dan parasit, mereka memainkan peranan perlindungan dalam imuniti anthelmintik. Eoksinophilic peroxidase mempunyai kesan sitotoksik pada helminths.
Di samping itu, eosinofil melepaskan plasminogen, dengan itu mengambil bahagian dalam proses fibrinolisis.
Peningkatan darah kandungan relatif eosinofil (di atas 5%) atau kandungan mutlak mereka adalah lebih daripada 0.45. 10 9 / l - eosinofilia. Leukocytosis eosinophilic yang ketara (di atas 15-20%, nombor mutlak di atas 1.5.109 / l) dipanggil eosinophilia utama.
Eosinofilia berkembang dengan:
- proses alergi (asma bronkial, demam hay, pollinosis, dermatitis atopik, angioedema, urtikaria, sindrom dadah anafilaksia);
- penyakit parasit dan helminthik (trichinosis, ascariasis, echinococcosis, diphyllobothriasis, cysticercosis, giardiasis, scabies, filariasis);
- jangkitan - tempoh pemulihan - "permulaan pemulihan merah jambu" (demam merah, penyakit gatal kucing, bentuk tuberkulosis tanpa febrile, jangkitan tonsillogenik);
- penyakit imunopatologi (alveolitis alahan kulat, aspergillosis bronkopulmoner, keracunan lysol dan lain-lain seperti asma asma yang berkembang sebagai tindak balas kepada penisilin, sulfonamides dan ubat-ubatan lain, vesikel bullous, arthritis rheumatoid);
- keadaan imunodefisiensi (kekurangan IgA yang terpencil, pneumonia pneumocystic, coccidioidomycosis);
- Endokrinopati (hypocorticism utama, penyakit Addison, panhypopituitarism);
- Penyakit kulit kronik (psoriasis, ichthyosis, versicolor versicolor, dermatitis granulomatous berulang);
- leukemia dan neoplasma lain (lihat lanjut);
- eosinophilia keluarga terasing dan mastosis tafsiran.
Keadaan di mana kandungan relatif eosinofil dalam darah berkurang (di bawah 2%) atau bilangan mutlak mereka kurang daripada 0.09. 10 9 / l - eosinopenia. Ketiadaan lengkap eosinofil dipanggil aneosinophilia. Eosinopenia dan aneosinophilia boleh berlaku dengan agranulositosis (di latar belakang neutropenia), dengan sepsis, pada permulaan perkembangan penyakit berjangkit akut. Penurunan bilangan eosinofil dengan peningkatan leukositosis menunjukkan peningkatan dalam proses, aneosinophilia dengan limfopenia adalah tanda tidak baik.