Vaskulitis hemoragik - sebab, gejala dan rawatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun yang kecil dan dicirikan oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan kebolehtelapan dinding vaskular.

Patologi ini boleh berkembang dalam 2-3 minggu selepas demam tonsillitis, selesema atau demam merah. Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak lebih biasa daripada orang dewasa.

Terutamanya terdedah kepada kanak-kanak 4 hingga 12 tahun. Kanak-kanak lelaki sakit 2 kali lebih kerap daripada perempuan.

Sebabnya

Kenapa vaskulitis hemoragik berlaku, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga dirujuk sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapilari. Penyakit ini aseptik (tanpa jangkitan) keradangan kapilari yang disebabkan oleh kesan merosakkan kompleks imun. Toksisosis kapilari yang dibentuk dengan pendarahan (pendarahan), pelanggaran koagulabiliti darah intravaskular dan gangguan peredaran darah dalam saluran darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan kanak-kanak dibahagikan kepada beberapa jenis:

• Komplikasi selepas penyakit berjangkit (sakit tekak, influenza dan ARVI, demam merah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteria atau parasit;
• alahan makanan atau ubat;
• hipotermia atau intolerans individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme vasculitis pendarahan adalah pembentukan kompleks imun. Semasa peredaran dalam darah, kompleks ini boleh didepositkan pada permukaan dalaman dinding-dinding perahu kecil dan dengan itu menyebabkan kerosakan dengan berlakunya keradangan aseptik seterusnya.

Apabila keradangan dinding vaskular berkurangan keanjalannya. Akibatnya, ia menjadi telap dan bentuk lumen, yang menyebabkan deposit fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan ini, tanda patologis vaskulitis adalah microthrombosis dan sindrom hemorrhagic (lebam).

Pengkelasan

Bergantung pada varian klinikal kursus vasculitis hemoragik ialah:

• kulit;
• artikular;
• abdomen (iaitu dari sisi abdomen);
• buah pinggang;
• digabungkan. Mana-mana kombinasi boleh dilakukan. Pilihan kulit bersama yang paling biasa, yang sebaliknya dipanggil mudah.

Bergantung pada perjalanan penyakit ini boleh:

• kilat cepat (untuk beberapa hari);
• akut (sehingga 30-40 hari);
• berlarutan (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (muncul semula tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronik (gejala klinikal berterusan selama lebih daripada 1.5 tahun atau lebih) dengan kerapuhan atau kerapuhan.

Tahap aktiviti penyakit:

Manifestasi klinikal

Kekerapan manifestasi klinikal utama vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemorrhagic kulit) - 100%;
• sindrom artikular (kesakitan pada sendi buku lali) - 70%;
• sindrom abdomen (sakit perut) - 60%;
• kerosakan buah pinggang - 30-35%;

Dalam penyakit ini, kapal-kapal di mana-mana kawasan, termasuk buah pinggang, paru-paru, mata, otak, boleh terjejas. Vaskulitis hemoragik tanpa kerosakan kepada organ dalaman adalah penyakit yang paling baik dalam kumpulan ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kes vasculitis pendarahan, gejala-gejala itu sangat pelbagai, tetapi semua pesakit mempunyai lesi kulit. Ia boleh nyata pada permulaan penyakit ini, dan selepas munculnya gejala lain. Yang paling tipikal ialah penampilan purpura - pendarahan berwarna hitam (1-3 mm), yang boleh dirasai. Ruam ini bersifat simetri dan terletak pada mulanya pada kaki dan kaki, di masa depan ia boleh tersebar di atas. Selain purpura, unsur-unsur ruam yang lain juga mungkin muncul (vesikula, petechiae, eritema dan juga kawasan nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerosakan pada permukaan artikular, terdapat pada 70% pesakit. Gejala ini sering berlaku bersama-sama dengan ruam pada minggu pertama penyakit ini. Kerosakan pada sendi boleh menjadi tidak penting dan menyebabkan sensasi menyakitkan yang singkat, tetapi ia juga boleh menjadi lebih luas apabila bukan sahaja besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terjejas. Terdapat bengkak dan perubahan dalam bentuk permukaan artikular, dan sensasi yang menyakitkan boleh berlangsung dari 2 jam hingga 5 hari. Walau bagaimanapun, penyakit itu tidak menyebabkan kecacatan yang teruk pada permukaan artikular.

Yang paling teruk adalah kekalahan saluran gastrousus. Kadangkala sakit perut muncul sebelum ruam. Mereka berlaku dengan kemunculan pendarahan pada dinding usus dan berkejaran di alam semula jadi. Seringkali kesakitan itu berlaku di pusar, di kawasan iliac kanan, kawasan bawah tanah dan menyerupai gambar abdomen akut yang disebabkan oleh usus buntu, halangan usus atau pembengkokan ulser. Kesakitan paling lama tiga hari. Tetapi kadangkala sehingga sepuluh hari. Selalunya mereka disertai dengan mual dan muntah berdarah, serta rupa darah dalam tinja. Dalam sesetengah kes, pendarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan mendadak dalam tekanan darah dan keruntuhan.

Tanda-tanda vasculitis yang lebih jarang termasuk kerosakan buah pinggang dalam bentuk glomerulonephritis dan sindrom pulmonari, yang ditunjukkan oleh batuk dan sesak nafas.

Perbezaan gejala pada kanak-kanak dan orang dewasa

• Permulaan penyakit itu terhapus, gejala lebih ringan.
• Sindrom perut hanya berlaku pada 50% pesakit dan jarang disertai dengan mual dan muntah.
• Kerosakan buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonephritis tersebar kronik, dengan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik.

• Lebih daripada 30% kanak-kanak mengalami demam.
• Dicirikan oleh permulaan dan kursus penyakit akut.
• Sindrom perut disertai dengan najis cecair dengan garis-garis darah.
• Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses dari awal, dengan pengesanan hematuria dan proteinuria dalam ujian air kencing.

Vaskulitis hemoragik: foto

Oleh kerana vaskulitis hemoragik kelihatan pada kaki, kami menawarkan untuk melihat foto terperinci mengenai gejala-gejala tersebut.

Komplikasi

Komplikasi komplikasi vaskulitis hemoragik termasuk:

• halangan usus;
• pankreatitis;
• penembusan ulser gastrik dan usus;
• peritonitis;
• anemia selepas pendarahan;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di dalam organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik didapati hanya dalam kes-kes rawatan lewat, jadi sangat penting untuk memulakan rawatan secepat mungkin. Adalah diketahui bahawa mana-mana penyakit lebih mudah untuk dirawat pada permulaan perkembangannya. Ubat-ubatan sendiri, ubat-ubatan yang tidak terkawal atau ubat-ubatan tradisional akan membawa kepada kemerosotan keadaan pesakit.

Diagnostik

Sekiranya vasculitis pendarahan disyaki, doktor memeriksa pesakit, mengumpul anamnesis, menetapkan ujian makmal dan pemeriksaan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan menetapkan rawatan yang sesuai.

Ujian berikut dianggap sebagai kaedah diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Coagulogram.
2. Pengesanan kompleks imun yang beredar (CIC).
3. Penentuan kelas immunoglobulin A (tinggi) dan G (berkurang), cryoglobulin dan komponen sistem pelengkap.
4. Analisis biokimia (pecahan protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Ujian darah umum (terperinci) dengan pengiraan nilai mutlak indikator formula leukosit.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Manifestasi kulit yang sindrom ringan mungkin mencadangkan rawatan pesakit luar (tetapi rest rest!) Dengan pematuhan wajib makanan khas (pengecualian daging, ikan, telur, mewajibkan alergen, produk baru) dan preskripsi rawatan ubat. Walau bagaimanapun, tempoh akut memerlukan tinggal di hospital, pemantauan perubatan berterusan, dan dalam kes penglibatan organ dalaman dalam proses patologi - penggunaan sebilangan besar ubat-ubatan yang ditetapkan oleh skim khas dan dalam dos tertentu.

Sifat rawatan untuk vaskulitis hemoragik berbeza-beza bergantung kepada fasa penyakit:

• debut, berulang, remisi;
• bentuk klinikal - mudah (kulit), bercampur, dengan kerosakan buah pinggang;
• keparahan manifestasi klinikal - ringan (kesihatan yang memuaskan, ruam kecil, kesakitan yang mungkin di sendi), sederhana (pelbagai ruam, sakit sendi atau arthritis, sakit perut berulang, jejak darah atau protein dalam air kencing), teruk (ruam, unsur nekrosis, angioedema yang berulang, sakit perut berterusan, pendarahan gastrousus, darah dalam air kencing, sindrom nefrotik, kegagalan buah pinggang akut);
• sifat penyakit - akut (sehingga 2 bulan), berpanjangan (sehingga 6 bulan), kronik (berulang atau perkembangan Schonlein-Genoch nephritis).

Skim rawatan ubat termasuk:

1. Disagreganty - chimes 2-4 miligram / kilogram sehari, titisan intravena curang.
2. Heparin dalam dos 200-700 unit per kilogram jisim setiap hari secara subcutaneously atau intravena 4 kali sehari, secara beransur-ansur dibatalkan dengan penurunan dos tunggal.
3. Aktivator Fibrinolysis - asid nikotinik.
4. Dalam kes-kes yang teruk, terapi plasmapheresis atau glucocorticosteroid ditetapkan.
5. Dalam kes yang luar biasa, sitostatics digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Tempoh rawatan vasculitis pendarahan pada kanak-kanak dan orang dewasa bergantung kepada keterukan penyakit dan pada bentuk klinikalnya. Ia biasanya mengambil masa 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sederhana dan sehingga setahun dengan penyakit Schönlein-Genoch teruk, dengan kambuhan dan nefritis.

Terapi pesakit dengan vasculitis berdarah adalah rumit oleh fakta bahawa sekarang tidak ada ubat yang secara efektif menekan proses patologi utama, tanpa menghiraukan lokasinya. Ia adalah perlu untuk mengecualikan kesan kesan antigenik sengaja aktif, terutama yang secara kronologi bertepatan dengan manifestasi klinikal penyakit ini.

Diet

Ia sangat penting semasa rawatan untuk mencegah pemekaan tambahan pesakit. Oleh itu, diet yang tidak termasuk ekstrak, coklat, kopi, sitrus, strawberi, telur, makanan dalam tin makanan industri, dan produk yang kurang diterima oleh pesakit.

Diet khas ditetapkan sebagai tambahan kepada sindrom perut atau buah pinggang. Jadi, sekiranya nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Doktor yang hendak dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa dirawat oleh pakar rheumatologi. Dengan kekalahan pelbagai organ, perundingan pakar-pakar yang berkaitan diperlukan: seorang ahli dermatologi (kulit), ahli gastroenetrologi (usus), pakar neurologi (otak), seorang nefrologist (buah pinggang), seorang ahli kardiologi (hati), seorang pulmonolog (paru-paru). Pemeriksaan imunologi adalah wajar untuk diagnosis tepat pada masanya komplikasi selepas ubat.

Ramalan

Dalam vaskulitis hemoragik, prognosis agak baik. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, kematian mungkin berlaku dalam fasa akut penyakit ini disebabkan oleh komplikasi saluran pencernaan (pendarahan, pencerobohan, infarksi usus). Kematian juga boleh menjadi akibat kegagalan buah pinggang akut atau kerosakan sistem saraf pusat.

Sesetengah pesakit dengan vaskulitis hemoragik boleh mengalami penyakit buah pinggang kronik. Dalam kira-kira 25% pesakit dengan kerosakan buah pinggang dalam fasa akut penyakit, perubahan dalam air kencing bertahan selama beberapa tahun; hasil akhir penyakit dalam pesakit ini tidak diketahui.

Vaskulitis hemoragik: foto, sebab dan kaedah rawatan pada kanak-kanak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga mempunyai nama purpura alahan, toksikosis kapilari, atau, atas nama penulis yang telah menerangkan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kumpulan vaskulitis yang banyak, keradangan saluran darah pelbagai jenis dan saiz.

Keanehan tindak balas dinding vaskular adalah keadaan aseptik (ketiadaan patogen) dan peranan dominan tindak balas alahan. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan peredaran mikro darah dalam tisu dan organ dalaman, yang mengakibatkan kerosakan kepada buah pinggang, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih mudah terdedah kepada lelaki toksikosis kapilari di bawah usia 20 tahun, kanak-kanak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini adalah antara 14 hingga 24 bagi setiap 10,000.

Apa itu?

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik reumatik yang dicirikan oleh keradangan kronik kapilari, arteriol, dan venules yang memberi makan kulit, sendi, organ perut, dan buah pinggang. Satu lagi nama untuk vaskulitis hemoragik ialah penyakit Schönlein-Genoch.

Punca

Penyebab penyakit ini tidak ditubuhkan dengan tepat. Ia dianggap sebagai autoimun. Walau bagaimanapun, hubungan dengan faktor-faktor pengaktifan proses patologi telah diturunkan. Ini termasuk:

• kecederaan trauma pada kulit dan saluran darah;
• memindahkan penyakit berjangkit virus dan bakteria, pentingnya melekat pada keradangan akut dan kronik di saluran pernafasan atas (influenza, ARVI, tonsillitis, sinusitis), campak, sakit tekak yang kerap, cacar air, tifus, penyakit streptokokus;
• vaksinasi semasa vaksinasi rutin, kegunaan immunoglobulin prophylactic;
• alahan makanan;
• penstrukturan semula badan dalam tumor malignan dan jinak;
• perubahan pada wanita semasa kehamilan;
• kesan peningkatan dos radiasi matahari (dengan penyamakan yang berpanjangan), turun naik suhu, dan radiasi;
• tindak balas alergi terhadap ubat-ubatan (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
• gangguan metabolik dalam penyakit endokrin (diabetes);
• kecenderungan genetik dalam keluarga.
• keracunan isi rumah dan pekerjaan, toksicoinfection;
• kanak-kanak mempunyai serangan cacing;
• reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa lebih kerap berlaku pada usia tua, dengan imuniti lemah dan lemah.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit bergantung kepada organ dan sistem mana yang dilindungi. Vaskulitis hemoragik mungkin nyata sebagai satu atau beberapa kumpulan gejala (lihat foto). Majoriti yang berikut:

• lesi kulit;
• kerosakan bersama;
• luka saluran gastrousus;
• sindrom buah pinggang;
• dalam kes yang jarang berlaku - luka-luka paru-paru dan sistem saraf.

Ciri yang paling utama adalah permulaan penyakit yang teruk, disertai oleh kenaikan suhu ke nombor febrile. Mungkin ada kes di mana kenaikan suhu tidak hadir.

1. Sindrom kulit (atau purpura) berlaku pada setiap pesakit. Diwujudkan dalam bentuk ruam hemoragik simetris, kecil-spotted atau spotty-papular, disetempat terutamanya pada permukaan extensor yang lebih rendah (kurang kerap bahagian atas), di sekitar sendi besar dan pada pantat. Ruam boleh diwakili oleh unsur-unsur tunggal, dan boleh menjadi sengit, digabungkan dengan angioedema. Sebagai peraturan, ruam adalah watak gelombang yang berulang. Pada pudar pigmentation ruam kekal. Sekiranya berlaku kerapkali, skala kulit berlaku di tapak ruam.
2. Sindrom artikular sering diperhatikan serentak dengan kulit, kebanyakannya ciri untuk orang dewasa. Selalunya kaki besar biasanya diliputi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan pergelangan tangan. Kesan, kemerahan dan bengkak yang ditandakan. Lazimnya vaskulitis hemoragik adalah sifat yang tidak menentu dari lesi artikular. Dalam 25% kes, penderaan sakit sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang digabungkan dengan myalgia dan edema ekstrem yang lebih rendah.
3. Dalam 2/3 pesakit, sindrom abdomen juga diperhatikan. Ia dicirikan oleh sakit perut bersifat spastik, mual, muntah, pendarahan gastrik. Pada masa yang sama, fenomena yang mengancam nyawa hanya diperhatikan hanya pada 5% pesakit.
4. Sindrom renal kurang biasa (40 hingga 60% daripada kes) dan tidak berkembang dengan serta-merta. Ia memperlihatkan dirinya dalam bentuk hematuria (perkumuhan darah dengan air kencing) yang bervariasi keterukan, dalam kes-kes yang jarang berlaku adalah kemungkinan perkembangan glomerulonephritis (keradangan buah pinggang) bentuk hematurik atau nefrotik. Selalunya, glomerulonephritis muncul pada tahun pertama penyakit ini, jarang berlaku semasa berulangnya vaskulitis hemoragik atau selepas kehilangan semua manifestasi penyakit lain.

Dalam kes terpencil, terdapat aduan paru-paru - pendarahan, pendarahan. Juga jarang ada luka sistem saraf - sakit kepala, sawan, boleh membina encephalopathy atau polyneuropathy.

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Gejala vasculitis pada kanak-kanak, bergantung kepada kekerapan kejadian mereka, diedarkan seperti berikut:

• ruam dalam bentuk papules dan bintik merah - 100% kes
• arthritis dan sakit sendi - 82%
• sakit perut - 63%
• kerosakan buah pinggang (glomerulonephritis) - 5-15%.

Selalunya, pemulihan berlaku secara spontan. Oleh itu, penyakit ini agak baik pada masa kanak-kanak, terutamanya jika peraturan pemakanan diperhatikan dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin telah bermula. Selepas keradangan berkurangan, risiko pengulangan adalah maksimum dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin kemudian.

Selepas pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip pemakanan pemakanan sepanjang tahun dan mengelakkan hubungan dengan alergen menembusi saluran pernafasan.

Sindrom kulit dalam gambaran klinikal vaskulitis adalah peneraju. Ia dicirikan oleh ciri-ciri berikut:

• rupa ruam yang dipanggil purpura;
• simetrinya;
• Purpura naik di atas kulit dan terasa baik;
• Pada masa yang sama ia mungkin bintik merah, jerawat, lepuh, yang dicirikan oleh gatal-gatal;
• letusan primer pada kaki, kemudian mereka merebak ke pinggul dan punggung;
• selepas beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat dan kemudian menjadi pucat dan hilang;
• kadang-kadang terdapat lesi pigmen yang tahan lama.

Perkembangan glomerulonephritis biasanya berlaku dalam masa sebulan dari kemunculan gejala penyakit pertama. Kerosakan buah pinggang mungkin berlaku dengan manifestasi minimum atau terdedah kepada kursus yang agresif. Bergantung kepada ini, tanda-tanda klinikal dan makmal glomerulonephritis sangat pelbagai. Mereka termasuk:

• protein dalam air kencing;
• edema, kadang-kadang sangat ketara dari segi sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam air kencing boleh mencapai 3.5 g sehari;
• kesakitan lumbar;
• kemerahan urin (hematuria kasar) atau hanya kehadiran sel darah merah di dalam mikroskopik (hematuria mikro);
• peningkatan sementara dalam tekanan.

Sindrom perut adalah akibat daripada iskemia usus. Pada kanak-kanak, ia dicirikan oleh:

• mual;
• muntah;
• penampilan urat berdarah dalam tinja;
• kesakitan tertumpah di seluruh perut untuk kolik;
• kenaikan sakit selepas makan;
• najis longgar.

Bentuk perut vaskulitis hemoragik menyerupai "perut tajam", yang secara tradisional memerlukan campur tangan pembedahan. Walau bagaimanapun, ia adalah kontraindikasi dalam penyakit ini, sejak menyebabkan luka pembuluh darah. Terapi ubat yang mencukupi diperlukan.

Sindrom artikular dalam vasculitis hemoragik mempunyai gejala khas yang membezakannya daripada sindrom artikular pada penyakit lain (osteoarthritis, arthritis rheumatoid, gout). Ini termasuk:

• kekurangan kemusnahan sendi;
• simetri lesi;
• kekurangan penghijrahan sakit;
• luka kerap pergelangan kaki dan sendi lutut.

Rawatan terhadap kanak-kanak dengan vasculitis pendarahan perlu dimulakan di hospital. Biasanya ditawarkan rehat tiga minggu, diikuti dengan pengembangan.

Bagaimana vasculitis hemorrhagic didiagnosis?

Penyakit Henoch Schönlein agak mudah didedahkan kepada pesakit yang mempunyai ketiga-tiga gejala utama.

Terdapat perbezaan kecil dalam perjalanan penyakit ini pada kanak-kanak dan orang dewasa.

• Lebih daripada 30% kanak-kanak mengalami demam.
• Dicirikan oleh permulaan dan kursus penyakit akut.
• Sindrom perut disertai dengan najis cecair dengan garis-garis darah.
• Selalunya buah pinggang terlibat dalam proses dari awal, dengan pengesanan hematuria dan proteinuria dalam ujian air kencing.

• Permulaan penyakit itu terhapus, gejala lebih ringan.
• Sindrom perut hanya berlaku pada 50% pesakit dan jarang disertai dengan mual dan muntah.
• Kerosakan buah pinggang membawa kepada perkembangan glomerulonephritis tersebar kronik, dengan pembentukan kegagalan buah pinggang kronik.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini dilakukan secara komprehensif. Pertama sekali, doktor menjalankan tinjauan lisan, di mana dia menentukan aduan pesakit, mengumpul anamnesis. Pada masa akan datang, kajian berikut boleh diberikan:

• Ultrasound organ abdomen dan buah pinggang.
• Penentuan tempoh pendarahan.
• Mengendalikan ujian cuff, serta contoh abah-abah dan pinch.
• Pemeriksaan Fecal
• Menjalankan kajian imunologi, serta biokimia darah.
• Kajian virologi untuk mengenal pasti hepatitis.
• Pemeriksaan endoskopik saluran gastrousus.
• Ujian darah dapat mengesan peningkatan jumlah leukosit dan ESR. Gangguan imunologi juga diperhatikan dalam bentuk peningkatan immunoglobulin A dan pengurangan tahap imunoglobulin G.
• Semasa pemeriksaan fizikal, doktor memeriksa fungsi sendi, dengan teliti memeriksa kulit untuk mengesan perubahan warna dan ruam yang mungkin. Sekiranya bengkak di kawasan muka dikesan, ini mungkin menunjukkan gangguan dalam fungsi normal sistem kencing. Anda juga harus memeriksa nadi.

Penyakit ini harus dibezakan daripada penyakit berikut:

• Endokarditis infektif.
• Sistemik vaskulitis (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
• Penyebaran penyakit tisu penghubung (sistemik lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Macroglobulinemic purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Penyakit Crohn.

Di samping itu, prosedur trepanobiopsy dan pemeriksaan sum-sum tulang boleh ditetapkan.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic

Pertama, diet diperlukan (makanan alergen tidak dikecualikan). Kedua, rehat tidur yang ketat. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Guna ubat berikut:

• aktivator fibrinolisis - asid nikotinik.
• Heparin dalam dos 200-700 unit per kilogram jisim setiap hari secara subcutaneously atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara beransur-ansur dengan penurunan dos tunggal.
• disaggregants - chimes 2-4 miligram / kilogram setiap hari, titisan intravena cedera.
• Dalam kes-kes yang teruk, terapi plasmapheresis atau glucocorticosteroid ditetapkan.
• Dalam kes yang luar biasa, sitostatics digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menggalakkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (contohnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

• Tempoh rawatan vaskulitis hemoragik bergantung kepada bentuk klinikal dan keparahan: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sederhana; sehingga 12 bulan - dalam hal kursus berulang yang teruk dan jed Schönlein - Genoh; dalam kes kursus kronik, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Kanak-kanak mesti berada di dispensari. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pesakit melawat doktor secara bulanan, kemudian 1 kali 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan pemulihan mental jangkitan kronik. Selaliti menyiasat najis pada telur helminth. Kanak-kanak tersebut dikontraindikasikan dalam sukan, pelbagai fisioterapi dan pendedahan cahaya matahari.

Jawapan kepada soalan

Apa yang dimaksudkan dengan diet hypoallergenic?

• Pertama sekali, produk yang sangat alergen seperti telur, coklat, buah-buahan sitrus, kopi dan koko, ikan laut dan makanan laut, kacang harus dikecualikan daripada penggunaan. Ia juga perlu menolak makanan berlemak dan goreng. Di dalam diet perlu dikuasai oleh produk tenusu dengan lemak rendah, hidangan rebus dan rebus. Epal hijau, porridges bijirin, daging ayam belanda dan daging arnab, minyak sayuran dibenarkan.

Apakah prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

• Sebagai peraturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan penyakit, adalah baik. Vasculitis hemoragik yang teruk adalah penuh dengan kekambuhan penyakit dan berlakunya komplikasi (nefritis, yang rumit oleh kegagalan buah pinggang). Dalam kes bentuk kilat, kebarangkalian kematian adalah tinggi dalam beberapa hari selepas bermulanya penyakit.

Adakah pesakit dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk pendaftaran dispensari?

• Pendaftaran dispensari pada orang dewasa selepas penyakit ditangguhkan tidak ditunjukkan. Kanak-kanak mesti diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan akan datang setiap suku tahun, dan tahun lepas setiap 6 bulan. Kanak-kanak tidak boleh masuk untuk sukan, fisioterapi dan insolasi (pendedahan matahari) adalah kontraindikasi.

Adakah mungkin untuk membina komplikasi dan akibat selepas vaskulitis hemoragik dan yang mana?

• Ya, penyakit ini boleh membawa kepada halangan usus dan peritonitis, kegagalan buah pinggang kronik, kegagalan fungsi organ-organ dalaman (jantung, hati), anemia dan pendarahan paru-paru pada kanak-kanak boleh membangunkan diatesis berdarah.

Bagaimana untuk mengelakkan ketakutan?

Pesakit selepas keluar dari hospital tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Sudah tentu, pada masa itu dia sudah tahu semua tentang jenis penyakit, pencegahan exacerbations, tingkah laku di rumah, makanan dan masa hari. Menjunam dalam suasana seperti di rumah, pesakit tidak akan tanpa preskripsi doktor untuk mengambil sebarang ubat-ubatan, tidak nakinetsya pada produk yang boleh mencetuskan penyakit yang berulang (alergen), tetapi untuk makan pada masa yang sama dapat sepenuhnya dan setiap malam akan membuat berjalan tenang mudah di luar rumah.

Di samping itu, seseorang dikontraindikasikan:

• Kebimbangan yang berlebihan, tekanan mental;
• Vaksinasi (mungkin semata-mata untuk sebab-sebab kesihatan);
• Buruh fizikal yang berat (kanak-kanak dikecualikan daripada pelajaran pendidikan fizikal);
• Hypothermia;
• Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, tetanus, dan lain-lain).

Oleh sebab vaskulitis hemoragik terutamanya penyakit zaman kanak-kanak, cadangan khusus disediakan untuk kanak-kanak (atau ibu bapa?):

• Setiap enam bulan, kanak-kanak melawat doktor yang hadir (tanpa keterpurukan);
• Pengawasan klinikal sekurang-kurangnya 5 tahun sekiranya buah pinggang sihat, tetapi jika mereka dikalahkan, kawalan mungkin seumur hidup;
• Kanak-kanak sepenuhnya dikecualikan daripada pendidikan jasmani selama setahun, maka mereka dipindahkan ke kumpulan persiapan;
• 3 kali setahun, lawatan mandatori kepada doktor pergigian dan otolaryngolog;
• Ujian air kencing yang tetap (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis najis untuk helminths;
• Vaksinasi dikecualikan selama 2 tahun, dan selepas masa ini, vaksinasi rutin dijalankan, tetapi dengan izin doktor yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Memelihara diet anti-alahan - 2 tahun;

Nasihat kepada ibu bapa atau sanak saudara lain tentang rawatan di rumah, pencegahan berulang, pemakanan dan tingkah laku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa, penyebab dan rawatan, ubat-ubatan

Peralihan pantas pada halaman

Gangguan berdasarkan tindak balas keradangan aseptik dalam sistem vaskular kecil adalah vaskulitis hemoragik (HB). Penyakit ini dimasukkan ke dalam registri menyeluruh mengenai patologi imunokompleks.

Ia dicirikan oleh luka-luka kulit mikro kulit dan organ-organ individu, kerana pembentukan mikro-trombus intravaskular. Dalam istilah perubatan, ia boleh dipanggil purpura reumatik, alah, atau anaphylactic.

Asal-usul penyakit ini disebabkan oleh pengaruh virus, parasit, patogen bakteria, dan pelbagai wakil keracunan memprovokasi pembentukan sendiri sel-sel imun - anaphylatoxins (kompleks imun tertentu) yang mempunyai tindakan kemusnahan. Apabila badan sihat, anafilotoksin hancur. Pada orang sakit, mereka berkumpul, berubah menjadi antigen.

Pemendapan pada dinding intravaskular mengubah kebolehtelapan dan mengganggu proses peredaran darah, menyebabkan:

• pengaktifan platelet;
• mengurangkan tahap antitrombin dalam darah;
• menghalang proses fibrinolytic.

Ini semua menjadi satu perkara penting dalam perkembangan gumpalan darah kecil dalam mikrobes terhadap latar belakang pembekuan darah rendah dan proses keradangan alahan, menyebabkan perkembangan pelbagai bentuk vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan kanak-kanak.

Gejala bentuk vasculitis hemorrhagic

Gambar vasculitis pendarahan pada orang dewasa

Manifestasi klinik vaskulitis hemoragik disebabkan oleh banyak bentuk:

1. Kulit - di mana proses patologi berkembang hanya pada kulit.
2. Artikular kulit, disebabkan oleh kepatuhan pada tanda-tanda kulit pada keradangan artikular.
3. Kulit-perut, tidak hanya menunjukkan perubahan kulit, tetapi juga gangguan fungsional saluran gastrousus.
4. Renal, dicirikan oleh penyakit buah pinggang vaskular dan penurasan dan pembiakan terjejas.
5. Gabungan - dengan tanda manifestasi berkala dari pelbagai bentuk penyakit.

Kursus vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak dan orang dewasa mungkin nyata dengan cara yang berbeza: bentuk fulminant, akut, subakut, berpanjangan, berulang dan kronik.

Ciri-ciri tanda biasa dan kulit

Tanda-tanda dan simptom vasculitis pendarahan kelihatan tanpa diduga tanpa sebarang prekursor - peningkatan dalam gejala berlaku dengan cepat. Suhu mungkin subfebril, tetapi lebih kerap ia sangat tinggi, terutama pada pesakit dewasa. Terdapat tanda awal intoksikasi. Keadaan ini adalah ciri-ciri banyak penyakit, yang membuat diagnosis sukar.

hemorrhagic vasculitis ruam foto pada punggung

Ciri khas vaskulitis hemorrhagic adalah ruam kulit yang simetri di punggung kaki, kulit kaki dan permukaan punggung. Di bahagian belakang, perut dan tangan, ruam jarang berlaku, dan telapak tangan, muka kulit, tapak kaki dan leher - ruam tidak sama sekali ciri. Mereka dicirikan oleh manifestasi palet warna yang berbeza:

• lepuh kecil merah terang;
• papules nodular, berubah pucat dengan sedikit tekanan;
• nod berwarna ungu dan petechiae subkutaneus;
• ruam merah pendarahan pada salutan lendir dan mulut.

Saiz unsur-unsur ruam berbeza-beza dan boleh mencapai 1 cm. Ia mengekalkan badan sehingga 4 hari, memudar dan hilang. Gelombang ruam kulit seterusnya muncul selepas satu setengah minggu.

Tanda-tanda awal bentuk vaskulitis hemorrhagic muncul sebagai pendarahan subkutaneus kecil (petechiae), diletakkan pada bahagian atas kaki dan kaki. Kadang-kadang, mereka menonjol pada kulit tangan, belakang dan perut. Di kawasan yang terjejas, di bawah rambut di kepala, di sekeliling soket, gejala-gejala gatal yang teruk dan kesakitan diperhatikan.

Bibir, kelopak mata, kawasan kelangkang membengkak. Selepas hilangnya ruam, di tempat mereka masih pigmentasi, memberikan mengupas pada tempoh berulang. Pembentukan cicatricial digabungkan dan nekrosis tapak-tapak ruam yang berasingan, dan aksesi jangkitan sekunder adalah mungkin.

Apabila vaskulitis hemorrhagic dicirikan oleh manifestasi pelbagai sindrom (gejala kompleks) yang wujud dalam banyak proses patologi. Sebagai contoh:

Sindrom vasculitis hemoragik artikular berlaku hampir separuh daripada pesakit dewasa. Proses keradangan adalah kumpulan kaki artikular yang besar. Kadang-kadang, tindak balas keradangan mempengaruhi siku dan sendi pergelangan tangan dan boleh berkembang dalam masa seminggu dan bahkan mendahului lesi kulit.

Pada masa yang sama, terdapat: bengkak dan kemerahan kaki, penderaan sakit pada anggota badan dan manifestasi myalgia (sakit otot). Sindrom nyeri sengit dengan keradangan yang teruk dan bengkak boleh menyebabkan perubahan berjalan. Kecacatan artikular dan fungsi motor terjejas, sebagai peraturan, tidak berlaku.

Sindrom gastrointestinal (perut) dicirikan oleh kolik jangka pendek, loya, muntah. Ia muncul secara bersamaan dengan lesi kulit atau sedikit kemudian. Pelanggaran yang signifikan dalam keadaan pesakit tidak berlaku. Sekiranya rawatan tidak tepat pada masanya dengan gejala vasculitis pendarahan, tanda-tanda perdarahan usus dan lambung muncul - muntah dengan darah dan cirit-birit dengan darah.

Dalam lesi yang teruk, penyebaran usus (halangan), perforasi (perut usus) dan peritonitis (keradangan peritoneum) adalah mungkin. Gejala-gejala sindrom ini adalah: kelemahan, sensasi bunyi bising di kepala dan berkedip di hadapan mata, pening, takikardia dan pingsan.

Perwujudan sindrom buah pinggang diperhatikan di lebih daripada separuh daripada pesakit yang sudah selepas seminggu ruam kulit. Terasing muncul sangat jarang. Menyebabkan perkembangan glomerulonephritis akut yang bersifat auto alahan dengan proses keradangan di seluruh radang ginjal, dan penurunan mendadak dalam nada saluran vaskular.

Di dalam air kencing terdapat kekotoran darah akibat kelemahan dinding arteri yang meradang, di mana eritrosit bebas kebocoran.

Perubahan paru-paru berlaku akibat luka-luka paru-paru dan lobular pulmonari pesakit. Diwujudkan oleh batuk dan sesak nafas, darah dalam dada akibat peningkatan pendarahan kapilari.

Tanda-tanda tanda takikardia dan kecenderungan untuk arrhythmia adalah ciri-ciri perubahan kardiovaskular.

Sindrom kerosakan pada sistem saraf dianggap sebagai akibat buruk dari vasculitis pendarahan. Ia disebabkan oleh penyebaran proses radang di luar batas lesi vaskular, yang melibatkan membran otak dalam prosesnya. Oleh itu, gejala-gejala menunjukkan tanda-tanda ensefalitis dan meningitis - migrain kuat, ataxia (penyesuaian), kejang.

Vasculitis pendarahan pada kanak-kanak, terutamanya

Perkembangan vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak adalah disebabkan oleh:

• komponen eksudatif yang disebut;
• kecenderungan untuk proses penyebaran;
• perkembangan sindrom abdomen;
• angioedema yang terhad;
• manifestasi akut gejala dan kecenderungan untuk berulang.

vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak

Separuh daripada pesakit kanak-kanak, vasculitis pendarahan berlaku tanpa manifestasi bentuk kulit penyakit. Sasaran proses keradangan adalah saluran gastrousus dan sendi, patologi buah pinggang dan jantung jarang diamati. Pada dasarnya, proses keradangan tidak membawa kesan serius.

Dengan rawatan yang tepat pada masanya, prognosis vasculitis hemoragik kanak-kanak adalah baik. Keadaan penting untuk prognosis yang baik ialah untuk mencegah peralihan penyakit itu ke bentuk kronik. Ketidakupayaan untuk tepat menentukan genesis penyakit ini, memaksa pematuhan dengan rejim perlindungan kanak-kanak sepanjang hidup.

Gejala vaskulitis hemoragik pada kanak-kanak sering ditunjukkan pada musim bunga, selepas memindahkan jangkitan pernafasan akut. Permulaan mungkin tidak bermata selama beberapa minggu, maka suhu naik ke tahap kritikal. Kanak-kanak lemah, menunjukkan gejala mabuk, kulit menjadi pucat. Selepas suhu jatuh, ruam bermula.

Bentuk kulit menampakkan banyak, besar (hingga 10 mm), sering ruam hemoragik dalam bentuk papules, sedikit menonjol di atas permukaan kulit pada kaki, kaki dan punggung. Selalunya ruam yang mendalam, didahului oleh gatal-gatal dan kesemutan. Ruam di kaki sering bersatu, tetapi jika tidak ada gelombang yang berulang, mereka menjadi pucat dan hilang.

Dalam lebih daripada separuh bayi terdapat sakit di perut, muntah dengan darah dan kehadiran kotoran berdarah di dalam tinja mungkin berlaku. Empat hari kemudian, kesakitan hilang. Tanda-tanda kerosakan buah pinggang mungkin muncul hampir sebulan selepas permulaan penyakit, yang menjadi ciri khas vaskulitis hemoragik.

Dalam kes lesi renal, perkembangan thromrulonephritis akut adalah mungkin, yang ditunjukkan oleh bengkak wajah dan lumbar. Darah terdapat dalam air kencing dan jumlah presipitasi protein meningkat.

Rawatan vaskulitis hemorrhagic harus segera, kerana penyakit ini berkembang dengan pesat, mewujudkan ancaman yang nyata terhadap perkembangan sindrom CKD.

Jika tidak, terdapat risiko yang tinggi untuk membina bentuk penyakit fulminant, di mana proses akut gagal ginjal, boleh menjadi kematian dalam masa beberapa jam. Asas penyakit fulminant penyakit ini adalah proses reaksi hiperergik dengan pembentukan trombosis nekrotik akut.

Vasculitis hemorrhagic seperti ini adalah biasa untuk kanak-kanak berumur sehingga dua tahun. Ia mungkin disebabkan oleh cacar air, rubella atau demam merah. Tanda-tanda penyakit ini diwujudkan oleh kawasan pendarahan kulit yang luas, dalam bentuk nekrosis dan bintik-bintik sianotik yang bercampur-campur dengan perkembangan krenena kaki dan tangan, kejutan dan koma.

Rawatan vaskulitis hemoragik, ubat

Pemilihan rawatan terapeutik vaskulitis hemoragik dilakukan berdasarkan data diagnostik dan anamnesis pesakit. Bermaksud untuk menghapuskan faktor-faktor provokatif.

1. Apabila mengesan penyakit jangkitan, ia disusun semula oleh ubat desensitizing - Pantothenate, Pangamat dan Glycerophosphate.
2. Pada masa yang sama, ubat antihistamin dan ubat anabolik ditetapkan untuk meningkatkan sifat imuniti. - "Deca-durabolila", "Nerobolila", Neroboletta "," Potassium Orotate " Methyluracil dan "Fitina".
3. Persediaan Vitamin Rutin, Asid Ascorbic, Vitamin U dan Biotinin ditetapkan untuk menguatkan kebolehtelapan vaskular dan indurasi endothelium.
4. Antara ubat-ubatan yang merangsang proses metabolik dan meningkatkan trophism tisu, cara yang paling berkesan dalam kumpulan "Prodektina", "Diprofen", "Solcoseryl", "Complamina" dan "Nikoshpana".
5. Dalam bentuk yang teruk penyakit ini - fulminant dengan perkembangan nekrosis, ubat-ubatan yang terbukti dengan baik bergantung pada hingaminum, menghalang pembentukan antibodi dan memperkuat struktur tisu penghubung, khususnya interstitial substance, digunakan. Ini termasuk - "Delagil", "Rezorhin" "Plaquenil" dan ubat NSAID.
6. Pemulihan keanjalan dinding vaskular dan pengukuhan mereka dicapai dengan terapi tambahan dengan agen luar - salap "Dibulonova", "Aceminova", "Solkoserila" dan "Venorutonova".
7. Penghapusan pembentukan erosif dan ulseratif dicapai dengan menggunakan salap Mikulich dan Vishnevsky atau "Iruksol".

Tiada terapi khusus tunggal untuk vista abdomen hemorrhagic. Lebih mudah merawat patologi, di mana ia mungkin untuk mewujudkan alergen tertentu yang memberi kesan kepada perkembangannya. Apabila jangkitan dikesan, ubat digunakan untuk menghilangkannya, gejala dihentikan oleh ubat salisilat.

Heparinoterapi (cryoplasm atau chimes) dijalankan di bawah pengawasan perubatan yang ketat. Dalam fasa akut penyakit ini, terapi kortikosteroid awal diperlukan untuk mencegah komplikasi visikulat hemorrhagic (halangan usus, perforasi, atau perforasi).

Apa yang boleh ramalan?

Secara umum, prognosis adalah baik. Dalam bilangan pesakit yang lebih besar, pemulihan diperhatikan, walaupun kursus ulangi tidak dikecualikan.

Komplikasi buah pinggang yang serius sangat jarang terjadi, terutamanya dengan penyakit yang progresif yang cepat. Dalam sebarang bentuk vaskulitis hemoragik, kesan alahan tidak diingini untuk pesakit.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik (penyakit GDV atau Schönlein-Genoha) adalah penyakit radang kumpulan vasculitis, di mana saluran darah kecil (kapilari) terjejas. Biasanya adalah keadaan patologi diri terhad. Sinonim - purpura alergi, vasculitis alahan, purpura anaphylactoid, toksikosis kapilari hemorrhagic, vasculitis leukokytoklastik, purpura idiopatik idiopatik, purpura reumatik, purpura vaskular.

Ini adalah bentuk keradangan vaskular yang paling biasa pada kanak-kanak (di kalangan vaskulitis), yang membawa kepada perubahan radang pada saluran darah kecil.

Asas perkembangan vaskulitis hemoragik adalah pelanggaran sistem kekebalan tubuh, yang disebabkan oleh keradangan dinding vaskular. Penyakit ini paling sering ditakrifkan pada kanak-kanak yang berumur di bawah 5 tahun, dan dalam keadaan sedemikian, bentuk GDV paling tulen berkembang. Dengan rawatan yang tepat pada masanya boleh meningkatkan kualiti hidup pesakit.

Video: Schonlein-Henoch Purpura - Vasculitis Hemorrhagic

Tanda-tanda vaskulitis hemoragik

Gejala GDV biasanya bermula dengan tiba-tiba dan boleh dinyatakan seperti berikut:

• Sakit kepala
• Demam.
• Kehilangan selera makan
• Kejang.
• Kesakitan abdomen.
• Haid yang menyakitkan.
• Urtikaria
• Cirit-birit berdarah.
• Kesakitan bersama.

Tompok merah atau ungu biasanya muncul di kulit dan dipanggil petechiae. Dalam kes klasik, ruam muncul di bahagian punggung, belakang dan kaki.

(A dan B) Lesi kulit klasik dengan GDV dengan purpura yang teraba pada anggota badan. (C) Arthritis dan purpura pada kaki bawah. (D) Bullous dan lesi nekrotik anggota badan yang lebih rendah dalam pesakit dengan purpura yang kompleks.

Perubahan keradangan yang berkaitan dengan GDV juga boleh berkembang di sendi, ginjal, sistem pencernaan dan, dalam kes-kes yang jarang berlaku, otak dan saraf tunjang (sistem saraf pusat).

Ciri-ciri manifestasi pelbagai bentuk vasculitis hemoragik:

1. Dengan Schonlein purpura, kulit dan sendi terjejas, tetapi tiada keradangan pada saluran gastrointestinal.
2. Di Genokha purpura, bintik ungu pada kulit dan proses akut di rongga perut, seperti glomerulonephritis (sejenis penyakit buah pinggang), ditentukan pada pesakit. Dengan bentuk sendi GDV ini tidak terjejas.

Sebagai tambahan kepada bintik-bintik merah ciri-ciri pada kulit, sakit kepala, kehilangan selera makan dan / atau demam dapat dikesan.

• Kulit biasanya menjadi merah (erythema menyebar).
• Sakit perut menjadi paling ketara pada waktu malam.
• Darah mungkin ada di dalam bangku, dan pendarahan yang tidak normal (pendarahan) dari saluran gastrointestinal didiagnosis sebagai cirit-birit berdarah.
• Kesakitan di sendi (arthralgia) boleh ditentukan dalam mana-mana sendi, tetapi selalunya ia menjejaskan lutut dan di bahagian pergelangan kaki.
• Sesetengah orang yang mempunyai GDV muntah dan cirit-birit, sementara yang lain mengalami sembelit teruk dan najis gelap (melena) yang luar biasa.

Titik purpura disebabkan oleh pendarahan kecil di bawah kulit dan tidak dikaitkan dengan tahap platelet yang tidak normal (gangguan trombositopenik), yang merupakan ciri purpura lain. Lesi kulit lain yang berkaitan dengan GDV termasuk lepuhan besar (urticaria) atau ulser (nekrosis tisu), terutamanya pada pantat dan kaki.

Bengkak boleh berlaku pada muka dan leher akibat pengumpulan cairan yang tidak normal dalam tisu lembut kawasan yang terkena (angioedema). Dalam kes yang jarang berlaku, edema berkembang di laring, yang boleh menyebabkan kesukaran bernafas yang boleh menyebabkan komplikasi pernafasan yang mengancam nyawa.

Separuh separuh daripada pesakit dengan GDV mengalami masalah dengan fungsi ginjal, seperti glomerulonephritis, di mana tisu ginjal rosak. Akibatnya, proses pembersihan darah dari pelbagai metabolit terjejas. Proses patologi dinyatakan dalam penentuan darah di dalam air kencing (hematuria) dan perubahan radang pada buah pinggang. Sesetengah orang mungkin mengalami penyakit buah pinggang teruk, termasuk nefropati, radang ginjal kronik (nefritis), dan / atau sindrom nefrotik, yang membawa kepada kegagalan buah pinggang.

Dalam kes yang jarang berlaku, sebahagian daripada usus mangsa boleh melipat ke dalam dirinya sendiri (invagination). Ini membawa kepada kesakitan yang ketara dan, jika langkah-langkah konservatif tidak menyelesaikan masalah, campur tangan pembedahan mungkin diperlukan.

Apabila sistem saraf pusat terlibat, orang yang mengalami gangguan ini mungkin mengalami sakit kepala yang teruk, perubahan persepsi, kesukaran visual (atrofi saraf optik) dan / atau sawan.

Punca vasculitis pendarahan

Penyebab sebenar GDV tidak dapat dijelaskan sepenuhnya, walaupun kajian menunjukkan bahawa ia dikaitkan dengan tindak balas tidak normal sistem imun. Dalam beberapa kes, faktor penyebab adalah tindak balas alergi yang melampau yang berkembang kepada beberapa bahan yang menyinggung perasaan (contohnya, makanan atau dadah).

Kajian menunjukkan bahawa vaskulitis hemorrhagic boleh disebabkan oleh disfungsi sistem imun (iaitu peningkatan dalam bilangan kompleks imun IgA). Gangguan autoimun berlaku apabila pertahanan semula jadi tubuh terhadap "alien" atau agen penyerang (seperti antibodi) mula menyerang tisu yang sihat untuk alasan yang tidak diketahui.

Telah dicadangkan bahawa gangguan ini mungkin disebabkan oleh:

• Reaksi alahan ekstrim terhadap makanan tertentu, seperti coklat, susu, telur atau kacang.
• Pelbagai ubat (contohnya nifedipine, diltiazem, cefuroxime, diclofenac, dan lain-lain), bakteria (contohnya, Streptococcus) dan gigitan serangga juga ditunjukkan sebagai punca penyebab GDV.
• Rubella mendahului gejala pertama GDV dalam kira-kira 30% kes.
• Kira-kira 66% daripada kes jangkitan pernafasan saluran pernafasan atas mendahului permulaan gejala kira-kira 1-3 minggu.

Persatuan GDV dengan jangkitan virus belum terbukti.

Video: Penyebab Vaskulitis

Prevalensi

GDV adalah penyakit jarang yang mempengaruhi lelaki lebih kerap daripada wanita. Penyakit ini boleh berlaku di semua peringkat umur, tetapi kelaziman yang tinggi diperhatikan di kalangan kanak-kanak.

Pada kanak-kanak, gejala awal biasanya bermula selepas 2 tahun dan berlangsung selama 4 minggu. Penyakit dalam kes seperti ini dicirikan dengan cara yang ringan. Kira-kira 50% kanak-kanak yang sakit mengalami satu atau lebih kambuh dalam tempoh dua hingga tiga bulan. Kekerapan tindak balas nampaknya lebih tinggi pada kanak-kanak yang mengalami permulaan penyakit yang lebih teruk.

Umur kanak-kanak yang terjejas biasanya antara 2 hingga 11 tahun. Di AS, untuk setiap 100,000 kanak-kanak sekolah, terdapat kira-kira 14 kes. Sebagai peraturan, gangguan tidak berbahaya (tidak mengancam) muncul dalam kebanyakan kes untuk rawatan diri (pengawalan diri).

Pelanggaran yang berkaitan

Purpura biasa adalah jenis penyakit yang paling biasa, yang paling biasa di kalangan wanita berumur lebih dari 50 tahun. Sekiranya tiada kerosakan, lesi kulit berlaku lebih kerap daripada pendarahan subkutan. Walau bagaimanapun, selepas pembedahan atau kecederaan kecil, kelemahan saluran darah menyebabkan pendarahan yang berlebihan.

Pendarahan boleh dikurangkan akibat daripada terapi kortikosteroid jangka pendek atau pentadbiran estrogen kepada wanita menopause.

Zinga, sejenis purpura, adalah hasil kekurangan vitamin C dalam diet. Gejala mungkin termasuk:

• Kelemahan umum.
• Anemia
• Mengurangkan gusi.
• Kecenderungan pendarahan di bawah kulit dan membran mukus yang merangkumi saluran mulut dan gastrousus.

Scurvy jarang berlaku dalam tamadun moden, kecuali di kawasan jauh dari keadaan hidup moden. Memperbaiki diet dan ketersediaan makanan yang mengandungi vitamin C menyumbang untuk mencegah perkembangan penyakit ini.

Sindrom Gardner-Diamond, atau sindrom autoerythrocyte, gangguan jarang yang kadang-kadang dipanggil sindrom lebam yang menyakitkan. Ia dicirikan dengan melihat purpuras, terutamanya di kalangan wanita muda. Kejadian patologi dikaitkan dengan gangguan autoimun.

Vaskulitis, atau angiitis, adalah penyakit keradangan vaskular yang boleh berlaku sendirian atau digabungkan dengan penyakit alahan atau reumatik yang lain. Keradangan dinding vaskular menyumbang kepada kekejangan saluran darah dan boleh menyebabkan bekalan darah yang tidak mencukupi untuk kawasan tertentu badan (ischemia), kematian tisu (nekrosis) dan / atau pembentukan pembekuan darah (trombosis). Kapal apa-apa saiz atau mana-mana bahagian sistem vaskular mungkin terjejas. Gejala berkaitan dengan sistem yang terlibat dan mungkin termasuk:

• Demam
• Sakit kepala
• Kehilangan selera makan yang mendalam.
• Berat badan
• Kelemahan
• Kesakitan abdomen.
• Cirit-birit
• Sakit di otot dan sendi.

Oleh kerana terdapat banyak bentuk vaskulitis, terdapat banyak sebab untuk perkembangannya. Sesetengah jenis mungkin disebabkan oleh tindak balas alahan atau hipersensitiviti kepada ubat tertentu, seperti penisilin, propylthiouracil, ubat-ubatan lain, toksin, dan pelbagai inhalans. Sesetengah bentuk boleh berlaku kerana jangkitan kulat, parasit atau jangkitan virus, manakala dalam beberapa kes tidak ada sebab yang jelas.

Vaskulitis necrotizing kulit adalah penyakit keradangan yang biasa terjadi pada saluran darah, yang mempengaruhi vena, arteri dan saluran darah yang lebih kecil (kapilari). Penyakit ini biasanya menjejaskan kulit dan boleh berlaku sendirian atau digabungkan dengan penyakit alah, berjangkit atau rematik. Gejala adalah:

• Nod pada kulit.
• Pendarahan kecil di bawah kulit dan / atau merosakkannya, yang mungkin merah dan rata (makula).

Mereka boleh terbentuk di banyak bahagian badan, terutamanya di belakang, lengan, punggung dan / atau kaki. Dalam sesetengah kes, urtikaria gatal yang teruk atau borok berbentuk cincin hadir. Mungkin juga demam, ketidakselesaan umum (malaise) dan / atau rasa sakit pada otot dan sendi. Penyebab tepat vaskulitis necrotizing kulit tidak diketahui. Sesetengah lesi mungkin disebabkan oleh tindak balas alergi atau hipersensitiviti kepada ubat tertentu, seperti sulfat atau penisilin, toksin dan perengsa yang terhirup.

Penyakit Kawasaki adalah penyakit radang pada kanak-kanak, yang dicirikan oleh demam, ruam kulit, pembengkakan kelenjar getah bening (limfadenopati), keradangan arteri (polyarteritis) dan keradangan saluran darah (vasculitis). Perubahan keradangan menyebabkan luka yang merosakkan dalam saluran darah, yang boleh membawa kepada komplikasi yang berkaitan dengan hati, pundi hempedu dan jantung. Gejala mungkin termasuk:

• Suhu badan yang luar biasa tinggi, yang bermula secara tiba-tiba dan berlangsung selama kira-kira dua minggu.
• Kemerahan bahagian dalam kelopak mata kedua-dua mata (konjunktivitis dua hala).
• Irritability.
• Keletihan
• Kemerahan (peradangan) mulut dan lidah (stomatitis).
• Keretakan bibir
• Pembengkakan kelenjar getah bening di leher (serviks adenopati).
• Ruam kulit.

Penyebab sebenar penyakit Kawasaki tidak diketahui sepenuhnya. Ini mungkin disebabkan oleh dua strain bakteria Staphylococcus dan Streptococcus yang sebelumnya tidak diketahui dan / atau kelainan imunologi yang mungkin.

Trombositopenia kekebalan adalah gangguan platelet yang jarang berlaku yang dicirikan oleh kiraan platelet yang tidak dapat dinafikan dalam darah yang beredar. Gejala mungkin termasuk:

• Nosebleeds.
• Tompok merah atau ungu yang kecil di kulit, yang merupakan pendarahan di bawah kulit (petechiae) dan / atau pendarahan dari rektum dan / atau saluran kencing.
• Anemia boleh menyumbang kepada kelemahan dan keletihan.
• Pada orang lain dengan gangguan ini, episod peningkatan demam dan pembesaran luar biasa limpa ditentukan.

Tiada sebab khusus untuk perkembangan trombositopenia imun diketahui. Data sedia ada mengesahkan asas imunologi, kerana kebanyakan pesakit mempunyai antibodi anti-platelet yang dapat dikenalpasti.

Thrombocytopenic purpura idiopathic (ITP) adalah gangguan darah yang jarang berlaku yang disifatkan oleh platelet beredar yang tidak normal di dalam darah, pemusnahan sel darah merah yang tidak normal, disfungsi buah pinggang dan gangguan sistem saraf. Gejala gangguan ini, yang bermula dengan tiba-tiba, mungkin termasuk:

• Demam
• Sakit kepala
• Tempat purpura pada kulit dan membran mukus.
• Kesakitan bersama (arthralgia).
• Kehilangan sensasi separa dalam lengan atau kaki (paresis).
• Perubahan dalam keadaan mental.
• Kejang.

Penyebab sebenar ITP tidak diketahui. Ia mungkin dikaitkan dengan agen berjangkit atau dengan tindak balas autoimun.

Diagnostik

Diagnosis GDV boleh menjadi sukar terutama pada orang dewasa. Penyakit ini sering dikelirukan dengan bentuk keradangan vaskular lain, yang dibentangkan di atas dalam bahagian "Kelainan berkaitan".

Ujian makmal biasa tidak memberi peluang untuk membuat diagnosis yang paling tepat. Kiraan platelet biasanya normal, walaupun tahap leukosit dan pemendapan dapat ditingkatkan.

Menurut kriteria klasifikasi American Society of Rheumatology (ACR), diagnosis dapat dibuat dengan kepekaan 87% dan spesifisitas 88% jika pasien mempunyai dua dari empat tanda-kriteria berikut:

1. Ungu tulen.
2. Pesakit berusia lebih daripada 20 tahun.
3. Angina perut (Pematuhan dengan kriteria ini ditentukan oleh kehadiran nyeri abdomen yang meresap dan darah dalam najis).
4. Pengesanan histologi granulosit dalam dinding arteriol atau venula vaskular. (Biopsi kulit jarang diperlukan).

Apabila ungkapan fuzzy kriteria ini diperlukan, sebagai tambahan kepada purpura yang dapat dirasakan, boleh dikatakan sekurang-kurangnya satu lagi kriteria harus ditentukan dalam bentuk platelet yang normal. Walaupun simptom perut mungkin mendahului manifestasi kutan, tiada diagnosis biasanya dilakukan pada kulit.

Dalam ujian makmal untuk GDV paling sering diperhatikan:

• Peningkatan sederhana dalam kadar pemendapan erythrocyte.
• Antibodi anti-nuklear (ANA) adalah negatif.
• Autoantibodies terhadap antigen granulocyte neutrophilic (ANCA) daripada kelas IgG tidak dikesan.

Diagnosis lanjut dikaitkan dengan gejala dan digunakan untuk mengenal pasti komplikasi. Penyelidikan boleh mengulangi pada perubahan gejala dan dijalankan dalam kes-kes yang tidak rumit dalam keadaan pesakit luar oleh pakar pediatrik. Dalam kes-kes yang teruk, dilakukan di klinik, mungkin dengan nasihat tambahan dari profesional yang berkaitan.

Kaedah diagnostik instrumental:

• Pemeriksaan ultrabunyi pada organ abdomen.
• Pemeriksaan sinar-X rongga abdomen.
• Ujian darah di dalam najis.
• Urinalisis untuk menilai kerosakan buah pinggang (mungkin terdapat proteinuria yang ketara lebih daripada 100 mg).
• Biopsi buah pinggang.

Pengecualian penglibatan otak dilakukan menggunakan pencitraan resonans magnetik. Pengecualian penglibatan testis dilakukan dengan cara Doppler Columnography.

Terapi piawai

Arahan utama rawatan:

• Jika orang yang mempunyai GDV mempunyai tindak balas alahan, mereka harus menghalang bahan-bahan yang menjengkelkan (contohnya makanan atau ubat tertentu).
• Jika ada tanda-tanda jangkitan streptokokus, terapi antibiotik ditetapkan.
• Kes-kes yang tidak rumit penyakit pada kanak-kanak sering meningkat secara spontan dengan usia.
• Kebanyakan pesakit tidak menerima rawatan tertentu, manakala prospek pemulihan adalah baik.
• Reaksi keradangan dikeluarkan ubat anti-radang nonsteroid atau steroid.

Jika ubat anti-radang nonsteroid tidak dapat melegakan gejala, sesetengah pesakit diberi ubat glukokortikoid (steroid), seperti prednison. Ubat-ubatan ini boleh membantu dalam memerangi perut akut dan sendi sendi. Walau bagaimanapun, dalam sesetengah kes, pembengkakan tisu lembut (angioedema) mungkin disebabkan oleh ubat steroid.

Dapsone boleh ditetapkan apabila prednison dikontraindikasikan atau tidak membantu melegakan gejala. Sesetengah kajian menunjukkan bahawa steroid tidak memendekkan tempoh penyakit atau mengurangkan kekerapan atau kekambuhan gejala. Penemuan lain menunjukkan bahawa rawatan steroid boleh membantu mengurangkan risiko kerosakan buah pinggang.

Pesakit GDV yang telah membangunkan penyakit buah pinggang dan kegagalan buah pinggang yang paling sering memerlukan pembersihan darah dari bahan toksik - hemodialisis. Terapi agresif dan sokongan mungkin diperlukan semasa krisis buah pinggang akut. Sesetengah pesakit dengan penyakit ginjal yang teruk mempunyai pemindahan buah pinggang. Walau bagaimanapun, penyakit ini boleh berulang dengan kehadiran buah pinggang yang ditransplantasikan. Rawatan lain termasuk ubat simtomatik dan sokongan.

Terapi penyelidikan

Rawatan eksperimen dengan terapi ubat kombinasi dalam bentuk antikoagulan (iaitu, heparin dan acenocoumarol), kortikosteroid dan imunosupresan diuji pada orang dewasa dengan kes-kes yang teruk GDV. Kajian lanjut diperlukan untuk menentukan keselamatan jangka panjang dan keberkesanan bentuk terapi ini untuk merawat gangguan yang dipersoalkan.

Plasmapheresis sebagai cara mengeluarkan bahan-bahan yang tidak diingini (toksin, bahan metabolik dan bahagian plasma) dari darah juga telah diuji secara eksperimen. Darah dalam jumlah tertentu diambil dari pesakit, selepas itu sel-sel darah dipisahkan dari plasma. Kemudian plasma pesakit kemudian digantikan oleh plasma orang lain dan darah dipindahkan kembali ke pesakit. Terapi ini masih dikaji untuk analisis kesan sampingan dan keberkesanannya. Lebih banyak kajian diperlukan sebelum plasmapheresis dapat disyorkan untuk digunakan dalam semua kes kecuali GDV yang paling mengalir.

Imunoglobulin intravena (IG) digunakan secara eksperimental untuk merawat kanak-kanak dengan sakit perut yang teruk yang berkaitan dengan GDV. Kajian lanjut diperlukan untuk menentukan keselamatan jangka panjang dan keberkesanan imunoglobulin untuk merawat gangguan ini.

Perkara utama

• Vaskulitis hemoragik, atau Schönlein-Genoch purpura, dicirikan oleh kejadian keradangan kapilari dan kapal kecil berkaliber lain.
• Penyakit ini lebih sering ditakrifkan pada kanak-kanak di bawah umur 5 tahun, tetapi juga boleh berlaku dalam kategori usia yang lain.
• Dalam vasculitis hemoragik, bilangan platelet yang dikurangkan tidak dikesan, yang merupakan salah satu kriteria untuk mendiagnosis penyakit ini.
• Perkembangan vasculitis hemoragik terutama dikaitkan dengan ruam pada kulit, terutamanya di kawasan kaki, punggung. Saluran gastrousus atau sendi juga mungkin terjejas.
• Rawatan vasculitis hemorrhagic kebanyakannya gejala, termasuk ubat-ubatan anti-radang yang paling kerap bukan steroid, dan dalam kes yang teruk - glukokortikosteroid.
• Prognosis adalah lebih baik, dan bagi tujuan profilaksis, adalah perlu untuk merawat penyakit berjangkit dengan teliti, dan dengan adanya reaksi alahan, ikut cadangan doktor untuk mengekalkan tindak balas imun mengikut batas yang boleh diterima.

Video: Live Great! Vaskulitis hemoragik