Sklerosis lateral Amyotrophic: gejala, prinsip diagnosis dan rawatan

Sklerosis lateral Amyotrophik (ALS, penyakit neuron motorik motor, penyakit kusta) adalah patologi jarang berlaku dalam sistem saraf, di mana seseorang mengalami kelemahan otot dan atrofi, yang tidak dapat dielakkan kemajuan dan mengakibatkan kematian. Anda telah mengetahui tentang sebab dan mekanisme perkembangan penyakit dari artikel sebelumnya, sekarang mari kita bincangkan tentang gejala, kaedah diagnosis dan rawatan ALS.

Gejala ALS

Untuk mengetahui apa manifestasi klinikal penyakit Charcot mungkin, seseorang harus memahami apa neuron motor tengah dan periferal.

Motoneuron pusat terletak di korteks serebrum. Jika ia terjejas, maka kelemahan otot (paresis) berkembang bersama dengan peningkatan nada otot, peningkatan refleks, yang diperiksa oleh tukul neurologi apabila dilihat, gejala patologi muncul (tindak balas spesifik dari ekstremitas kepada rangsangan tertentu, sebagai contoh, lanjutan kaki 1 apabila kerengsaan strok tepi luar kaki, dan lain-lain).

Neuron motor periferal terletak di batang otak dan pada pelbagai peringkat saraf tunjang (serviks, thoracic, lumbosacral), iaitu. di bawah pusat. Dengan degenerasi neuron motor ini, kelemahan otot juga berkembang, tetapi ia disertai oleh pengurangan refleks, pengurangan nada otot, ketiadaan gejala patologi dan perkembangan atrofi otot yang diselidiki oleh neuron motor ini.

Motoneuron pusat menghantar impuls ke pinggiran, dan ke otot, dan otot sebagai tindak balas kepada ini berkurang. Dalam kes UAS, pada beberapa peringkat, penghantaran impuls disekat.

Dalam sklerosis sisi amyotrophik, kedua-dua motoneuron pusat dan perifer mungkin terjejas, dan dalam pelbagai kombinasi dan pada tahap yang berbeza (contohnya, terdapat degenerasi motoneuron pusat dan periferal di peringkat serviks atau hanya periferi pada tahap lumbosakral pada permulaan penyakit). Ia bergantung kepada ini, apa gejala pesakit yang akan ada.

Bentuk ALS berikut dibezakan:

• lumbosacral;
• cervicothoracic;
• bulbar: dengan neuron motor periferi di batang otak;
• tinggi: dengan kekalahan neuron motor tengah.

Klasifikasi ini berdasarkan pada penentuan tanda-tanda kecenderungan lesi mana-mana neuron pada permulaan penyakit. Oleh kerana penyakit terus wujud, ia kehilangan makna, kerana semakin banyak neuron motor baru di pelbagai peringkat terlibat dalam proses patologi. Tetapi pembahagian sebegini memainkan peranan dalam menentukan diagnosis (sama ada untuk ALS?) Dan menentukan prognosis untuk kehidupan (berapa banyak yang sepatutnya ditinggalkan untuk pesakit untuk hidup).

Tanda-tanda umum ciri-ciri apa-apa bentuk amyotrophic lateral sclerosis adalah:

• terutama gangguan motor;
• kekurangan gangguan deria;
• kekurangan gangguan kencing dan buang air besar;
• perkembangan mantap penyakit dengan penangkapan susunan otot baru untuk melengkapkan immobility;
• Kehadiran kram yang menyakitkan berkala di bahagian-bahagian tubuh yang terjejas, mereka dipanggil kram.

Bentuk Lumbosacral

Dengan bentuk penyakit ini, terdapat dua pilihan:

• penyakit ini bermula hanya dengan kekalahan motoneuron periferal, yang terletak di tanduk anterior tali tunjang tulang belakang lumbosacral. Dalam kes ini, pesakit mengembangkan kelemahan otot dalam satu kaki, kemudian muncul di sisi lain, refleks tendon (lutut, achilles) menurun, nada otot pada kaki berkurang, atropi secara beransur-ansur terbentuk (kelihatan seperti pelangsingan kaki, seolah-olah ". Pada masa yang sama, fascications diperhatikan di kaki - otot sukarela berkeringat dengan amplitud kecil ("gelombang" otot, bergerak "otot"). Kemudian otot-otot tangan terlibat dalam proses ini, refleks juga dikurangkan, dan atropi terbentuk. Prosesnya lebih tinggi - kumpulan bulbar neuron motor terlibat. Ini membawa kepada kemunculan gejala-gejala seperti menelan yang merosot, kabur dan ucapan yang kabur, warna hidung suara, dan penipisan lidah. Terdapat mengejek apabila makan, rahang bawah mula mengendur, masalah dengan mengunyah muncul. Lidah juga mempunyai fiksyen;
• pada awal penyakit, tanda-tanda kerosakan serentak pada motoneuron pusat dan periferal, yang memberikan pergerakan di kaki, dikesan. Pada masa yang sama, kelemahan pada kaki digabungkan dengan peningkatan refleks, peningkatan nada otot, dan atrofi otot. Gejala patogen patogen Babinsky, Gordon, Scheffer, Zhukovsky dan lain-lain muncul. Perubahan yang sama berlaku di tangan. Kemudian neuron motor otak terlibat. Muncul ucapan, menelan, mengunyah, berkeringat dalam bahasa. Ketawa dan menangis paksa.

Bentuk leher dan dada

Juga boleh debut dalam dua cara:

• Kerosakan hanya kepada motoneuron periferi - paresis, atrophy dan fasciculation muncul, pengurangan nada dalam satu tangan. Selepas beberapa bulan, gejala yang sama berlaku di tangan yang lain. Tangan mengambil bentuk "kaki monyet." Pada masa yang sama, peningkatan refleks, tanda-tanda berhenti patologi tanpa atrofi dikesan di bahagian bawah kaki. Secara beransur-ansur, kekuatan otot berkurang di kaki, bahagian bulbar otak terlibat dalam proses. Dan kemudian ucapan kabur, masalah dengan menelan, paresis dan fasciculation lidah bergabung. Kelemahan pada otot-otot leher ditunjukkan oleh gantung kepala;
• kerosakan serentak kepada motoneuron pusat dan persisian. Pada masa yang sama, atrophia dan refleks yang tinggi dengan tanda tangan patologi hadir di tangan, di kaki - peningkatan refleks, penurunan kekuatan, dan gejala patologi menghentikan atrophies. Kemudian, bahagian bulbar terjejas.

Bentuk Bulbar

Dalam bentuk penyakit ini, gejala pertama dari luka neuron motor periferi di batang otak adalah gangguan artikulasi, menggelembung semasa makan, suara hidung, atrofi dan fasifikasi lidah. Pergerakan bahasa adalah sukar. Sekiranya motoneuron pusat juga terjejas, gejala-gejala ini juga termasuk peningkatan refleks pharyngeal dan mandibular, ketawa ganas dan menangis. Refleks kemaluan meningkat.

Di tangan sebagai penyakit berkembang, paresis terbentuk dengan perubahan atropik, peningkatan refleks, peningkatan tanda nada dan patologi. Perubahan yang sama berlaku di kaki, tetapi sedikit kemudian.

Bentuk yang tinggi

Ini adalah sejenis sclerosis lateral amyotrophic, apabila penyakit ini berlaku dengan luka utama neuron motor tengah. Pada masa yang sama, paresis dengan peningkatan nada otot dan gejala patologi terbentuk dalam semua otot batang dan kaki.

Dengan bentuk yang tinggi, selain gangguan motor, gangguan dalam bidang mental muncul: memori, pemikiran terganggu, dan penunjuk intelek menurun. Kadang-kadang gangguan ini mencapai tahap demensia (demensia), tetapi ini berlaku dalam 5% daripada semua kes sklerosis lateral amyotrophic.

Bulbar dan bentuk ALS yang tinggi adalah prognostically tidak menguntungkan. Pesakit dengan permulaan penyakit ini mempunyai jangka hayat yang lebih pendek berbanding dengan bentuk cervicothoracic dan lumbosacral.

Apa pun manifestasi pertama penyakit itu, ia terus berkembang. Paresis dalam pelbagai anggota membawa kepada pelanggaran keupayaan untuk bergerak secara bebas, untuk mengekalkan diri mereka sendiri. Penglibatan otot-otot pernafasan dalam proses membawa kepada penampilan sesak nafas ketika melakukan senaman fizikal, maka masalah dyspnea terganggu sudah rehat, dan episod kekurangan udara akut muncul. Dalam peringkat terminal, pernafasan spontan adalah mustahil, pesakit perlu pengudaraan buatan yang berterusan paru-paru.

Dalam kes-kes yang jarang berlaku, gangguan kencing dalam bentuk kelewatan atau inkontinensia kencing boleh menyertai akhir penyakit. Apabila ALS mengalami impotensi lebih awal.

Sehubungan dengan pelanggaran mengunyah dan menelan, atrofi otot, pesakit kehilangan banyak berat badan. Atrofi otot dikesan dengan mengukur lilitan anggota badan di tempat simetri. Sekiranya perbezaan antara sisi kanan dan kiri adalah lebih daripada 1.5 cm, maka ini menunjukkan kehadiran atrofi. Sindrom nyeri di ALS dikaitkan dengan kekakuan sendi kerana paresis, imobilitas yang berpanjangan dari bahagian-bahagian badan yang terjejas, kekejangan.

Kerana ALS merosakkan ketegangan rongga mulut, rahang bawah dan kepala menurun, ini disertai dengan penyerapan yang tetap, yang sangat tidak menyenangkan bagi pesakit (terutamanya mengingat bahawa, dalam kebanyakan kes, akal sehat dan persepsi yang mencukupi tentang keadaan mereka berterusan sehingga peringkat akhir penyakit ), ia mewujudkan tanggapan orang sakit mental. Fakta ini menyumbang kepada pembentukan kemurungan.

ALS disertai oleh gangguan vegetatif: peluh berlebihan, kelembapan muka, perubahan warna kulit, anggota badan menjadi sejuk hingga sentuhan.

Masa hidup pesakit dengan ALS adalah, menurut pelbagai sumber, dari 2 hingga 12 tahun, namun lebih daripada 90% pesakit mati dalam tempoh 5 tahun dari masa diagnosis. Di peringkat terminal penyakit, pesakit benar-benar terlelap, pernafasan disokong oleh alat pengudaraan paru-paru tiruan. Penyebab kematian pesakit tersebut mungkin penangkapan pernafasan, penambahan komplikasi seperti radang paru-paru, tromboembolisme, jangkitan ulser tekanan dengan generalisasi jangkitan.

Prinsip diagnosis

Di seluruh dunia untuk diagnosis UAS memerlukan satu set ciri:

• gejala klinikal kerosakan motoneuron pusat (gejala tangan dan kaki patologi, peningkatan refleks laktasi, peningkatan nada otot);
• tanda-tanda klinikal kerosakan neuron periferal, disahkan oleh kaedah penyiasatan elektrofisiologi (elektromilografi),
  data patologi (biopsi);
• perkembangan mantap penyakit dengan penglibatan array otot baru.

Peranan khas diberikan kepada pengecualian penyakit lain yang mungkin menunjukkan tanda-tanda yang serupa dengan ALS.

Sekiranya anda mengesyaki sklerosis lateral amyotrophik selepas kutipan aduan yang teliti, pemeriksaan anamnesis dan neurologi pesakit ditunjukkan:

• elektromilogi (EMG);
• pengimejan resonans magnetik (MRI);
• ujian makmal (penentuan kepekatan CPK, ALAT, ASAT, kandungan kreatinin);
• penyelidikan cecair serebrospinal (cecair cerebrospinal);
• analisis genetik molekul.

Untuk diagnosis sklerosis lateral amyotrophik, EMG berbentuk jarum digunakan. Dalam kes ALS, tanda-tanda penekanan otot didedahkan, iaitu otot yang terjejas tidak mempunyai sambungan berfungsi dengan neuron dan prosesnya. Ini menjadi pengesahan kekalahan motoneuron pusat. Satu lagi gejala adalah potensi fasciculation yang dicatatkan oleh EMG. Perlu diketahui bahwa potensi fascication juga dapat ditemukan pada orang yang sihat, tetapi mereka berbeda dalam beberapa tanda dari yang patologis (yang dapat ditentukan oleh EMG).

MRI otak dan saraf tunjang digunakan dalam diagnosis untuk mengenal pasti penyakit yang boleh "mensimulasikan" gejala ALS, tetapi boleh disembuhkan, berbeza dengan ALS. Tanda-tanda yang mengesahkan kehadiran ALS semasa MRI adalah atrofi korteks motor otak, kemerosotan saluran piramid (laluan yang menyambungkan neuron motor tengah dengan alat periferi).

Dengan ALS dalam darah, terdapat peningkatan kandungan CK (creatine phosphokinase) sebanyak 2-9 kali berbanding dengan norma. Ini adalah enzim yang dikeluarkan semasa pecahan gentian otot. Atas sebab yang sama, penunjuk ALT, AsAt dan kreatinin sedikit meningkat.

Dalam cecair cerebrospinal semasa ALS sedikit peningkatan kandungan protein (sehingga 1 g / l).

Analisis genetik molekul boleh mendedahkan mutasi gen dalam kromosom 21, yang bertanggungjawab untuk superoxide dismutase-1. Ini adalah kaedah yang paling bermaklumat bagi semua ujian makmal.

Rawatan

Malangnya, sklerosis lateral amyotrophik adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Iaitu, hari ini tidak ada cara untuk melambatkan (atau menghentikan) kemajuan penyakit untuk masa yang lama.

Setakat ini, satu-satunya ubat yang memanjangkan kehidupan untuk pesakit dengan ALS telah disintesis. Bahan ini menghalang pelepasan glutamat adalah Riluzole. Ia mesti diambil 100 mg setiap hari secara berterusan. Walau bagaimanapun, Riluzole secara purata meningkatkan jangka hayat hanya dengan 3 bulan. Ini terutamanya ditunjukkan untuk pesakit di mana penyakit ini wujud kurang daripada 5 tahun, dengan pernafasan bebas (jumlah kapasiti vital terpaksa paru-paru adalah sekurang-kurangnya 60%). Apabila menetapkannya, kesan sampingan dalam bentuk hepatitis ubat harus dipertimbangkan. Oleh itu, pesakit yang menerima Riluzole harus menguji fungsi hati 1 kali dalam 3 bulan.

Terapi gejala ditunjukkan untuk semua pesakit yang mengalami ALS. Matlamatnya adalah untuk mengurangkan penderitaan, meningkatkan kualiti hidup, untuk meminimumkan keperluan penjagaan luar.

Rawatan simtomatik diperlukan untuk gangguan berikut:

• semasa fascication, crampy - Carbamazepine (Finlepsin), Baclofen (Lyoresal), Sirdalud (Tizanidine);
• untuk meningkatkan metabolisme otot - Berlithion (Espa-Lipon, asid Lipoik), Carnitine (Elkar), Levocarnitine;
• depresi - Fluoxetine (Prozac), Sertralin (Zoloft), Amitriptyline;
• untuk meningkatkan metabolisme dalam neuron - kompleks kompleks vitamin B (Milgamma, Kombilipen, dan sebagainya);
• dengan drooling - Atropine ditanamkan ke dalam mulut, tablet Amitriptyline ditelan, pembersihan mekanikal mulut, penggunaan sedutan mudah alih, suntikan toksin botulinum ke dalam kelenjar air liur, penyinaran kelenjar air liur.

Ramai gejala sklerosis lateral amyotrophik memerlukan kaedah tindakan bukan dadah.

Apabila pesakit mengalami kesukaran menelan makanan, perlu untuk beralih ke makanan dengan hidangan mashed dan tanah, gunakan souffles, kentang tumbuk, bijirin semi cair. Selepas setiap hidangan perlu dilakukan pemulihan rongga mulut. Sekiranya pengambilan makanan menjadi begitu sukar, pesakit terpaksa mengambil makanan lebih daripada 20 minit, jika dia tidak boleh minum lebih daripada 1 l cecair setiap hari, dan juga dengan kehilangan berat badan progresif lebih daripada 2% sebulan, maka anda harus memikirkan menjalankan gastrostomi endoskopik percutaneus. Ini adalah operasi selepas makanan memasuki badan melalui tiub yang dibiakkan di kawasan abdomen. Jika pesakit tidak bersetuju untuk melakukan apa-apa operasi, dan pengambilan makanan menjadi tidak mungkin sama sekali, maka perlu untuk bertukar kepada probe makan (probe dimasukkan melalui mulut ke dalam perut di mana makanan dituangkan). Anda boleh menggunakan kuasa parenteral (intravena) atau rektum (melalui rektum). Kaedah ini membolehkan pesakit tidak mati akibat kelaparan.

Gangguan pertuturan dengan ketara merumitkan penyesuaian sosial pesakit. Dari masa ke masa, ucapan boleh menjadi sangat tidak dapat difahami bahawa hubungan lisan hanya mustahil. Dalam kes ini, membantu mesin taip elektronik. Di luar negara, gunakan watak sistem komputer menetapkan sentuhan sensor yang terletak pada bola mata.

Untuk mengelakkan trombosis urat dalam bahagian bawah kaki, pesakit harus menggunakan pembalut elastik. Apabila komplikasi berjangkit muncul, antibiotik ditunjukkan.

Gejala motor boleh dibetulkan sebahagiannya menggunakan peralatan ortopedik khas. Untuk mengekalkan berjalan kaki, gunakan kasut ortopedik, tongkat, pejalan kaki, dan kereta bayi kemudian. Apabila menggantung kepala gunakan separa tegar atau kepala tegar. Pada peringkat akhir penyakit ini, pesakit memerlukan katil berfungsi.

Salah satu gejala yang paling serius dalam ALS ialah kegagalan pernafasan. Apabila kandungan oksigen dalam darah jatuh ke kegagalan pernafasan yang kritikal dan teruk, maka penggunaan peranti pengudaraan tanpa invasif berkala ditunjukkan. Mereka boleh digunakan oleh pesakit di rumah, bagaimanapun, kerana kos yang tinggi, mereka tidak boleh diakses. Sekiranya keperluan campur tangan dalam proses pernafasan melebihi 20 jam sehari, pesakit akan menunjukkan trakeostomi dan pengudaraan paru-paru buatan (ALV). Pada ketika pesakit mula memerlukan ventilator adalah kritikal, kerana ia menunjukkan kematian mendekat. Isu memindahkan pesakit ke pengudaraan mekanikal adalah sangat sukar dari sudut pandang etika perubatan. Manipulasi ini menyelamatkan nyawa selama beberapa lama, tetapi pada masa yang sama ia memanjangkan penderitaan, kerana pesakit ALS tetap rasional untuk waktu yang sangat lama.

Sklerosis lateral amotrophik adalah penyakit neurologi yang serius yang hari ini meninggalkan hampir tiada peluang untuk pesakit. Adalah sangat penting untuk tidak disalahgunakan dengan diagnosis. Rawatan yang berkesan untuk penyakit ini belum wujud. Pelbagai langkah, baik perubatan dan sosial, yang dilaksanakan dalam hal ALS, harus ditujukan untuk memastikan kehidupan yang paling lengkap dari pesakit.

Saluran perubatan pertama, kuliah mengenai "sclerosis lateral amyotrophic". Membaca Levitsky Gleb Nikolaevich

Sklerosis lateral Amyotrophic

Penyakit neurologi sifat autoimun sangat berbahaya untuk kesihatan manusia. Sklerosis lateral Amyotrophik dengan cepat mengikat seseorang yang sakit ke kerusi roda. Terapi penyakit sedemikian sukar. Untuk rawatan tertentu penyakit ini, ubat moden hanya menghasilkan satu ubat aktif. Selepas membaca artikel itu, anda akan belajar tentang penyakit dan ubat yang boleh membantu seseorang yang mempunyai ALS.

Punca penyakit ini

Sklerosis lateral Amyotrophik adalah penyakit progresif kronik sistem saraf yang secara selektif mempengaruhi neuron motor tengah dan periferal. Ia dicirikan oleh peningkatan kelemahan setiap otot di badan pesakit. Penyakit neuron motor (kod mengikut MKB 10 G12.2) memberi kesan kepada seseorang yang berumur dan jantina.

Asal usul sklerosis lateral amyotropik tidak diketahui. Kebanyakan kajian menunjukkan berlakunya penyakit akibat pendedahan kepada beberapa sebab.

Teori glutamat teriritetik menyatakan bahawa L-glutamat dan neurotransmiter lain yang diaktifkan di bawah aliran kalsium yang meningkat ke dalam sel boleh mengakibatkan kematian programnya (apoptosis).

Terdapat teori-teori yang menyokong ciri autoimun dan sebahagiannya virus penyakit ini. Dalam enterovirus dan retrovirus, zarah (antigen) yang asing kepada badan mencetuskan pengeluaran antibodi kepada myelin oleh sistem imun manusia. Teori alternatif ialah hubungan sklerosis lateral dengan kecacatan genetik dalam mod pusaka autosomal.

Ciri umum gejala amyotrophic lateral sclerosis

Gejala penyakit boleh dibahagikan kepada dua kumpulan.

• Kekalahan neuron motor periferi. Pada permulaan penyakit, tangan dan kaki melemahkan. Secara beransur-ansur, kelemahan sepenuhnya menyebar ke tangan dan kaki, gangguan ucapan muncul. Neuron periferal terletak di tanduk anterior saraf tunjang atau nukleus saraf kranial di medulla oblongata. Pesakit boleh secara bebas menentukan kekejangan otot (fasciculations). Lama kelamaan, terdapat paresis saraf motor individu, dan jisim otot berkurangan disebabkan oleh atrofi progresif. Atrofi dan paresis asimetri berlaku di kebanyakan pesakit.
• Kekalahan neuron motor pusat. Pada pemeriksaan, doktor dapat mengesan refleks patologi dan penyambungan zon refleks. Pada latar belakang perubahan atropik dalam otot, hipertonus ditentukan. Sukar untuk pesakit mengenal pasti gejala-gejala ini. Neuron pusat terletak di korteks serebrum dan manifestasi dikaitkan dengan perencatan yang merosakkan pengujaan sel-sel saraf.

Pada peringkat akhir, lesi neuron periferal menguasai. Hyperreflexia dan refleks patologi hilang, hanya meninggalkan atrophied, lumpuh otot. Bagi pesakit yang mempunyai sklerosis lateral, tanda-tanda seperti ini menggambarkan atrofi lengkap gyrus precentral otak. Dorongan dari neuron pusat hilang, dan pergerakan sedar menjadi mustahil bagi seseorang.

Tanda khas yang menyertakan sklerosis lateral amyotropik ialah pemeliharaan kepekaan yang mendalam dan cetek. Seseorang merasa sakit, suhu, sentuhan, tekanan pada kulit. Pada masa yang sama ia tidak boleh membuat gerakan aktif.

Borang ALS

Mengambil kira struktur segmen sistem saraf, klasifikasi telah dibangunkan mengikut bentuk penyakit dengan definisi kawasan dengan kematian motoneurons terbesar.

1. Kematian neuron dalam segmen lumbosacral dicirikan oleh kelemahan pada anggota bawah. Pesakit berasa berat di kaki, tidak dapat mengatasi jarak biasa, melihat penurunan otot kaki dengan liputan. Doktor menentukan rupa refleks yang tidak normal (patogen extensor patogen extensor Babinsky), serta peningkatan refleks daripada tendon Achilles dan lutut.
2. Kematian neuron dalam saraf tunjang saraf-thoracic dicirikan oleh kelemahan pada otot-otot lengan, seseorang tidak dapat mengangkat benda-benda berat, penulisan tulisan itu terdistorsi, kemahiran motor halus jari-jari hilang, refleks tendon carporadial dan bisep bisu dipertingkatkan. Dengan kekalahan neuron yang menyerap leher, ia berkurang dalam saiz, keletihan otot berlaku, pesakit tidak dapat menjaga kepalanya lurus. Pada masa yang sama dengan atrofi otot, kekejangan dan nada meningkat. Dengan pemusnahan neuron motor dari rantau thoracic, atropi otot intercostal dan pektoral berlaku, lumpuh diafragma berlaku, dan tindakan pernafasan terganggu.
3. Kematian neuron bulbar yang terletak di batang otak dicirikan oleh kesukaran menelan makanan dan gangguan ucapan. Kata-kata pesakit menjadi tidak dapat difahami, sebutan itu diputarbelitkan, yang berkaitan dengan kelemahan otot-otot lidah, peninggalan lelangit lembut dan kekejangan otot mengunyah. Ketegangan otot pharynx menjadikannya sukar untuk menelan ketulan makanan, makanan tidak melampaui oropharynx, masuk ke saluran pernapasan, menyebabkan batuk Otot atrofi wajah, terdapat kehilangan ekspresi wajah yang lengkap. Dengan kekalahan saraf oculomotor, pergerakan mata hilang sepenuhnya, seseorang tidak boleh menterjemahkan objek, manakala kejelasan imej tetap sama seperti sebelum penyakit. Bentuk sklerosis lateral yang paling sukar.
4. Bentuk yang tinggi dengan kekalahan neuron motor tengah dalam pengasingan jarang dijumpai. Dalam pelbagai kumpulan otot, kelumpuhan spastik, hyperreflexion, dan refleks patologi berlaku. Terdapat atrofi gyrus precentral yang bertanggungjawab untuk pergerakan sedar dan pesakit tidak dapat melakukan tindakan yang sengaja.

Diagnosis penyakit menggunakan gejala, data makmal dan instrumental

Diagnosis sklerosis sisi amyotropik adalah berdasarkan kepada penggunaan data dari keadaan klinikal pesakit, kaedah makmal dan instrumen penyelidikan.

• Gejala ALS tidak dicirikan oleh gangguan organ pelvis, koordinasi dan sensitiviti yang merosakkan, hanya fungsi motor hilang. Kebanyakan penyakit neurologi didiagnosis berdasarkan gambaran klinikal patologi. Dengan pasti menentukan sclerosis sisi membantu pemeriksaan pesakit dengan mengenalpasti tanda-tanda penyakit dalam tiga bahagian sistem saraf empat kemungkinan. Contohnya, kehilangan refleks abdomen (segmen toraks), atrofi otot kaki bawah (segmen lumbar) dan kesukaran menelan tanpa ekspresi muka (segmen bulbar) jika tiada gangguan sensitif dan autonomi adalah pengesahan mutlak diagnosis yang tidak memerlukan kajian perkakasan yang mahal.
• Tiada perubahan patologi dalam cecair serebrospinal, kadang-kadang peningkatan dalam pecahan protein sehingga 1 g / l ditentukan.
• Apabila menjalankan elektromilografi, tapak penahan dua atau lebih otot dari kumpulan yang berbeza ditentukan.
• Dengan pengimejan MRI, perubahan degeneratif dalam neuron motor dapat dikesan. Kaedah ini sangat baik untuk membuat diagnosis di peringkat awal penyakit, kerana ia membolehkan untuk menentukan penyakit dengan manifestasi klinikal yang minimum.

Rawatan patogenetik dan simptomatik

Rawatan sklerosis lateral amyotrophik hanya berdasarkan penjagaan pesakit dan simptomatik. Pilihan ubat patogenetik, yang mempunyai asas bukti, adalah Riluzole. Ubat ini digunakan untuk melambatkan perkembangan UAS, dengan ketara menghalang kematian motoneuron. Tindakan ubat ini didasarkan pada menghentikan pelepasan glutamat oleh sel-sel saraf dan mengurangkan degenerasi motoneurons, yang berlaku di bawah tindakan asid amino. Riluzole diambil sekali sehari, 100 g pada waktu makan.

Pesakit, tanpa pengecualian, perlu menjalani pemeriksaan secara teratur dengan pemantauan data mengenai manifestasi klinikal ALS dan ujian makmal (tahap CPK, ALT, AST). Terapi gejala termasuk penggunaan anticonvulsant, vitamin, steroid anabolik, ATP, nootropics, tujuan yang disesuaikan bergantung kepada bentuk penyakit.

Ramalan untuk pesakit dengan ALS

Prognosis untuk kehidupan pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophik tidak menguntungkan dan ditentukan oleh keparahan bulbar dan gangguan pernafasan. Penyakit ini berlanjutan dari dua hingga sepuluh tahun, bentuk bulbar menyebabkan pesakit mati akibat lumpuh pusat pernafasan dan penipisan badan dalam 1-2 tahun, walaupun menggunakan rawatan dadah.

Pesakit ALS yang paling terkenal ialah Stephen Hawking, ahli fizik terkenal, penulis beberapa buku laris. Satu contoh yang jelas bahawa anda boleh hidup dengan penyakit ini dan anda tidak boleh berputus asa.

Mengambil bahagian dalam perbincangan topik, meninggalkan pendapat anda dalam komen.

Sklerosis lateral Amyotrophic - gejala

Penyakit dengan nama sebatian ini mempunyai singkatan pendek UAS dan neurodegenerative. Ini adalah salah satu bentuk ubah bentuk neuron yang bertanggungjawab untuk fungsi motor. Apabila penyakit ini terjejas, neuron motor terletak di kedua-dua saraf tunjang dan di korteks kepala. Kursus lesi tidak dapat dipulihkan, tetapi manifestasi mereka boleh diperlahankan dan sebahagiannya berhenti. Untuk memulakan perjuangan menentang penyakit itu pada masa itu, ketika ia belum memasuki tahap kecacatan pesakit, perlu mengetahui simptomnya dan dapatkan bantuan khusus sedini mungkin.

Gejala amyotrophic sclerosis

Sebelum anda menyenaraikan secara terperinci semua gejala penyakit ini dan beri penjelasan terperinci, anda harus membuat amaran. Tiada pesakit dengan diagnosis ALS mempunyai semua kemungkinan gejala pada masa yang sama. Juga, urutan kejadian mereka tidak dipatuhi, mereka timbul tanpa sebarang logik berikut. Juga, tidak semestinya salah satu gejala yang terdapat dalam sklerosis lateral amyotrophik akan menunjukkan penyakit ini. Ini mungkin tanda penyakit lain. Pada masa yang sama, pesakit mungkin mempunyai tanda-tanda ALS, yang tidak disenaraikan dalam senarai gejala, penyimpangan individu yang berbeza.

Sekiranya anda ingin mengetahui secara terperinci apa diagnosis ALS, serta mempertimbangkan sebab-sebab, simptom, diagnosis dan rawatan penyakit, anda boleh membaca artikel tentangnya di portal kami.

Ia penting! Penyakit itu diperibadikan, satu kes klinikal tidak menyerupai yang lain, kemajuan kursus selalu mempunyai dinamik yang berbeza dan bergantung kepada banyak keadaan yang berbeza.

Muscle twitching

Yang pertama (tidak selalunya dalam urutan kejadian) dan salah satu yang paling kerap adalah gejala otot berkeringat. Nama itu adalah fastsikulyatsiya dan mengambil bentuk berikut.

Di bawah kulit mula mengikat tisu otot. Sensasi berkeringat, menggigil merengsa pesakit, tetapi sebenarnya tiada apa yang boleh dilakukan mengenai mereka. Denyutan otot boleh berlaku, seperti biasa pada titik yang sama, atau "bersiar-siar" melalui badan, menyebarkan di kawasan yang besar.

Majlis Terdapat dua varian dari perkembangan peristiwa: sama ada fasciculations akan menyebarkan diri selepas beberapa lama (tetapi kemudian mereka mungkin timbul semula), atau mereka akan menggiatkan begitu banyak bahawa mereka perlu pergi ke doktor untuk menerima rawatan perubatan.

Kelemahan otot

Sebaik sahaja aliran isyarat dari neuron motor dari otak ke otot mula kering (secara kuantitatif menurun), mereka tidak digunakan sepenuhnya, dan kerana itu, mereka menjadi lemah, kehilangan berat badan. Kelemahan otot boleh menjejaskan keseimbangan dan meningkatkan risiko jatuh ketika berjalan.

Majlis Otot, apabila jisimnya mula menurun, tidak akan berfungsi semula "mengepam" menggunakan senaman. Tetapi adalah perlu untuk melakukan gimnastik, termasuk latihan seimbang, serta menyesuaikan diet untuk melambatkan penipisan tisu otot.

Kekakuan bersama

Ia juga hasil daripada pengurangan penggunaan otot, yang menjadi kurang fleksibel, seolah-olah "berkayu". Ini merumitkan berjalan dan berdiri, menyebabkan kerap jatuh.

Majlis Ia perlu untuk melawat ahli fisioterapi untuk memilih program gimnastik untuk meningkatkan fleksibiliti sendi dan amplitud motornya. Dengan ahli pemakanan, anda patut menyesuaikan diet anda untuk mengekalkan jisim badan dan otot.

Kekejangan otot

Kekejangan dan kekejangan tisu otot bermula paling kerap pada waktu malam, tetapi kemudian boleh membentuk di siang hari, menjadi lebih kerap dan lebih teruk. Mereka mengakibatkan menghentikan laluan isyarat dari neuron ke nod otot. Otot tidak dapat mengenali isyarat dan "strain", yang menyebabkan kekejangan.

Kekejangan adalah berbahaya dengan tiba-tiba, gejala yang tidak menyenangkan dan menyakitkan yang kuat, dan, akhirnya, pelanggaran motilitas motor.

Majlis Untuk meneutralkan atau mengurangkan simptom, sering kali perlu mengubah posisi semasa duduk / berbaring sambil berehat. Masalahnya boleh diselesaikan secara separuh dengan menjalankan aktiviti relaksasi otot khas. Dan dengan kekejangan yang kuat dan berpanjangan, doktor mungkin memberi ubat anticonvulsant.

Keletihan

Ini bukan tentang keletihan yang berlaku selepas seharian bekerja di negara ini. Keletihan, yang tiba-tiba tanpa alasan yang baik, dikaitkan dengan penurunan fungsi fizikal dalam tisu otot. Untuk mengekalkannya dalam keadaan aktif (nada) memerlukan lebih banyak kos tenaga. Ia juga boleh menjadi masalah dengan pernafasan, sesak nafas, dehidrasi, atau pengurangan jumlah makanan yang dibekalkan kepada badan (kekurangan zat makanan atau kekurangan zat makanan).

Majlis Untuk pengagihan kuasa walaupun diperlukan untuk membuat rancangan kerja untuk hari itu. Menyelitkan apa-apa aktiviti fizikal dengan rehat. Rujuk ahli nutrisi dan ahli fisioterapi. Adalah mungkin untuk meningkatkan jumlah makanan yang digunakan atau untuk meningkatkan kandungan kalorinya.

Sindrom nyeri

Secara langsung daripada diagnosis amyotrophic lateral sclerosis sakit tidak mengikuti. Tiada kesakitan, bahkan ketidakselesaan, penyakit itu tidak dapat disampaikan. Tetapi sindrom kesakitan boleh dinyatakan, dan agak kuat, disebabkan oleh beberapa sebab:

• kekejangan otot;
• memerah kulit;
• ketegangan otot;
• mengetuk sendi.

Adalah penting untuk mengenal pasti punca kesakitan untuk menghapuskannya.

Majlis Cadangan mengenai kedudukan badan terbaik yang perlu diambil oleh pesakit, dan latihan untuk menghapuskan peregangan tempatan boleh diberikan oleh doktor. Terapi ubat juga mungkin, dengan preskripsi antispasmodik dan steroid anabolik.

Kesukaran menelan

Apabila otot-otot badan mula terjejas, barisan giliran akan sampai ke otot muka. Apabila atrofi otot laring bermula kesukaran menelan. Fenomena perubatan ini mempunyai nama - disfagia. Sudah tentu, proses itu menjadikannya sukar untuk makan makanan dan makanan cecair, jadi pesakit mula makan lebih sedikit dan mendapat lebih banyak nutrien, yang pada gilirannya membawa kepada penurunan massa otot dan bahkan lebih sukar ketika menelan.

Majlis Ia perlu memohon kepada dua pakar: ahli terapi pertuturan dan ahli pemakanan. Yang pertama, menilai tahap gangguan, akan mengesyorkan latihan untuk mengurangkan masalah, yang kedua akan membentuk diet sedemikian rupa sehingga dengan jumlah minimum makanan dalam tubuh pesakit menerima jumlah maksimum tenaga. Pada peringkat seterusnya, anda mungkin perlu menggantikan cara pemakanan tradisional dengan alternatif.

Salivation

Jika pelanggaran fungsi menelan bermula, air liur terakumulasi di dalam mulut, yang tidak boleh ditelan. Perkara yang sama berlaku dengan dahak. Ini membawa kepada air liur yang tidak terkawal yang tidak boleh menyebabkan ketidakselesaan. Jika pesakit dehidrasi, air liur mungkin likat. Disfungsi salivasi menyebabkan kandidiasis mukosa dalam mulut dan kekeringan.

Majlis Masalahnya diselesaikan dengan pelbagai pilihan, secara berasingan dan dalam kombinasi. Oleh itu program pelarasan pemakanan khas boleh digunakan, atau terapi ubat ditetapkan. Untuk membersihkan mulut daripada saliva, satu sedutan khas digunakan.

Cakap dengan batuk

Kedua-dua gejala ini boleh menemaninya, dan boleh dilihat secara berasingan. Biasanya hasil daripada tindakbalas makanan atau salivary di saluran pernafasan.

Majlis Doktor yang berwibawa boleh membantu mengurangkan keadaan pesakit dan mencegah atau meminimumkan serangan asma menggunakan teknik perubatan khas.

Kesukaran dan hentikan pernafasan

Kesukaran bernafas serius berlaku pada peringkat penyakit yang sedang berkembang, apabila otot pernafasan hampir terjejas. Apabila pernafasan spontan menjadi mustahil, pesakit akan memerlukan radas pernafasan khas.

Majlis Jika masalah pernafasan bermula, ditunjukkan sebagai sesak nafas, kelemahan, mengi, gangguan tidur, sakit kepala, asfiksia separa dan mengantuk, pesakit dirujuk kepada ahli pulmonologi. Doktor akan menetapkan pembetulan yang termasuk latihan fizikal dan pernafasan untuk melambatkan proses. Terdapat juga batuk teknik, terapi ubat dan alat bantuan, termasuk paru-paru pengudaraan.

Sukar untuk mengatakan

Gejala ini juga ciri-ciri tempoh akhir penyakit - terdapat masalah dengan ucapan untuk dua sebab: disebabkan atrofi otot laring dan penurunan pengudaraan paru-paru. Bercakap semakin sukar. Nama perubatan untuk gejala adalah dysarthria. Pakar fisioterapi perlu menilai ijazah dan memilih penyelesaian kepada masalah.

Majlis Terdapat kedua-dua alat (komunikasi - bahasa isyarat, nota), dan teknikal yang canggih, menggunakan komputer. Dalam sebarang kes, komunikasi pesakit dengan orang lain mesti diselaraskan sebelum ia dihentikan sepenuhnya.

Hyperemotional

Pesakit dengan ALS terutamanya dipengaruhi oleh kecerdasan emosi pesakit ALS. Pesakit boleh menunjukkan emosi dalam bentuk hipertrophi, kemudian menangis dengan sedih, kemudian tertawa pada cegukan. Manifestasi ini tidak terkendali, jadi pesakit tidak dapat menahan diri, menyadari, bagaimanapun, apa yang sedang terjadi. Tidak semua pesakit mempunyai gejala.

Majlis Terapi ubat membantu. Orang lain harus menghadapi diri mereka sendiri dan tidak mengalami (sekurang-kurangnya tidak menunjukkan) kebimbangan mengenai sifat hyper-emosional pesakit.

Meningkatkan emosi

Bersama-sama dengan emosional yang tidak terkawal, seluruh emosi yang dialami oleh pesakit dengan sklerosis amyotropik ditingkatkan. Mereka mungkin bimbang terlalu banyak, takut, berasa marah, jatuh ke dalam penafian dan kemurungan. Perlu diingat bahawa semua tindak balas ini adalah normal.

Majlis Pesakit perlu menyedari keadaan emosi mereka. Ia akan membantu melakukan psikoterapi ini, yang mungkin disertai oleh terapi dadah.

Disfungsi mental

Dengan penyakit ini pada peringkat tertentu mungkin:

• masalah dengan mengingati;
• kesukaran belajar;
• kesukaran dengan pemilihan kata-kata;
• deconcentration of attention.

Sekali lagi, masalah tidak wujud dalam semua pesakit dengan sklerosis sisi, tetapi, mengikut statistik, hanya 35%. Mereka paling kerap disifatkan bukan untuk tahap yang melampau, dan hanya dalam unit meneruskan cerah, disertai dengan disfungsi kognitif.

Majlis Untuk memperbaiki keadaan, tidak seorang pun pakar diperlukan, tetapi sekumpulan psikolog, terapi pidato, dan psikiatri.

Apa yang tidak berubah

Sehubungan dengan semua perkara di atas, satu persoalan yang serius timbul - bahawa di dalam tubuh pesakit dengan sklerosis amyotropik tetap tidak terjejas oleh perubahan yang merosakkan. Sebagai peraturan, sesetengah organ dan sistem tidak mengalami perubahan global, tetapi secara individu.

Jadual Apa yang tidak menderita ALS.

Terlalu banyak perasaan ini tidak hilang secara mutlak, kerana organ-organ tidak rosak.

Sebagai pengecualian, mungkin terdapat kepekaan kulit yang terlalu banyak, perubahan sensasi rasa dan masalah dalam thermoregulation tubuh.

Pelanggaran dalam sistem ini tidak berlaku secara langsung akibat penyakit. Tetapi gangguan aktiviti motor menyumbang kepada kesulitan dalam pergi ke tandas, dan perubahan dalam pemakanan menyebabkan dehidrasi dan sembelit, yang boleh digantikan oleh cirit-birit.

Walau bagaimanapun, gejala-gejala itu begitu tidak jelas terhadap penyakit yang, jika ada, adalah disyorkan untuk memastikan bahawa ia bukan tanda penyakit lain.

Cara hidup dengan gejala sklerosis lateral amyotropik

Proses degradasi otot tidak dapat dipulihkan, kerana neuron yang rosak tidak dipulihkan. Dalam hal ini, pesakit perlu belajar untuk hidup dengan gejala penyakit.

Ia penting. Walaupun hari ini tiada ubat untuk penyakit ini, terdapat banyak cara untuk meringankan keadaan pesakit dan mengurangkan kecerahan gejala. Ini adalah perlu untuk mengekalkan sejauh mana kemerdekaan maksimum pesakit dan penyelesaian banyak masalah emosi, sambil mengekalkan kualiti hidup yang paling tinggi untuknya.

Mengembangkan kehidupan pesakit dan menjadikannya sebagai berkualiti tinggi - ini adalah tugas utama semua pakar yang merawat pesakit dengan diagnosis amyotrophic sclerosis, yang ditubuhkan dan disahkan. Bergantung pada kursus dan perkembangan penyakit, kaedah untuk melambatkan dan mengurangkan gejala boleh seperti berikut.

1. Terapi gangguan pernafasan. Ia boleh digunakan sebagai ubat, dan teknik tidak invasif, seperti pengudaraan paru. Dalam kes-kes yang rumit, pengudaraan paru-paru invasif digunakan - trakeostomi, memasang bolong udara.
2. Terapi Pelengkap - membantu mengurangkan tekanan dan, kerana ini, mengurangkan gejala. Ini bukan rawatan, tetapi teknik-teknik ini termasuk banyak kaedah yang dapat membantu meringankan penyakit: refleksologi, terapi manual, aromaterapi, dan sebagainya. Apabila menggunakan terapi pelengkap, adalah penting bahawa anda berunding dengan doktor anda untuk memastikan bahawa ini tidak merosakkan rawatan utama.
3. Penggunaan penyediaan "Riluzol". Ini bukan ubat, dan makanan tambahan. Di samping itu, ia tidak dijual di Rusia, kerana ia tidak didaftarkan di sini, tetapi pesakit diarahkan ubat dari Amerika Syarikat atau negara-negara Eropah dan mengambilnya, kerana ia dapat (jika hanya beberapa bulan) meningkatkan harapan hidup mereka.

Sekiranya anda ingin mengetahui secara terperinci jawapan kepada soalan tentang diagnosis ALS dan juga mengetahui maklumat mengenai penyakit, gejala, diagnosis, rawatan dan penyelenggaraan, anda boleh membaca artikel tentangnya di portal kami.

Bersama-sama, kesimpulannya adalah untuk mengatakan bahawa penyakit itu dianggap jarang - di dunia sekarang terdapat sekitar 350,000 pesakit dengan sklerosis lateral amyotropik. Oleh itu, tidak semua doktor, ahli terapi dan pakar sempit, telah menemuinya dalam amalan mereka dan boleh menyedari sepenuhnya semua gejala dan manifestasi ALS. Oleh itu, adalah perlu untuk berhati-hati memilih pakar, memantau kemunculan dan perkembangan gejala, merekodkan semua perubahan dalam keadaan pesakit dan menilai dengan secukupnya keperluannya untuk pemerolehan tepat pada masanya dan pemasangan satu atau peralatan sokongan lain.

Adakah sklerosis amyotropik dirawat

Sklerosis Amyotrophik, atau ALS (sklerosis lateral amyotrophic), adalah penyakit yang tidak dapat disembuhkan daripada sistem saraf pusat. Dalam proses perkembangannya, neuron motor atas dan bawah saraf tunjang, serta batang otak dan korteks, menderita. Semua ini membawa kepada kelumpuhan, dan selepas - untuk melengkapkan atrofi otot.

Konsep sklerosis amyotropik

Menurut ICD-10, penyakit ALS dianggap sebagai penyakit neuron motor. Dalam bidang perubatan, patologi ini lebih dikenali sebagai penyakit Charcot.

Secara berasingan, anda boleh memilih sindrom sclerosis amyotropik, yang berlaku akibat penyakit lain. Jika sebab penampilannya diketahui, maka rawatan itu ditujukan tepat pada penghapusannya.

Dengan perkembangan anomali ini, motoneuron musnah, yang menyebabkan ketiadaan penghantaran isyarat ke sel-sel otak. Oleh itu, sel saraf tidak melakukan fungsi mereka, dan otot atrofi badan manusia.

Puncak utama dalam insiden diperhatikan pada orang berusia lebih dari 40 tahun, tetapi ALS boleh berlaku pada usia yang lebih muda, terutamanya pada orang yang mempunyai kecenderungan keturunan.

ALS mesti dibezakan dari penyempitan saluran darah otak, serta bentuk encephalitis yang dilahirkan pada tikus, kerana kaedah rawatan bergantung kepadanya.

Patogenesis

Sklerosis amyotropik lateral (lateral) adalah penyakit di mana neuron menjadi lemah dan secara beransur-ansur dimusnahkan.

Neuron motor adalah sel terbesar dalam sistem saraf yang mempunyai proses yang panjang. Untuk operasi mereka memerlukan penggunaan tenaga yang ketara.

Setiap motoneuron melakukan fungsi penting dalam badan, ia melalui salurannya yang impuls disampaikan yang mempengaruhi aktiviti fizikal seseorang. Sel-sel ini memerlukan sejumlah besar kalsium dan tenaga.

Sekiranya syarat-syarat ini tidak dipenuhi, iaitu motoneurons kurang kalsium, maka proses patologi berlaku yang membawa kepada:

• kesan toksik pada sel-sel otak, yang berlaku disebabkan oleh asid amino;
• proses oksidatif berbahaya;
• gangguan fungsi neuron motor;
• kegagalan protein yang membentuk kemasukan tertentu;
• penampilan protein yang bermutasi;
• kematian motoneurons.

Epidemiologi

Penyakit ini sangat jarang, berlaku dalam 2 kes bagi setiap 100,000 orang. Ini adalah orang dewasa (antara umur 20 dan 80). Jangka hayat adalah rendah. Sebagai contoh, dengan bentuk bulbar ALS, orang biasanya hidup selama 3 tahun, dan untuk lumbosacral - 4 tahun.

Hanya 7% daripada semua pesakit ALS melangkaui lima tahun.

Sebabnya

Perkembangan sklerosis amyotropik boleh mengakibatkan:

• mutasi gen yang diwarisi;
• pengumpulan dalam badan protein yang tidak normal yang boleh membawa kepada kemusnahan neuron;
• reaksi patologi, apabila sistem imun memusnahkan sel-sel saraf di dalam badan anda;
• pengumpulan dalam badan asid glutamat, lebihan yang juga menghancurkan neuron;
• angiodystonia. Kegagalan untuk bekerja dan berehat, tekanan yang kerap, banyak masa yang dihabiskan di komputer membawa kepada pelanggaran regulasi saraf saluran darah, iaitu, angiodystonia.
• pengambilan virus yang menjangkiti sel-sel saraf.

Kategori orang berikut adalah paling penting:

• dengan kecenderungan keturunan ALS;
• lelaki lebih daripada 70;
• mempunyai tabiat buruk;
• menderita penyakit berjangkit di mana virus yang memusnahkan neuron telah diselesaikan di dalam badan;
• Mempunyai penyakit kanser atau neuron motor;
• dengan bahagian perut yang jauh;
• bekerja dalam keadaan di mana plumbum, aluminium atau raksa digunakan.

Ramai saintis menganggap UAS sebagai proses degeneratif, namun faktor-faktor pembangunannya belum difahami sepenuhnya. Sesetengah penyelidik percaya bahawa sebabnya terletak pada pengambilan virus penapisan.

Sklerosis amotropik hanya memberi kesan kepada sistem motor manusia, sementara fungsi sensitifnya tetap tidak berubah. Oleh sebab itu, perkembangan UAS bergantung kepada faktor-faktor seperti:

1. Kesamaan virus dengan pembentukan saraf tertentu.
2. Ciri-ciri khusus bekalan darah ke tapak sistem saraf pusat.
3. Peredaran limfa di tulang belakang atau sistem saraf pusat.

Gejala penyakit

Pada permulaan perjalanan penyakit, anggota badan terjejas, dan selepas - bahagian lain badan. Otot manusia melemahkan, menyebabkan lumpuh.

Pada peringkat awal penyakit terdapat ciri ciri berikut:

1. Motilitas terjejas, otot lengan menjadi lemah.
2. Kelemahan di kaki.
3. Mengepakkan kaki.
4. Terdapat sawan bahu, lidah, tangan.
5. Ucapan itu pecah, terdapat kesukaran apabila menelan.

Selanjutnya penyakit itu berlanjutan, semakin sukar gejala-gejala menjadi, sebagai contoh, ketawa sukarela boleh terjadi atau seseorang boleh menangis tanpa alasan.

Kadang-kadang ALS membawa kepada demensia.

Pada peringkat kemudian, seseorang mengalami gejala sclerosis amyotropik, seperti:

1. Kemurungan
2. Kurang keupayaan untuk bergerak.
3. Kesukaran bernafas.

Ia adalah perlu untuk membahagikan simptom penyakit kepada dua jenis:

1. Yang diperhatikan dengan kekalahan motoneuron pusat:

• mengurangkan aktiviti otot;
• nada otot meningkat;
• hyperreflexia;
• refleks patologi;

1. Kekalahan neuron periferal ditunjukkan dengan gejala seperti:

• otot berkeringat;
• kekejangan dengan kesakitan;
• atrofi otot kepala dan bahagian badan yang lain;
• hipotensi otot;
• hyporeflexia.

Gejala langka

Perlu diingat bahawa sklerosis amyotropik di setiap pesakit menunjukkan dirinya dengan cara yang berbeza. Terdapat gejala seperti yang boleh berlaku hanya dalam unit, mereka termasuk:

1. Fungsi sensitif terjejas. Ini berlaku kerana kegagalan dalam peredaran darah, sebagai contoh, pesakit mungkin tidak merasakan tangan, mereka hanya melonggarkan.
2. Pelanggaran kencing, najis, fungsi mata.
3. Dementia.
4. Kemerosotan kognitif yang semakin pesat. Pada masa yang sama, ingatan pesakit, prestasi otak, dan sebagainya dikurangkan.

Sklerosis Amyotrophik mempunyai beberapa bentuk:

• cerebral;
• cervicothoracic;
• bulbar;
• lumbosacral.

Lumbosacral

Bentuk penyakit ini boleh berkembang dalam dua versi:

1. Kemurungan neuron motor periferal di tanduk anterior tali tunjang tulang belakang lumbosacral. Kelemahan otot muncul dalam satu dan kemudian di kaki lain, refleks dan nada di dalamnya berkurangan, akibatnya, proses atrofi bermula. Bersama ini, anda boleh merasakan kerap di kaki. Kemudian penyakit itu pergi ke tangan dan ke atas. Ia menjadi sukar bagi seseorang untuk menelan, ucapan menjadi kabur, perubahan suara dan bahasa semakin berkurangan. Rahang bawah mula meleleh, ada masalah dengan mengunyah dan menelan makanan.
2. Varian kedua dari penyakit ini melibatkan kerosakan serentak pada motoneuron pusat dan perifer, yang memberikan pergerakan kaki. Apabila ia mengalir, ada perasaan kelemahan pada anggota badan, nada otot muncul, terdapat atrofi otot yang beransur-ansur, arthritis. Kemudian proses bergerak ke tangan, neuron motor otak terlibat, proses mengunyah terganggu, ucapan, berkeringat di lidah muncul, serangan ketawa sukarela atau menangis adalah mungkin.

Bentuk leher dan dada

Ia juga boleh meneruskan dalam dua versi:

1. Hanya motoneuron periferal yang terjejas. Atrofi otot dan nada yang berkurangan memberi kesan hanya satu tangan, dan hanya beberapa bulan kemudian - yang lain. Tangan mula menyerupai jari kaki monyet. Serentak dengan proses ini, refleks pada kaki meningkat, tetapi tanpa atrofi. Kemudian terdapat penurunan aktiviti otot pada kaki dan bahagian bulbar otak terlibat dalam proses patologi.
2. Kerosakan serentak ke neuron motor pusat dan persisian. Otot-otot tangan mula menjadi atrofi, nada mereka meningkat, pada masa yang sama terdapat peningkatan refleks dan penurunan kekuatan pada kaki. Kemudian, luka bulbar berlaku.

Bentuk Bulbar

Dengan perkembangan bentuk penyakit ini, motoneuron periferal terjejas. Akibatnya, artikulasi terganggu, perubahan suara, otot atrofi lidah. Sekiranya neuron motor tengah juga terjejas pada masa yang sama, maka refleks pharyngeal dan mandibular diganggu, dan ketawa atau menangis sukarela boleh berlaku. Refleks muntah dipertingkatkan.

Apabila penyakit itu berlangsung, paresis dengan atrofi tangan terbentuk, refleks dan nada di dalamnya meningkat. Perkara yang sama berlaku di kaki.

Bentuk serebrum

Dalam kes ini, lesi utama motoneuron pusat berlaku. Dalam semua otot batang dan kaki, paresis dan peningkatan nada mereka, serta gejala patologi ALS muncul. Sebagai tambahan kepada pencabulan aktiviti motor, gangguan mental, gangguan ingatan, kecerdasan yang dikurangkan, demensia, dan serangan agresif yang berterusan akibat ketidakmampuan untuk menjaga diri dapat terjadi.

Gambar klinikal ALS

Penyakit ini berkembang dengan sangat cepat, paresis membawa kepada ketidakupayaan untuk bergerak dan menjaga diri sendiri. Sekiranya sistem pernafasan juga terlibat dalam proses penyakit, pesakit bimbang tentang sesak nafas dan kekurangan udara, walaupun dengan usaha yang sedikit. Dalam kes-kes yang lebih lanjut, pesakit tidak boleh bernafas sendiri dan sentiasa berada di bawah ventilator.

Pada pesakit dengan ALS, impotensi berkembang secepat mungkin, dalam kes-kes jarang berlaku inkontinensia urin adalah mungkin. Oleh kerana proses mengunyah dan menelan terganggu, mereka dengan cepat menurunkan berat badan, anggota tubuh boleh menjadi asimetris. Terdapat juga kesakitan, kerana paresis sendi adalah sukar untuk bergerak.

ALS juga membawa kepada gangguan seperti peningkatan berkeringat, kulit berminyak wajah, mengubah warna. Prognosis untuk pemulihan tidak, tetapi jangka hayat purata seseorang dengan penyakit ini biasanya berkisar antara 2 hingga 12 tahun. Kebanyakan pesakit mati dalam tempoh 5 tahun selepas diagnosis. Sekiranya ini tidak berlaku, perkembangan ALS terus membawa kepada ketidakupayaan.

Diagnostik

Untuk tepat membuat diagnosis tepat ALS, gabungan faktor-faktor seperti:

1. Gejala kerosakan neuron motor tengah (nada otot, patologi tangan dan kaki, dan lain-lain).
2. Tanda kerosakan pada neuron periferal, yang disahkan oleh elektromilografi dan biopsi.
3. Kemajuan penyakit dengan penglibatan otot baru.

Perkara yang paling penting untuk terapi yang berjaya adalah untuk mengecualikan penyakit lain yang serupa dengan sklerosis amyotropik.

Pada permulaan rawatan ALS oleh doktor, riwayat lengkap pesakit dikumpulkan, aduannya dikumpulkan dan pemeriksaan neurologi dilakukan. Kemudian pesakit ditetapkan:

• elektromilogi;
• pencitraan resonans magnetik;
• ujian darah dan air kencing;
• pemeriksaan cecair serebrospinal;
• analisis genetik molekul.

Juga dilakukan jarum EMG, yang menunjukkan kerosakan otot dan atrofi mereka. MRI diperlukan untuk menjelaskan diagnosis, adalah mungkin untuk mengesan atrofi korteks motor otak, degenerasi jalur yang menghubungkan neuron pusat dan periferal.

Semasa diagnosis ALS, ujian darah menunjukkan peningkatan dalam phosphokinase creatine, yang dikeluarkan semasa pecahan gentian otot. Apabila cecair cerebrospinal diperiksa, kandungan protein yang meningkat akan dikesan, dan analisis molekul boleh mendedahkan mutasi gen kromosom ke-21.

Rawatan

Jenis penyakit ini tidak dapat disembuhkan, terdapat beberapa jenis ubat yang boleh memanjangkan sedikit masa hidup pesakit. Salah satu bahan ini adalah Riluzole. Ia diambil secara berterusan pada 100 mg. Rata-rata, jangka hayat meningkat sebanyak 2-3 bulan. Ia biasanya ditetapkan kepada pesakit yang mempunyai penyakit selama 5 tahun dan siapa yang boleh bernafas secara mandiri. Ubat ini menjejaskan keadaan hati.

Juga, pesakit diberikan terapi gejala. Ini termasuk dadah seperti:

1. Sirdalud, Baclofen - dengan fastsikulyatsiyu.
2. Berlisi, Carnitine, Levocarnitine - memperbaiki aktiviti otot.
3. Fluoxetine, Sertralin - untuk memerangi kemurungan.
4. Vitamin kumpulan B - untuk meningkatkan metabolisme di neuron.
5. Atromin, Amitriptyline - ditetapkan untuk drooling.

Dengan atrofi otot rahang, pesakit mungkin mengalami kesukaran mengunyah dan menelan makanan. Dalam kes sedemikian, makanan harus disapu atau dimasak souffles, kentang tumbuk, dan banyak lagi. Selepas setiap hidangan, anda perlu membersihkan mulut.

Dalam kes di mana pesakit tidak boleh menelan, mengunyah makanan untuk masa yang lama dan tidak dapat minum cecair yang mencukupi, dia boleh diberi gastrostomi endoskopi. Kaedah alternatif juga boleh digunakan, seperti memberi makan melalui siasatan atau intravena.

Apabila pertuturan terganggu, apabila seseorang tidak lagi boleh bercakap dengan jelas, mesin taip khas akan membantu dia berkomunikasi dengan dunia luar. Ia perlu dipantau dan urat kaki bawah, supaya tidak terdapat trombosis. Jika mana-mana jangkitan telah disertakan, perlu segera dirawat dengan antibiotik.

Untuk mengekalkan aktiviti fizikal, anda perlu menggunakan kasut ortopedik, insoles, tongkat, pejalan kaki, dll. Sekiranya kepala mengetuk, anda boleh membeli pemegang khas. Di peringkat akhir penyakit ini, pesakit akan memerlukan katil berfungsi.

Sekiranya seseorang yang mengalami ALS terjejas oleh proses pernafasan, maka dia ditetapkan peranti untuk pengudaraan tanpa invasif berkala. Sekiranya pesakit tidak dapat bernafas sendiri, maka trakostomi atau ventilasi paru-paru tiruan ditunjukkan.

Apa yang tidak boleh digunakan

Dengan perkembangan sklerosis lateral amyotrophic, penggunaan kaedah rawatan sedemikian adalah dilarang:

1. Cytostatics - memburukkan lagi proses pencernaan dan dapat mengurangkan imuniti.
2. Pengoksidaan hiperbarik - membubarkan darah dengan lebihan oksigen.
3. Saline infusions.
4. Ubat-ubatan hormon yang membawa kepada myopathy otot paru-paru.
5. Asid amino bercabang yang memendekkan jangka hayat.

Latihan

Dengan jenis penyakit ini sangat penting untuk mengekalkan nada otot. Ini memerlukan ergotherapy dan terapi fizikal.

Ergotherapy membolehkan pesakit menjalani kehidupan normal selagi mungkin. Kaedah ini hanya perlu dalam kes-kes yang teruk penyakit ini. Terapi fizikal membantu mengekalkan kecergasan fizikal dan mobiliti otot.

Pesakit hanya memerlukan tanda regangan untuk membantu mengatasi sakit dan mengurangkan kekejangan otot. Mereka juga menyumbang untuk menyingkirkan serangan sukarela. Anda boleh meregangkan diri (menggunakan tali pinggang khas) atau dengan bantuan orang lain.

Mana-mana kelas perlu panjang dan teratur, maka kesannya akan positif.

Prognosis pemulihan

Peluang pemulihan sangat kecil, malangnya, semua pesakit ALS mati dalam masa 2-12 tahun. Merumitkan semua radang paru-paru, masalah pernafasan dan penyakit-penyakit lain. Gejala-gejala penyakit itu berkembang dengan cepat, keadaan umum pesakit semakin teruk. Dalam keseluruhan sejarah perubatan, hanya terdapat dua orang yang berjaya bertahan. Salah satu daripada ini ialah Stephen Hawking, yang telah hidup dan bertempur dengan sklerosis amyotropik selama kira-kira 50 tahun. Terima kasih kepada terapi khas, kerusi di mana dia berpindah dan komputer yang dimaksudkan untuk dihubungi dengan orang di sekelilingnya, Hawking memimpin aktiviti saintifik aktif sehingga hari terakhir.

Bagaimana tidak memulakan penyakit ini

Ia hampir mustahil untuk memahami tentang perkembangan penyakit ini pada mulanya, kerana sebab sebenar kejadiannya tidak difahami sepenuhnya. Langkah-langkah pencegahan sekunder bertujuan untuk memperlahankan perkembangan penyakit. Ini termasuk:

1. Perundingan biasa dengan ahli saraf dan ubat.
2. Penolakan tabiat buruk.
3. Rawatan yang betul dan betul.
4. Diet seimbang dan vitamin.

ALS adalah penyakit yang tidak boleh diubati, para saintis belum lagi menetapkan tanda dan sebab yang tepat. Pada tahap perkembangan ubat ini, tidak ada ubat yang dapat menyembuhkan seseorang sepenuhnya dari penyakit.