Sclerosis lateral Amyotrophic (ALS): jenis penyakit apakah itu?

Ivan Drozdov 08/20/2018 0 Komen

Sclerosis lateral Amyotrophic (juga ALS, penyakit neuron motor, penyakit Charcot dan penyakit Lou Gehrig) adalah penyakit sistem saraf pusat, di mana sel saraf motor dari saraf tunjang dan otak terjejas. Dalam proses pembangunan, saraf motor trigeminal, lingual, pharyngeal dan facial juga terdedah kepada kesan-kesan buruk penyakit, akibatnya pesakit dengan sklerosis lateral amyotropik, di samping batasan motor, muncul gangguan tak berbalik fungsi menelan dan ucapan bahasa. Menurut ICD-10, UAS diklasifikasikan sebagai sistem atrofi, yang mempengaruhi terutamanya sistem saraf pusat. Dalam pengelas, ia diberi kod G12.2 "Penyakit neuron motor".

Klasifikasi (bentuk penyakit)

Sklerosis lateral Amyotrophik dikelaskan mengikut beberapa kriteria. Bergantung pada kawasan yang terkena sistem saraf pusat, sklerosis lateral amyotropik ialah:

• Lumbar - kaki yang dijangkiti secara beransur-ansur, selepas itu perkembangan penyakit dapat mengganggu pernafasan, pergerakan lengan, menelan dan ucapan.
• Thoracic - pada tahap awal yang dicirikan oleh kesukaran berdiri di kedudukan berdiri dan kecondongan badan. Dengan perkembangan penyakit itu memberi kesan kepada kaki dan lengan di satu pihak, maka - di pihak yang lain. Dalam sesetengah kes, sekatan diberikan kepada fungsi pernafasan, pertuturan dan menelan.
• Serviks - kedua-dua tangan bergantian menderita, kemudian bernafas, alat ucapan, menelan refleks dan kedua kaki.
• Bulbar - pada permulaan penyakit, ucapan dan refleks menelan terganggu. Pada peringkat seterusnya, kaki dan lengan, dalam satu tangan, pertama kali terhad, kemudian pada yang lain.
• Penyebaran - penyakit ini dicirikan oleh penurunan berat badan yang cepat, kegagalan pernafasan, serta perasaan kelemahan sepihak pada anggota badan.

Mengikut jenis warisan membezakan ALS:

• Autosomal resesif - muncul dalam kes kehadiran gen yang "cacat" pada kedua ibu bapa.
• Autosomal dominan - berkembang dengan kehadiran patologi gen di salah satu ibu bapa.

ALS juga dibezakan oleh kadar aliran dan penyetempatan kumpulan:

• ALS klasik - menjejaskan neuron saraf tunjang dan otak, menyebabkan kekejangan atropi dan otot. Penyakit ini berlaku di 85% kes, di mana 60% adalah lelaki. Dengan perkembangannya, didominasi selepas 55 tahun, terdapat kelemahan pada anggota badan, keresahan ketika berjalan, menyeret kaki.
• Lumpuh bulbar progresif - didiagnosis kira-kira 25% daripada kes, luka neuron di otak dan saraf tunjang menyebabkan kesukaran menelan dan gangguan pertuturan. Jenis penyakit ini adalah lebih biasa pada wanita, terutamanya pada usia tua.
• Atrofi otot progresif adalah jenis yang lebih jarang berlaku, yang kebanyakannya berlaku pada lelaki pada usia muda. Semasa perkembangannya, bahagian bawah neuron motor terjejas, dengan hasilnya pesakit mempunyai atrofi otot pada anggota badan dan sawan, dan berat badan berkurangan.
• Sklerosis lateral utama - neuron motor atas telah terjejas, menyebabkan kaki lemah dan gangguan busur akibatnya. Kadangkala gangguan ucapan boleh berlaku. Penyakit ini berkembang terutamanya pada lelaki berusia 50 tahun.

Apa yang menyebabkan ALS: sebab

Permulaan mekanisme pemusnahan sel-sel motor sistem saraf menyumbang kepada pengumpulan protein tak larut (glutamin) di dalamnya. Sebab-sebab untuk perkembangan proses ini dalam dunia perubatan hari ini tidak diketahui, tetapi ada teori-teori yang provocateurs penyakit dapat:

• Keturunan - sehingga 10% daripada semua kes diagnosis amyotrophic lateral sclerosis adalah diwarisi dari satu atau kedua ibu bapa.
• Proses autoimun - patologi yang teruk seperti tumor malignan di dalam paru-paru dan kanser darah, boleh menyumbang kepada pembentukan antibodi yang menghancurkan sel-sel saraf motor.
• Genetik - dalam 20% kes, gangguan genetik yang bertanggungjawab untuk pengeluaran Superoxide Dismutase-1, enzim yang menukar Superoxide, yang merosakkan neuron, menjadi oksigen yang dikesan dalam kajian rantaian genetik.
• Pelanggaran proses metabolik dalam sistem saraf - aktiviti penting neuron disediakan oleh sel glial dan pelbagai enzim. Mengikut satu teori, risiko penyakit ALS meningkat puluhan kali dengan penurunan fungsi astrocytes, yang bertanggungjawab untuk pecahan glutamin dalam tisu saraf.
• Virus - teori ada, tetapi sedikit terbukti dalam amalan. Menurut saintis Amerika, perkembangan sklerosis lateral amyotrophic dapat mencetuskan virus polio.

Pengenalpastian sekurang-kurangnya satu faktor yang mampu mencetuskan perkembangan ALS, dan ciri-ciri gejala penyakit ini, adalah sebab lawatan segera ke doktor dan peperiksaan terperinci.

Sklerosis lateral Amyotrophic: gejala

Tahap awal penyakit ini dicirikan oleh penampilan gejala-gejala umum seperti kekejangan, kelemahan dan kebas kaki jangka pendek anggota badan. Mereka boleh menampakkan diri di seluruh badan, tetapi paling sering ketidakselesaan berkembang di bahagian bawah kaki. Tanda awal ALS lain termasuk:

• kelemahan di tangan dan kehilangan berat badan mereka, kurang kerap penyakit itu mempengaruhi otot-otot lengan dan bahu bahu;
• ketidaksuburan jari-jari, kekejangan otot;
• kelemahan otot kaki, disertai dengan kekejangan yang menyakitkan;
• manifestasi gangguan bulbar - pelanggaran fungsi menelan dan kerja alat suara;
• Krump - kekejangan otot dengan kesakitan yang teruk.

Sifat simptom spesifik bergantung pada bentuk ALS yang berkembang dan berkembang:

Terangkan masalah anda kepada kami, atau berkongsi pengalaman hidup anda dalam merawat penyakit, atau meminta nasihat! Beritahu kami tentang diri anda di sini di laman web ini. Masalah anda tidak akan diabaikan, dan pengalaman anda akan membantu seseorang menulis >>

1. Bentuk leher dan dada:

• kelemahan di tangan, yang mana ia menjadi sukar untuk melakukan tindakan tertentu - untuk menulis, bekerja secara fizikal, bermain sukan, bermain instrumen;
• ketegangan otot tangan, perasaan sesak tendon;
• penyebaran kelemahan di bahagian lengan dan bahu akibat atrofi otot;
• lengan tergantung

1. Bentuk lumbar:

• kesukaran berjalan - lebih jauh jarak jauh, naik tangga;
• keletihan dan kesakitan di kaki bawah dengan kedudukan yang berpanjangan dalam kedudukan berdiri;
• kendur kaki, akibatnya - ketidakupayaan untuk bersandar di kaki;
• kekurangan fleksibiliti refleks dan lanjutan jari kaki;
• kencing sukarela, buang air besar.

1. Borang Bulbar:

• kecacatan pertuturan - pergaulan dan ketiadaan dalam mengucapkan perkataan dan ayat mudah, kesukaran menggerakkan lidah;
• kesukaran menelan - menghalang makanan yang sukar, pesakit tersedak dan menyedihkan;
• penguncupan otot lingual, yang ditunjukkan dalam bentuk mengejutkan lidah secara tiba-tiba;
• atrofi lengkap otot serviks dan muka, yang diwujudkan pada peringkat akhir dalam bentuk kekurangan kawalan ke atas ekspresi wajah, ketidakupayaan untuk membuka mulut anda dan makan sendiri.

Sklerosis lateral Amyotrophic cenderung berkembang dan dengan cepat merangkumi semua otot badan. Dengan kekalahan neuron motor sistem pernafasan, pesakit tidak boleh bernafas sendiri, akibatnya dia terhubung dengan radas pernafasan tiruan.

Diagnostik

Sklerosis lateral amotrophik hampir mustahil untuk didiagnosis semasa peperiksaan awal, kerana penyakit ini jarang berlaku, dan tanda ringan awalnya boleh menjadi gejala-gejala banyak patologi lain. Sekiranya BAS disyaki, pakar neurologi akan menetapkan peperiksaan menyeluruh yang akan membantu mengenal pasti perubahan dalam neuron motor dan menghapuskan penyakit lain:

• Electroneuromyography - membolehkan anda meneroka kebolehtelapan impuls saraf dalam setiap otot anggota badan dan pharynx, untuk mengenal pasti penurunan dalam aktiviti dan kelajuan gerakan mereka dalam keadaan patologi.
• Rangsangan magnet transkranial - satu kaedah yang melengkapkan keputusan elekroneuromyography. Semasa kajian, keadaan umum neuron motor dinilai.
• Analisis biokimia darah - dengan sklerosis sisi amyotrophik, penunjuk enzim, yang terbentuk semasa kemusnahan tisu otot (creatine phosphokinase), melebihi 5-10 kali, sedikit enzim hati dan urea hadir.
• Analisis genetik dilakukan untuk menilai status kod yang bertanggungjawab untuk Superoxide Dismutase-1.
• MRI - membolehkan anda mengenal pasti luka-luka neuron motor, serta tidak termasuk penyakit-penyakit saraf tunjang dan otak, yang serupa dengan gejala untuk sklerosis lateral amyotrophic.
• Tumbukan lumbar - digunakan sebagai kaedah untuk mengecualikan penyakit dengan simptom yang sama.

Pendekatan komprehensif untuk penyelidikan diagnostik membolehkan anda untuk menentukan dengan jelas psikologi patologi kematian neuron motor, serta untuk mengecualikan pembangunan penyakit lain yang sama berbahaya.

Rawatan amyotrophic lateral sclerosis

Sepenuhnya penyakit itu tidak sembuh. Di tengah-tengah rawatan ALS adalah penyelenggaraan fungsi penting dengan bantuan ubat-ubatan dan penjagaan yang betul.

Untuk melegakan simptom dan mengekalkan sistem saraf, pesakit ditetapkan:

• ubat untuk menghalang pengeluaran glutamat dan merangsang Super Oxide Dismutase-1;
• melegakan otot - melegakan kekejangan otot;
• kompleks vitamin A, B, E dan C - menyediakan pemakanan kepada sel-sel saraf, memperbaiki konduksi impuls melalui mereka;
• anabolik - memulihkan jisim otot habis.

Kaedah alternatif juga digunakan untuk memerangi kesan penyakit:

• terapi sel stem - menghentikan kematian neuron, dan juga membantu memulihkan hubungan antara mereka;
• Gangguan RNA - menggunakan nanobiotechnology, pendaraban protein patologi disekat, yang menghalang kematian seterusnya neuron motor.

Sebagai langkah terapeutik tambahan, pesakit dijalankan:

• memberi makan melalui siasatan dalam kes pelanggaran refleks menelan;
• Urutan untuk berehat otot dan mencegah pembentukan tekanan luka;
• prestasi terapi fizikal;
• perundingan dengan psikologi;
• pengudaraan paru-paru dengan kerosakan pada sel-sel saraf sistem pernafasan.

Sangat penting untuk mengelilingi pesakit ALS dengan kehangatan dan penyayang orang yang disayangi, tanpa meninggalkannya sendirian dengan penyakit ini.

Ramalan UAS: berapa banyak hidup dengannya

Sklerosis lateral Amyotrophik berkembang pesat, oleh itu, walaupun dengan pengesanan yang tepat pada masa dan rawatan simptomatik, prognosis adalah kurang baik. Jangka hayat untuk penyakit ini adalah individu untuk setiap kes tertentu. Angka purata bergantung kepada bentuk patologi adalah:

• Dengan ALS klasik - 2 hingga 5 tahun dari permulaan penyakit ini. Dalam kes-kes yang jarang berlaku, pesakit mungkin hidup dengan diagnosis ini lebih daripada 10 tahun.
• Dengan kelumpuhan bulbar progresif - jangka hayat adalah dari enam bulan hingga 3 tahun dari saat gejala utama muncul.
• Sekiranya atrofi otot progresif - jangka hayat mungkin sehingga 10 tahun tertakluk kepada rawatan yang diterima.
• Dalam sklerosis lateral utama - prognosis lebih menghiburkan, kerana pesakit mempunyai semua peluang untuk menjalani jangka hayat purata. Jangka hayat dapat dikurangkan jika penyakit itu masuk ke dalam bentuk klasik ALS.

Jangan ragu untuk bertanya soalan anda di sini di laman web ini. Kami akan menjawab anda bertanya soalan >>

Prognosis kelangsungan hidup diperparah oleh fakta bahawa kematian besar-besaran neuron motor dapat dikesan pada tahap akhir, ketika perawatan yang mendukung dan simtomatik tidak efektif. Sepanjang hayatnya, pesakit mengalami batasan dalam fungsi motor, menelan dan ucapan. Dalam kebanyakan kes, dia terbaring di tempat tidur, tidak dapat makan makanan, menjaga dirinya dan bernafas.

Gejala amalan sklerosis lateral dan rawatan amyotropik

Selalunya pada pesakit atau saudara-mara mereka dalam diagnosis mendedahkan penyakit sistem saraf, sebagai amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Ia merujuk kepada penyakit yang sangat jarang, tetapi sangat teruk dan mematikan. Dengan perkembangannya, pesakit mengalami kelainan seperti itu, ketika sedang berkembang, menyebabkan kematian. Tetapi beberapa orang tahu apa yang ALS dan apakah gejala ALS. Mekanisme perkembangan jenis sklerosis ini berlaku akibat kekalahan, dan kemudiannya pemusnahan neuron yang bertanggungjawab terhadap sistem motor tubuh. Dan hampir mustahil untuk terus hidup. Atas sebab ini, anda harus lebih akrab dengan patologi.

Penyakit ini juga dipanggil penyakit Charcot atau penyakit motor neuron motor. Sindrom Fatal Syndrome membawa kepada kematian selepas otot pernafasan berhenti berfungsi. Ini berlaku dua hingga enam tahun kemudian. Menurut kajian statistik, lateral, atau lateral, sklerosis amyotropik membawa kepada hasil ini dalam kira-kira lima tahun.

Punca ALS

Atas sebab-sebab mengapa sklerosis lateral amyotrophik mula berkembang, ubat moden tidak dapat memberikan jawapan yang tepat. Para saintis setakat ini hanya menegaskan bahawa punca perkembangan penyakit ini terletak pada gangguan patologi pembentukan DNA. Sejumlah besar 4 helical DNA muncul di dalam badan, dan faktor ini mengganggu sintesis protein. Terdapat mutasi protein yang dipanggil ubiquine, serta gen. Bagaimana faktor ini mempengaruhi neuron motor belum ditubuhkan, oleh itu, sukar untuk mendiagnosis ALS dengan betul. Dalam kes syak wasangka, pesakit mesti diperiksa oleh beberapa pakar.

Risiko penyakit

Penyakit ALS mula berkembang pada umur 30-50 tahun. Dalam kira-kira 5% kes, ini disebabkan oleh sebab keturunan. Apabila mendiagnosis ALS, ubat tidak menamakan penyebabnya, kerana ia tidak dapat mengatakan dengan pasti, di mana kes-kes gejala pertama penyakit dan faktor-faktor yang menyebabkan mereka mungkin muncul.

Pakar-pakar saintis mengenal pasti faktor-faktor lain yang meningkatkan kemungkinan penyakit ini. Contohnya, peningkatan pengoksidaan radikal dalam neuron sendiri, serta aktiviti asid amino yang tinggi yang bertindak menarik.

Tetapi beberapa faktor risiko masih boleh dipanggil: kerosakan otak berjangkit, keadaan iklim, kecederaan otak traumatik. Kadangkala penyakit ini dikaitkan dengan penggunaan makanan yang mengandung racun perosak, tetapi tidak ada bukti ilmiah untuk ini.

Gejala

Gejala-gejala sklerosis lateral amyotrophik sangat spesifik, walaupun semasa peperiksaan asas rendah. Untuk menjelaskan tanda-tanda klinikal perkembangan penyakit Charcot, seseorang perlu mempunyai konsep neuron motor yang terletak di otak tengah dan di pinggir.

Neuron pusat terletak di dalam hemisfera serebrum. Apabila ia rosak, kelemahan tisu otot dalam badan berlaku, yang digabungkan dengan nada otot yang meningkat, refleks meningkat. Penyempurnaan refleks ditubuhkan semasa pemeriksaan oleh pakar neurologi dengan pukulan tukul.

Penyetempatan neuron periferal adalah batang otak serta kord rahim. Patologi ini juga disertai dengan penurunan refleks dan aktiviti otot.

Anda juga harus mempertimbangkan tanda-tanda yang menandakan pelanggaran dalam sistem seperti lembangan vertebrobasilar. Kekurangan VBB diperhatikan kerana penurunan peredaran darah di arteri sepanjang tulang belakang. Penyimpangan sedemikian dipanggil kekurangan vertebro-basilar. Dan patologi ini berkembang dalam sklerosis lateral amyotropik sebagai gejala.

Pengkelasan

UAS mempunyai borang berikut:

• sclerosis lumbosacral;
• leher dan penyakit dada;
• bulbar, yang merupakan lesi dari neuron periferal di batang otak;
• menjejaskan neuron motor tengah.

Doktor pada masa yang sama membezakan jenis penyakit mengikut kadar kursus dan kekuatan gejala. Jenis Marian ALS dibezakan oleh fakta bahawa tanda-tanda pertama muncul lebih awal, tetapi penyakit ini perlahan perlahan. Klasik (sporadis) biasanya didiagnosis dalam 95% daripada semua pesakit. Ia dibezakan oleh kadar purata perkembangan sklerosis dan gejala klasik standard. ALS jenis keluarga dicirikan oleh pelepasan awal dan keturunan keturunan.

Pemisahan ini didasarkan pada pengenalpastian tanda-tanda kerosakan kepada mana-mana neuron pada permulaan perkembangan penyakit ini. Dalam perjalanan gangguan patologi, semakin banyak neuron motor yang terlibat.

Ciri-ciri umum ciri-ciri mana-mana bentuk ALS adalah:

• ketidaksempurnaan organ pergerakan;
• tiada gangguan dalam organ rasa;
• tiada gangguan dengan buang air kecil dan pergerakan usus;
• kemajuan penyakit dan penyitaan semua bahagian baru tisu otot, kadang-kadang untuk melengkapkan imobilisasi;
• kekejangan berkala, disertai kesakitan yang teruk.

Lumbosacral ALS

ALS lumbosacral mempunyai dua jenis perkembangan:

1. Patologi mula berkembang dengan lesi neuron periferal, yang dilokalkan di kawasan lumbosacral otak belakang. Pada masa yang sama, pesakit menunjukkan tanda-tanda kelemahan otot dalam satu kaki. Kemudian gejala yang sama muncul di otot-otot yang kedua, terdapat penurunan refleks tendon dan nada tisu otot kaki. Lama kelamaan, terdapat tanda-tanda "mengeringkan" mereka dan berkedut. Selepas beberapa ketika, tisu-tisu otot tangan terpengaruh, yang menunjukkan dirinya dalam penurunan yang sama dalam refleks dan atrofi. Tahap seterusnya adalah kekalahan kumpulan bulbar neuron, yang dinyatakan oleh kemerosotan menelan dan ketidakjelasan ucapan, perbualan hidung. Kemudian rahang bawah sag, proses mengunyah semakin bertambah buruk. Pada masa yang sama, tanda-tanda fasciculation muncul di lidah.
2. Pada tahap awal perkembangan penyakit, gejala kedua-dua lesi neuron motor dapat dikesan sekaligus, yang memberikan keupayaan untuk menggerakkan kaki. Walau bagaimanapun, manifestasi kelemahan otot pada kaki disertai dengan peningkatan nada semasa atrofi dan peningkatan refleks. Selepas beberapa lama, pelanggaran pertama kali dijumpai di kaki, dan kemudian di tangan. Dengan perkembangan penyakit ini, proses menelan merosot, lidah berkeringat, ucapan terganggu. Pesakit sering ketawa atau menangis secara tidak wajar.

Cervicothoracic ALS

Ia boleh diteruskan dalam dua cara:

1. Kalahkan hanya neuron periferal, di mana terdapat paresis dan atrofi tisu berus pertama. Setelah satu atau dua bulan, gejala yang sama berlaku dalam tisu kedua. Berus menjadi seperti kaki monyet. Kemudian gejala yang sama di kaki dan tanda-tanda penyakit lain diperhatikan.
2. Sekiranya terdapat lesi serentak motoneurons, kedua-dua tangan secara serentak mengalami atrofi, dan kemudian simptom yang tersisa muncul pada kadar yang lebih pantas.

Jenis bulbar

Dalam bentuk ALS ini, gejala-gejala lesi neuron periferal di batang otak mula muncul sebagai pelanggaran artikulasi, persenia semasa makan, hidung, dan otot atrofi lidah. Dengan perkembangan penyakit, gejala semakin buruk.

Jenis tinggi

Sklerosis lateral amyotrophik ini berlaku dengan kerosakan kepada neuron pusat. Pada masa yang sama, sebagai tambahan kepada disfungsi pergerakan, gangguan mental muncul. Seringkali mereka menunjukkan diri mereka dalam demensia, kehilangan ingatan, dan sebagainya. Bentuk penyakit ini adalah yang paling berbahaya.

Diagnosis ALS

Di seluruh dunia, diagnosis ALS didasarkan pada gabungan tanda-tanda dan hasil peperiksaan pesakit.

Dalam kes apabila doktor mengesyaki sklerosis lateral amyotropik pada pesakit, dia menelitinya secara terperinci, mendengar semua aduan, mengkaji sejarah. Selepas itu, peperiksaan neurologi dilakukan. Di samping itu, untuk diagnosis boleh digunakan:

• kajian elektromiografi;
• MRI;
• ujian untuk menentukan tahap enzim ALAT, Asat;
• memeriksa kreatinin darah;
• kajian cecair minuman keras;
• analisis genetik.

Rawatan

Malangnya, sklerosis lateral amyotrophik adalah penyakit yang tidak boleh diubati. Oleh itu, rawatan sklerosis lateral amyotrophik hari ini dikurangkan hanya untuk melegakan keadaan pesakit.

Setakat ini, ahli farmakologi hanya boleh menawarkan satu ubat yang memanjangkan hayatnya dengan ALS. Ubat ini dipanggil Riluzole. Ia menghalang pelepasan glutamat dari badan, iaitu ubat yang mengandungi asid glutamat. Dia dilantik dalam jumlah 100 mg sehari. Walau bagaimanapun, ubat ini hanya dapat memanjangkan hayat selama beberapa bulan (dan hanya dapat membantu dalam hal ini apabila penyakit itu didiagnosis pada pasien tidak lebih dari lima tahun yang lalu). Di samping itu, perlu diingat bahawa ubat ini mempunyai kesan sampingan: ia menyebabkan keabnormalan di hati. Oleh itu, pesakit perlu diuji oleh hati.

Di institusi perubatan di banyak negara Eropah, pesakit yang mempunyai diagnosis ALS telah berusaha untuk menyembuhkan dalam beberapa tahun kebelakangan ini dengan sel stem mereka sendiri, yang, menurut penelitian, memperlambat perkembangan patologi. Dengan bantuan sel stem yang dipindahkan ke kawasan yang rosak otak, motoneuron dipulihkan, memberikan otak dengan oksigen yang cukup. Prosedur sedemikian dilakukan pada pesakit luar, dan ia dipanggil tusukan lumbar. Pada masa yang sama, sel stem disuntik ke cecair minuman keras.

Semua pesakit harus menerima terapi gejala untuk mengurangkan keadaan mereka, dengan itu mengurangkan keperluan untuk menjaga mereka.

Bagi mereka yang mempunyai sklerosis lateral amyotrophik, rawatan diperlukan dalam kes seperti:

• jika pesakit mempunyai fascication dan crumpy (hanya doktor, contohnya, Finlepsin, Liozeral, dan lain-lain, perlu membuat preskripsi);
• ia diperlukan untuk memperbaiki metabolisme otot dan neuron (anda boleh menggunakan "Berlisi", "Milgamma");
• jika pesakit mempunyai keadaan kemurungan;
• dengan peningkatan air liur;
• untuk kesakitan yang menyakitkan dan sakit di sendi, ubat penahan sakit ditetapkan.

Tetapi tiada penyembuhan, tiada kaedah pencegahan tidak dapat menghalang, menyembuhkan dan memperlambat perjalanan jenis sklerosis ini.

Sindrom amyotrophic lateral sclerosis memerlukan penggunaan terapi ubat bukan sahaja.

Sekiranya pesakit mengalami masalah menelan, dia dipindahkan ke makanan dengan makanan tanah, penggunaan souffles, hidangan separuh cair. Pada akhir makan diadakan sanasi rongga mulut. Dalam kes-kes masalah yang teruk, gastrotomi endoskopi perkutaneus digunakan, iaitu, operasi untuk memberi makan pesakit melalui tiub.

Untuk mengelakkan trombosis vena di kaki, pesakit disarankan pembalut elastik. Antibiotik ditetapkan semasa jangkitan. Urut khusus untuk kaki dan kemudian untuk tangan juga berguna.

Gejala motor sklerosis lateral amyotropik boleh sedikit diselaraskan dengan bantuan alat ortopedik: kasut, tongkat, dan kemudian kereta bayi, pemegang kepala, dan katil berfungsi. Semua ini diperlukan apabila pesakit didiagnosis dengan ALS.

Dalam ALS, penyakit akhirnya membawa kepada fakta bahawa pesakit memerlukan alat untuk pengudaraan buatan paru-paru. Ini menandakan kematian pesakit yang akan berlaku. Pengudaraan mekanikal memanjangkan hayat selama beberapa waktu, walaupun pada masa yang sama terdapat penderitaan. Ia tidak mungkin lagi untuk merawat pesakit pada peringkat ini.

Diagnosis ALS adalah penyakit neurologi yang teruk. Pesakit dengan ALS tidak mempunyai harapan pemulihan dan kelangsungan hidup. Kerana itu penting untuk mengelilingi saudara yang sakit dengan penuh perhatian dan kasih, serta untuk memudahkan kewujudannya sebanyak mungkin.

Penyakit ALS: apa itu, gejala dan cara untuk merawat

Sclerosis lateral Amyotrophic (ALS) adalah gangguan perkembangan pesat neuron motor yang secara beransur-ansur menghentikan fungsi neuron motor yang terletak di saraf tunjang dan otak. Apabila neuron mati, pesakit mula kehilangan keupayaan mereka untuk mengekalkan, bergerak, bercakap dan bernafas.

ALS menjadi cabaran sukar bagi pesakit dan saudara mara mereka. Merawat yang sakit, saudara-mara tidak mempunyai pengalaman penjagaan, yang menyebabkan mereka mati pucuk. Setiap hari, pesakit dengan ALS perlu menghadapi halangan yang sukar yang dapat diatasi dengan sokongan pelbagai pakar dan orang yang rapat. Penyakit ini sentiasa disiasat oleh doktor, kerana tiada ubat berdaftar untuk memeranginya.

Punca penyakit

Pada masa ini, versi yang paling munasabah tentang berlakunya penyakit ini adalah teori pengaruh faktor-faktor penularan luaran pada orang yang terdahulu. Penyebab kematian neuron dalam beberapa bentuk ALS adalah produk pengoksidaan radikal dan exotoxicity.

Penyebab sebenar penampilan tanda-tanda penyakit itu belum ditubuhkan. Antara bentuk BAS membezakan sporadis dan familial. Bentuk keluarga adalah mungkin jika keturunan pasien termasuk pesakit bukan sahaja dengan ALS, tetapi juga dengan parkinsonisme, demensia dan kecenderungan bunuh diri. Ujian genetik dilakukan untuk mengesahkan kecenderungan. Bagaimanapun, kajian semacam itu tidak selalu memberi hasil yang diinginkan.

Siapa yang tertakluk kepada penyakit ini

Tertakluk kepada penyakit orang lebih daripada 40 tahun. Pada usia yang lebih awal, penyakit ini sangat jarang berlaku. Antara pesakit dengan ALS, terdapat lebih banyak lelaki daripada wanita.

Di dunia setiap tahun penyakit yang serupa didiagnosis dalam dua orang daripada 100 ribu. Dalam satu tangan, peratusan pesakit dengan penyakit ALS kecil, tetapi orang dan keluarga mereka memerlukan bantuan dan sokongan.

Gejala penyakit

ALS dicirikan oleh luka-luka sebahagian daripada saraf tunjang dan disfungsi organ-organ pinggul. Dengan permulaan penyakit ini, atrophosis otot bahagian anggota berlaku, yang membawa kepada pengurangan nada otot.

Simptom pertama penyakit ini tidak dapat dilihat, jadi pesakit tidak boleh memberi mereka nilai untuk masa yang lama. Sebelum membuat diagnosis yang sesuai, ia biasanya mengambil masa kira-kira satu setengah tahun. Sejak bermulanya penyakit, neuron sihat melakukan fungsi yang rosak, jadi untuk sementara waktu keadaan pesakit tetap tidak berubah.

Selepas neuron yang sihat tidak lagi dapat diatasi, terdapat kemerosotan mendadak dalam kesejahteraan manusia. Dengan perkembangan penyakit, fungsi pertuturan dan motor mula menderita di tempat pertama. Pada masa yang sama, penyakit itu tidak menjejaskan intelek seseorang, organ rasa, fungsi kencing dan usus, fungsi jantung dan kerja otot mata. Di peringkat akhir UAS, terdapat tanda-tanda lumpuh periferal.

Menurut statistik, tanpa mengambil langkah-langkah untuk memerangi penyakit itu, jangka hayat pesakit selepas mengenal pasti tanda-tanda awal di dalamnya dapat dari 1.5 hingga 5 tahun. Menggabungkan terapi dan penjagaan pesakit yang betul, orang dengan ALS berjaya hidup lebih lama. Perkembangan penyakit ini berhenti dalam beberapa kes untuk alasan yang tidak diketahui. Pesakit sedemikian selalunya menjadi objek kajian oleh penyelidik dan doktor. Setelah mengetahui alasan untuk menghentikan perkembangan penyakit itu, mungkin akan mendapat kunci untuk rawatan ALS

Rawatan dan pencegahan ALS

Rawatan yang berkesan untuk penyakit yang kompleks belum dikembangkan kerana pemeriksaan tidak lengkap tanda-tanda perkembangan penyakit. Dasarnya adalah terapi gejala. Pesakit sering menunjukkan tanda-tanda kemurungan yang diambil oleh penenang atau antidepresan. Dengan kehadiran rasa sakit dengan kontraksi otot yang ditetapkan relaxants otot.

Kesakitan bersama dilepaskan oleh ubat anti-radang nonsteroid. Dalam situasi yang sukar penggunaan larutan opiate akhir mungkin.

Pencegahan penyakit tertentu tidak dikembangkan. Anda boleh memilih hanya cadangan tertentu, berikut yang mungkin untuk menguatkan badan seseorang yang sakit dan mencegah pencabulan sistem saraf:

1. Penghentian merokok.
2. Penolakan penggunaan alkohol yang kuat dalam dos yang besar.
3. Pemakanan seimbang seimbang dengan penggunaan vitamin kumpulan B.
4. Mengelakkan hipotermia.
5. Pencegahan selesema dan jangkitan virus lain.
6. Pembetulan tepat pada masanya komplikasi sistem imun.

Terapi membentukkan akan membantu mengurangkan kadar perkembangan proses penyakit dalam beberapa kes. Pada masa yang sama, persiapan asid lipoik, lesitin dan vitamin kumpulan B akan membantu meningkatkan kekonduksian di sepanjang saraf periferal, secara positif mempengaruhi metabolisme tisu otot.

Yang penting dalam rawatan ALS mempunyai kelas terapi fizikal. Keamatan aktiviti olahraga dengan senaman bergantung kepada tahap gangguan yang dialami oleh pesakit. Latihan pernafasan yang kerap dan senaman sederhana akan menghalang perkembangan penyakit sistem pernafasan.

Apa itu ALS

Sclerosis lateral Amyotrophic adalah bentuk paling biasa penyakit neuron motor, yang merupakan penyakit neurodegenerative yang mempengaruhi neuron motor di otak dan saraf tunjang.

Sklerosis lateral Amyotrophic

"Semuanya bermula 9 tahun lalu. Saya mendaki. Sekali, semasa perjalanan biasa ke gunung, tangan dan kakiku tiba-tiba mula menjadi kejang semasa pendakian. Ini berlaku beberapa kali. Pemikiran pertama saya adalah bahawa ada sesuatu yang serius dengan saya, tetapi saya segera tertawa pada diri saya di bilik mandi. Saya memutuskan bahawa pemikiran sedemikian adalah paranoia, saya berusia 40 tahun! "

Lateral (lateral) sclerosis amyotrophic (ALS) adalah jenis penyakit neuron motor yang paling biasa (MND). Di dunia, penyakit ini juga dikenali sebagai penyakit Lou Gehrig, penyakit neuron motor, penyakit neuron motor, atau penyakit Charcot.

Ia adalah orang Perancis Jean-Martin Charcot yang mula-mula menggambarkan UAS pada tahun 1869, tetapi penyakit itu diketahui secara meluas selepas diagnosis dibuat pada tahun 1939 oleh pemain besbol Amerika yang cemerlang Lou Gehrig. Pada satu masa, UAS juga sakit dengan komposer Dmitry Shostakovich, penyanyi dan komposer Vladimir Migulya, dan diktator Cina Mao Zedong. Orang yang paling terkenal dengan ALS ialah ahli fizik Inggeris, Stephen Hawking, yang menjalani penyakit ini selama 50 tahun dan dianggap sebagai pemegang rekod untuk jangka hayat dengan ALS.

Apakah penyakit neuron motor?

Penyakit neuron motor (MND) adalah penyakit neurodegenerative progresif yang mempengaruhi neuron motor di otak dan saraf tunjang. Kematian beransur-ansur sel-sel sistem saraf menyebabkan kelemahan otot yang semakin meningkat, meliputi semua kumpulan otot.

Neuron otak yang bertanggungjawab untuk pergerakan (neuron motor atas) terletak di korteks. Proses mereka (axons) turun ke dalam saraf tunjang, di mana hubungan dengan neuron kord rahim berlaku. Hubungan ini dipanggil sinaps. Di rantau sinaps, neuron otak merembeskan bahan kimia (mediator) dari prosesnya yang menghantar isyarat ke neuron saraf tunjang.

Neuron kord tulang belakang (neuron motor bawah) terletak di bahagian bawah otak (seksyen bulbar), serta kordologi tulang belakang, tulang belakang atau tulang belakang, bergantung kepada otot yang mengarahkan isyarat mereka. Isyarat ini sepanjang proses neuron saraf tunjang (axons) mencapai otot dan mengawal kontraksi mereka. Neuron bulbar bertanggungjawab untuk penguncupan otot yang berkaitan dengan pertuturan, mengunyah dan menelan; serviks - untuk mengurangkan diafragma, pergerakan lengan; toraks - untuk pergerakan badan; lumbar - untuk pergerakan kaki.

Manifestasi kerosakan neuron motor

• Dengan kekalahan neuron saraf tunjang bertambahnya kelemahan otot, otot-otot menurunkan berat badan (atrofi), muncul secara tidak sengaja (fasciculation). Fasciculations tidak hanya dirasakan seperti berkedut, mereka juga boleh dilihat. Ia seperti mengalir otot subkutan.
• Jika neuron otak terjejas, otot-otot menjadi lemah, tetapi pada masa yang sama kekakuan (spastik) muncul, iaitu, nada otot meningkat, dan menjadi sukar untuk melonggarkan mereka.
• Sekiranya neuron otak dan saraf tunjang secara serentak terjejas, gejala ini boleh berlaku dalam pelbagai kombinasi. Iaitu, kelemahan otot mungkin disertai oleh fasciculation dan kehilangan otot, dan kekakuan.
• Bergantung pada bahagian otak dan saraf tunjang yang terjejas, tanda-tanda ini mungkin muncul di otot yang bertanggungjawab untuk pergerakan tangan, kaki, pernafasan, atau menelan.

Jenis-jenis penyakit neuron motor

Bergantung pada keparahan kerosakan pada neuron otak dan saraf tunjang, terdapat beberapa varian MND. Sudah tentu, kebanyakan manifestasi bertepatan, kerana di antara jenis penyakit ini terdapat banyak persamaan, tetapi apabila penyakit itu berlangsung, perbezaannya menjadi lebih ketara.

Di sini kita akan bercakap tentang jangka hayat, jadi mungkin anda tidak mahu membaca lebih lanjut.

Sklerosis lateral Amyotrophic (ALS)

Ini adalah bentuk yang paling biasa penyakit ini apabila neuron motor kedua-dua otak dan saraf tunjang terlibat dalam proses patologi.

ALS dicirikan oleh kelemahan dan rasa keletihan yang melampau di anggota badan. Sesetengah orang menganggap kelemahan di kaki apabila berjalan dan kelemahan yang sangat kuat di dalam lengan sehingga mereka tidak dapat menahan dan menggugurkannya. Jangka hayat adalah dua hingga lima tahun dari permulaan gejala.

Lumpuh bulbar progresif (PBP)

Istilah ini digunakan terutamanya dalam kesusasteraan asing. Perbezaan utama antara FSB dan lain-lain jenis penyakit neuron motor dengan cepat semakin merosot ucapan dan menelan. Jangkaan jangka hayat antara enam bulan dan tiga tahun dari permulaan gejala.

Sklerosis lateral utama (PL)

Bentuk MND yang jarang berlaku, mempengaruhi secara eksklusif neuron otak otak, yang dinyatakan terutamanya dalam bentuk kelemahan pada kaki, walaupun pada beberapa pesakit terdapat kekicangan di tangan atau masalah dengan ucapan. PLC tidak memendekkan jangka hayat, tetapi ada kemungkinan bahawa pada peringkat tertentu penyakit itu akan berlaku lesi neuron motor saraf tunjang, di mana pesakit akan didiagnosis dengan ALS.

Atrofi otot progresif (PMA)

Ini adalah jenis MND yang jarang berlaku di mana neuron motor saraf tunjang kebanyakannya rosak. Penyakit ini dalam kebanyakan kes bermula dengan kelemahan atau rasa malu di tangan. Kebanyakan orang hidup dengan MND jenis ini lebih daripada lima tahun.

Inilah tanda-tanda dan ciri-ciri yang paling umum dari pelbagai jenis MND. Walau bagaimanapun, perlu diingati bahawa dengan jenis penyakit neuron motor yang sama, gejala orang yang berlainan mungkin nyata berbeza, prognosis juga mungkin berbeza.

Dalam kes penyakit neuron motor, biasanya sukar untuk dibicarakan mengenai prognosis. Jarang, tetapi terdapat kes-kes apabila orang hidup selama beberapa dekad. Orang yang paling terkenal di dunia yang telah tinggal bersama ALS selama lebih dari 50 tahun ialah Profesor Stephen Hawking. Pada masa yang sama, ia berlaku bahawa seseorang meninggalkan dalam beberapa bulan selepas permulaan penyakit. Walau bagaimanapun, boleh dikatakan bahawa purata jangka hayat adalah antara dua dan lima tahun dari permulaan gejala. Kira-kira 10% orang dengan MND akan hidup selama 10 tahun.

Siapa yang boleh sakit

Sehingga kini, sains tidak menjawab banyak soalan mengenai penyakit ini. Inilah yang boleh dikatakan mengenai BDN:

• Penyakit neuron motor tidak berjangkit dan tidak berjangkit.
• MND boleh menjejaskan mana-mana orang dewasa, tetapi kebanyakan orang yang telah didiagnosis dengan penyakit ini berusia lebih dari 40 tahun, dan paling sering penyakit ini berlaku di antara umur 50 dan 70 tahun.
• Lelaki terdedah kepada penyakit ini lebih kerap daripada wanita.
• Insiden BND adalah 2 kes penyakit baru bagi setiap 100,000 penduduk setahun.
• Lazimnya BDN adalah sekitar 5-7 orang
  100,000 penduduk.

Salah satu soalan yang paling kerap ditanya oleh orang yang tinggal dengan ALS ialah, "Mengapa penyakit ini berkembang di dalam saya? Apakah sebabnya dalam gaya hidup saya, jenis pendudukan saya atau ada kecacatan kelahiran dalam diri saya? "Sayangnya, sains moden tidak mempunyai jawapan lagi.

Pencetus di hati setiap kes UAS mungkin berbeza. Terdapat bentuk keturunan di mana penyakit itu ditularkan dari nenek moyang, dan maka sebab utama adalah pecahan dalam gen tertentu. Walau bagaimanapun, dalam kebanyakan kes, pesakit tidak mempunyai saudara mara yang menderita penyakit ini. Para saintis percaya bahawa penyakit itu disebabkan oleh banyak faktor, baik keturunan dan alam sekitar, yang secara individualnya sedikit meningkatkan risiko penyakit, tetapi bersama-sama dapat menipu skala yang disukai olehnya.

Bass apa itu

Bass (dari bahasa Itali Basso - "rendah") - suara nyanyian lelaki terendah. Ia mempunyai kedalaman yang hebat dan bunyi penuh. Jangkauan bass adalah dari faedah oktave besar ke fa oktaf yang pertama.

Kandungan

Varieti

Bass tinggi, bass merdu (cantanto), mempunyai jarak kerja sehingga garam pada oktaf pertama di bahagian atas. Suara ini mempunyai bunyi cerah dan terang yang menyerupai bunyi baritone.

Bunyi tengah mempunyai pelbagai yang lebih luas, timbre itu dinamakan watak bass. Suara-suara ini boleh diakses bukan sahaja kepada pihak yang mempunyai tessitura yang tinggi, tetapi juga kepada pihak-pihak yang memerlukan suara yang kaya dengan julat yang lebih rendah sehingga fa besar oktave.

Bass rendah mempunyai rasa bass yang sangat tebal, hujung bahagian atas yang lebih pendek, mempunyai nota rendah yang kuat.

Beberapa jalur bass terkenal di Opera

Operasi di Rusia

• Boris Godunov ("Boris Godunov" oleh M. P. Mussorgsky)
• Tetamu Varangian ("Sadko" N. A. Rimsky-Korsakov)
• Vladimir Galitsky ("Putera Igor" oleh A. P. Borodin, bass tinggi)
• Gremin ("Eugene Onegin" oleh P. I. Tchaikovsky)
• Dosifey ("Khovanshchina" oleh M. P. Mussorgsky)
• Prince Goodall ("The Demon" oleh A. G. Rubinstein)
• Konchak ("Putera Igor" A. P. Borodin, bass rendah)
• Raja René ("Iolanta" oleh P. I. Tchaikovsky)
• Kochubey (Pyotr Tchaikovsky's Mazepa)
• Kutuzov ("Perang dan Keamanan" oleh S. S. Prokofiev)
• Melnik ("Mermaid" oleh A. S. Dargomyzhsky)
• Frost ("The Snow Maiden" oleh N. A. Rimsky-Korsakov)
• The Gypsy Lama ("Aleko" oleh S.V. Rakhmaninov)
• Susanin ("Kehidupan untuk Tsar" M. A. Glinka)
• Farlaf ("Ruslan dan Lyudmila" oleh M. A. Glinka)
• Tsar Saltan ("The Tale of Tsar Saltan" oleh N. A. Rimsky-Korsakov)

Operasi dalam bahasa lain

• Basilio (The Barber of Seville oleh J. Rossini)
• Bartolo ("The Barber of Seville" oleh J. Rossini)
• Bartolo ("Perkahwinan Figaro" oleh W.A. Mozart)
• Doktor ("Wozzeck" A. Berg)
• Zarastro (The Magic Flute oleh W. A. ​​Mozart)
• Lindorf, Coppelius, Dappertutto, Dr. Miracle ("Hoffmann's Tales" oleh J. Offenbach)
• Mephistopheles (Faust oleh Sh. F. Gounod)
• Uberto ("pembantu rumah" D. B. Pergolesi)
• Figaro (Le Marriage of Figaro oleh W. A. ​​Mozart, bass tinggi)
• Philip II (Don Carlos G. Verdi)

Penyanyi bass terkenal

Nota

1. ↑ 12Large Encyclopedia Soviet
2. ↑ A.P. Ivanov Art of singing. - M.: Golos-tekan, 2006. - ms 37. - 436 ms. - ISBN 5-7117-0124-x

Pautan

Yayasan Wikimedia. 2010

Lihat "Bass" dalam kamus lain:

bass - bass, baik, mn. w. s, s... kamus ejaan Rusia

bass bass /... kamus ejaan morfem

bass - amandy sadiasy. Zheke basses ushі berіletіn sadaқa, pіtіr. Maklumat lanjut, taďerteңgіlіktі сәресі деді. Tidak ada masa yang diperlukan untuk mengatasi masalah ini dan juga dan juga untuk masa depan (Ana tili, 26.04.1990, 6). Bass...... Қазақ тілінің tусіндірме сөздігі

Aktiviti pembasmian BAS-BASK untuk madu serum darah. BASK Sumber: http://www.zzr.ru/archives/2002/12/article6.htm UAS BASS dry anode battery ALS Kamus: kamus singkatan dan singkatan tentera dan perkhidmatan khas. Comp. A. A. Shchelokov. M.: OOO... Kamus Singkatan dan Singkatan

bass, m. basse f., ia. basso 1. suara lelaki yang rendah. Sl. 18. Bass, suara rendah dalam nyanyian. LP 6. Suara serak dengan suara bass serak. Osipov Eneida 3 15. Semua sopranos, contralto, tenors, baritones yang mungkin dipilih dari serfs dan suara yang dibawa ke halaman,...... Kamus sejarah kebocoran bahasa Rusia

bass - a; mn basses, s; m. [ital. basso rendah]. 1. Suara lelaki yang paling rendah; menyanyi suara timbre itu. Bercakap, bernyanyi bass. Velvet, bass tebal. 2. Seorang penyanyi dengan suara seperti itu. 3. String atau instrumen muzik tembaga rendah mendaftar. Bass...... Kamus Ensiklopedia

UAS - (Basse Perancis, dari bas rendah). 1) suara lelaki paling rendah. 2) alat muzik yang serupa dengan biola, tetapi lebih besar daripada itu. Kamus perkataan asing yang termasuk dalam bahasa Rusia. Chudinov A.N., 1910. UAS 1) lelaki paling rendah...... Kamus perkataan asing bahasa Rusia

bass - Lihat penyanyi. Kamus sinonim Rusia dan ekspresi yang sama. di bawah ed. N. Abramova, M.: Kamus Rusia, 1999. bass (rendah, tebal) (bunyi, suara), penyanyi; trombon, bass double, sangkakala, basikal, oktaf, basok Kamus Rusia... Kamus Perkataan Sinonim

bass - [nada rendah, suara] n., m., upotr. jarang sekali Morfologi: (tidak) apa? bass, apa? bass, (lihat) apa? bass, apa? bass, apa? mengenai bass dan bass; mn apa bass, (tidak) apa? bass, apa? bass, (lihat) apa? bass daripada? bass, apa? mengenai bass 1. Bass...... Kamus Dmitriyev Penjelasan

Basho - (1603-1694) wakil terbesar genre puisi "haiku" (lihat); Dalam kesusasteraan Jepun, genre ini berkaitan dengan namanya. Nama sebenar penyair Matsuo Chuzaemon Munefusa. Mengikut adat penulis dan artis zaman Tokugawa (1603-1868)... Ensiklopedia sastera

Bass - (dari Itali. Basso rendah) 1) Suami rendah. nyanyian suara Julat anggaran dalam bahagian solo: FA F1, dalam paduan suara untuk PE1 MI. Tercatat dalam bass bass. Terdapat tinggi, nyanyian (basso cantante) pusat. dan rendah (basso profundo) B. Tinggi B. biasanya...... kamus ensiklopedi kemanusiaan Rusia

ALS diagnosis - apa itu?

Penyakit sel-sel neuron motor, dinamakan selepas Lou Gehrig, nama Charcot, penyakit neuron motor - semua ini adalah sclerosis lateral amyotrophic, yang juga disebut lateral dan diberi penunjuk ringkas yang mana ia lebih kurang dikenali - ALS. Kenapa lebih atau kurang, dan tidak, sebagai contoh, secara meluas? Kerana hari ini terdapat kira-kira 350,000 kes ALS di dunia. Dan majoriti rakyat, bukan sahaja jauh dari ubat, tetapi juga doktor profesional, hanya membaca tentang diagnosis seperti dalam buku teks, tetapi tidak pernah melihatnya, dan terutama tidak merawat pesakit dengan ALS.

Hanya sedekad yang lalu di Rusia tidak ada program untuk membantu pesakit dengan patologi degeneratif yang tidak dapat diubati sistem saraf pusat. Mereka diberikan diagnosis yang mengecewakan dan dihantar ke rumah dengan kesakitan untuk mati akibat lemas, kerana walaupun di hospices tidak ada syarat dan peralatan yang mencukupi untuk mengekalkan dan memanjangkan hayat pesakit-pesakit ini.

Penerangan penyakit

Penyakit tidak dapat diubati. Dan asalnya tidak diketahui. Itulah, siapa, bila dan mengapa boleh sakit dengan ALS, doktor tidak boleh mengatakan. Hanya statistik dunia yang diketahui - 350 ribu pesakit pada masa ini, 8.5 ribu daripadanya tinggal di Rusia. Kira-kira dua kes baru setiap 100,000 orang setiap tahun.

By the way. Adalah diketahui bahawa penyakit itu memberi kesan kepada orang yang berusia di atas 40 tahun (kebanyakannya, terdapat kes awal yang lebih awal, tetapi anak-anak tidak sakit dengan sclerosis lateral amyotrophic). Juga, menurut statistik, lelaki lebih cenderung mengalami ALS daripada wanita.

Sebahagian besar diagnosis ditetapkan pada usia 50 hingga 70 tahun. Rata-rata, tempoh penyakit tersebut secara statistiknya sama dengan dua setengah tahun selepas diagnosis. Tetapi ini hanya angka. Dan sejak diagnosis dibuat hampir selalu setahun atau lebih selepas permulaan penyakit, kita boleh bercakap tentang lima tahun hidup dengan ALS yang dikesan. Hanya 5% pesakit yang hidup lebih lama daripada sepuluh tahun.

Penyakit ini menyebar secara perlahan, tetapi akibatnya tidak dapat dielakkan. Korteks serebrum kepala terjejas, saraf tunjang mengalami perubahan degeneratif, nukleus saraf tengkorak gagal, secara beransur-ansur merosakkan sistem otot. Akibat kematian neuron, kelumpuhan berlaku dengan pesakit, atrofi lengkap tisu otot berlaku, otot pernafasan gagal, sesak nafas berlaku.

Ia penting! Pesakit untuk penyelenggaraan hidup memerlukan bantuan yang berterusan daripada pakar pelbagai profil, dan juga dalam peringkat akhir penyakit, memerlukan peralatan yang kompleks dan mahal.

Bantuan khas diperlukan walaupun mendiagnosis penyakit ini. Bukan semua doktor yang berhadapan dengan penyakit ini, terutama kerana gejala-gejalanya adalah pelbagai dan berubah-ubah.

Punca

Seperti yang telah dinyatakan, penyebab sebenar penyakit ini belum dikenalpasti. Terdapat hipotesis tentang mutasi genetik yang telah menjadi jenis penyakit, bahkan terdapat beberapa, tetapi para saintis mengesyaki bahawa terdapat lebih banyak daripada mereka daripada yang mereka tahu sekarang.

Untuk entah bagaimana mengklasifikasikan penyakit, dua bentuknya dibezakan: sporadis dan familial.

Bentuk keluarga mungkin disyaki apabila saudara lelaki yang lebih tua mempunyai riwayat dementia, penyakit Parkinson, kemurungan teruk dan kecenderungan bunuh diri. Pengujian genetik kadang-kadang membantu mengesahkan andaian ini, tetapi tidak dalam seratus peratus kes.

Sporadic UAS berlaku dari mana-mana, dan atas sebab apa.

Permulaan penyakit ini

Sebagai peraturan, ia mengambil masa kira-kira satu tahun atau setengah tahun dari simptom pertama untuk mendiagnosis penyakit ini. Ini adalah statistik dunia. Gejala pertama adalah kabur dan tidak dapat dilihat, apalagi mereka "tidak berbahaya" bahawa majoriti mutlak pesakit, walaupun mereka yang mengetahui diagnosis seperti ALS, pasti tidak mempunyai penyakit ini dengan cara apa pun.

Ia penting! Selepas permulaan simptom awal, keadaan manusia tidak merosot dengan ketara hanya kerana sebab hanya sebahagian daripada neuron yang rosak pada mulanya, dan sel-sel yang sihat dan utuh mengambil alih fungsi mereka. Tetapi secara beransur-ansur, kerosakan memerlukan sel yang semakin meningkat, yang sihat tidak lagi dapat menampung fungsi mereka, dan keadaan pesakit semakin bertambah.

Gejala

Apakah tanda-tanda awal sklerosis lateral amyotropik? Terdapat banyak, dan mereka berbeza. Selain itu, ia tidak semestinya menunjukkan segala-galanya dan semua orang, dan tidak semestinya dalam suatu perintah tertentu. Tetapi setiap gejala ini, dan terutama manifestasi beransur-ansur atau serentak beberapa dari mereka, mesti memberi amaran, dan memerlukan lawatan kecemasan kepada doktor.

Jadual Perihalan gejala ALS.

Sklerosis lateral Amyotrophic - apakah itu dan bagaimana untuk merawatnya

Kami akan membincangkan penyakit seperti amyotrophic lateral sclerosis secara terperinci. Ketahui apa itu, apa gejala dan sebabnya. Kami akan menyentuh diagnosis dan rawatan penyakit ALS. Dan akan ada banyak cadangan berguna lain mengenai topik ini.

Sklerosis lateral amotrophik - jenis penyakit apakah itu?

Ini menerangkan tentang kaitan pembelajaran masalah ini. Ini pertama kali diterangkan oleh psikiatri Perancis Jean-Martin Charcot pada tahun 1869. Yang mana dia menerima nama kedua itu sebagai penyakit Charcot.

Di Amerika Syarikat dan Kanada, ia juga dipanggil penyakit Lou Gehrig. Selama 17 tahun, dia adalah pemain baseball Amerika kelas satu. Tetapi malangnya, pada usia 36, ​​dia menjadi sakit dengan sklerosis lateral amyotrophic. Dan tahun berikutnya dia mati.

Adalah diketahui bahawa majoriti pesakit ALS adalah orang yang mempunyai potensi intelektual tinggi dan profesional. Mereka dengan cepat mempunyai kecacatan dan kematian yang teruk.

Penganalisis motor terjejas. Ia adalah sebahagian daripada sistem saraf. Ia menghantar, mengumpul dan memproses maklumat dari reseptor sistem muskuloskeletal. Dan juga menganjurkan pergerakan manusia yang diselaraskan.

Jika anda melihat gambar di bawah, maka anda akan melihat bahawa sistem motor dianjurkan sangat sukar.

Struktur penganalisis motor

Di sudut kanan atas kita melihat korteks motor utama, saluran piramid, yang pergi ke kord rahim. Ia adalah struktur yang terjejas oleh ALS.

Anatomi saluran piramid

Inilah anatomi saluran piramid. Di sini anda melihat zon motor tambahan, korteks premier.

Transformasi ini menghantar isyarat dari otak ke neuron motor saraf tunjang. Mereka menyerap otot rangka dan mengawal pergerakan sukarela.

Sklerosis lateral amotrophik adalah penyakit neurodegenerative yang luar biasa! Kod untuk ICD 10 - G12.2.

Manifestasi sklerosis lateral amyotropik

Patogenesis amyotrophic lateral sclerosis

Jika kita bercakap tentang patogenesis sklerosis lateral amyotrophic, maka pertama-tama kita harus memahami perkara berikut. Terdapat pelbagai faktor genetik (tidak diketahui).

Mereka direalisasikan dalam keadaan kerentanan selektif motoneurons. Iaitu, dalam keadaan yang menjamin fungsi normal sel-sel ini.

Patogenesis amyotrophic lateral sclerosis

Walau bagaimanapun, dalam keadaan patologi, mereka memainkan peranan dalam pembangunan degenerasi. Ini seterusnya membawa kepada mekanisme utama patogenesis.

Setiap neuron motor itu adalah stesen kuasa khas. Dia mengambil sejumlah besar impuls dan kemudian menghantarnya untuk melaksanakan pergerakan manusia yang diselaraskan.

Sel-sel ini memerlukan banyak kalsium intraselular. Ia adalah yang memberikan operasi banyak sistem neuron motor. Oleh itu, pengeluaran protein yang mengikat kalsium menurun dalam sel.

Ungkapan reseptor glutamat (ampa) tertentu dan ekspresi protein (bcl-2), yang menghalang kematian yang diprogramkan dari sel-sel ini, berkurang.

Di bawah keadaan patologi, ciri-ciri neuron motor ini berfungsi pada proses degenerasi. Akibatnya, terdapat:

• Ketoksikan (kegelisahan glutamat), merangsang asid amino
• Tekanan oksidatif (oksidatif)
• Cytoskeleton motoneurons dilanggar
• Degradasi protein dengan pembentukan kemasukan tertentu
• Terdapat kesan sitotoksik protein mutan (sod-1)
• Apoptosis atau kematian sel diprogram motoneurons

Jenis penyakit

ALS Famals (Fals) - berlaku apabila pesakit mempunyai kes yang sama dalam sejarah keluarga. Membuatnya 15%.

Dalam kes lain, apabila mereka mempunyai laluan warisan yang lebih kompleks (85%), kita bercakap mengenai ALS sporadis.

Epidemiologi penyakit neuron motor

Jika kita bercakap tentang epidemiologi penyakit neuron motor, maka jumlah pesakit baru setahun adalah kira-kira 2 kes bagi setiap 100,000 orang. Lazimnya (bilangan pesakit ALS yang semuanya pada satu masa) adalah antara 1 hingga 7 kes bagi setiap 100,000 orang.

Sebagai peraturan, orang sakit dari 20 hingga 80 tahun. Walaupun pengecualian adalah mungkin.

Jangka hayat:

• jika penyakit ALS bermula dengan kemerosotan ucapan (dengan debut bulbar), maka biasanya 2.5 tahun hidup
• jika ia bermula dengan beberapa gangguan motor (debut spinal), maka ia adalah 3.5 tahun

Walau bagaimanapun, perlu diingatkan bahawa 7% pesakit hidup lebih lama dari 5 tahun.

Genetik loci uas familial

Di sini kita melihat banyak jenis ALS keluarga. Membuka lebih daripada 20 mutasi. Sebahagian daripada mereka jarang berlaku. Ada yang biasa.

Genetik loci uas familial

sehingga 38% perkahwinan dan 7% sporadis

Terdapat gen ALS yang baru. Sebahagian daripada mereka tidak ditunjukkan. Tetapi garis bawah adalah bahawa semua mutasi ini membawa kepada satu laluan akhir. Untuk perkembangan lesi motoneurons pusat dan persisian.

Klasifikasi penyakit neuron motor

Berikut adalah klasifikasi penyakit neuron motor.

Klasifikasi Norris (1993):

• Sklerosis lateral Amyotrophic - 88% pesakit:
  • ALS bulbar debut - 30%
  • debut payudara - 5%
  • meresap - 5%
  • serviks - 40%
  • lumbar - 10%
  • pernafasan - kurang daripada 1%
• Lumpuh bulbar progresif - 2%
• Atrofi otot progresif - 8%
• Sklerosis lateral utama - 2%

Varian Bass pada Hondkarian (1978):

1. Klasik - 52% (apabila lesi motoneuron pusat dan periferal sama rata)
2. Nukleus segmen - 32% (tanda kecil lesi pusat)
3. Pyramidal - 16% (kita melihat tanda-tanda lesi periferi tidak sepadan dengan tanda-tanda pusat)

Pathomorphosis semula jadi

Jika kita bercakap tentang pelbagai bukaan, maka perlu diperhatikan bahawa urutan perkembangan gejala selalu pasti.

Pathomorphosis dalam bulbar dan sulung serviks ALS

Apabila debut bulb, gangguan ucapan mula-mula berlaku. Kemudian gangguan menelan. Selanjutnya, terdapat paresis di anggota badan dan gangguan pernafasan.

Pada debut serviks, proses pemecahan bermula dengan satu tangan dan kemudian bergerak ke yang lain. Selepas itu, gangguan bulbar dan gangguan pergerakan di kaki mungkin berlaku. Semuanya bermula di sebelah mana tangan utama telah menderita.

Jika kita bercakap tentang debut ALS dada, maka gejala pertama yang biasanya tidak diketahui oleh pesakit adalah kelemahan otot belakang. Keadaan ini dilanggar. Kemudian ada paresis di tangan, bersama dengan atrofi.

Pathomorphosis dalam debut thoracic dan lumbar UAS

Kemudian penyakit itu menyebar ke kaki yang sama. Terdapat paresis gen. Kaki dipengaruhi dan kemudian bulbar dan gangguan pernafasan berlaku.

Dalam debut lumbar, satu kaki pada mulanya terpengaruh. Kemudian yang kedua ditangkap, selepas itu penyakit itu melintas ke tangan. Kemudian terdapat gangguan pernafasan dan bulbar.

Manifestasi klinikal penyakit Charcot

Manifestasi klinis penyakit Charcot termasuk:

1. Tanda kerosakan motoneuron periferi
2. Tanda kasih sayang motoneurons pusat
3. Gabungan sindrom bulbar dan pseudobulbar
4. Gejala perlembagaan

Komplikasi maut yang membawa kepada kematian:

1. Dysphagia (gangguan menelan) dan kekurangan makanan (pemakanan)
2. Gangguan pernafasan tulang belakang dan batang akibat atrofi otot pernafasan primer dan sekunder

Tanda kerosakan kepada neuron motor tengah

Tanda-tanda kerosakan pada motoneuron pusat termasuk:

1. Kehilangan ketangkasan - penyakit bermula dengan fakta bahwa seseorang mulai mengalami kesulitan dalam menangkap, mengikat tali sepatu, memainkan piano atau mengikat jarum
2. Kemudian kekuatan otot berkurang
3. Nada otot meningkat dengan jenis spastik.
4. Hyperreflexia muncul
5. Refleks patologi
6. Gejala Pseudobulbar

Tanda kerosakan neuron motor periferi

Tanda kerosakan motoneuron periferi digabungkan dengan tanda-tanda lesi pusat:

1. Fasciculations (keletihan otot yang kelihatan)
2. Crampy (kekejangan otot yang menyakitkan)
3. Paresis dan atrofi otot rangka kepala, batang dan anggota badan
4. Hipotensi otot
5. Hyporeflexia

Gejala perlembagaan ALS

Gejala perlembagaan ALS termasuk:

• Cachexia berkaitan ALS (kehilangan lebih daripada 20% berat badan dalam 6 bulan) adalah peristiwa katabolik dalam badan. Ia berkaitan dengan kematian sejumlah besar sel sistem saraf. Dalam kes ini, pesakit ditetapkan hormon anabolik. Satu lagi cachexia boleh berkembang dari malnutrisi.
• Keletihan (penyusunan semula plat akhir) - dalam beberapa pesakit penurunan sebanyak 15-30% adalah mungkin dengan EMG

Gejala langka sclerosis lateral amyotropik

Berikut adalah beberapa gejala jarang amyotrophic sclerosis lateral:

• Gangguan sensitif. Walau bagaimanapun, ia telah menunjukkan bahawa dalam 20% kes pesakit ALS (terutama pada usia lanjut) mempunyai gangguan sensitif. Ini adalah polyneuropathy. Di samping itu, jika penyakit bermula dengan tangan, maka pesakit, mereka hanya menggantung. Mereka telah merosakkan peredaran darah. Dalam saraf deria ini, potensi juga berkurang.
• Gangguan fungsi oculomotor, kencing dan najis sangat jarang berlaku. Kurang daripada 1%. Walau bagaimanapun, gangguan sekunder yang lebih kerap adalah mungkin. Ini adalah kelemahan otot lantai panggul.
• Dementia (demensia) berlaku dalam 5% kes.
• Kemerosotan kognitif - 40%. Dalam 25% kes mereka adalah progresif.
• Bedsores - kurang daripada 1%. Sebagai peraturan, berlaku dengan malnutrisi pemakanan yang teruk.

Perlu dikatakan bahawa jika anda mempunyai gejala-gejala ini, anda boleh meragui diagnosisnya.

Walau bagaimanapun, seseorang harus sentiasa ingat bahawa jika pesakit mempunyai gambaran klinikal yang tipikal penyakit ini dan mempunyai gejala-gejala ini, maka adalah mungkin untuk membuat diagnosis ALS dengan ciri-ciri.

Kerosakan kognitif dan demensia yang ringan

Kami akan membincangkan lebih lanjut mengenai gangguan kognitif ringan dan demensia dalam penyakit Lou Gehrig. Di sini kita sering melihat mutasi gen C9orf72. Ia membawa kepada perkembangan ALS, demensia fronto-temporal, dan gabungannya.

Terdapat tiga pilihan untuk perkembangan gangguan ini:

1. Varian tingkah laku adalah apabila motivasi pesakit menurun (sindrom apato-abulic). Atau sebaliknya, kemusnahan muncul. Seseorang dikurangkan keupayaan untuk secara aktif dan berkomunikasi dengan baik di dalam masyarakat. Menurunkan kritikan. Ketidakstabilan ucapan terganggu.
2. Pelaksana adalah pelanggaran perancangan tindakan, generalisasi, dan perputaran ucapan. Proses logik dilanggar.
3. Semantik (ucapan) - jarang wujud ucapan mengalir dan tidak bermakna. Walau bagaimanapun, dysnomia sering berlaku (kata-kata dilupakan), paraphasia fonemik (kasih sayang dari zon pertuturan hadapan). Selalunya membuat kesilapan tatabahasa dan kegagapan. Terdapat perenggan (gangguan penulisan) dan apraxia lisan (tidak boleh mengikat tiub spirograph). Terdapat juga disleksia dan disgraphia.

Kriteria diagnostik disfungsi fronto-temporal oleh D.Neary (1998)

Kriteria diagnostik untuk disfungsi fronto-temporal menurut D.Neary termasuk ciri wajib seperti:

• Bermula mulia dan perkembangan yang beransur-ansur
• Kehilangan tingkah laku kendiri awal
• Kemunculan pesat kesukaran interaksi dalam masyarakat
• Emosional meratakan pada peringkat awal
• Penurunan kritikan awal

Pesakit ditunjukkan di bawah. Dia mempunyai simptom mata kosong. Ini bukan gejala tertentu. Tetapi dengan penyakit ALS, apabila seseorang tidak boleh bercakap dan bergerak, inilah yang perlu anda perhatikan.

Gejala "mata kosong" dalam pesakit dengan ALS + LVD perenggan dan "gaya telegrafi" dengan LVD

Lebih ke kanan adalah contoh di mana pesakit menulis dalam gaya telegrafi. Dia menulis kata-kata tunggal dan membuat kesilapan.

Lihat bagaimana kulit ALS anda menebal. Pesakit merasa sukar untuk menembusi kulit dengan elektrod jarum. Di samping itu, terdapat kesukaran untuk melakukan punca lumbar.

Kulit yang normal dan menebal untuk ALS

Kriteria El Escorial untuk UAS (1998)

ALS yang boleh dipercayai diletakkan apabila tanda-tanda kerosakan pada motoneuron periferal dan pusat digabungkan pada tiga peringkat sistem saraf pusat daripada empat kemungkinan (batang, serviks, toraks dan lumbar).

Kemungkinan adalah kombinasi gejala pada dua peringkat sistem saraf pusat. Beberapa tanda kerosakan motoneuron pusat sangat tinggi.

Makmal yang terdedah-terdedah - gabungan tanda-tanda pada tahap yang sama dengan sistem saraf pusat dengan adanya tanda-tanda kerosakan neuron motor periferal di sekurang-kurangnya dua anggota badan dan ketiadaan tanda-tanda penyakit lain.

ALS mungkin adalah gabungan gejala pada tahap yang sama. Atau terdapat tanda-tanda kerosakan pada motoneuron rostral pusat daripada tanda-tanda kerosakan pada motoneuron periferal, tetapi tidak ada data ENMG pada tahap lain. Memerlukan pengecualian penyakit lain.

Seorang suspek adalah tanda-tanda kerosakan neuron motor periferi di dua atau lebih bahagian sistem saraf pusat.

Kemajuan penyakit neuron motor

Perkembangan penyakit neuron motor boleh dibahagikan kepada tiga jenis:

1. Cepat - kehilangan lebih daripada 10 mata dalam tempoh 6 bulan
2. Purata - kerugian 5 - 10 mata dalam tempoh enam bulan
3. Perlahan - kurang daripada 5 mata sebulan

Kaedah instrumental untuk mendiagnosis ALS

Kaedah diagnostik instrumen bertujuan untuk mengecualikan penyakit yang berpotensi dirawat atau mempunyai prognosis jinak.

Electromyography dalam diagnosis ALS

Terdapat dua kaedah untuk diagnostik ALS:

1. Electromyography (EMG) - pengesahan sifat keseluruhan proses
2. Pencitraan resonans magnetik (MRI) otak dan saraf tunjang - pengecualian luka focal sistem saraf pusat, manifestasi klinikal yang serupa dengan debut MND

Sklerosis lateral Amyotrophic - rawatan

Malangnya, sekarang tiada rawatan penuh sklerosis amyotrophic lateral. Oleh itu, penyakit ini masih tidak dapat diubati. Sekurang-kurangnya, kes-kes pemulihan dari ALS belum ditetapkan.

Tetapi ubat tidak bernilai tempat!

Sentiasa menjalankan pelbagai kajian. Klinik menggunakan kaedah yang membantu pesakit meredakan toleransi penyakit ini. Kami akan membincangkan garis panduan klinikal berikut.

Terdapat juga ubat-ubatan yang memanjangkan hayat pesakit ALS.

Begitu juga untuk sel stem. Melakukan penyelidikan, yang menunjukkan peningkatan pada mulanya. Walau bagaimanapun, orang itu menjadi lebih teruk dan penyakit ALS mula berkembang lagi.

Oleh itu, pada masa ini, sel stem bukanlah rawatan yang mesti dipilih. Di samping itu, prosedur itu sendiri sangat mahal.

Terapi patogenetik untuk penyakit Lou Gehrig

Terdapat ubat-ubatan yang melambatkan perkembangan penyakit Lou Gehrig.

Riluzole adalah perencat pelepasan glutamat presinaptik. Mengembangkan kehidupan pesakit dengan purata 3 bulan. Ia perlu untuk menerima sementara orang itu menyimpan layan diri. Doses 50 mg 2 kali sehari sebelum makan setiap 12 jam.

Perlu dikatakan bahawa kelembapan dalam perkembangan tidak dapat dirasakan. Ubat tidak menjadikan orang itu lebih baik. Tetapi pesakit akan sakit lebih lama dan kemudian berhenti berkhidmat kepada dirinya sendiri.

Harga Riluzole dalam pelbagai farmasi adalah antara 9,000 hingga 13,000 rubel.

NP001 - bahan aktif natrium klorit. Ubat ini adalah pengatur imun untuk penyakit neurodegenerative. Menghalang keradangan makrofag secara in vitro dan pada pesakit dengan sklerosis lateral amyotrophik.

3 bulan selepas penurunan dalam dos 2 mg / kg, natrium klorit menstabilkan perjalanan penyakit. Nampaknya menghentikan perkembangan itu.

Apa yang tidak boleh digunakan

Untuk ALS tidak boleh digunakan:

• Cytostatics (memburukkan lagi kekurangan nutrien)
• Pengoksidaan hiperbarik (memburukkan lagi penguraian karbon dioksida)
• Infusi pada penyelesaian fisiologi untuk hiperatremia pada pesakit dengan ALS dan disfagia
• Hormon steroid (menyebabkan myopathy otot pernafasan)
• Asid amino bercabang (memendekkan hayat)

Penjagaan paliatif penyakit Charcot

Tujuan penjagaan palliative penyakit Charcot adalah untuk mengurangkan gejala individu. Serta memperluaskan kehidupan pesakit dan mengekalkan kestabilan kualitinya pada peringkat tertentu penyakit.

1. Rawatan gejala tidak mematikan ALS
2. Rawatan gejala maut (disfagia, kegagalan pernafasan dan pernafasan)

Rawatan gejala tidak mematikan ALS

Sekarang pertimbangkan rawatan ALS dengan gejala yang tidak membawa maut.

Untuk memulakan, pengurangan fasciculation dan crumpy:

• Quinidine sulfate (25 mg, 2 kali sehari)
• Carbamazepine (100 mg 2 kali sehari)

Boleh memberi ubat yang mengurangkan nada otot:

• Baclofen (sehingga 100 mg sehari)
• Sirdalud (sehingga 8 mg sehari)
• Rantai otot yang bertindak secara tengah (Diazepam)

Melawan kontrak artikular:

• Kasut ortopedik (pencegahan kecacatan kaki equinoviral)
• Memampatkan (novocaine + dimexide + hydrocortisone / lidaza / ortofen) untuk rawatan periatrosis brachialiopastric

Ubat metabolik myotropic:

• Carnitine (2 - 3 g sehari) kursus 2 bulan, 2 - 3 kali setahun
• Creatine (3 - 9 g sehari) kursus dua bulan lulus 2 - 3 kali setahun

Berikan lebih banyak persediaan multivitamin. Neuromultivitis, milgamma, persediaan asid lipoik dalam / dalam titisan. Kursus rawatan adalah 2 bulan dan 2 kali setahun.

• Midantan (100 mg sehari)
• Ethosuximide (37.5 mg sehari)
• Gimnastik terapeutik

Untuk pencegahan subluxation kepala humeral dengan paresis lambat tangan, band pelepasan untuk anggota atas jenis Deso digunakan. Anda perlu memakai 3 - 5 jam sehari.

Ortos khusus boleh didapati. Ini adalah pemegang kepala, berhenti pemegang dan tayar berus.

Terdapat juga alat bantuan dalam bentuk tongkat, pejalan kaki atau tali pinggang untuk mengangkat anggota badan.

Juga ada hidangan khas dan peranti yang memudahkan kebersihan dan kehidupan.

Peranti untuk kebersihan pesakit dengan ALS

• Cadangan ucapan
• Aplikasi ais
• Beri ubat yang mengurangkan nada otot
• Gunakan jadual dengan abjad dan kamus
• Mesin taip elektronik
• Perakam suara pelbagai fungsi
• Penguat suara
• Sistem komputer dengan sensor pada bola mata digunakan untuk menghasilkan semula ucapan dalam bentuk teks pada monitor (gambar di bawah)

Pneumonia aspirasi dalam ALS

• Ujian untuk jumlah dan kepadatan tiang, apabila menelan yang berlaku disfagia dengan fluometri puncak.
• Fluoroskopi video, skala APRS (skala aspirasi-penembusan) DOSS (skala graviti hasil dysphagia)

Di bawah ini kita melihat definisi kepadatan dan jumlah cecair, nektar dan puding, yang pesakit mesti menelan.

Uji jumlah dan ketumpatan tiang

Rawatan dysphagia

Dalam rawatan disfagia (gangguan menelan) pada peringkat awal, berikut digunakan:

1. Konsisten makanan semi-padat dengan pengadun, pengisar (kentang tumbuk, jeli, bijirin, yogurt, jeli)
2. Penahan Cecair (Resourse)
3. Makanan keras untuk ditelan tidak termasuk: dengan fasa pepejal dan cecair (sup dengan potongan daging), produk pepejal dan pukal (walnut, cip), produk likat (susu pekat)
4. Mengurangkan produk yang meningkatkan air liur (susu yang ditapai, gula-gula manis)
5. Tidak termasuk produk yang menyebabkan refleks batuk (perasa pedas, alkohol yang kuat)
6. Meningkatkan kandungan kalori makanan (menambah mentega, mayonis)

Gastrostomy digunakan untuk merawat disfagia progresif. Khususnya, endoskopik perkutaneus.

Tahap gastrostomi endoskopik percutaneus

Gastrostomy endoskopik percutaneous (PEG) dan pemakanan enteral memanjangkan hayat untuk pesakit ALS:

• BAS + PEG Group - (38 ± 17 bulan)
• Kumpulan BAS tanpa ChEG - (30 ± 13 bulan)

Rawatan kegagalan pernafasan

Rawatan kegagalan pernafasan adalah pengudaraan berselang-seli bukan invasif paru-paru (NSAID, BIPAP, NIPPV), dua tahap dengan tekanan positif (tekanan inspirator lebih tinggi daripada tekanan ekspirasi).

Petunjuk untuk ALS:

Spirography (Peranti Pernafasan FVC untuk Pesakit ALS

Petunjuk untuk peranti pernafasan:

• ALS tulang belakang dengan kapasiti vital terpaksa (FVC) 80-60% - tidur 22 (S)
• Bulbar BAS FVC 80-60% - tidur 25 (ST)
• FVC Bass tulang belakang 60-50% - tidur 25 (ST)
• FVC di bawah 50% - trakeostomi (peranti VIVO 40, VIVO 50 - mod PCV, PSV)

Pengudaraan buatan (invasif) selamat, melindungi terhadap aspirasi, dan memanjangkan hayat seseorang.

Petunjuk untuk pengudaraan yang invasif:

• Ketidakupayaan untuk menyesuaikan diri dengan NSAID atau berlangsung lebih daripada 16-18 jam sehari.
• Apabila gangguan bulbar mempunyai risiko tinggi aspirasi
• Apabila NVPL tidak memberikan oksigen yang mencukupi

Kriteria yang mengehadkan pemindahan ke ALV di ALS:

1. Umur
2. Kadar perkembangan penyakit
3. Peluang berkomunikasi
4. Dymentia temporal
5. Hubungan keluarga
6. Penyakit Mental dalam Pesakit
7. Keracunan kemanusiaan
8. Takut kematian

Communicator for communication

Psikoterapi untuk sclerosis lateral amyotrophik

Psikoterapi untuk sklerosis lateral amyotrophik juga sangat penting. Ia perlu bagi pesakit dan keluarganya.

Terdapat isyarat yang membimbangkan dan toksik. Iaitu, penyalahgunaan tembakau, dadah atau alkohol. Pesakit menyumbang 49%, dan ahli keluarga menyumbang 80%. Akibatnya, semua ini membawa kepada akibat berikut.