Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ketidaksesuaian saiz fossa kranial dan unsur-unsur struktur otak yang terletak di dalamnya. Pada masa yang sama, tonsil serebrum turun di bawah tahap anatomi dan mungkin terjejas.

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari ditunjukkan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak hadir untuk masa yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba mengisytiharkan diri mereka, sebagai contoh, selepas jangkitan virus, kepala atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ia boleh berlaku di mana-mana segmen kehidupan.

Penerangan penyakit

Inti patologi dikurangkan kepada penyebaran medulla oblongata dan cerebellum, dengan hasilnya muncul sindrom craniospinal, yang mana doktor sering menganggap sebagai varian atypical syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Dalam majoriti pesakit, perkembangan abnormal rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain di dalam saraf tunjang - kista yang menimbulkan kemusnahan struktur tulang belakang secara cepat.

Penyakit tersebut dinamakan sempena ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali di akhir abad ke-18 dan doktor Austria Hans Chiari, yang mengkaji penyakit dalam tempoh yang sama. Penyebaran gangguan ini berbeza-beza dari 3-8 kes bagi setiap 100,000 orang. Arnold Chiari 1 dan 2 darjah anomali didapati terutamanya, manakala orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan unsur-unsur fossa kranial posterior dalam kanal tulang belakang. Jenis penyakit Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan di lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering menjatuhkan. Yang kurang biasa adalah tahap patologi ketiga, yang dicirikan oleh anjakan diucapkan semua unsur fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah kemunduran cerebellum, digabungkan dengan pelbagai keabnormalan di kawasan otak. Anomali Arnold Chiari 1 darjah - bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan unilateral atau dua hala daripada tonsil serebrum ke dalam saluran tulang belakang. Hal ini dapat terjadi disebabkan oleh pergerakan medulla yang menurun, sering patologi yang disertai dengan berbagai pelanggaran batas sempadan craniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada usia 3-4 puluhan. Harus diingat bahawa ektopia asimptomatik daripada tonsil serebrata tidak memerlukan rawatan dan sering muncul sendiri secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit itu, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga pautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital ditentukan secara genetik;
• traumatising stingray semasa melahirkan anak;
• tekanan tinggi cecair cerebrospinal pada dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Kekerapan kejadian gejala berikut:

• sakit kepala pada satu pertiga daripada pesakit;
• sakit badan - 11%;
• kelemahan dalam tangan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
• mati rasa pada anggota badan - setengah daripada pesakit;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan rasa sakit - 40%;
• ketidakstabilan gait - 40%;
• getaran tanpa sengaja mata - satu pertiga daripada pesakit;
• penglihatan berganda - 13%;
• menelan gangguan - 8%;
• muntah 5%;
• pelanggaran sebutan - 4%;
• pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari dari tahap kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, batang dan ventrikel keempat. Ciri penting ialah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan bahan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang pada latar belakang struktur yang tidak normal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, terdapat hidrosefalus, selalunya - menyempitkan bekalan air otak. Tanda neurologi muncul dari lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari pertama selepas kelahiran. Pengembangan pembedahan seterusnya fossa kranial posterior membolehkan keputusan yang baik. Ramai pesakit perlu shunting, terutamanya apabila stenosis aqueduct Sylvian. Dalam kes anomali darjah ketiga, hernia tengkorak di bahagian bawah leher atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan perkembangan otak yang terganggu, pangkal tengkorak dan leher atas leher. Pendidikan menangkap cerebellum dan dalam 50% kes - lobus occipital.

Patologi ini sangat jarang, mempunyai prognosis yang tidak baik dan secara mendadak mengurangkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Tidak mustahil untuk mengatakan betapa banyak orang akan hidup selepas campur tangan yang tepat pada masanya, tetapi kemungkinan besar, tidak lama lagi, patologi ini dianggap tidak serasi dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia cerebellar yang berasingan dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada jenis pertama kemajuan perlahan selama beberapa tahun dan diiringi oleh penyertaan tulang belakang servikal atas dan medula oblongata distal dalam proses cerebellum dan kelompok caudal saraf kranial. Oleh itu, dalam individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

• Sindrom Bulbar disertai oleh disfungsi trigeminal, muka, pra-koklea, hipoglossal dan vagal saraf. Pada masa yang sama, terdapat pelanggaran menelan dan pertuturan, menewaskan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis pada langit-langit lembut di satu pihak, serak, ataxia, diskoordinasi pergerakan, lumpuh tidak lengkap pada kaki bawah.
• Sindrom Syringomyelitis memperlihatkan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kekurangan sensitiviti di kawasan muka, suara serak suara, nystagmus, kelemahan pada lengan dan kaki, peningkatan spastik pada otot, dan sebagainya.
• Sindrom piramid dicirikan oleh paresis spastik yang sedikit dari semua anggota badan dengan hypotoneus lengan dan kaki. Refleks tendon pada anggota badan meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau dikurangkan.

Kesakitan di leher dan leher mungkin bertambah buruk dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan, serta kekuatan otot, menurun. Selalunya terdapat pengsan, pening, masalah penglihatan pada pesakit. Apabila bentuk berjalan muncul apnea (pernafasan berhenti pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan pantas, kemerosotan refleks pharyngeal.

Tanda klinikal yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang mencetuskan (syncope, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan menegangkan, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (pernafasan bertambah dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan pertumbuhan simptom focal (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hydrocephalus, persoalan timbul mengenai pembedahan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan subkekital).

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis pertama tidak disertai dengan kerosakan pada saraf tunjang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut autopsi, pada kanak-kanak yang mempunyai hernia terusan tunjang, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, anda boleh menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya cecair serebrospinal beredar dengan mudah di ruang subarachnoid.

X-ray sampingan dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan terusan tunjang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, sampul amygdala arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan-perubahan yang serentak di rantau craniovertebral sebagai kemerosotan atlas, proses epistropi yang berulang, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia dalam gambar X-ray lateral menunjukkan ketiadaan arka posterior atlas, ketiadaan vertebra serviks kedua, ubah bentuk foramen occipital besar, hipoplasia bahagian sisi atlas, pengembangan saluran tulang belakang pada peringkat C1-C2. Di samping itu, pemeriksaan X-ray MRI dan invasif mestilah dilakukan.

Manifestasi simptom penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengenal pasti tumor fossa kranial posterior atau rantau kraniospinal. Dalam sesetengah kes, simptom pesakit membantu membuat diagnosis: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta tanda-tanda perubahan tulang pada craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan rantau cervico-toraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterine. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin termasuk dropsy dalaman, bentuk kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sesetengah pakar tidak menganggap manifestasi seperti itu khusus.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan pesawat pengimbasan yang berlainan, supaya anda dapat mengetahui beberapa maklumat tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan imej semasa kehamilan cukup mudah. Memandangkan ini, imbasan ultrasound kekal sebagai salah satu pilihan imbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Rawatan

Dengan aliran asimtomatik, pemerhatian berterusan dengan ultrasound biasa dan pemeriksaan radiografi ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah sakit kecil, pesakit dirawat sebagai rawatan konservatif. Ia termasuk pelbagai pilihan dengan penggunaan ubat-ubatan anti-radang nonsteroidal dan relaxants otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan sendiri ubat penghilang rasa sakit, kerana mereka mempunyai beberapa kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Jika terdapat sebarang kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya tidak ada kesan daripada rawatan tersebut dalam tempoh dua hingga tiga bulan, operasi dilakukan (pembesaran foramen occipital, penyingkiran gerbang vertebral, dan sebagainya). Dalam kes ini, pendekatan ketat individu diperlukan untuk mengelakkan campurtangan yang tidak perlu dan kelewatan dalam operasi.

Dalam sesetengah pesakit, semakan pembedahan adalah satu cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghapuskan mampatan struktur saraf dan menormalkan liquorodinamik. Rawatan ini membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam dua hingga tiga pesakit. Perkembangan fossa kranial menyumbang kepada kehilangan sakit kepala, pemulihan ketangkasan dan pergerakan.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Dalam tempoh tiga tahun selepas campur tangan, gegaran mungkin berlaku. Pesakit sedemikian diberikan kecacatan dengan keputusan komisen perubatan-sosial.

Anomali Arnold Chiari 1 darjah

Terdapat penyakit yang dikaitkan dengan lokasi organ yang tidak normal kerana apa yang ada, ada ketidaksesuaian di kawasan ini. Salah satu penyakit ini ialah sindrom Arnold Chiari (cacat Chiari). Lokasi yang tidak normal cerebellum dan batang otak di dalam kotak tengkorak adalah sifatnya, sebab itulah mereka sedikit masuk ke dalam foramen occipital. Fenomena ini disertai oleh serangan yang menyakitkan di leher, ucapan yang tidak masuk akal, penyalahgunaan, melemahkan otot laring dan gejala lain. Penyakit ini dibahagikan kepada 4 jenis, masing-masing mempunyai ciri dan rawatannya sendiri.

Anomali Chiari didiagnosis agak mudah dan untuk ini, sudah cukup untuk membuat MRI. Patologi boleh disembuhkan hanya dengan bantuan campur tangan pembedahan.

Ciri-ciri penyakit ini

Terdapat perbezaan yang jelas antara saraf tunjang dan otak, iaitu foramen occipital. Pada titik ini, mereka dihubungkan dan di atasnya terdapat fossa kranial posterior yang mengandungi cerebellum, jambatan dan medulla. Sekiranya penyakit Chiari, tisu otak jatuh pada foramen occipital, yang mana bidang medulla dan saraf tunjang, yang dilokalkan di kawasan ini, dimampatkan. Seringkali, disebabkan proses ini, aliran keluar cecair cerebrospinal dari kepala (cecair cerebrospinal) bertambah buruk, yang membawa kepada perkembangan hidrosefalus (edema otak).

Sindrom Chiari merujuk kepada keabnormalan kongenital sambungan tengkorak dan tulang belakang.

Diagnosis seperti itu dibuat agak jarang dan menurut statistik ia diperhatikan dalam 10 bayi yang baru lahir setiap 120 ribu orang.

Adalah mungkin untuk mengesan kehadiran penyakit selepas satu atau dua hari dari saat lahir, tetapi beberapa jenis penyakit dikesan hanya pada masa dewasa. Selalunya, penyakit Arnold Chiari berkembang dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh kawasan kosong dalam bahan dorsal dan medulla oblongata.

Punca pembangunan

Anomali Arnold Chiari belum banyak dikaji dan tiada siapa yang boleh menamakan faktor yang tepat yang mempengaruhi perkembangan penyakit ini. Terdapat banyak anggapan, contohnya, sesetengah pakar percaya bahawa patologi itu disebabkan oleh saiz terlalu kecil fossa kranial posterior. Akibatnya, tisu tidak mempunyai ruang yang cukup, dan mereka turun ke dalam foramen occipital. Teori alternatif adalah bahawa otak adalah dari kelahiran di atas saiz normal. Itulah sebabnya dia menolak beberapa tisu ke dalam foramen occipital.

Oleh kerana genangan cerebrospinal dan pembentukan hidrosefalus seterusnya, patologi mempunyai gejala yang lebih ketara. Malah, kerana penyakit ini, ventrikel meningkat, dan akibatnya saiz otak. Proses ini meningkatkan pernafasan tonsil serebrum ke dalam foramen occipital. Kecederaan kepala dapat memperburuk perjalanan penyakit. Penyakit Chiari dicirikan bukan sahaja oleh perkembangan luar biasa tisu peralihan antara saraf tunjang dan otak, tetapi juga anomali ligamen. Mana-mana kerosakan di bahagian kepala menolak lebih banyak serebrum ke dalam kawasan okupital, yang menjadikan penyakit lebih jelas.

Varieti proses patologi

Malformasi Chiari mempunyai jenis pembangunan berikut:

• Pandangan pertama. Untuk Arnold Chiari anomali jenis 1, ia adalah ciri-ciri tonsil cerebellar untuk memasuki foramen occipital. Kebanyakannya terdapat penyakit pada masa remaja, dan kadang-kadang sudah dewasa. Ia sangat biasa dengan kecacatan Arnold Chiari tipe 1 yang berlaku hydromyelia;
• Pandangan kedua. Diagnosis ini dibuat pada hari pertama sejak kelahiran anak. Anomali Arnold Chiari jenis 2 lebih berat daripada jenis 1. Dalam kes-kesnya, sekeping cerebellum (sebagai tambahan kepada amygdala), serta ventrikel keempat dan medulla, masukkan rongga halus. Hidrosefalus dalam jenis penyakit ini sering berlaku. Sebab fenomena ini dalam kebanyakan kes terletak pada hernia tulang belakang kongenital;
• Jenis ketiga. Perbezaannya dari jenis kedua adalah bahawa tisu-tisu yang telah turun ke dalam foramen occipital memasuki meningocele (hernia), yang terletak di bahagian cervico-occipital;
• Jenis keempat. Intinya adalah dalam cerebellum mundur, yang, tidak seperti jenis penyakit lain, tidak beralih ke foramen occipital. Sesetengah pakar percaya bahawa penyakit jenis 4 Chiari adalah sebahagian daripada sindrom Dandy-Walker. Ia dicirikan oleh perkembangan sista yang terdapat di fossa kranial posterior dan otak.

Jenis-jenis anomali yang kedua dan ketiga sering menyentuh perkembangan tisu lain sistem saraf yang tidak normal, iaitu:

• Susunan atipikal tisu korteks serebrum;
• Patologi korpus callosum;
• Polymicrogyria (banyak convolutions kecil);
• Ketiadaan tisu struktur subcortical, serta sabit dari cerebellum.

Symptomatology

Anomali Arnold Chiari 1 darjah didiagnosis paling kerap. Ia menggabungkan sindrom berikut:

• Syringomyelic;
• Hipertensi minuman keras;
• Cerebellobulbar.

Terhadap latar belakang ini, serat saraf kranial terjejas, dan hidup tanpa gejala dengan patologi ini sehingga remaja. Dalam sesetengah orang, tanda-tanda pertama dapat dilihat selepas 20 tahun.

Sindrom hipertensi minuman keras, yang merupakan ciri anomali Arnold Chiari, ditunjukkan oleh gejala berikut:

• Nyeri di kawasan serviks dan occipital, yang menunjukkan dirinya semasa batuk dan bersin, serta disebabkan oleh ketegangan otot di tempat ini;
• Muntah yang tidak munasabah;
• Ketegangan otot leher;
• Ucapan yang tidak bersesuaian;
• Koordinasi pergerakan terjejas;
• Ayunan mata yang tidak terkawal (nystagmus).

Lama kelamaan, disebabkan kerosakan pada batang otak dan saraf sekitarnya, seseorang mempunyai gejala berikut:

• Penglihatan kabur;
• Gambar pecah sebelum mata (diplopia);
• Masalah menelan;
• Kemerosotan pendengaran;
• Pening kerap;
• Tinnitus;
• Gangguan tidur disertai dengan pemberhentian pernafasan melalui hidung dan mulut selama 10 saat atau lebih;
• Kehilangan kesedaran;
• Bekalan darah yang tidak mencukupi ke otak, yang ditunjukkan disebabkan oleh tekanan darah rendah semasa menukar kedudukan badan.

Dengan anomali Arnold Chiari, gejala-gejala yang diperburuk oleh pusing kepala yang tajam dan penyakit itu muncul seperti berikut:

• Penuaan meningkat;
• Tinnitus semakin kuat;
• Kesedaran lebih sering hilang;
• Separuh bahasa mengalami perubahan atropik (pengurangan saiz);
• Otot larinks melemahkan kerana apa yang menjadi sukar untuk bernafas, dan suara serak;
• Melemahkan otot-otot anggota badan, terutamanya bahagian atas.

Seringkali patologi itu adalah pelik kepada sindrom syringomyelic, dan dalam kes ini, ia kelihatan seperti berikut:

• Kepekaan yang merosot;
• Kekurangan tenaga protein (hipotrofi) tisu otot;
• Kebanggaan;
• Kelemahan atau ketidakhadiran refleks abdomen;
• Gangguan pelvik;
• Artritis neurogenik (kecacatan sendi).

Sindrom cerebellobulbar yang timbul daripada penyakit Chiari ditunjukkan oleh gejala berikut:

• Disfungsi saraf trigeminal;
• Nervosis perut;
• Masalah koordinasi;
• Nystagmus;
• Pening.

Tahap kedua dan ketiga penyakit itu muncul dengan cara yang sama, tetapi gejala pertama dapat dilihat selepas 2-3 hari dari saat lahir. Untuk jenis 2, anomali Arnold Chiari mempunyai ciri tersendiri:

• Pernafasan yang keras, yang kadang-kadang berhenti selama 10-15 saat;
• Kelemahan dua hala otot laring, mengakibatkan masalah menelan, dan makanan cair sering dibuang ke dalam hidung;
• Nystagmus;
• Pengerasan otot-otot bahagian atas disebabkan oleh peningkatan nada;
• Kulit biru (sianosis);
• Kesukaran bergerak sehingga lumpuh sebahagian besar badan (tetraplegia).

Jenis anomali ketiga adalah lebih sukar dan jarang digabungkan dengan kehidupan kerana pelanggaran serius.

Diagnostik

Di zaman dahulu, sangat sukar untuk mendiagnosis patologi, kerana kaji selidik, pemeriksaan dan kaedah pemeriksaan standard tidak memberi keputusan tertentu. Mereka menunjukkan kehadiran tekanan darah tinggi dan otak. X-ray sedikit memudahkan tugas itu, kerana ia menunjukkan kecacatan tulang di tengkorak, tetapi ini tidak membenarkan seseorang untuk memastikan diagnosisnya. Keadaan ini berubah selepas penampilan topografi. Lagipun, kaedah diagnostik ini memungkinkan untuk sepenuhnya mempertimbangkan pembentukan pada fossa kranial posterior. Itulah sebabnya MRI (pengimejan resonans magnetik) dianggap sebagai kaedah pemeriksaan yang amat diperlukan untuk membezakan sindrom Kiari antara proses patologi yang lain.

Dengan imbasan MRI, anda perlu memeriksa bahagian leher dan dada. Sesungguhnya, di tempat-tempat tulang belakang ini sering meningocele, serta sista syringomyelic. Semasa peperiksaan, doktor bukan sahaja perlu yakin tentang kehadiran sindrom Chiari, tetapi juga tidak termasuk proses patologi lain yang sering bergabung dengannya.

Kursus terapi

Untuk anomali Arnold Chiari, rawatan tidak diperlukan hanya jika patologi tidak asimtomatik. Dalam keadaan sedemikian, rentak dan kecederaan pada kepala dan leher harus dielakkan supaya tidak memperburuk perjalanan penyakit.

Sekiranya penyakit ini berlaku dengan gejala-gejala minima, iaitu dengan rasa sakit ringan, maka ubat-ubatan dengan kesan anestetik dan anti-radang diperlukan. Jangan campur tangan dengan pelantikan relaxants otot untuk berehat otot.

Dalam kes-kes yang teruk, apabila penyakit itu meneruskan dengan symptomatology yang dinyatakan (melemahkan otot, disfungsi saraf kranial, dan lain-lain), campur tangan pembedahan diperlukan. Semasa operasi, doktor akan memperluaskan foramen hujungnya dengan mengeluarkan sepotong tulang oksipital. Sekiranya anda perlu mengeluarkan tekanan dari batang dan saraf tunjang, maka anda perlu mengeluarkan sebahagian daripada tonsil serebrum dan bahagian anterior 2 vertebra atas. Untuk menormalkan peredaran cecair serebrospinal, pakar bedah perlu membuat tampalan dalam dura mater.

Dalam sesetengah kes, rawatan pembedahan dilakukan dengan cara pintasan. Operasi sedemikian adalah cawangan cecair serebrospinal dengan bantuan saliran kerana ia berhenti menjadi stagnasi.

Ramalan

Ramai yang menderita sindrom Arnold Chiari tertanya-tanya berapa lama mereka perlu hidup. Anda boleh menjawab soalan ini berdasarkan jenis patologi dan keterukan kursus. Satu faktor penting juga adalah ketepatan masa campur tangan pembedahan.

Orang yang menghidap penyakit jenis 1 Chiari sering mempunyai jangkaan jangka hayat purata, kerana patologi itu mungkin tanpa gejala. Sekiranya 1 atau 2 jenis penyakit mempunyai tanda-tanda neurologi, maka adalah penting untuk menyelesaikan operasi dengan lebih cepat. Lagipun, komplikasi yang berkaitan dengan otak dan saraf tunjang, sebenarnya, tidak boleh dirawat. Jenis penyakit ketiga yang paling sering berakhir dengan kematian pesakit pada saat lahir.

Penyakit Arnold Chiari adalah anomali kongenital yang mesti dirawat apabila gejala pertama terjadi. Jika tidak, anda boleh kekal kurang upaya atau kehilangan nyawa anda.

Manifestasi Arnold Chiari Jenis Anomali 1

Anomali ini tergolong dalam kategori kongenital dan mewakili perbezaan antara saiz struktur otak dan fossa cranial posterior, yang membawa kepada kehelan cerebellum, yang muncul dari pembukaan pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamakan sempena nama dua saintis yang pada masa-masa tertentu menerangkan gejala-gejalanya.

Malah, anomali ini adalah mencari heterotopik daripada medulla oblongata dan cerebellum dalam terusan tunjang yang terlalu besar. Penyakit kongenital ini membawa kepada perkembangan pelbagai gejala neurologi yang dirasakan oleh pakar neurologi sebagai gejala pelbagai sklerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa cranial posterior. Anomali ini dalam kebanyakan kes (kira-kira 80%) adalah bersebelahan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh rupa cysts tulang belakang.
Terdapat empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih kerap, sama seperti 3 dan 4 jenis kehidupan adalah mustahil.

Jenis anomali Arnold Chiari termasuk susunan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel dari cerebellum, satu atau dua, turun ke saluran tulang belakang, lebih kerap disebabkan oleh anjakan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan perubatan sekarang tidak diketahui. Dianggap faktor keturunan, faktor traumatik semasa melahirkan anak (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial memainkan peranan di sini, yang menyebabkan CSF memukul dinding saluran pusat saraf tunjang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom boleh berlaku:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramid

Gejala aktif mula muncul dalam 30-40 tahun. Terdapat sakit dan sakit di tulang belakang serviks, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Dari masa ke masa, kekuatan otot menurun, sensitiviti kulit tangan, kedua-dua rasa sakit dan suhu, terganggu. Kekejangan kaki dan tangan meningkat, pengsan dan pening kelihatan, ketajaman penglihatan berkurang, dan dalam kes berlari, serangan apnea secara berkala berlaku.

Dalam kes jenis anomali Arnold Chiari, standard diagnostik yang mempunyai kebolehpercayaan yang tinggi adalah imbasan MRI otak.

Dalam rawatan bentuk laten penyakit, peranan utama dimainkan oleh pemerhatian dalam dinamika dan pemeriksaan pesakit setiap tahun. Dengan gejala kecil - kesakitan di rahim serviks, pening - rawatan konservatif dengan ubat anti radang nonsteroid yang ditetapkan, dan juga terapi dehidrasi secara berkala dilakukan menggunakan diuretik. Dengan ketidakcekapan terapi tersebut pembedahan diberikan, tujuannya adalah penyahmampatan struktur otak. Selepas rawatan, simptom hampir selalu hilang, dan fungsi motor dan kepekaan mungkin sembuh sebahagian.

Anomali Arnold Chiari jenis 1 yang tidak boleh dilakukan

Arnold Chiari anomali jenis 1 yang tidak dapat dilakukan

Otak bertanggungjawab terhadap aktiviti seluruh organisma, dan oleh itu gangguan strukturnya pasti akan membawa kepada akibat yang paling sukar. Kesimpulan ini dapat dilihat dengan jelas pada contoh penyakit yang serius seperti "kecacatan Chiari" atau anomali Arnold-Chiari, tahap dan rawatan yang akan dibincangkan dalam artikel ini.

Ciri-ciri penyakit

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan kongenital otak rhomboid, yang membawa kepada perpindahan struktur otak dan mengganggu aliran cecair serebrospinal (CSF). Sudah tentu definisi itu dapat difahami bahawa anomali ini amat teruk. Ia dibahagikan kepada 4 jenis, beberapa di antaranya tidak serasi dengan kehidupan.

"Otak berbentuk berlian" termasuk medulla oblongata, cerebellum, dan "jambatan" terletak di antara lobusnya. Jabatan ini terletak di pangkal tengkorak, di tempat sambungannya dengan saluran tunjang, dan oleh itu saraf tunjang. Anomali Arnold-Chiari berkembang apabila, untuk sebab tertentu, dimensi kontena tulang berhenti mengandungi otak rhomboid. dan ia terpaksa beralih ke foramen occipital sehingga vertebra serviks I-II. Peralihan seperti itu membawa kepada pelanggaran arus bebas daripada cecair serebrospinal, dan oleh itu kepada pengumpulan cecair serebrospinal di otak. Proses ini membawa kepada akibat yang paling sukar untuk tubuh.

Punca penyakit

Perubatan masih tidak mempunyai jawapan yang tepat mengenai punca-punca anomali Arnold-Chiari. Para saintis mencadangkan bahawa dengan penyakit ini terdapat dua faktor sekaligus: kecacatan kongenital sistem saraf dan tulang. Penyakit ini adalah kongenital, dan bergantung kepada jenis, anomali itu dapat menampakkan diri dari kedua-dua minit kehidupan dan pada usia yang agak matang.

Jenis penyakit

Jenis I anomali adalah yang paling biasa dan mempunyai sebab kongenital. Sebagai peraturan, penyakit ini pertama kali muncul pada usia 30-40 tahun dan boleh dirawat dengan diagnosis awal.

Jenis Anomali II berkembang dari kecederaan yang bayi diterima semasa lahir dan sering membawa kepada perkembangan hidrosefalus. Penyakit sedemikian, walaupun dengan kesukaran, boleh dirawat.

Anomali jenis III dan jenis IV agak jarang dan dicirikan oleh penurunan ketara dalam saiz cerebellum. Penyakit ini dapat dilihat dari minit pertama kelahiran anak dan, biasanya, tidak serasi dengan kehidupan.

Gejala penyakit

Anomali Arnold-Chiari jenis pertama memberi kesan berikut untuk dirasakan:

• sakit kepala yang kerap, bersin dan batuk selepas melakukan kerja keras;
• sakit dan kelemahan pada rahim dan leher;
• pening dan pengsan yang kerap;
• masalah dengan kemahiran motor halus;
• penyalah gunaan;
• serangan jatuh tanpa kehilangan kesedaran;
• mati rasa tangan dan lemah otot tangan;
• pelanggaran kepekaan suhu;
• disfungsi menelan;
• mengurangkan ketajaman visual sehingga kebutaan;
• sawan.

Bagi simptom jenis lain penyakit, mereka adalah sama, tetapi lebih ketara.

Rawatan penyakit ini

Sekiranya penyakit itu tidak membiarkan anda tahu tentang diri anda, orang itu tidak menerima apa-apa rawatan, tetapi mesti menjalani pemeriksaan (MRI) secara teratur dan berunding dengan ahli bedah saraf. Untuk kesakitan di leher, doktor menetapkan ubat penahan sakit (Nimesulide atau Mydocalm). Gangguan koordinasi, pengsan yang kerap dan penglihatan yang kurang dikurangkan juga dirawat dengan ubat-ubatan, dan dalam kes kegagalan rawatan, pesakit dihidupkan. Pelanggaran fungsi menelan dalam pesakit dengan kecacatan Chiari membayangkan operasi segera yang menghilangkan mampatan saraf tunjang.

Prognosis penyakit ini

Selepas memeriksa sebab-sebab mengapa anomali Arnold-Chiari berkembang, tahap dan rawatan penyakit berbahaya seperti ini, ia patut dikatakan bahawa dalam kes jenis I atau jenis penyakit II, doktor memberikan ramalan yang sesuai untuk rawatan, sehingga penghapusan sepenuhnya semua manifestasi penyakit. Bagi anomali jenis III dan jenis IV, dalam kes ini pembedahan juga tidak selalu membenarkan pesakit menyelamatkan nyawa. Kesihatan kepada awak!

Seperti artikel ini? Berkongsi dengan rakan-rakan dalam rangkaian sosial!

Anomali ini tergolong dalam kategori kongenital dan mewakili perbezaan antara saiz struktur otak dan fossa cranial posterior, yang membawa kepada kehelan cerebellum, yang muncul dari pembukaan pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamakan sempena nama dua saintis yang pada masa-masa tertentu menerangkan gejala-gejalanya.

Malah, anomali ini adalah mencari heterotopik daripada medulla oblongata dan cerebellum dalam terusan tunjang yang terlalu besar. Penyakit kongenital ini membawa kepada perkembangan pelbagai gejala neurologi yang dirasakan oleh pakar neurologi sebagai gejala pelbagai sklerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa cranial posterior. Anomali ini dalam kebanyakan kes (kira-kira 80%) adalah bersebelahan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh rupa cysts tulang belakang.
Terdapat empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih kerap, sama seperti 3 dan 4 jenis kehidupan adalah mustahil.

Jenis anomali Arnold Chiari termasuk susunan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel dari cerebellum, satu atau dua, turun ke saluran tulang belakang, lebih kerap disebabkan oleh anjakan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan perubatan sekarang tidak diketahui. Dianggap faktor keturunan, faktor traumatik semasa melahirkan anak (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial memainkan peranan di sini, yang menyebabkan CSF memukul dinding saluran pusat saraf tunjang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom boleh berlaku:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramid

Gejala aktif mula muncul dalam 30-40 tahun. Terdapat sakit dan sakit di tulang belakang serviks, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Dari masa ke masa, kekuatan otot menurun, sensitiviti kulit tangan, kedua-dua rasa sakit dan suhu, terganggu. Kekejangan kaki dan tangan meningkat, pengsan dan pening kelihatan, ketajaman penglihatan berkurang, dan dalam kes berlari, serangan apnea secara berkala berlaku.

Dalam kes jenis anomali Arnold Chiari, standard diagnostik yang mempunyai kebolehpercayaan yang tinggi adalah imbasan MRI otak.

Dalam rawatan bentuk laten penyakit, peranan utama dimainkan oleh pemerhatian dalam dinamika dan pemeriksaan pesakit setiap tahun. Dengan gejala kecil - kesakitan di rahim serviks, pening - rawatan konservatif dengan ubat anti radang nonsteroid yang ditetapkan, dan juga terapi dehidrasi secara berkala dilakukan menggunakan diuretik. Dengan ketidakcekapan terapi tersebut pembedahan diberikan, tujuannya adalah penyahmampatan struktur otak. Selepas rawatan, simptom hampir selalu hilang, dan fungsi motor dan kepekaan mungkin sembuh sebahagian.

Hipertrofi ventrikel kiri, penyakit ini agak serius, ia bermula secara beransur-ansur, ramai orang tidak tahu mengenainya. Sebab kejadiannya dalam 25-30% - hipertensi. Jantung bekerja dalam ketegangan, dinding.

Tulang toraks terdiri daripada 12 tulang kecil, yang disebut vertebrae, terletak dari tengah belakang ke pangkal leher. Apabila tulang-tulang ini tidak dimampatkan atau rosak.

Dalam artikel kami, kami akan membincangkan kemungkinan penyebab, gejala dan cara merawat penyakit seperti keradangan saraf trigeminal, atau neuralgia trigeminal.

Tekakardia tidak selalunya tanda penyakit jantung dan gangguan di dalamnya. Terdapat banyak faktor yang boleh menyebabkan jantung berdebar.

Anomali Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.

Sebabnya

Apabila cerebellum ditekan ke bahagian atas saluran tulang belakang, ia boleh mengganggu aliran keluar biasa CSF, yang melindungi otak dan saraf tunjang. Peredaran cecair cerebrospinal dapat menyebabkan sekatan sinyal yang dipancarkan dari otak ke organ yang mendasari atau pengumpulan cecair serebrospinal di otak dan saraf tunjang. Tekanan cerebellum pada saraf tunjang atau bahagian bawah batang otak boleh menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR. Sekiranya perlu, kita akan melakukan tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang belakang dan vertebra serviks.

Tanda-tanda:

Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

• Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
• Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
• Sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
• Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).

Dalam kes yang lebih teruk, perkara-perkara berikut mungkin berlaku:

• Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
• Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
• Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
• Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
• Kencing yang tidak aktif atau sukar;
• Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).

Dalam kes-kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang mungkin.

Rawatan

Rawatan untuk anomali Arnold Chiari bergantung kepada keparahan dan keadaan pesakit. Sekiranya tiada simptom, doktor mungkin menetapkan sebagai rawatan untuk anda hanya pemerhatian dengan pemeriksaan biasa.

Sekiranya gejala utama adalah sakit kepala atau lain-lain jenis kesakitan, doktor mungkin mencadangkan penghilang rasa sakit. Bagi sesetengah pesakit, kelegaan datang daripada mengambil makanan anti-keradangan. Ini boleh menghalang atau menangguhkan operasi.

Artikel dari forum mengenai topik "The Anomaly of Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.
Tanda-tanda:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
Sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).
Dalam kes-kes yang lebih teruk, berikut mungkin:

Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak aktif atau sukar;
Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).
Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.
Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR.

The Arnold Chiari Type I Anomaly adalah prolaps dari struktur fossa cranial posterior (cerebellum) ke kanal tulang belakang di bawah pesawat foramen occipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bahagian dasar dalam tengkorak yang dibentuk oleh tulang paha, piramid tulang temporal dan badan tulang sphenoid; menampung batang otak dan cerebellum.

Anomali Arnold Chiari ditunjukkan oleh keturunan ubat-ubatan tonsil melalui forlinen otak besar ke dalam saluran tulang belakang.Jika ataxia hadir dalam gambaran klinikal penyakit ini (kegelisahan, ketidakstabilan semasa berjalan), kerosakan kepada laluan motor dan syringomyelia, neurosurgeon perlu dirujuk untuk menyelesaikan masalah rawatan pembedahan. Dalam kes-kes yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Anomali Arnold Chiari Jenis 1

Anomali Arnold-Chiari

Ulasan Anomaly Arnold Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah penyakit otak yang tidak dipelajari dengan baik yang dicirikan oleh patologi kongenital otak rombik, yang menunjukkan dirinya dalam ketidakcocokan antara saiz fossa kranial posterior dan struktur otak langsung yang terletak di kawasan tertentu. Hasilnya, terdapat peninggalan yang tidak dapat dielakkan dari batang otak itu sendiri, dan juga tonsil serebrum ke dalam foramen occipital dan penahanan mereka di kawasan ini.

Maklumat pertama tentang penyakit itu muncul pada tahun 1986 di England. Kekerapan penyakit ini berkisar antara 3.4 hingga 8.5 pemerhatian seratus ribu penduduk. Insiden sebenar pelbagai jenis sindrom Arnold-Chiari belum ditubuhkan. Sebab utama kekurangan maklumat yang mencukupi mengenai penyakit ini adalah pendekatan yang berlainan untuk penggredan dan klasifikasi penyakit oleh doktor. Selaras dengan Klasifikasi Penyakit Antarabangsa, sindrom ini mempunyai kod khas (Q07.0) dan ditafsirkan sebagai keadaan patologi, yang disebabkan oleh peningkatan tajam dalam tekanan intrakranial yang tidak dapat dipulihkan. Alasan utama untuk kemunculan doktor adalah tumor intrakranial, bentuk hidrosefalus occlusive, dan proses keradangan.

Varieti (jenis) penyakit, klasifikasi

Ciri-ciri dan jenis penyakit Arnold-Chiari diperkenalkan pada akhir abad kesembilan belas untuk ahli sains Chiari. Beliau mengenal pasti empat jenis utama penyakit ini. Klasifikasi ini digunakan secara aktif hari ini.

• Anomali Arnold-Chiari Type I Ia dicirikan oleh pengurangan di sepanjang paksi tulang belakang tiang komponen komponen fossa kepak ke tahap vertebra kedua atau pertama.
• Anomali jenis Arnold-Chiari II. Seringkali dijumpai dalam gabungan dengan hydrocyphaly. Dalam bentuk penyakit ini, keturunan ke saluran tulang belakang tidak hanya berlaku pada struktur fossa oksipital, tetapi juga di bahagian yang unggul, termasuk medulla dan ventrikel IV.
• Jenis ketiga tidak lazim, seperti dua yang terdahulu, ia dicirikan oleh pergerakan ketara set komponen secara langsung ke fossa kranial posterior.
• Jenis keempat dicirikan oleh hypoplasia dari cerebellum, ia sangat bertukar ke bawah.

Jika seseorang telah didiagnosis dengan penyakit Arnold Cree yang ketiga atau keempat, maka seseorang yang mengalami penyakit itu tidak akan dapat hidup lama.

Punca, faktor, kaedah penyebaran penyakit

Sehingga kini, punca-punca sindrom Arnold-Chiari belum ditubuhkan dan sangat tidak difahami. Tidak mustahil untuk mengesan penyakit genetik ini sebelum dilahirkan. Tiada analisis genetik janin yang memungkinkan untuk mengenal pasti dan mencegah penyakit ini. Kelainan kromosom ini dikaji dengan teliti pada abad kedua puluh satu.

Dalam proses pembangunan anomali Arnold-Chiari, patogenesis aktif berlaku. Pada masa ini, patogenesis patologi ini tidak difahami sepenuhnya. Walau bagaimanapun, saintis bersetuju bahawa terdapat sebanyak tiga faktor patogenetik:

• osteoneuropathy kongenital keturunan
• kecederaan traumatik bahagian baji dalaman dan bahagian kisi-kisi dari stingray akibat trauma kelahiran seseorang.
• kesan hidrodinamik cecair cerebrospinal yang lembut ke dinding tepi saluran utama saraf tunjang.

Tanda dan gejala

Lebih daripada lapan puluh peratus daripada pesakit dengan gejala ini, selari dengannya, mengalami patologi saraf tunjang, iaitu syringomyelia. Ini, seterusnya, dicirikan oleh pembentukan sista ganas secara langsung di dalam saraf tunjang, tidak dapat dipulihkan menyebabkan myelopati progresif.

Gejala utama ketidaknormalan Arnold Chiari:

• Kesakitan yang teruk di leher dan leher, yang selalu lebih buruk apabila bersin atau batuk
• penurunan suhu dan sensitiviti kesakitan di zon ekstrem atas
• otot menurun secara langsung badan anggota badan atas
• pening kerap dan pengsan

Komplikasi penyakit daripada penyakit adalah berbahaya

Komplikasi yang mungkin timbul daripada anomali Arnold-Chiari:

1. Terhadap latar belakang tanda-tanda progresif hipertensi intrakranial, pelanggaran utama fungsi utama cerebellum dan peregangan kuat di kawasan serviks sering dicatat.
2. Selalunya anomali digabungkan dengan pelbagai kecacatan tulang, sebagai contoh, kesan basilar dan occitalization of atlanta
3. Pelbagai kecacatan kaki dan anomali tulang belakang sering berlaku.

Jangka hayat dengan anomali jenis Arnold-Chiari I sangat tinggi dan bergantung kepada banyak faktor, termasuk tahap mampatan bahagian-bahagian individu otak. Sering kali, orang mungkin tidak menyedari bahawa mereka mempunyai masalah seperti itu. Dengan perkembangan anomali Arnold-Chiari jenis II boleh sangat tidak menguntungkan.

Diagnosis anomali Arnold Chiari:

Selalunya penyakit genetik ini tidak nyata dalam janin dalam rahim. Pengesanan sedemikian boleh terjadi secara tidak sengaja, dengan prosedur diagnostik atau yang lain. Hari ini, doktor menawarkan senarai kaedah yang sangat kecil untuk mengesan anomali ini. Dalam diagnosis patologi, prosedur MRI digunakan di otak saraf tunjang tulang belakang dan serviks (dilakukan untuk mengecualikan syringomyelia)

Dalam kes di mana pesakit tidak terganggu oleh gejala penyakit Arnold Chiari yang serius, dan hanya ada gejala sakit kecil, ia boleh dibataskan dengan terapi konservatif yang standard, termasuk penggunaan pelbagai persediaan khusus anti-radang nonsteroid.

Sekiranya tiada kesan yang betul terhadap terapi konservatif itu selama dua hingga tiga bulan dan pesakit yang mengalami defisit neurologi akut (kelemahan anggota badan, kebas kelamin), operasi sangat diperlukan.

Tujuan utama operasi ini adalah dengan teliti untuk menghapuskan pemampatan pelbagai struktur saraf dan menormalkan arus dalam cecair serebrospinal. Untuk tujuan ini, peningkatan saiz fossa kranial posterior dibuat. Terima kasih kepada rawatan ini, sakit kepala sering hilang dan sebahagiannya memulihkan fungsi motor dan kepekaan.

Pencegahan anomali Arnold Chiari

Oleh kerana penyakit sering berlaku secara intrauterinely, ia sukar untuk meramalkan atau mencegah penyakit. Untuk mengelakkan kerosakan pada perlembagaan otak bayi secara langsung semasa buruh, banyak perhatian harus diberikan kepada pemilihan yang berhati-hati dari kaedah obstetrik yang akan menghalang kecederaan pada bayi di leher dan kepala.

Pada peringkat awal, proses negatif perkembangan penyakit dapat dicegah dengan pemeriksaan yang teliti dengan MRI.

Diet, pemakanan dengan anomali Arnold-Chiari

Tiada diet khas semasa rawatan anomali Arnold-Chiari oleh doktor telah diperolehi. Bagi kursus yang paling baik dalam proses penyakit, adalah perlu untuk makan kurang lemak dan makanan goreng. Kompleks vitamin dan mineral perlu diminum secara berkala untuk mengekalkan tahap imuniti yang mencukupi. Kegiatan fizikal ringan juga akan sangat berguna dan dapat membantu mengalihkan perhatian dari penyakit yang melanda tubuh.

Anomali Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.

Apabila cerebellum ditekan ke bahagian atas saluran tulang belakang, ia boleh mengganggu aliran keluar biasa CSF, yang melindungi otak dan saraf tunjang. Peredaran cecair cerebrospinal dapat menyebabkan sekatan sinyal yang dipancarkan dari otak ke organ yang mendasari atau pengumpulan cecair serebrospinal di otak dan saraf tunjang. Tekanan cerebellum pada saraf tunjang atau bahagian bawah batang otak boleh menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR. Sekiranya perlu, kita akan melakukan tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang belakang dan vertebra serviks.

Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

• Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
• Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
• Sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
• Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).

Dalam kes yang lebih teruk, perkara-perkara berikut mungkin berlaku:

• Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
• Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
• Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
• Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
• Kencing yang tidak aktif atau sukar;
• Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).

Dalam kes-kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang mungkin.

Rawatan untuk anomali Arnold Chiari bergantung kepada keparahan dan keadaan pesakit. Sekiranya tiada simptom, doktor mungkin menetapkan sebagai rawatan untuk anda hanya pemerhatian dengan pemeriksaan biasa.

Sekiranya gejala utama adalah sakit kepala atau lain-lain jenis kesakitan, doktor mungkin mencadangkan penghilang rasa sakit. Bagi sesetengah pesakit, kelegaan datang daripada mengambil makanan anti-keradangan. Ini boleh menghalang atau menangguhkan operasi.

Artikel dari forum mengenai topik "The Anomaly of Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.
Tanda-tanda:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
Sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).
Dalam kes-kes yang lebih teruk, berikut mungkin:

Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak aktif atau sukar;
Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).
Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.
Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR.

The Arnold Chiari Type I Anomaly adalah prolaps dari struktur fossa cranial posterior (cerebellum) ke kanal tulang belakang di bawah pesawat foramen occipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bahagian dasar dalam tengkorak yang dibentuk oleh tulang paha, piramid tulang temporal dan badan tulang sphenoid; menampung batang otak dan cerebellum.

Anomali Arnold Chiari ditunjukkan oleh keturunan ubat-ubatan tonsil melalui forlinen otak besar ke dalam saluran tulang belakang.Jika ataxia hadir dalam gambaran klinikal penyakit ini (kegelisahan, ketidakstabilan semasa berjalan), kerosakan kepada laluan motor dan syringomyelia, neurosurgeon perlu dirujuk untuk menyelesaikan masalah rawatan pembedahan. Dalam kes-kes yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Ciri-ciri klinikal dari anomali Arnold Chiari

Photo of the Barcelona Institut Scoliosis Chiari Syringomielia institutchiaribcn.com/ru/

Penyakit Arnold Chiari tergolong dalam patologi keturunan, namun tanda awal mungkin muncul pada masa dewasa (selepas 40 tahun). Asas penyakit adalah percanggahan antara posisi medulla oblongata, cerebellum relatif terhadap pembukaan tengkorak besar dan pelanggaran struktur mereka. Patologi ini dicirikan oleh kehadiran beberapa gangguan neurologi. Pertimbangkan mengapa penyakit itu berlaku, bagaimana klinikal dimanifestasikan dan bagaimana merawat pesakit.

Kemungkinan jenis penyakit dan faktor-faktor yang memprovokasi

Biasanya, pembukaan tengkorak besar berfungsi sebagai sempadan bersyarat antara struktur tengkorak (cerebellum, medulla, jambatan), dan saraf tunjang. Penyakit Arnold Chiari didiagnosis dengan menurunkan kawasan otak di bawah sempadan ini, memecahkan mereka (pemampatan) dan rupa gejala yang sepadan. Terdapat beberapa subtipe penyakit:

1. Patologi jenis 1 Arnold-Chiari - disebabkan oleh pergeseran medulla oblongata, tonsil otak, yang merupakan bahagian bawah hemisfera, dilokalisasi dalam saluran tulang belakang, di bawah pembukaan tengkorak. Penyakit ini dikesan pada masa dewasa atau mungkin merupakan hasil yang tidak disengajakan dalam kajian ini kerana diagnosis yang berbeza.
2. Arnold-Chiari patologi jenis 2 - beberapa struktur otak (sebahagian besar dari cerebellum, ventrikel IV, medulla) muncul di saluran tulang belakang. Subspesies penyakit ini sering digabungkan dengan manifestasi hidrosefalus semasa menyempitkan sistem bekalan air otak, hernia dari saraf tulang belakang lumbar, dan syringomyelia, keadaan patologi di mana rongga, sista, terbentuk daripada tisu otak. Kebanyakannya terdapat pada bayi dengan kehadiran manifestasi klinikal.
3. Patologi 3 dan 4 jenis praktikal tidak memberi peluang untuk bertahan hidup, dan bayi yang sakit mati pada hari-hari pertama kehidupan.

Anomali Arnold-Chiari 1 juga diklasifikasikan - ia digambarkan sebagai penyakit keturunan dan disebarkan kepada kanak-kanak daripada ibu bapa (saudara) yang sakit. Penyakit yang disebabkan oleh trauma kelahiran atau kerosakan otak intrauterine yang dikenali sebagai anomali Gred 2 Arnold-Chiari.

Terdapat beberapa anggapan tentang mengapa penyakit berlaku. Berikut adalah kemungkinan penyebab penyakit:

1. Faktor keturunan.
2. Kecacatan bawaan tengkorak - bahagian oksipital yang terlalu kecil dibentuk, yang secara fizikal tidak dapat menampung semua struktur otak yang telah ditetapkan. Mereka semakin bertambah, memberi tekanan pada pembukaan tengkorak, masuk ke kanal tulang belakang.
3. Kursus patologi kehamilan dan kerosakan pada otak bayi di bawah pengaruh jangkitan ibu, sering kali mengulangi penyakit virus, dadah besar, alkohol, sebatian toksik dan nikotin.
4. Kecederaan pada bayi ketika melahirkan anak dan kecederaan kepala berulang pada usia muda dapat mengganggu jahitan kranial.

Ia penting! Tumor otak yang agak besar menyebabkan peningkatan tekanan di dalam tengkorak dan secara tidak langsung "menyebabkan" sebahagian dari cerebellum bergerak di bawah pembukaan tengkorak. Oleh itu, suatu penyakit berlaku yang sama dengan patologi yang dijelaskan.

Manifestasi asas dan sindrom neurologi

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari dikelompokkan kepada beberapa sindrom neurologi bergantung kepada keterukan kursus dan tahap maksimum kerosakan kepada mereka atau komponen otak lain:

Taktik pengurusan pesakit

Rawatan anomali Arnold Chiari bergantung kepada keterukan kursus dan aduan pesakit. Taktik terapeutik berikut adalah mungkin:

• dalam ketiadaan manifestasi dan aduan klinikal - pemerhatian pesakit;
• rawatan dadah untuk mengurangkan tekanan tengkorak, ubat penahan sakit, bermakna untuk menormalkan nada otot;
• campur tangan operatif untuk meneruskan pengurangan arus secara percuma dan pengurangan tekanan dengan kaedah shunting. Kaedah ini digunakan terutamanya untuk penyakit jenis 2.

Oleh itu, penyakit jenis 1 mempunyai kursus yang menguntungkan, mungkin tanpa asimtomatik dan tidak memerlukan rawatan. Untuk jenis 2, prognosis lebih serius, bagaimanapun, pembedahan dilakukan pada waktunya memberi peluang untuk kehidupan yang berkualiti.