Sindrom antiphospholipid: apa yang berbahaya?

Hanya empat puluh tahun yang lalu, doktor tidak mengesyaki kewujudan sindrom antiphospholipid. Penemuan ini tergolong doktor Graeme Hughes, yang diamalkan di London. Dia menyifatkan secara terperinci gejala dan penyebabnya, oleh itu kadang-kadang APS juga dipanggil sindrom Hughes.

Dengan perkembangan sindrom antiphospholipid dalam darah muncul antibodi antiphospholipid (APLA), menyumbang kepada pembentukan pembekuan darah beku dalam lumen pembuluh darah. Mereka boleh menyebabkan komplikasi kehamilan dan juga menyebabkan penamatannya. APS yang paling biasa didiagnosis pada wanita berusia 20-40 tahun.

Patogenesis perkembangan sindrom antiphospholipid

Dalam darah seseorang terhadap latar belakang sindrom antiphospholipid, antibodi mula mengedarkan, yang memusnahkan fosfolipid yang terdapat dalam membran sel tisu badan. Phospholipid terdapat dalam platelet, dalam sel-sel saraf, dalam sel-sel endothelial.

Phospholipid boleh dikenakan neutral dan negatif. Dalam kes yang kedua, ia dipanggil anionik. Ini adalah dua jenis fosfolipid yang terdapat dalam darah lebih kerap daripada yang lain.

Oleh kerana phospholipid boleh berbeza, antibodi kepada mereka dihasilkan berbeza. Mereka mampu bertindak balas dengan fosfolipid neutral dan anionik.

Sindrom antiphospholipid ditentukan oleh immunoglobulin yang muncul dalam darah semasa perkembangan penyakit.

Antaranya dibezakan:

Lupus immunoglobulins lgG, lgM. Buat pertama kalinya, antibodi ini dikesan pada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik. Pada masa yang sama, mereka dapat mengesan kecenderungan peningkatan trombosis.

Antibodi kepada antigen cardiolipin. Komponen ini boleh mengesan sifilis pada manusia. Pada masa yang sama, antibodi kelas A, G, M akan beredar dalam darahnya.

Antibodi yang diwakili oleh kombinasi cardiolipin, phosphatadylcholine dan kolesterol. Mereka mampu memberi kesan positif apabila melakukan reaksi Wasserman (diagnosis sifilis), tetapi hasilnya adalah palsu.

Jumlah immunoglobulin kelas A, G, M (antibodi yang bergantung kepada beta-2-glycoprotein-1-cofactor kepada phospholipid). Oleh kerana beta-2-glikoprotein-1 adalah fosfolipid-antikoagulan, penampilan antibodi ke darah, yang bertujuan membinasakannya, membawa kepada pembentukan pembekuan darah yang lebih baik.

Pengesanan antibodi kepada fosfolipid memungkinkan untuk mendiagnosis sindrom antiphospholipid, pengesanan yang dikaitkan dengan beberapa masalah.

Ciri-ciri diagnosis ASF

Sindrom antiphospholipid memberikan sejumlah gejala patologi yang mencadangkan idea pelanggaran ini. Walau bagaimanapun, untuk meletakkan diagnosis yang betul, anda perlu menjalankan ujian makmal. Dan akan ada sejumlah besar dari mereka. Ini termasuk pendermaan darah untuk analisis umum dan biokimia, serta ujian serologi yang memungkinkan untuk mengesan antibodi kepada phospholipid.

Memohon satu kaedah penyelidikan tidak mencukupi. Seringkali, pesakit diberi ujian untuk Wasserman, yang dapat memberi hasil yang positif bukan sahaja dengan sindrom antiphospholipid, tetapi juga untuk penyakit lain. Ini membawa kepada diagnosis yang salah.

Untuk meminimumkan kemungkinan kesilapan diagnostik perubatan, peperiksaan menyeluruh harus ditetapkan kepada pesakit dengan gejala APS, yang termasuk:

Pengesanan antibodi lupus adalah satu analisis yang dilakukan terlebih dahulu dalam kes yang disyaki APS.

Pengesanan antibodi kepada antigen cardiolipin (tindak balas Wasserman). Dengan APS, analisis akan positif.

Uji antibodi yang bergantung kepada beta-2 glikoprotein-1-cofactor kepada phospholipid. Petunjuk antibodi ini akan melebihi had yang dibenarkan dari norma.

Jika antibodi muncul dalam darah lebih awal daripada 12 minggu sebelum manifestasi gejala pertama APS, maka mereka tidak boleh dianggap boleh dipercayai. Selain itu, pada dasarnya, mereka tidak mengesahkan diagnosis APS jika ujian itu hanya positif selepas 5 hari dari debut penyakit ini. Oleh itu, untuk mengesahkan diagnosis "sindrom antiphospholipid", kehadiran gejala gangguan dan ujian antibodi positif diperlukan (sekurang-kurangnya satu ujian harus memberi reaksi positif).

Kaedah diagnostik tambahan yang doktor boleh menetapkan:

Analisis Wasserman positif palsu.

Ujian Kumbas.

Pengesanan faktor rheumatoid dan faktor antinuklear dalam darah.

Penentuan cryoglobulins dan titisan antibodi kepada DNA.

Kadang-kadang doktor, dalam kes yang disyaki APS, mengurung diri mereka untuk mengambil darah untuk mengesan antikoagulan lupus, tetapi dalam 50% kes ini membawa kepada fakta bahawa pelanggaran tetap tidak dikenal pasti. Oleh itu, dengan adanya gejala patologi, kajian lengkap perlu dilakukan Ini akan memberi masa untuk mengesan APS dan memulakan terapi. Dengan cara ini, makmal perubatan moden mempunyai ujian yang memungkinkan untuk menjalankan diagnostik komprehensif, kerana ia dilengkapi dengan semua reagen yang diperlukan. Dengan cara ini, dalam beberapa sistem ini, racun ular digunakan sebagai komponen tambahan.

Punca APS

Sindrom antiphospholipid paling sering ditunjukkan terhadap latar belakang patologi seperti:

Sistem skleroderma, arthritis rheumatoid, sindrom Sjogren.

Kanser dalam badan.

Trombositopenic purpura autoimmune, yang boleh dicetuskan oleh sistemik lupus erythematosus, scleroderma atau rheumatoid arthritis. Kehadiran purpura dengan ketara meningkatkan risiko perkembangan sindrom antiphospholipid.

Jangkitan HIV, mononucleosis, hepatitis C, endokarditis, malaria. APS boleh berkembang dengan jangkitan virus, bakteria dan parasit.

Penyakit yang menyerang sistem saraf pusat.

Tempoh membawa kanak-kanak, melahirkan.

Untuk ASF mungkin kecenderungan keturunan. Dalam kes ini, kekhasan DR4, DR7, DRw53 akan berada dalam fenotip darah manusia.

Mengambil ubat tertentu, seperti kontraseptif psikotropik, kontraseptif dan oral.

Antibodi antiphospholipid yang lebih panjang hadir dalam darah, semakin cepat seseorang itu akan mengembangkan APS. Dan sebab penampilan mereka tidak penting.

Jenis APS

Terdapat jenis AFS berikut:

Sindrom antiphospholipid utama, yang berkembang sendiri, iaitu, ia tidak mendahului permulaan sebarang penyakit.

Sindrom antiphospholipid sekunder, yang berkembang pada latar belakang patologi autoimun, sebagai contoh, dalam sistemik lupus erythematosus.

Sindrom antiphospholipid bencana, yang jarang didiagnosis, tetapi pada masa yang sama bentuk patologi ini sangat berbahaya. Penyakit ini berkembang pesat dan menyebabkan pembentukan bekuan darah di semua kapal badan. Selalunya, sindrom ini menyebabkan kematian.

Sindrom negatif AFLA, yang sukar dikesan. Dalam bentuk penyakit ini, tiada antibodi lupus dan antibodi anti-cardiolipin dalam darah.

Sindrom Sneddon adalah penyakit yang berkembang di latar belakang APS. Pada masa yang sama, episod trombosis cerebral berlaku pada manusia. Gejala gangguan adalah kulit kebiruan dan tekanan darah tinggi. Sindrom Sneddon merujuk kepada salah satu kemungkinan varian penyakit ini.

Bahaya sindrom antiphospholipid

Antibodi untuk fosfolipid, yang muncul dengan APS, mengganggu fungsi normal sistem hemostasis. Ini membawa kepada fakta bahawa thrombi mula terbentuk di dalam kapal, dan seseorang mengembangkan trombosis.

Dengan APS, bukan sahaja kapilari mengalami, tetapi juga kapal besar. Secara umum, gumpalan darah boleh terbentuk dalam mana-mana urat atau arteri yang membawa darah ke organ yang berbeza. Oleh itu, gejala pelanggaran ini sangat pelbagai.

Komplikasi APS

Sindrom antiphospholipid menimbulkan pembentukan bekuan darah di dalam kapal. Selalunya urat bahagian bawah yang lebih rendah dipengaruhi oleh trombosis. Sekiranya bekuan darah keluar, maka dengan aliran darah ia memasuki saluran darah yang memberi makan tisu paru-paru. Ini melibatkan perkembangan keadaan berbahaya yang dikenali sebagai embolisme pulmonari. Sekiranya trombus menutup saluran utama paru-paru, maka ada serangan jantung, aktiviti jantung berhenti. Selalunya embolisme pulmonari berakhir dengan kematian pesakit, dan kematian boleh berlaku dengan cepat.

Apabila bekuan darah bertindih kecil, seseorang mempunyai peluang untuk mendapatkan pemulihan, tetapi pada masa yang sama ia mesti segera dibawa ke kemudahan perubatan. Walaupun dalam kes ini, kemungkinan akibat kesihatan yang serius adalah sangat tinggi.

Thrombus dalam ASD boleh terbentuk di arteri buah pinggang. Terhadap latar belakang trombosis sedemikian, ahli patologi buah pinggang yang teruk berkembang, sebagai contoh, sindrom Budd-Chiari.

Kurang kerap, gumpalan darah terbentuk di kapilari retina, di urat subclavian, di urat tengah kelenjar adrenal, yang membawa kepada perkembangan kekurangan organ-organ ini. Juga pada latar belakang trombosis, perkembangan sindrom vena cava yang lebih rendah atau superior mungkin.

Thrombosis dengan penyumbatan arteri pelenturan yang berbeza boleh menyebabkan serangan jantung, gangren, nekrosis kepala femoral.

Sindrom antiphospholipid semasa kehamilan

Perkembangan sindrom antiphosphipipid semasa kehamilan boleh menyebabkan akibat serius seperti:

Keguguran pada awal kehamilan. Risiko pengguguran spontan adalah lebih tinggi, lebih banyak antibodi mengedarkan darah wanita ke antigen cardiolipin.

Pembangunan ketidakcukupan plasenta, yang membawa kepada hipoksia janin dengan kelewatan dalam perkembangannya. Sekiranya rawatan perubatan tidak disediakan, risiko kematian janin kekal tinggi.

Perkembangan preeklampsia dengan eklampsia dan preeklampsia.

Meningkatkan tekanan darah.

Perkembangan sindrom HELLP dengan hemolisis, kerosakan pada parenchyma hati dan thrombocytopenia.

Detasmen awal plasenta.

Terhadap latar belakang APS, percubaan untuk hamil anak dengan persenyawaan in vitro mungkin gagal.

Bagaimana untuk mengesan APS semasa hamil

Wanita yang berisiko untuk pembangunan APS harus berada di bawah pengawasan khusus oleh seorang dokter.

Menurut keterangan, mereka boleh diberikan prosedur diagnostik berikut:

Pelaksanaan Gestaziograms secara teratur.

Usus ultrasound yang tidak dirancang dengan aliran darah doppler uteroplacental.

Ultrasound kapal kaki, kepala, leher, buah pinggang, mata.

Echocardiography untuk memeriksa prestasi injap jantung.

Ini akan membolehkan pengesanan pesat perkembangan komplikasi serius kehamilan, seperti: DIC, purpura, HUS.

Selain ahli sakit ginekologi, seorang wanita hamil dengan sindrom antiphospholipid yang didiagnosis mungkin perlu merujuk kepada pakar-pakar sempit lain, seperti seorang pakar rheumatologi, ahli kardiologi, pakar neurologi, dan sebagainya.

Rawatan dikurangkan untuk mengambil ubat glucocorticosteroids dan antiplatelet. Dos mesti dipilih oleh doktor. Heparin dan immunoglobulin juga boleh ditetapkan. Ubat-ubatan ini ditadbir terhadap kawalan gambar darah.

Jika seorang wanita sudah menderita APS, tetapi tidak merancang kehamilan, maka dia tidak boleh menggunakan ubat hormon untuk kontrasepsi. Jika tidak, anda boleh memperburuk perjalanan penyakit.

Apa sistem badan yang menderita APS, gejala gangguan

Sindrom antiphospholipid dikaitkan dengan risiko mengembangkan pelbagai penyakit. Selain itu, sebarang organ dan sistem boleh menderita, bahkan otak. Dengan kekalahan kapal-kapalnya boleh membina serangan iskemia sementara atau serangan jantung.

Ini disertai oleh gejala-gejala seperti:

Dementia yang sentiasa berkembang.

Juga, APS dapat mewujudkan dirinya dengan gejala neurologi berikut:

Sakit kepala yang teruk, seperti migrain.

Gegaran anggota badan yang tidak terkawal.

Gejala ciri-ciri mielitis melintang. Ia berlaku kerana sebab saraf tunjang dipengaruhi oleh APS.

Komplikasi kerusakan jantung yang paling serius adalah serangan jantung. Ia berkembang di bawah keadaan yang membentuk darah di arteri koronari. Jika cawangan-cawangan kecil mereka terlibat, maka serangan jantung akan didahului oleh pelanggaran jantung. Juga, APS boleh membawa kepada perkembangan penyakit jantung, kepada pembentukan trombus intrasardiak. Tanda-tanda tidak langsung terhadap sindrom antiphospholipid dapat membuat kesulitan untuk mendiagnosis penyebab penyakit.

Gejala APS, bergantung kepada organ tertentu yang terjejas oleh trombosis, adalah seperti berikut:

Peningkatan tekanan darah diperhatikan semasa trombosis arteri buah pinggang.

Apabila tersumbat trombus arteri pulmonari mengembangkan embolisme pulmonari, yang membawa kepada kemerosotan mendadak dalam kesejahteraan manusia. Kadang-kadang kematian pesakit boleh berlaku dengan serta-merta.

Pendarahan dalam saluran gastrousus.

Penampilan pendarahan subkutan, nekrosis kulit, ulser kaki - semua gejala ini berkembang dengan kekalahan dermis.

Klinik AFS berbeza. Gejala yang tepat tidak boleh diterangkan, kerana mana-mana organ dan sistem mungkin terlibat dalam proses patologi.

Rawatan APS

Rawatan APS mestilah menyeluruh. Fokus utamanya ialah pencegahan komplikasi trombosis.

Pesakit mesti mematuhi saranan berikut:

Berikan usaha fizikal yang tidak tertahankan.

Anda tidak boleh kekal tanpa pergerakan untuk masa yang lama.

Penolakan sukan traumatik.

Penolakan penerbangan.

Terapi ubat dikurangkan kepada pelantikan ubat berikut:

Warfarin adalah ubat dari kumpulan antikoagulan yang tidak langsung.

Heparin, Calcium Nadroparin, Enoxaparin Sodium - ubat yang berkaitan dengan antikoagulan langsung.

Aspirin, dipyridamole, pentoxifylline - ubat antiplatelet.

Sekiranya pesakit berada dalam keadaan yang serius, dia diberikan dosis tinggi glucocorticosteroids, pemindahan darah dilakukan.

Menerima antikoagulan dan agen antiplatelet harus tahan lama. Kadang-kadang ubat ini ditetapkan untuk kehidupan.

APS bukan ayat. Sekiranya penyakit itu didiagnosis pada peringkat awal perkembangannya, maka prognosis itu menggalakkan. Dalam kes ini, pesakit mesti mematuhi semua cadangan doktor, mengambil ubat yang dia tetapkan. Wanita mempunyai peluang untuk hamil dan mempunyai bayi yang sihat.

Kursus rumit penyakit ini adalah lupus erythematosus sistemik, trombositopenia, peningkatan tekanan darah yang berterusan, tahap antibodi yang tinggi terhadap antigen cardiolipin dengan kecenderungan pertumbuhan mereka.

Tanpa gagal, pesakit yang didiagnosis APS harus diperhatikan oleh rheumatologist. Dia perlu untuk menderma darah secara teratur untuk analisis, serta menjalani prosedur diagnostik dan terapeutik yang lain.

Antibodi Antiphospholipid dalam darah - norma atau patologi?

Kadang-kadang tahap antibodi antiphospholipid dapat ditingkatkan pada orang yang sihat. Dalam 12% orang, antibodi ini terdapat di dalam darah, tetapi penyakit ini tidak berkembang. Semakin lama orang itu, semakin tinggi kadar imunoglobulin patologis mungkin. Terdapat juga kemungkinan tindak balas positif Wasserman, yang mana pesakit perlu bersedia. Perkara utama bukan untuk panik dan menjalani diagnosis yang komprehensif.

Video: AFS dan thrombophilia lain dalam obstetrik:

Artikel penulis: Volkov Dmitry Sergeevich | Ph.D. pakar bedah, ahli phlebologist

Pendidikan: Universiti Perubatan dan Pergigian Universiti Negeri Moscow (1996). Pada tahun 2003, beliau menerima ijazah dari pusat perubatan pendidikan dan saintifik untuk mengurus hal ehwal Presiden Persekutuan Rusia.

Sindrom antiphospholipid: diagnosis dan rawatan

Sindrom antiphospholipid adalah kompleks gejala yang merangkumi pelbagai trombosis arteri dan / atau vena menyebabkan gangguan dalam pelbagai organ, salah satu manifestasi yang paling tipikal yang merupakan keguguran kebiasaan. Keadaan ini adalah salah satu masalah perubatan yang paling mendesak hari ini, kerana pada masa yang sama ia memberi kesan kepada banyak organ dan sistem, dan diagnosisnya dalam beberapa kes sukar.

Dalam artikel ini kita akan cuba memahami apa jenis kompleks gejala, mengapa ia berlaku, bagaimana ia muncul, dan juga mempertimbangkan prinsip-prinsip diagnosis, rawatan dan pencegahan keadaan ini.

Punca dan mekanisme pembangunan sindrom antiphospholipid

Malangnya, hari ini penyebab kompleks kompleks ini tidak diketahui. Dalam sesetengah kes, penyakit ini dianggap ditentukan secara genetik, varian ini dipanggil sindrom antiphospholipid utama, dan ia ditakrifkan sebagai bentuk bebas penyakit. Lebih sering, sindrom antiphosphipipid berkembang bukan dengan sendirinya, tetapi terhadap latar belakang sebarang penyakit atau keadaan patologi lain, yang utama adalah:

• penyakit autoimun (vasculitis, sistemik lupus erythematosus, sistemik scleroderma);
• tumor malignan;
• microangiopathies (hemolytic-uremic syndrome, thrombocytopenia, dan lain-lain);
• berjangkit - virus, bakteria, parasit - penyakit, terutama AIDS, mononukleosis berjangkit;
• sindrom pembekuan intravaskular yang disebarkan.

Ia juga boleh menjadi hasil mengambil ubat-ubatan: ubat-ubatan psikotropik, kontraseptif hormon oral, hydralazine, procainamide, dan lain-lain.

Apabila sindrom antiphosphipipid dalam tubuh pesakit, sejumlah besar autoantibodies kepada phospholipid, yang mempunyai beberapa jenis, terletak pada membran platelet dan sel endothelial, serta pada sel-sel saraf.

Dalam orang yang sihat, kekerapan pengesanan antibodi tersebut adalah 1-12%, meningkat dengan usia. Dalam penyakit yang disebutkan di atas, pengeluaran antibodi kepada phospholipid meningkat dengan ketara, yang membawa kepada perkembangan sindrom antiphospholipid.

Antibodi kepada fosfolipid mempunyai kesan negatif ke atas struktur tertentu badan manusia, iaitu:

• endotheliocytes (sel endotel): mereka mengurangkan sintesis prostacyclin, yang melancarkan saluran darah dan menghalang agregasi platelet; menghalang aktiviti thrombomodulin, bahan protein yang mempunyai kesan antitrombotik; menghalang pengeluaran faktor-faktor yang menghalang pembekuan, dan memulakan sintesis dan pelepasan bahan-bahan yang mempromosikan pengagregatan platelet;
• platelet: antibodi berinteraksi dengan sel-sel ini, merangsang pembentukan bahan-bahan yang meningkatkan agregasi platelet, dan turut menyumbang kepada kemusnahan pesat platelet, yang menyebabkan trombositopenia;
• komponen humoral sistem pembekuan darah: mengurangkan kepekatan dalam darah bahan yang menghalang pembekuan, serta melemahkan aktiviti heparin.

Sebagai akibat dari kesan yang dinyatakan di atas, darah memperoleh keupayaan meningkat untuk pembekuan: di dalam kapal yang membekalkan pelbagai organ dengan darah, pembekuan darah terbentuk, organ mengalami hipoksia dengan perkembangan gejala yang sesuai.

Tanda-tanda klinikal sindrom antiphospholipid

Di bahagian kulit, perubahan berikut boleh ditentukan:

• rangkaian vaskular di bahagian atas dan bawah kaki, lebih kerap - di tangan, kelihatan jelas ketika disejukkan - hidup reticulated;
• ruam dalam bentuk pendarahan, menyerupai vaskulitis secara luaran;
• hematomas subkutaneus;
• pendarahan di kawasan katil subungual (yang disebut "gejala serpihan");
• nekrosis pada kawasan kulit di bahagian ujung bawah jauh - hujung jari;
• luka ulseratif pada bahagian kaki;
• kemerahan kulit telapak tangan dan sol: plantar dan eritema palmar;
• nodul subkutan.

Manifestasi berikut adalah ciri-ciri lesi vaskular:

• iskemia kronik disebabkan oleh gangguan aliran darah di bawah tempat yang tersumbat oleh trombus: hujungnya sejuk ke sentuhan, denyutan di bawah tapak trombosis telah melemah dengan ketara, dan otot-otot di atrophied;
• gangrene: kematian tisu anggota akibat iskemia yang berpanjangan;
• trombosis urat mendalam atau dangkal anggota badan: sakit di kawasan anggota badan, bengkak yang teruk, fungsi terjejas;
• trombophlebitis: disertai oleh sakit teruk, demam, menggigil; sepanjang vena ditentukan oleh kemerahan kulit dan anjing laut yang menyakitkan di bawahnya.

Dalam kes penyetempatan darah beku dalam kapal besar boleh ditentukan:

• sindrom lengkung aorta: tekanan pada bahagian atas kaki meningkat dengan ketara, tekanan diastolik ("rendah") pada lengan dan kaki berbeza-beza dengan ketara, pada aorta semasa bunyi auskultasi ditentukan;
• sindrom superior vena cava: bengkak, berwarna biru, dilatasi pada urat saphenous muka, leher, batang atas dan ekstrem atas; Pendarahan dari hidung, esofagus, trakea atau bronchi dapat ditentukan;
• sindrom vena cava inferior: sakit yang teruk, meresap di bahagian bawah badan, pangkal paha, punggung, rongga perut; bengkak bahagian-bahagian badan ini; pembesaran urat saphenous.

Di bahagian tisu tulang, perubahan berikut mungkin berlaku:

• nekrosis tulang aseptik: nekrosis tulang di rantau permukaan artikular tulang; lebih kerap diperhatikan di kepala femoral; yang ditunjukkan oleh sindrom kesakitan dari lokalisasi yang tidak pasti, atrofi otot yang bersebelahan dengan daerah yang terkena, pergerakan terjejas di sendi;
• osteoporosis boleh terbalik, tidak dikaitkan dengan pengambilan glukokortikoid: menunjukkan kesakitan di kawasan yang terjejas, jika tiada faktor yang boleh mencetuskannya.

Manifestasi sindrom antifissofolipid pada bahagian organ penglihatan mungkin termasuk:

• atrofi saraf optik;
• pendarahan retina;
• trombosis arteri, arteriol atau urat retina;
• eksudat (pelepasan cecair radang) kerana penyumbatan arteriol retina dengan trombus.

Kesemua syarat-syarat ini ditunjukkan kepada pelbagai tahap penglihatan visual yang boleh diterbalikkan atau tidak dapat dipulihkan.

Di bahagian buah pinggang, manifestasi sindrom antiphospholipid boleh menjadi berikut:

• Infarksi buah pinggang: disertai oleh sakit belakang yang teruk, menurunkan diuretik, kehadiran darah dalam air kencing; dalam sesetengah keadaan, ia adalah asimtomatik atau dengan manifestasi klinikal yang minimum;
• Trombosis arteri buah pinggang: tiba-tiba terdapat sakit yang tajam di rantau lumbar, sering disertai dengan loya, muntah, menurunkan diuretik, najis yang tertunda;
• microangiopathy thrombotic renal - pembentukan microthrombus dalam glomeruli - dengan perkembangan kegagalan renal kronik seterusnya.

Dengan penyebaran bekuan darah di dalam saluran kelenjar adrenal, kekurangan adrenal akut atau kronik boleh berkembang, serta pendarahan dan serangan jantung di kawasan organ yang terjejas dapat ditentukan.

Kekalahan trombus sistem saraf ditunjukkan, sebagai peraturan, syarat-syarat berikut:

• stroke iskemia: disertai dengan kelemahan, pening, paresis atau lumpuh otot rangka;
• migrain: dicirikan oleh kesakitan paroki yang sengit pada satu setengah kepala, disertai dengan loya dan muntah;
• sakit kepala yang berterusan;
• sindrom psikiatri.

Dengan kekalahan pembekuan darah pembuluh darah ditentukan oleh:

• angina pectoris dan infark miokard (serangan sakit dada, disertai oleh sesak nafas);
• hipertensi arteri.

Dalam kes trombosis vaskular hati, kemungkinan infarksi, sindrom Budd-Chiari, hiperplasia regeneratif nodular mungkin.

Seringkali dengan sindrom antiphospholipid, pelbagai patologi obstetrik diperhatikan, tetapi ia akan dibincangkan di bawah di bahagian berasingan artikel.

Diagnosis sindrom antiphospholipid

Pada tahun 1992, kriteria diagnostik klinikal dan biologi untuk sindrom antiphospholipid dicadangkan. Kriteria klinikal termasuk:

• keguguran yang biasa;
• trombosis arteri;
• trombosis vena;
• luka kulit - daun jejaring;
• ulser trophik di kaki;
• menurunkan jumlah platelet dalam darah;
• tanda-tanda anemia hemolitik.

Kriteria biologi termasuk peningkatan tahap antibodi kepada fosfolipid - IgG atau IgM.

Diagnosis dipercayai "sindrom antiphospholipid" dianggap jika pesakit mempunyai 2 atau lebih kriteria klinikal dan biologi. Dalam kes lain, diagnosis ini mungkin atau tidak disahkan.

Secara umumnya, ujian darah boleh mendedahkan perubahan berikut:

• peningkatan ESR;
• kiraan platelet yang dikurangkan (antara 70-120 * 10 9 / l);
• kiraan sel darah putih meningkat;
• kadang-kadang tanda-tanda anemia hemolitik.

Dalam analisis biokimia darah akan dikesan:

• gamma globulin yang meningkat;
• dalam kegagalan buah pinggang kronik - peningkatan tahap urea dan kreatinin;
• dalam kes kerosakan hati, peningkatan kandungan AlAT dan Asat, alkali fosfatase, bilirubin;
• peningkatan dalam APTT dalam analisis pembekuan darah.

Ujian darah imunologi tertentu juga boleh dijalankan, di mana:

• antibodi kepada cardiolipin, terutamanya kepekatan tinggi IgG;
• Lupus antikoagulan (tindakbalas palsu-positif atau palsu-negatif adalah kerap);
• dengan anemia hemolitik - antibodi kepada sel darah merah (reaksi Coombs positif);
• Wasserman positif palsu;
• peningkatan bilangan T-pembantu dan B-limfosit;
• faktor antinuklear atau antibodi kepada DNA;
• cryoglobulins;
• faktor rheumatoid positif.

Rawatan sindrom antiphospholipid

Dalam rawatan penyakit ini boleh digunakan ubat-ubatan berikut:

1. Ejen antiplatelet dan antikoagulan tidak langsung: aspirin, pentoxifylline, warfarin.
2. Glukokortikoid (dalam kes sindrom antiphosphipipid yang dikembangkan di latar belakang sistemik lupus erythematosus): prednisolon; kombinasi mungkin dengan imunosupresan: cyclophosphamide, azathioprine.
3. Persediaan Aminoquinoline: Delagil, Plaquenil.
4. Ubat anti-radang nonsteroid selektif: Nimesulide, Meloxicam, Celecoxib.
5. Dalam patologi obstetrik: immunoglobulin secara intravena.
6. Vitamin kumpulan B.
7. Persediaan asid lemak tak tepu (Omakor).
8. Antioksidan (mexicor).

Dalam kombinasi dengan terapi antikoagulan, plasmapheresis digunakan dalam beberapa kes.

Sehingga kini, mereka tidak menerima penggunaan meluas, tetapi mereka cukup menjanjikan dalam rawatan ubat sindrom antiphospholipid kumpulan berikut:

• antibodi monoklonal kepada platelet;
• peptida antikoagulan;
• inhibitor apoptosis;
• ubat terapi enzim sistemik: Wobenzym, Flogenzym;
• cytokines: terutamanya Interleukin-3.

Untuk mencegah trombosis berulang dengan menggunakan antikoagulan tidak langsung (Warfarin).

Dalam kes sindrom antiphospholipid sekunder, rawatan dilakukan terhadap latar belakang terapi yang mencukupi bagi penyakit yang mendasari.

Sindrom antiphospholipid dan kehamilan

Dalam 40% wanita yang mengalami kes kematian janin yang berulang, sebab mereka adalah sindrom antiphospholipid. Gumpalan darah menyumbat saluran plasenta, akibatnya janin tidak mempunyai khasiat dan oksigen, perkembangannya melambatkan dan dalam 95% kes akan mati. Di samping itu, penyakit ibu boleh membawa kepada gangguan plasenta atau perkembangan keadaan yang sangat berbahaya bagi kedua-dua janin dan ibu hamil - gestosis lewat.

Manifestasi klinikal sindrom antiphospholipid semasa kehamilan adalah sama seperti yang diluar tempoh ini. Sebaiknya, jika penyakit itu dikesan pada wanita sebelum permulaan kehamilan: dalam kes ini, dengan cadangan yang mencukupi daripada doktor dan prestasi wanita, kebarangkalian mempunyai bayi yang sihat adalah hebat.

Pertama sekali, kehamilan perlu dirancang selepas keputusan rawatan menormalkan jumlah darah.

Untuk mengawal keadaan plasenta dan peredaran darah janin, seorang wanita menjalani penyelidikan seperti dopplerometry ultrasound semasa kehamilan. Di samping itu, untuk mengelakkan pembekuan darah di dalam kapal plasenta dan pada umumnya, 3-4 kali semasa kehamilan, dia ditetapkan sebagai ubat yang meningkatkan proses metabolik: vitamin, unsur surih, antihoksik dan antioksidan.

Sekiranya sindrom antiphosphipipid didiagnosis selepas pembuahan, imunoglobulin atau heparin boleh diberikan kepada wanita dalam dos kecil.

Ramalan

Prognosis untuk sindrom antiphospholipid adalah samar-samar dan secara langsung bergantung kepada ketepatan masa awal dan kecukupan terapi, dan pada disiplin pesakit, dengan kepatuhan mereka semua preskripsi doktor.

Doktor yang hendak dihubungi

Rawatan sindrom antiphospholipid dilakukan oleh rheumatologi. Oleh kerana kebanyakan kes penyakit itu dikaitkan dengan patologi kehamilan, seorang ahli kandungan ginekologi terlibat dalam rawatan. Oleh kerana penyakit itu memberi kesan kepada banyak organ, perlu merujuk kepada pakar-pakar yang berkaitan - neurologi, ahli nefrologi, pakar mata, ahli dermatologi, pakar bedah vaskular, ahli phlebolog, ahli kardiologi.

Kuliah Hasina M. Yu Mengenai topik "Diagnosis sindrom antiphospholipid":

Pengarah perubatan Pusat Sumber Keluarga, Veronika Ulanova, bercakap mengenai sindrom antiphospholipid:

Sindrom antiphospholipid

Sindrom Antiphospholipid (APS) adalah penyakit autoimun yang diperolehi di mana sistem imun menghasilkan antibodi (antibodi antipodfofipid, aFL) untuk membran phospholipid sel sendiri atau protein darah tertentu. Dalam kes ini, terdapat kerosakan pada sistem pembekuan darah, patologi semasa mengandung dan melahirkan anak, penurunan bilangan platelet, serta beberapa gangguan neurologi, kulit dan kardiovaskular.

Penyakit ini tergolong dalam kumpulan thrombophilic. Ini bermakna manifestasi utamanya adalah trombosis berulang pelbagai kapal.

Untuk pertama kalinya, maklumat mengenai peranan autoantibodi spesifik dalam perkembangan gangguan pembekuan, serta gejala-gejala khas penyakit itu dibentangkan pada tahun 1986 oleh ahli rheumatologi Inggeris G. R.W Hughes, dan pada 1994 di simposium antarabangsa di London, istilah "sindrom Hughes.

Penyebaran sindrom antiphosphipipid dalam populasi tidak difahami sepenuhnya: antibodi khusus dalam darah orang yang sihat berlaku mengikut pelbagai sumber dalam 1-14% kes (secara purata, dalam 2-4%), bilangan mereka bertambah dengan usia, terutamanya dengan adanya penyakit kronik. Walau bagaimanapun, kekerapan kejadian penyakit pada orang muda (malah, pada anak-anak dan remaja) jauh lebih tinggi daripada orang tua.

Menurut konsep moden, antibodi antiphospholipid adalah kumpulan imunoglobulin yang heterogen yang bertindak balas dengan fosfolipid yang berisiko atau neutral yang dikenakan oleh pelbagai struktur (contohnya, antibodi kepada cardiolipin, antibodi kepada beta-2-glikoprotein, lupus anticoagulant).

Dikatakan bahawa wanita sakit 5 kali lebih kerap daripada lelaki, puncaknya adalah pada usia purata (kira-kira 35 tahun).

Sinonim: Sindrom Hughes, sindrom fosfolipid, sindrom antibodi antiphospholipid.

Punca dan faktor risiko

Penyebab penyakit ini belum ditubuhkan.

Telah diperhatikan bahawa peningkatan sementara dalam tahap antibodi antiphospholipid berlaku terhadap latar belakang beberapa jangkitan virus dan bakteria:

• hepatitis C;
• jangkitan yang disebabkan oleh virus Epstein-Barr, virus immunodeficiency manusia, sitomegalovirus, parvovirus B19, adenovirus, virus Herpes zoster, campak, rubella, influenza;
• kusta;
• batuk kering dan penyakit yang disebabkan oleh mikobakteria lain;
• salmonella;
• jangkitan staphylococcal dan streptokokus;
• ku-demam; dan lain-lain

Untuk mengelakkan perkembangan penyakit pada tahap sekarang perkembangan perubatan tidak mungkin.

Telah diketahui bahwa pada pasien dengan sindrom antiphospholipid, insiden berbagai penyakit autoimun lebih tinggi daripada rata-rata populasi. Berdasarkan fakta ini, sesetengah penyelidik mencadangkan kecenderungan genetik terhadap penyakit ini. Sebagai bukti dalam kes ini, statistik diberikan, menurut 33% saudara pesakit APS adalah pembawa antibodi antiphospholipid.

Populasi Eropah dan Amerika yang paling biasa menyebutkan mutasi mutasi genetik tiga yang mungkin berkaitan dengan pembentukan penyakit ini: mutasi Leiden (faktor mutasi pembekuan V), gen mutasi prothrombin G20210A dan 5,10-methylenetetydrofolate reductase gen C677T.

Bentuk penyakit

Subtipe berikut sindrom antiphospholipid dibezakan:

• Sindrom antiphospholipid (berkembang terhadap latar belakang mana-mana penyakit, lebih kerap - autoimun, dikenal pasti pada tahun 1985);
• sindrom antiphospholipid primer (diterangkan pada tahun 1988);
• bencana (KAFS, diterangkan pada tahun 1992);
• seronegatif (SNAFS, dipisahkan kepada kumpulan yang berasingan pada tahun 2000);
• kemungkinan APS, atau sindrom preantiphospholipid (diterangkan pada tahun 2005).

Pada tahun 2007, varieti baru sindrom telah dikenalpasti:

• mikroangiopati;
• bencana berulang;
• salib.

Dengan bersekutu dengan keadaan patologi yang lain, sindrom antiphospholipid dikelaskan seperti berikut:

• primer (ia adalah penyakit bebas, tidak dikaitkan dengan penyakit lain);
• sekunder (membangunkan latar belakang bersamaan dengan lupus erythematosus sistemik atau penyakit autoimun lain, sindrom seperti lupus, jangkitan, neoplasma ganas, vasculitis, farmakoterapi dengan beberapa ubat).

Gejala

Gambar klinikal yang dikaitkan dengan peredaran antibodi antiphospholipid dalam peredaran sistemik berbeza dari pengangkutan tanpa antimodi antibodi ke manifestasi yang mengancam nyawa. Malah, mana-mana organ boleh terlibat dalam gambaran klinikal sindrom antiphospholipid.

Manifestasi utama sindrom antiphospholipid adalah trombosis berulang pelbagai kapal.

Antibodi boleh menjejaskan proses pengawalan sistem pembekuan, yang menyebabkan perubahan patologi mereka. Kesan AFL pada peringkat utama perkembangan janin juga ditubuhkan: kesulitan implanting (penetapan) telur yang disenyawakan dalam rahim, gangguan aliran darah plasenta, dan perkembangan ketidakseimbangan plasenta.

Keadaan utama, rupa yang mungkin menunjukkan kehadiran sindrom antiphospholipid:

• trombosis berulang (terutamanya urat dalam bahagian bawah kaki dan arteri otak, jantung);
• embolisme pulmonari yang berulang;
• gangguan iskemia sementara peredaran serebrum;
• strok;
• episindrom;
• hyperkinesis choreiform;
• pelbagai neuritis;
• migrain;
• myelitis melintang;
• kehilangan pendengaran neurosensori;
• kehilangan penglihatan sementara;
• paresthesia (mati rasa, merangkak);
• kelemahan otot;
• pening, sakit kepala (sehingga tidak tertanggung);
• pelanggaran bidang intelektual;
• infarksi miokardium;
• kerosakan pada radar radar jantung;
• kardiomiopati iskemia kronik;
• trombosis intrasardiak;
• hipertensi arteri dan pulmonari;
• serangan jantung hati, limpa, usus atau pundi hempedu;
• pankreatitis;
• ascites;
• infark buah pinggang;
• kegagalan buah pinggang akut;
• proteinuria, hematuria;
• sindrom nefrotik;
• luka kulit (hidup secara langsung - terjadi pada lebih daripada 20% pesakit, ulser selepas thrombophlebitic, gangren jari dan jari kaki, pelbagai pendarahan yang bervariasi, sindrom kaki ungu);
• patologi obstetrik, kekerapan kejadian - 80% (kehilangan janin, lebih kerap dalam trimester kedua dan ketiga, preeclampsia lewat, preeklampsia dan eklampsia, keradangan pertumbuhan intrauterine, kelahiran pramatang);
• trombositopenia dari 50 hingga 100 x 10 9 / l.

Lihat juga:

Diagnostik

Disebabkan oleh pelbagai gejala yang berbeza yang dapat mewujudkan penyakit, diagnosis sering sukar.

Untuk meningkatkan ketepatan diagnosis sindrom antiphospholipid pada tahun 1999, kriteria klasifikasi telah diformulasikan, mengikut mana diagnosis dianggap disahkan apabila gabungan (sekurang-kurangnya) satu tanda klinikal dan satu makmal.

Dikatakan bahawa wanita mengalami sindrom antiphosphipipid 5 kali lebih kerap daripada lelaki, puncaknya adalah pada usia purata (sekitar 35 tahun).

Kriteria klinikal (berdasarkan anamnesis) adalah trombosis vaskular (satu atau lebih episod trombosis vaskular yang berkaliber dalam mana-mana tisu atau organ, dan trombosis mesti disahkan secara instrumen atau morfologis) dan patologi kehamilan (salah satu daripada pilihan ini atau gabungannya):

• satu atau lebih kes kematian intrauterin janin normal selepas minggu kehamilan ke-10;
• satu atau lebih kes kelahiran prematur janin normal sebelum 34 minggu kehamilan akibat pre-eklampsia yang teruk, atau eklampsia, atau kekurangan plasenta yang teruk;
• tiga atau lebih berturut-turut pengguguran spontan kehamilan yang normal (tanpa ketiadaan anatomi kecacatan, gangguan hormon dan patologi kromosom dari mana-mana ibu bapa) sebelum minggu kehamilan ke-10.

• antibodi kepada cardiolipin IgG atau IgM isotype, dikesan dalam serum dalam kepekatan sederhana atau tinggi sekurang-kurangnya 2 kali tidak kurang daripada 12 minggu kemudian oleh asid enzim yang berkaitan dengan enzim bakteria (ELISA);
• antibodi kepada beta-2-glikoprotein-1 IgG- dan (atau) IgM-isotype, dikesan dalam serum dalam kepekatan sederhana atau tinggi sekurang-kurangnya 2 kali tidak kurang daripada 12 minggu kemudian dengan kaedah piawai (ELISA);
• plasma lupus anticoagulant dalam dua atau lebih kajian dengan selang sekurang-kurangnya 12 minggu, ditentukan mengikut cadangan antarabangsa.

Sindrom antiphospholipid dianggap disahkan jika terdapat satu kriteria klinikal dan satu makmal. Penyakit ini dikecualikan, jika kurang dari 12 minggu atau lebih daripada 5 tahun, antibodi antiphospholipid tanpa manifestasi klinikal atau manifestasi klinikal tanpa AFL dikesan.

Rawatan

Tiada piawaian antarabangsa yang diterima umum untuk merawat penyakit; ubat-ubatan dengan kesan imunosupresif tidak menunjukkan keberkesanan yang mencukupi.

Farmakoterapi sindrom antiphospholipid terutamanya bertujuan untuk pencegahan trombosis, yang digunakan:

• antikoagulan tidak langsung;
• ejen antiplatelet;
• ubat menurunkan lipid;
• persediaan aminoquinoline;
• antihipertensif (jika perlu).

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Bahaya utama bagi pesakit dengan sindrom antiphosphipipid adalah komplikasi trombosis, yang tidak dapat diramalkan mempengaruhi sebarang organ, mengakibatkan gangguan akut aliran darah organ.

Bagi wanita yang mengandung umur, sebagai tambahan kepada ini, komplikasi yang ketara adalah:

• keguguran;
• keterlambatan pertumbuhan intrauterin akibat aliran darah plasenta dan hipoksia kronik terjejas;
• gangguan plasenta;
• preeklampsia, preeklampsia, eklampsia.

Antibodi Antiphospholipid dalam darah orang yang sihat berlaku mengikut pelbagai sumber dalam 1-14% daripada kes (secara purata, dalam 2-4%), bilangan mereka meningkat dengan usia, terutamanya dengan adanya penyakit kronik.

Ramalan

Thrombosis dari arteri, insiden komplikasi trombosis dan trombositopenia yang tinggi dianggap sebagai faktor yang prognostically negatif terhadap kematian dalam APS, dan dari penanda makmal kehadiran antikoagulan lupus. Kursus penyakit ini, keparahan dan kerumitan komplikasi trombotik tidak dapat diramalkan.

Pencegahan

Untuk mengelakkan perkembangan penyakit pada tahap sekarang perkembangan perubatan tidak mungkin. Walau bagaimanapun, susulan yang kerap membolehkan menilai risiko komplikasi trombosis, selalunya menghalangnya dan mengesan patologi bersamaan dengan tepat pada masanya.

Antiphospholipid antibodi sindrom dan kehamilan

Antiphospholipid antibody syndrome (APS) adalah gangguan autoimun. Gangguan autoimun berlaku apabila sistem imun badan membuat antibodi yang menyerang dan merosakkan tisu atau sel.

Antibodi adalah sejenis protein. Mereka biasanya membantu melindungi tubuh dari jangkitan. Dalam APS, bagaimanapun, badan menghasilkan antibodi yang tersilap menyerang phospholipid (sejenis lemak).

Phospholipid didapati dalam semua sel hidup dan membran sel, termasuk sel darah dan lapisan saluran darah.

Apabila antibodi menyerang phospholipid, sel-selnya rosak. Kerosakan ini menyebabkan pembentukan bekuan darah di arteri dan urat badan. (kapal yang membawa darah ke jantung, organ).

Nama lain

• Anticardiolipin antibodi sindrom atau sindrom CL
• Sindrom antiphospholipid
• sindrom aPL
• Sindrom Hughes
• Sindrom Antikoagulan Lupus

Sebabnya

Sindrom Antiphospholipid (APS) berlaku apabila sistem imun badan membuat antibodi (protein) yang menyerang fosfolipid.

Phospholipid adalah sejenis lemak yang terdapat dalam semua sel hidup dan membran sel, termasuk sel darah dan lapisan saluran darah. Apa yang menyebabkan sistem imun membuat antibodi terhadap fosfolipid tidak diketahui.

APS menyebabkan bekuan darah yang tidak diingini di arteri dan urat. Pembekuan darah biasanya merupakan proses tubuh yang normal. Ia membantu mengelak luka kecil atau pecah di dinding saluran darah. Ia menjadikannya sukar untuk kehilangan darah yang terlalu banyak. Dalam sindrom antiphospholipid, blok pembekuan darah mengalir darah dan merosakkan organ.

Penyelidik tidak tahu mengapa antibodi APS menyebabkan bekuan darah. Sesetengah orang percaya bahawa mereka merosakkan atau menjejaskan lapisan dalaman salur darah, yang menyebabkan pembentukan gumpalan darah. Orang lain percaya bahawa sistem imun menghasilkan antibodi sebagai tindak balas kepada pembekuan darah yang merosakkan saluran darah.

Faktor risiko

Sindrom antiphospholipid (APS) boleh memberi kesan kepada orang-orang dari mana-mana umur. Gangguan ini adalah lebih biasa pada wanita daripada lelaki.

APS adalah lebih biasa pada orang dengan gangguan autoimun atau reumatik lain, seperti lupus. ("Rheumatism" merujuk kepada gangguan yang menjejaskan sendi, tulang atau otot).

Sekitar 10 peratus daripada semua orang yang mempunyai lupus mempunyai ASF. Kira-kira separuh daripada semua orang yang menderita APS juga mempunyai gangguan autoimun atau reumatik yang lain.

Sesetengah orang dengan antibodi APS tidak pernah menunjukkan tanda-tanda atau gejala gangguan itu. Kehadiran antibodi APS semata-mata tidak bermakna terdapat sindrom antiphospholipid. Untuk mendiagnosis penyakit, mesti ada antibodi dan sejarah masalah kesihatan, penyakit yang berkaitan dengan gangguan itu.

Orang yang mempunyai antibodi APS, tetapi tanpa tanda atau gejala, berisiko mendapat penyakit.

Masalah kesihatan selain gangguan autoimun yang boleh membubarkan bekuan darah:

• Rehat katil lama
• Kehamilan, tempoh selepas bersalin
• Pil kontraseptif, terapi hormon
• Kanser, penyakit buah pinggang

Tanda, Gejala dan Komplikasi

Tanda-tanda dan gejala sindrom antibodi antiphospholipid (APS) dikaitkan dengan pembekuan darah yang tidak normal. Hasilnya bergantung kepada saiz tandan dan lokasi.

Gumpalan darah menembusi arteri, urat, otak, jantung, buah pinggang, paru-paru, anggota badan. Mereka mengurangkan atau menyekat aliran darah. Ia merosakkan organ tubuh dan boleh menyebabkan kematian.

Bencana APS adalah komplikasi yang jarang berlaku, berlaku dalam kira-kira 1% kes. Ia menyebabkan pembentukan akut microthrombosis, yang menyebabkan serangan jantung beberapa organ.

Mekanisme yang tepat tidak diketahui, tetapi dalam 20% kes itu disebabkan oleh operasi utama, kecederaan atau jangkitan. Sindrom antiphospholipid bencana mempunyai kadar kematian sebanyak 50%.

Tanda dan gejala utama

Tanda-tanda dan gejala-gejala gumpalan darah termasuk:

• Kesakitan dada, sesak nafas
• Sakit, kemerahan, kehangatan dan pembengkakan anggota badan
• Sakit kepala yang berterusan
• Perubahan ucapan
• Ketidakselesaan di bahagian atas badan, lengan, belakang, leher, rahang
• Mual (rasa sakit perut)

Pembentukan bekuan darah menyebabkan strok, serangan jantung, kerosakan buah pinggang, trombosis urat mendalam, embolisme paru-paru.

Wanita hamil dengan AFS berjaya memupuk dan melahirkan anak. Walau bagaimanapun, mereka mempunyai risiko keguguran, kelahiran mati, masalah lain yang berkaitan dengan kehamilan, seperti preeklampsia.

Sesetengah orang yang mempunyai APS mengembangkan thrombocytopenia. Penyakit di mana darah mempunyai lebih rendah daripada bilangan serpihan sel biasa, yang dikenali sebagai platelet.

Tanda-tanda dan gejala utama trombositopenia merangsang pendarahan yang sederhana dan sederhana. Pendarahan boleh berlaku di dalam badan (pendarahan dalaman) atau di bawah, pada kulit (pendarahan luaran).

Tanda-tanda lain

Tanda-tanda dan gejala APS lain termasuk sakit kepala yang kronik (berterusan), kehilangan ingatan, masalah injap jantung. Sesetengah orang yang mempunyai ASF mendapat ruam renda merah pada pergelangan tangan dan lutut mereka.

Diagnostik

Doktor mengesahkan sindrom antiphospholipid berdasarkan sejarah penyakit dan keputusan ujian darah.

Pakar pakar

Seorang ahli hematologi terlibat dalam penjagaan orang dengan APS. Ini adalah doktor yang pakar dalam diagnosis dan rawatan penyakit darah.

Anda mungkin mempunyai gangguan autoimun yang lain, seperti lupus. Jika ya, doktor yang pakar dalam gangguan ini akan memberi rawatan.

Banyak gangguan autoimun yang berlaku bersama dengan sindrom APS menjejaskan sendi, tulang, otot. Rheumatologi merawat pelbagai jenis penyakit ini.

Sejarah kes

Sesetengah orang mempunyai antibodi APS, tetapi tidak ada tanda-tanda atau gejala gangguan itu. Kehadiran antibodi tidak bermakna terdapat penyakit. Harus ada sejarah penyakit yang berkaitan dengan gangguan itu.

Sindrom APS membawa kepada banyak masalah kesihatan, termasuk strok, serangan jantung, kerosakan buah pinggang, trombosis urat mendalam, dan embolisme paru-paru.

Ia menimbulkan masalah berkaitan dengan kehamilan, seperti keguguran, keguguran pada akhir kehamilan, atau kelahiran prematur akibat eklampsia. (Eclampsia, berikutan pra-eklampsia, adalah penyakit yang serius, disertai oleh kejang pada wanita hamil).

Ujian darah

Ujian darah digunakan untuk mengesahkan diagnosis sindrom antiphospholipid. Ujian ini menguji darah untuk mana-mana tiga antibodi: anticardiolipin, beta-2 glikoprotein I (β2GPI), lupus anticoagulant.

Sampel darah kecil diambil untuk ujian. Ia sering diperoleh dari urat lengan dengan jarum. Prosedur ini biasanya cepat dan mudah, tetapi boleh menyebabkan ketidakselesaan jangka pendek dan lebam kecil.

Anda mungkin memerlukan ujian darah kedua untuk mengesahkan hasil yang positif. Ini disebabkan oleh fakta bahawa satu ujian positif mungkin disebabkan oleh jangkitan jangka pendek. Ujian darah kedua sering dilakukan 12 minggu atau lebih selepas yang pertama.

Rawatan

Sindrom antiphospholipid tidak mempunyai rawatan khusus. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan mengurangkan risiko komplikasi. Matlamatnya adalah untuk mencegah pembentukan bekuan darah.

Anda mungkin mempunyai gangguan autoimun bersamaan, seperti lupus. Jika ya, penting untuk memantau keadaan ini untuk menghapuskan masalah tambahan.

Ubat-ubatan

Antikoagulan, atau "penipisan darah," digunakan untuk mengelakkan pembentukan bekuan darah. Mereka menyimpan gumpalan sedia ada daripada meningkat. Ubat-ubatan ini diambil dalam bentuk tablet, suntikan di bawah kulit atau intravena.

Warfarin dan heparin adalah dua penipis darah yang digunakan untuk merawat sindrom Afs. Warfarin diberikan dalam bentuk pil (warfarin jenama Coumadin®). Heparin ditadbir dengan suntikan. Terdapat pelbagai jenis heparin. Doktor secara serentak boleh menetapkan heparin dan warfarin. Heparin bertindak dengan cepat. Warfarin mula bekerja selepas 2 - 3 hari. Sebaik sahaja warfarin mula bertindak, tidak perlu mengambil heparin.

Aspirin juga mencairkan darah, membantu mengelakkan pembekuan darah. Kadangkala aspirin digunakan dengan warfarin. Dalam banyak kes, aspirin digunakan secara berasingan.

Penipisan darah tidak menghalang sindrom. Mereka hanya mengurangkan risiko pembekuan lebih lanjut. Rawatan dadah jangka panjang.

Kesan sampingan

Kesan sampingan yang paling biasa dari penipisan darah adalah pendarahan. Berlaku apabila ubat mengalirkan darah terlalu banyak. Kesan sampingan ini adalah ancaman kepada kehidupan.

Kadang-kadang pendarahan adalah dalaman (di dalam badan). Orang-orang yang telah dirawat dengan penipisan darah biasanya memerlukan ujian teratur, yang dipanggil PT dan PTT, untuk memeriksa berapa darah beku.

Ujian ini juga menunjukkan sama ada anda mengambil jumlah ubat yang sesuai. Doktor akan memeriksa bahawa anda mengambil ubat yang mencukupi untuk mengelakkan bekuan, tetapi tidak mencukupi untuk menyebabkan pendarahan.

Rawatan semasa kehamilan

Wanita hamil dengan sindrom antiphospholipid berjaya menanggung dan mempunyai bayi. Dengan rawatan yang betul, wanita melahirkan anak pada waktu.

Wanita hamil biasanya dirawat dengan heparin atau heparin dan aspirin dos yang rendah. Warfarin tidak digunakan sebagai rawatan semasa mengandung kerana ia boleh membahayakan janin.

Bayi yang ibu mempunyai sindrom APS berada pada risiko yang lebih tinggi untuk melambatkan pertumbuhan dalam rahim. Sekiranya anda hamil dan mengalami penyakit ini, anda mungkin memerlukan tambahan ultrabunyi (sonogram) untuk memeriksa perkembangan kanak-kanak tersebut. Uji ultrasound menggunakan gelombang bunyi untuk mengkaji janin yang semakin meningkat.

Rawatan komplikasi lain

Jika anda mempunyai masalah kesihatan lain, seperti penyakit jantung atau diabetes, bekerjasama dengan doktor anda untuk merawatnya.

Rawatan khusus bergantung kepada manifestasi klinikal, seperti yang dijelaskan dalam jadual 1.

Semua wanita yang mempunyai antibodi antiphospholipid perlu ditetapkan thromboprophylaxis dalam tempoh selepas bersalin segera (di mana risiko trombosis adalah tertinggi).

Pencegahan

Sindrom antibodi antiphospholipid tidak dirawat. Walau bagaimanapun, langkah-langkah boleh diambil untuk memerangi gangguan dan mencegah komplikasi. Ambil semua ubat yang diresepkan oleh doktor anda.

Dadah

Anda mungkin perlu mengambil antikoagulan atau "penipisan darah" untuk mencegah penggumpalan darah atau mencegahnya meningkat. Anda mesti mengambil ubat seperti yang ditetapkan oleh doktor.

Beritahu dia tentang semua ubat lain yang anda ambil, termasuk makanan tambahan, herba perubatan. Sesetengah ubat-ubatan, termasuk ibuprofen atau aspirin over-the-counter, boleh mengalirkan darah. Doktor boleh melarang mengambil dua ubat, berikutan risiko pendarahan.

Wanita yang mempunyai APS tidak boleh menggunakan ubat kontraseptif hormon yang mengandungi estrogen. Estrogen meningkatkan risiko pembekuan darah. Bercakap dengan doktor anda mengenai pilihan lain.

Bantuan Perubatan Semasa

Sekiranya anda mempunyai sindrom, adalah penting untuk menjalani pemeriksaan perubatan dan ujian darah dengan kerap. Ujian ini akan membantu mengesan berapa banyak darah beku.

Ubat-ubatan yang digunakan untuk rawatan meningkatkan risiko pendarahan. Pendarahan boleh berlaku di dalam badan (pendarahan dalaman), di bawah kulit atau di permukaan kulit (pendarahan luaran). Adalah penting untuk mengetahui tanda amaran untuk mendapatkan bantuan lebih cepat. Mereka termasuk:

• Pendarahan yang tidak dapat dijelaskan dari gusi, hidung
• Meningkatkan kitaran haid
• Muntah merah muntah atau muntah sama dengan alasan kopi
• Darah merah terang di dalam najis atau najis hitam dan resin
• Sakit perut atau sakit kepala yang teruk
• Perubahan penglihatan tiba-tiba
• Kehilangan pergerakan anggota badan secara tiba-tiba
• Kehilangan ingatan atau kekurangan kesedaran

Pendarahan berbilang selepas kejatuhan, kecederaan atau lebam ringan mungkin menunjukkan bahawa darah terlalu tipis. Bercakap dengan doktor anda tentang tanda-tanda amaran ini dan bila untuk mendapatkan rawatan kecemasan.

Perubahan gaya hidup

Mengubah gaya hidup anda akan membolehkan anda tetap sihat. Sesetengah makanan atau minuman meningkatkan atau mengurangkan kesan warfarin.

Tanya doktor berapa banyak alkohol yang selamat diminum jika anda mengambil ubat. Jika anda merokok, pelajari tentang program dan produk yang akan membantu menghilangkan ketagihan. Rokok merosakkan saluran darah, meningkatkan risiko mengembangkan banyak penyakit.

Sesetengah ubat meningkatkan risiko pendarahan. Elakkan aktiviti yang berisiko tinggi, sebagai contoh, beberapa sukan.

Masalah lain

Kehamilan

Sindrom APS meningkatkan risiko masalah berkaitan kehamilan. Bercakap kepada pakar sakit puan anda tentang cara menguruskan gejala jika anda mengandung atau merancang kehamilan. Dengan rawatan yang betul, bayi dilahirkan pada waktu yang normal.

Pembedahan

Jika pembedahan diperlukan, doktor akan menyesuaikan ubat sebelum, selepas pembedahan untuk mencegah pendarahan berbahaya.