Anomali Arnold-Chiari

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ketidaksesuaian saiz fossa kranial dan unsur-unsur struktur otak yang terletak di dalamnya. Pada masa yang sama, tonsil serebrum turun di bawah tahap anatomi dan mungkin terjejas.

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari ditunjukkan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak hadir untuk masa yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba mengisytiharkan diri mereka, sebagai contoh, selepas jangkitan virus, kepala atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ia boleh berlaku di mana-mana segmen kehidupan.

Penerangan penyakit

Inti patologi dikurangkan kepada penyebaran medulla oblongata dan cerebellum, dengan hasilnya muncul sindrom craniospinal, yang mana doktor sering menganggap sebagai varian atypical syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Dalam majoriti pesakit, perkembangan abnormal rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain di dalam saraf tunjang - kista yang menimbulkan kemusnahan struktur tulang belakang secara cepat.

Penyakit tersebut dinamakan sempena ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali di akhir abad ke-18 dan doktor Austria Hans Chiari, yang mengkaji penyakit dalam tempoh yang sama. Penyebaran gangguan ini berbeza-beza dari 3-8 kes bagi setiap 100,000 orang. Arnold Chiari 1 dan 2 darjah anomali didapati terutamanya, manakala orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan unsur-unsur fossa kranial posterior dalam kanal tulang belakang. Jenis penyakit Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan di lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering menjatuhkan. Yang kurang biasa adalah tahap patologi ketiga, yang dicirikan oleh anjakan diucapkan semua unsur fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Punca penyakit

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah kemunduran cerebellum, digabungkan dengan pelbagai keabnormalan di kawasan otak. Anomali Arnold Chiari 1 darjah - bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan unilateral atau dua hala daripada tonsil serebrum ke dalam saluran tulang belakang. Hal ini dapat terjadi disebabkan oleh pergerakan medulla yang menurun, sering patologi yang disertai dengan berbagai pelanggaran batas sempadan craniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada usia 3-4 puluhan. Harus diingat bahawa ektopia asimptomatik daripada tonsil serebrata tidak memerlukan rawatan dan sering muncul sendiri secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit itu, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga pautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital ditentukan secara genetik;
• traumatising stingray semasa melahirkan anak;
• tekanan tinggi cecair cerebrospinal pada dinding saluran tulang belakang.

Manifestasi

Kekerapan kejadian gejala berikut:

• sakit kepala pada satu pertiga daripada pesakit;
• sakit badan - 11%;
• kelemahan dalam tangan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
• mati rasa pada anggota badan - setengah daripada pesakit;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan rasa sakit - 40%;
• ketidakstabilan gait - 40%;
• getaran tanpa sengaja mata - satu pertiga daripada pesakit;
• penglihatan berganda - 13%;
• menelan gangguan - 8%;
• muntah 5%;
• pelanggaran sebutan - 4%;
• pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Penyakit Chiari dari tahap kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, batang dan ventrikel keempat. Ciri penting ialah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan bahan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang pada latar belakang struktur yang tidak normal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, terdapat hidrosefalus, selalunya - menyempitkan bekalan air otak. Tanda neurologi muncul dari lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari pertama selepas kelahiran. Pengembangan pembedahan seterusnya fossa kranial posterior membolehkan keputusan yang baik. Ramai pesakit perlu shunting, terutamanya apabila stenosis aqueduct Sylvian. Dalam kes anomali darjah ketiga, hernia tengkorak di bahagian bawah leher atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan perkembangan otak yang terganggu, pangkal tengkorak dan leher atas leher. Pendidikan menangkap cerebellum dan dalam 50% kes - lobus occipital.

Patologi ini sangat jarang, mempunyai prognosis yang tidak baik dan secara mendadak mengurangkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Tidak mustahil untuk mengatakan betapa banyak orang akan hidup selepas campur tangan yang tepat pada masanya, tetapi kemungkinan besar, tidak lama lagi, patologi ini dianggap tidak serasi dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia cerebellar yang berasingan dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada jenis pertama kemajuan perlahan selama beberapa tahun dan diiringi oleh penyertaan tulang belakang servikal atas dan medula oblongata distal dalam proses cerebellum dan kelompok caudal saraf kranial. Oleh itu, dalam individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

• Sindrom Bulbar disertai oleh disfungsi trigeminal, muka, pra-koklea, hipoglossal dan vagal saraf. Pada masa yang sama, terdapat pelanggaran menelan dan pertuturan, menewaskan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis pada langit-langit lembut di satu pihak, serak, ataxia, diskoordinasi pergerakan, lumpuh tidak lengkap pada kaki bawah.
• Sindrom Syringomyelitis memperlihatkan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kekurangan sensitiviti di kawasan muka, suara serak suara, nystagmus, kelemahan pada lengan dan kaki, peningkatan spastik pada otot, dan sebagainya.
• Sindrom piramid dicirikan oleh paresis spastik yang sedikit dari semua anggota badan dengan hypotoneus lengan dan kaki. Refleks tendon pada anggota badan meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau dikurangkan.

Kesakitan di leher dan leher mungkin bertambah buruk dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan, serta kekuatan otot, menurun. Selalunya terdapat pengsan, pening, masalah penglihatan pada pesakit. Apabila bentuk berjalan muncul apnea (pernafasan berhenti pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan pantas, kemerosotan refleks pharyngeal.

Tanda klinikal yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang mencetuskan (syncope, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan menegangkan, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (pernafasan bertambah dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan pertumbuhan simptom focal (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hydrocephalus, persoalan timbul mengenai pembedahan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan subkekital).

Diagnostik

Diagnosis anomali jenis pertama tidak disertai dengan kerosakan pada saraf tunjang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut autopsi, pada kanak-kanak yang mempunyai hernia terusan tunjang, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, anda boleh menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya cecair serebrospinal beredar dengan mudah di ruang subarachnoid.

X-ray sampingan dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan terusan tunjang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, sampul amygdala arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan-perubahan yang serentak di rantau craniovertebral sebagai kemerosotan atlas, proses epistropi yang berulang, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia dalam gambar X-ray lateral menunjukkan ketiadaan arka posterior atlas, ketiadaan vertebra serviks kedua, ubah bentuk foramen occipital besar, hipoplasia bahagian sisi atlas, pengembangan saluran tulang belakang pada peringkat C1-C2. Di samping itu, pemeriksaan X-ray MRI dan invasif mestilah dilakukan.

Manifestasi simptom penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengenal pasti tumor fossa kranial posterior atau rantau kraniospinal. Dalam sesetengah kes, simptom pesakit membantu membuat diagnosis: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta tanda-tanda perubahan tulang pada craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan rantau cervico-toraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterine. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin termasuk dropsy dalaman, bentuk kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sesetengah pakar tidak menganggap manifestasi seperti itu khusus.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan pesawat pengimbasan yang berlainan, supaya anda dapat mengetahui beberapa maklumat tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan imej semasa kehamilan cukup mudah. Memandangkan ini, imbasan ultrasound kekal sebagai salah satu pilihan imbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Rawatan

Dengan aliran asimtomatik, pemerhatian berterusan dengan ultrasound biasa dan pemeriksaan radiografi ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah sakit kecil, pesakit dirawat sebagai rawatan konservatif. Ia termasuk pelbagai pilihan dengan penggunaan ubat-ubatan anti-radang nonsteroidal dan relaxants otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan sendiri ubat penghilang rasa sakit, kerana mereka mempunyai beberapa kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Jika terdapat sebarang kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya tidak ada kesan daripada rawatan tersebut dalam tempoh dua hingga tiga bulan, operasi dilakukan (pembesaran foramen occipital, penyingkiran gerbang vertebral, dan sebagainya). Dalam kes ini, pendekatan ketat individu diperlukan untuk mengelakkan campurtangan yang tidak perlu dan kelewatan dalam operasi.

Dalam sesetengah pesakit, semakan pembedahan adalah satu cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghapuskan mampatan struktur saraf dan menormalkan liquorodinamik. Rawatan ini membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam dua hingga tiga pesakit. Perkembangan fossa kranial menyumbang kepada kehilangan sakit kepala, pemulihan ketangkasan dan pergerakan.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Dalam tempoh tiga tahun selepas campur tangan, gegaran mungkin berlaku. Pesakit sedemikian diberikan kecacatan dengan keputusan komisen perubatan-sosial.

Manifestasi Arnold Chiari Jenis Anomali 1

Anomali ini tergolong dalam kategori kongenital dan mewakili perbezaan antara saiz struktur otak dan fossa cranial posterior, yang membawa kepada kehelan cerebellum, yang muncul dari pembukaan pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamakan sempena nama dua saintis yang pada masa-masa tertentu menerangkan gejala-gejalanya.

Malah, anomali ini adalah mencari heterotopik daripada medulla oblongata dan cerebellum dalam terusan tunjang yang terlalu besar. Penyakit kongenital ini membawa kepada perkembangan pelbagai gejala neurologi yang dirasakan oleh pakar neurologi sebagai gejala pelbagai sklerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa cranial posterior. Anomali ini dalam kebanyakan kes (kira-kira 80%) adalah bersebelahan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh rupa cysts tulang belakang.
Terdapat empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih kerap, sama seperti 3 dan 4 jenis kehidupan adalah mustahil.

Jenis anomali Arnold Chiari termasuk susunan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel dari cerebellum, satu atau dua, turun ke saluran tulang belakang, lebih kerap disebabkan oleh anjakan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan perubatan sekarang tidak diketahui. Dianggap faktor keturunan, faktor traumatik semasa melahirkan anak (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial memainkan peranan di sini, yang menyebabkan CSF memukul dinding saluran pusat saraf tunjang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom boleh berlaku:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramid

Gejala aktif mula muncul dalam 30-40 tahun. Terdapat sakit dan sakit di tulang belakang serviks, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Dari masa ke masa, kekuatan otot menurun, sensitiviti kulit tangan, kedua-dua rasa sakit dan suhu, terganggu. Kekejangan kaki dan tangan meningkat, pengsan dan pening kelihatan, ketajaman penglihatan berkurang, dan dalam kes berlari, serangan apnea secara berkala berlaku.

Dalam kes jenis anomali Arnold Chiari, standard diagnostik yang mempunyai kebolehpercayaan yang tinggi adalah imbasan MRI otak.

Dalam rawatan bentuk laten penyakit, peranan utama dimainkan oleh pemerhatian dalam dinamika dan pemeriksaan pesakit setiap tahun. Dengan gejala kecil - kesakitan di rahim serviks, pening - rawatan konservatif dengan ubat anti radang nonsteroid yang ditetapkan, dan juga terapi dehidrasi secara berkala dilakukan menggunakan diuretik. Dengan ketidakcekapan terapi tersebut pembedahan diberikan, tujuannya adalah penyahmampatan struktur otak. Selepas rawatan, simptom hampir selalu hilang, dan fungsi motor dan kepekaan mungkin sembuh sebahagian.

Anomali Arnold Chiari 1 darjah rawatan ubat-ubatan rakyat

Arnold Chiari anomali jenis 1 yang tidak dapat dilakukan

Otak bertanggungjawab terhadap aktiviti seluruh organisma, dan oleh itu gangguan strukturnya pasti akan membawa kepada akibat yang paling sukar. Kesimpulan ini dapat dilihat dengan jelas pada contoh penyakit yang serius seperti "kecacatan Chiari" atau anomali Arnold-Chiari, tahap dan rawatan yang akan dibincangkan dalam artikel ini.

Ciri-ciri penyakit

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan kongenital otak rhomboid, yang membawa kepada perpindahan struktur otak dan mengganggu aliran cecair serebrospinal (CSF). Sudah tentu definisi itu dapat difahami bahawa anomali ini amat teruk. Ia dibahagikan kepada 4 jenis, beberapa di antaranya tidak serasi dengan kehidupan.

"Otak berbentuk berlian" termasuk medulla oblongata, cerebellum, dan "jambatan" terletak di antara lobusnya. Jabatan ini terletak di pangkal tengkorak, di tempat sambungannya dengan saluran tunjang, dan oleh itu saraf tunjang. Anomali Arnold-Chiari berkembang apabila, untuk sebab tertentu, dimensi kontena tulang berhenti mengandungi otak rhomboid. dan ia terpaksa beralih ke foramen occipital sehingga vertebra serviks I-II. Peralihan seperti itu membawa kepada pelanggaran arus bebas daripada cecair serebrospinal, dan oleh itu kepada pengumpulan cecair serebrospinal di otak. Proses ini membawa kepada akibat yang paling sukar untuk tubuh.

Punca penyakit

Perubatan masih tidak mempunyai jawapan yang tepat mengenai punca-punca anomali Arnold-Chiari. Para saintis mencadangkan bahawa dengan penyakit ini terdapat dua faktor sekaligus: kecacatan kongenital sistem saraf dan tulang. Penyakit ini adalah kongenital, dan bergantung kepada jenis, anomali itu dapat menampakkan diri dari kedua-dua minit kehidupan dan pada usia yang agak matang.

Jenis penyakit

Jenis I anomali adalah yang paling biasa dan mempunyai sebab kongenital. Sebagai peraturan, penyakit ini pertama kali muncul pada usia 30-40 tahun dan boleh dirawat dengan diagnosis awal.

Jenis Anomali II berkembang dari kecederaan yang bayi diterima semasa lahir dan sering membawa kepada perkembangan hidrosefalus. Penyakit sedemikian, walaupun dengan kesukaran, boleh dirawat.

Anomali jenis III dan jenis IV agak jarang dan dicirikan oleh penurunan ketara dalam saiz cerebellum. Penyakit ini dapat dilihat dari minit pertama kelahiran anak dan, biasanya, tidak serasi dengan kehidupan.

Gejala penyakit

Anomali Arnold-Chiari jenis pertama memberi kesan berikut untuk dirasakan:

• sakit kepala yang kerap, bersin dan batuk selepas melakukan kerja keras;
• sakit dan kelemahan pada rahim dan leher;
• pening dan pengsan yang kerap;
• masalah dengan kemahiran motor halus;
• penyalah gunaan;
• serangan jatuh tanpa kehilangan kesedaran;
• mati rasa tangan dan lemah otot tangan;
• pelanggaran kepekaan suhu;
• disfungsi menelan;
• mengurangkan ketajaman visual sehingga kebutaan;
• sawan.

Bagi simptom jenis lain penyakit, mereka adalah sama, tetapi lebih ketara.

Rawatan penyakit ini

Sekiranya penyakit itu tidak membiarkan anda tahu tentang diri anda, orang itu tidak menerima apa-apa rawatan, tetapi mesti menjalani pemeriksaan (MRI) secara teratur dan berunding dengan ahli bedah saraf. Untuk kesakitan di leher, doktor menetapkan ubat penahan sakit (Nimesulide atau Mydocalm). Gangguan koordinasi, pengsan yang kerap dan penglihatan yang kurang dikurangkan juga dirawat dengan ubat-ubatan, dan dalam kes kegagalan rawatan, pesakit dihidupkan. Pelanggaran fungsi menelan dalam pesakit dengan kecacatan Chiari membayangkan operasi segera yang menghilangkan mampatan saraf tunjang.

Prognosis penyakit ini

Selepas memeriksa sebab-sebab mengapa anomali Arnold-Chiari berkembang, tahap dan rawatan penyakit berbahaya seperti ini, ia patut dikatakan bahawa dalam kes jenis I atau jenis penyakit II, doktor memberikan ramalan yang sesuai untuk rawatan, sehingga penghapusan sepenuhnya semua manifestasi penyakit. Bagi anomali jenis III dan jenis IV, dalam kes ini pembedahan juga tidak selalu membenarkan pesakit menyelamatkan nyawa. Kesihatan kepada awak!

Seperti artikel ini? Berkongsi dengan rakan-rakan dalam rangkaian sosial!

Anomali ini tergolong dalam kategori kongenital dan mewakili perbezaan antara saiz struktur otak dan fossa cranial posterior, yang membawa kepada kehelan cerebellum, yang muncul dari pembukaan pangkal otak dan mengalami gangguan. Patologi ini dinamakan sempena nama dua saintis yang pada masa-masa tertentu menerangkan gejala-gejalanya.

Malah, anomali ini adalah mencari heterotopik daripada medulla oblongata dan cerebellum dalam terusan tunjang yang terlalu besar. Penyakit kongenital ini membawa kepada perkembangan pelbagai gejala neurologi yang dirasakan oleh pakar neurologi sebagai gejala pelbagai sklerosis, syringomyelia, atau pertumbuhan tumor yang terletak di fossa cranial posterior. Anomali ini dalam kebanyakan kes (kira-kira 80%) adalah bersebelahan dengan syringomyelia, yang dicirikan oleh rupa cysts tulang belakang.
Terdapat empat jenis patologi ini, tetapi dua jenis pertama lebih kerap, sama seperti 3 dan 4 jenis kehidupan adalah mustahil.

Jenis anomali Arnold Chiari termasuk susunan struktur otak fossa kranial posterior di bawah foramen magnum: amandel dari cerebellum, satu atau dua, turun ke saluran tulang belakang, lebih kerap disebabkan oleh anjakan medula.

Patogenesis pada tahap perkembangan perubatan sekarang tidak diketahui. Dianggap faktor keturunan, faktor traumatik semasa melahirkan anak (trauma kelahiran kepala) dan peningkatan tekanan intrakranial memainkan peranan di sini, yang menyebabkan CSF memukul dinding saluran pusat saraf tunjang.
Dengan penyakit ini, tiga sindrom boleh berlaku:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramid

Gejala aktif mula muncul dalam 30-40 tahun. Terdapat sakit dan sakit di tulang belakang serviks, yang meningkat dengan bersin dan batuk. Dari masa ke masa, kekuatan otot menurun, sensitiviti kulit tangan, kedua-dua rasa sakit dan suhu, terganggu. Kekejangan kaki dan tangan meningkat, pengsan dan pening kelihatan, ketajaman penglihatan berkurang, dan dalam kes berlari, serangan apnea secara berkala berlaku.

Dalam kes jenis anomali Arnold Chiari, standard diagnostik yang mempunyai kebolehpercayaan yang tinggi adalah imbasan MRI otak.

Dalam rawatan bentuk laten penyakit, peranan utama dimainkan oleh pemerhatian dalam dinamika dan pemeriksaan pesakit setiap tahun. Dengan gejala kecil - kesakitan di rantau serviks, pening - rawatan konservatif dengan ubat anti radang nonsteroid ditetapkan, dan terapi dehidrasi secara berkala dilakukan menggunakan diuretik. Dengan ketidakcekapan terapi tersebut pembedahan diberikan, tujuannya adalah penyahmampatan struktur otak. Selepas rawatan, simptom hampir selalu hilang, dan fungsi motor dan kepekaan mungkin sembuh sebahagian.

Hipertrofi ventrikel kiri, penyakit ini agak serius, ia bermula secara beransur-ansur, ramai orang tidak tahu mengenainya. Sebab kejadiannya dalam 25-30% - hipertensi. Jantung bekerja dalam ketegangan, dinding.

Tulang toraks terdiri daripada 12 tulang kecil, yang disebut vertebrae, terletak dari tengah belakang ke pangkal leher. Apabila tulang-tulang ini tidak dimampatkan atau rosak.

Dalam artikel kami, kami akan membincangkan kemungkinan penyebab, gejala dan cara merawat penyakit seperti keradangan saraf trigeminal, atau neuralgia trigeminal.

Tekakardia tidak selalunya tanda penyakit jantung dan gangguan di dalamnya. Terdapat banyak faktor yang boleh menyebabkan jantung berdebar.

Anomali Arnold-Chiari

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.

Sebabnya

Apabila cerebellum ditekan ke bahagian atas saluran tulang belakang, ia boleh mengganggu aliran keluar biasa CSF, yang melindungi otak dan saraf tunjang. Peredaran cecair cerebrospinal dapat menyebabkan sekatan sinyal yang dipancarkan dari otak ke organ yang mendasari atau pengumpulan cecair serebrospinal di otak dan saraf tunjang. Tekanan cerebellum pada saraf tunjang atau bahagian bawah batang otak boleh menyebabkan syringomyelia.

Diagnostik

Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR. Sekiranya perlu, kita akan melakukan tomografi yang dikira dengan pembinaan semula tiga dimensi tulang belakang dan vertebra serviks.

Tanda-tanda:

Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

• Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
• Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
• Sakit kepala dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau dengan peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
• Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).

Dalam kes yang lebih teruk, perkara-perkara berikut mungkin berlaku:

• Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
• Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
• Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
• Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
• Kencing yang tidak aktif atau sukar;
• Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).

Dalam kes-kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang mungkin.

Rawatan

Rawatan untuk anomali Arnold Chiari bergantung kepada keparahan dan keadaan pesakit. Sekiranya tiada simptom, doktor mungkin menetapkan sebagai rawatan untuk anda hanya pemerhatian dengan pemeriksaan biasa.

Sekiranya gejala utama adalah sakit kepala atau lain-lain jenis kesakitan, doktor mungkin mencadangkan penghilang rasa sakit. Bagi sesetengah pesakit, kelegaan datang daripada mengambil makanan anti-keradangan. Ini boleh menghalang atau menangguhkan operasi.

Artikel dari forum mengenai topik "The Anomaly of Arnold Chiari"

Sindrom Arnold Chiari adalah perkembangan otak yang tidak normal di mana bahagian tengkorak yang mengandungi cerebellum terlalu kecil atau cacat, mengakibatkan mampatan otak. Bahagian bawah cerebellum atau tonsil dipindahkan ke bahagian atas saluran tulang belakang. Bentuk pediatrik - sindrom Arnold Chiari Type III - selalu dikaitkan dengan myelomeningocele (hernia saraf tunjang dan meninges). Bentuk dewasa - Sindrom Chiari Type I - berkembang disebabkan bahagian belakang tengkorak yang tidak cukup besar.
Tanda-tanda:
Dengan anomali Arnold-Chiari, kita biasanya memerhatikan dua atau tiga atau lebih daripada gejala yang disenaraikan:

Pusing dan / atau ketidakstabilan (mungkin meningkat dengan berpaling kepala);
Kebisingan (berdering, hum, bersiul, mendesis, dan lain-lain) dalam satu atau kedua-dua telinga (boleh meningkat dengan berpaling kepala);
Sakit kepala yang dikaitkan dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat pada waktu pagi) atau peningkatan nada otot leher (titik sakit di belakang kepala);
Nystagmus (tidak sengaja mengelilingi bola mata).
Dalam kes-kes yang lebih teruk, berikut mungkin:

Buta sementara, penglihatan berganda atau gangguan visual lain (mungkin muncul apabila kepala dihidupkan);
Gegaran tangan, kaki, gangguan pergerakan;
Mengurangkan sensitiviti bahagian muka, bahagian badan, satu atau lebih anggota badan;
Kelemahan otot muka, badan, satu atau lebih anggota badan;
Kencing yang tidak aktif atau sukar;
Kehilangan kesedaran (mungkin diprovokasi dengan mengubah kepala).
Dalam kes yang teruk, perkembangan keadaan yang mengancam infarksi otak dan saraf tunjang.
Diagnosis adalah berdasarkan pengimejan MR.

The Arnold Chiari Type I Anomaly adalah prolaps dari struktur fossa cranial posterior (cerebellum) ke kanal tulang belakang di bawah pesawat foramen occipital besar.
Fossa kranial posterior adalah bahagian dasar dalam tengkorak yang dibentuk oleh tulang paha, piramid tulang temporal dan badan tulang sphenoid; menampung batang otak dan cerebellum.

Anomali Arnold Chiari ditunjukkan oleh keturunan ubat-ubatan tonsil melalui forlinen otak besar ke dalam saluran tulang belakang.Jika ataxia hadir dalam gambaran klinikal penyakit ini (kegelisahan, ketidakstabilan semasa berjalan), kerosakan kepada laluan motor dan syringomyelia, neurosurgeon perlu dirujuk untuk menyelesaikan masalah rawatan pembedahan. Dalam kes-kes yang lebih ringan, terapi konservatif simtomatik dilakukan.

Anomali Arnold-Chiari dikaitkan dengan kecacatan zon cranio-vertebral. Ia terbentuk dalam fossa krimial posterior (ACF), dengan jumlah yang tidak mencukupi yang mana otak dan cerebellum posterior dipindahkan ke arah foramen occipital besar, dan aliran cecair cerebrospinal juga terganggu.

Bahagian belakang tengkorak membentuk fossa kranial posterior yang disebut, di mana hemisfera dan cacing cerebellum terletak, jambatan, medulla, yang masuk ke punggung setelah melewati foramen besar. Foramen occipital besar adalah terhad kepada pangkal tulang tengkorak dan tidak mampu mengubah diameter; apa-apa anjakan struktur otak adalah penuh dengan perbezaan antara ukuran mereka dan diameter pembukaan, pengetatan dan mencubit tisu saraf, akibatnya yang boleh membawa maut.

Di medulla oblongata, pusat saraf penting tertumpu, yang bertanggungjawab terhadap aktiviti sistem kardiovaskular dan respirasi, oleh itu, bukan sahaja defisit neurologi akan menjadi manifestasi penyakit ini. Dalam kes-kes yang teruk, fungsi penting dihalang, dan pesakit mungkin mati. Anjakan hemisfera cerebellum itu membawa kepada pemberhentian peredaran CSF dengan hidrosefalus, yang seterusnya memperburuk gangguan yang ada sekarang.

Anomali Arnold-Chiari adalah kongenital, berkembang di janin dan digabungkan dengan ketidakupayaan perkembangan lain, dan kliniknya tidak selalu muncul dengan serta-merta. Dalam sesetengah kes, sebelum manifestasi patologi, tempoh masa yang ketara atau keadaan timbul yang menimbulkan manifestasi anomali animtomatik sebelum ini, dan pada pesakit lain, ia mungkin berubah menjadi satu rawak di MRI. Selalunya, patologi itu diperoleh dan berlaku di bawah pengaruh sebab-sebab luaran, sedangkan otak dan tengkorak ketika lahir mempunyai struktur yang normal.

Punca dan mekanisme pembangunan fossa kranial posterior (ACF)

Tiada konsensus mengenai etiologi anomali Chiari. Para saintis mengemukakan pelbagai teori, masing-masing diasaskan dan mempunyai hak untuk wujud.

Sebelum ini, anomali dianggap secara eksklusif kecacatan kongenital, tetapi pemerhatian oleh pakar menunjukkan bahawa hanya sebilangan kecil pesakit yang mengalami kecacatan semasa perkembangan janin, selebihnya diperolehi dalam perjalanan hidup mereka.

Sebab-sebab patologi yang diperolehi dari persimpangan cranio-vertebral adalah kadar pertumbuhan yang tidak seimbang dari tisu saraf otak dan pangkal tulang tengkorak, apabila otak tumbuh lebih cepat daripada bekas tulang di mana ia berada. Ketidaksuburan yang dihasilkan dalam jumlah dan berfungsi sebagai asas penyakit Arnold Chiari.

Bentuk kongenital patologi digabungkan dengan displasia tulang, yang melibatkan keterlambatan tulang tengkorak, serta pelanggaran pembentukan alat ligamen, dan pengaruh luar, trauma dapat secara dramatis memperburuk manifestasi patologi. Sifat adalah gabungan kecacatan fossa tengkorak dengan gangguan perkembangan rahim dan sindrom kongenital.

Neurologi telah merumuskan dua mekanisme utama untuk pembentukan patologi:

• Mengurangkan saiz PCF dengan jumlah normal otak (mungkin disebabkan gangguan semasa tempoh pranatal).
• Peningkatan jumlah otak itu sendiri sambil mengekalkan parameter fossa kranial yang betul dan foramen occipital yang betul, apabila otak menolak bahagian ekornya ke arah foramen occipital.

Sejak anomali boleh menjadi kongenital, antara sebab-sebab yang menunjukkan mereka yang boleh mengubah perjalanan normal kehamilan dan perkembangan janin:

1. Penyalahgunaan dadah, pengambilan alkohol dan merokok semasa kehamilan, terutamanya pada peringkat awal, apabila organ dan sistem embrio hanya terbentuk;
2. Luka virus pada wanita hamil, di mana jangkitan dengan kesan teratogenik, seperti rubella, sitomegalovirus, dan lain-lain, amat berbahaya.

Anomali Arnold-Chiari timbul untuk beberapa sebab yang diperoleh dengan tulang otak dan tengkorak yang mula-mula dibangun dengan baik. Membawa penampilannya selepas lahir boleh:

1. Kecederaan kelahiran, kedua-dua spontan dan dengan faedah obstetrik;
2. Kecederaan otak traumatik dan kesan hidrodinamik cecair cerebrospinal pada dinding terusan saraf tunjang dalam hal pelanggaran liquorodinamik (ini berlaku pada orang dewasa);
3. Hidrosefalus.

Hydrocephalus boleh menjadi faktor yang memprovokasi, memandangkan peningkatan jumlah kandungan dalam tengkorak, walaupun dengan mengorbankan cecair, tidak dapat tidak membawa kepada peningkatan tekanan dan pergeseran di kawasan otak di arah caudal (posterior). Sebaliknya, ia adalah manifestasi anomali itu sendiri, apabila keturunan cerebellum menyebabkan blokade laluan cecair serebrospinal dan peningkatan tekanan cecair cerebrospinal yang beredar melalui rongga otak.

Jenis dan darjah anomali Arnold Chiari

Bergantung pada kehadiran perubahan tertentu di bahagian otak dan tulang tengkorak, adalah kebiasaan untuk membezakan beberapa jenis anomali Arnold-Chiari:

• Jenis anomali Chiari jenis 1, apabila terdapat pergerakan tonsil cerebellar, biasanya dikesan pada orang dewasa dan remaja, sering digabungkan dengan gangguan CSF dan pengumpulan CSF di saluran pusat saraf tunjang (hydromyelia). Mampatan mampatan otak.

Anomali Arnold-Chiari jenis 1 - yang paling kerap didiagnosis dan mempunyai prognosis yang agak baik

• Anomali jenis Arnold-Chiari menunjukkan sudah ada pada bayi yang baru lahir, kerana jumlah otak yang jauh lebih besar dipindahkan daripada jenis 1: amandel otak dan cacingnya, medulla oblongata dengan ventrikel keempat, mungkin pembentukan tengah otak. Biasanya pada 2 darjah kecacatan, terdapat pelanggaran semasa arak dengan gidromielia. Penyakit ini sering digabungkan dengan kehadiran hernia kongenital saraf tunjang dan keabnormalan tulang belakang.
• Penyakit jenis 3 disifatkan oleh penonjolan materia pia dengan bahan otak di rektum, yang juga termasuk cerebellum dan medulla.

Arnold Chiari anomali jenis 3 dalam gambar

• Anomali jenis Arnold-Chiari adalah kekurangan cerebellum apabila dikurangkan, jadi ia tidak turun ke saluran pada tulang. Patologi membuat bayi baru lahir dan biasanya berakhir dengan kematian.

Bagi tahap graviti, maka:

Anomali darjah Arnold-Chiari ke-1 boleh dianggap sebagai salah satu varian patologi yang paling mudah, kerana ada praktiknya tiada kecacatan otak di dalamnya, dan klinik itu dapat sepenuhnya tidak hadir, hanya muncul di bawah keadaan buruk - trauma, neuroinfeksi, dll.

Malformasi derajat kedua dan ketiga, pada gilirannya, sering digabungkan dengan pelbagai kecacatan tisu saraf - hipoplasia bahagian tertentu otak dan nod subkortikal, anjakan bahan kelabu, sista cecair serebrospinal, kemunduran otak-otak.

Manifestasi Sindrom Arnold Chiari

Simptomologi Sindrom Arnold-Chiari ditentukan oleh jenis dan sifat peralihan struktur FCF. Selalunya ia adalah asimtomatik dan dijumpai secara kebetulan semasa peperiksaan otak. Pada orang dewasa, kemunculan gejala boleh menyebabkan kecederaan kepala, pada kanak-kanak, beberapa bentuk penyakit sudah ketara dalam jam pertama dan hari-hari hidup.

Jenis anomali didiagnosis paling kerap dan mungkin nyata dalam masa remaja atau dewasa dengan sindrom berikut:

1. Hypertensive;
2. Cerebellar;
3. Bulbar;
4. Syringomyelic;
5. Kerosakan saraf kranial.

Sindrom hipertensi disebabkan oleh peningkatan dalam tekanan intrakranial akibat blokade aliran keluar cecair serebrospinal oleh kawasan otak yang terlantar. Ia memperlihatkan dirinya sendiri:

• Sakit kepala pada okiput, terutamanya apabila bersin, batuk;
• Mual dan muntah, selepas itu pesakit tidak merasa lega;
• Ketegangan otot leher.

Tanda-tanda penglibatan cerebellar (sindrom cerebellar) dianggap sebagai gangguan ucapan, fungsi motor, keseimbangan, dan nystagmus. Pesakit mengadu ketidakstabilan gait, ketidakstabilan kedudukan badan di angkasa, kesukaran kemahiran motor halus dan kejelasan pergerakan.

Kekalahan batang otak adalah berbahaya kerana lokasi nukleus saraf kranial dan pusat saraf penting. Gejala batang termasuk:

1. pening; penglihatan berganda dan penglihatan yang kurang;
2. kesukaran menelan;
3. gangguan pendengaran, bunyi bising di telinga;
4. pengsan, hipotensi, apnea tidur.

Pembawa dewasa kecacatan Arnold Chiari menunjukkan peningkatan pening dan tinnitus, serta paroxysms kehilangan kesedaran apabila berpaling dan membongkok kepala. Disebabkan oleh pemampatan batang atrofi saraf kranial muncul separuh daripada lidah dan larinks gangguan pergerakan pelanggaran dengan tindakan menelan, bernafas dan pembunyian.

Dalam pembentukan kaviti dan cecair serebrospina sista tulang belakang di latar belakang semasa rumit cecair serebrospina pada pesakit dengan varian Saya kecacatan terdapat tanda-tanda sindrom syringomyelic - gangguan kawasan sensitif, kebas kulit, membuang otot, kegagalan fungsi organ-organ pelvis, kemerosotan dan kehilangan refleks perut, neuropati periferal, dan perubahan dalam sendi.

Gangguan deria disertai oleh pelanggaran persepsi tubuhnya sendiri, apabila pesakit, setelah menutup matanya, tidak dapat mengatakan di mana kedudukan tangan atau kakinya. Sensitiviti terhadap rasa sakit dan suhu juga berkurangan.

Menurut pemerhatian neurologi, diameter dan lokalisasi sista saraf tunjang tidak semestinya menjejaskan keparahan dan kelaziman gangguan pancaran dan pancaran motor, hipotrofi otot.

Dalam sindrom jenis kedua dan ketiga, kursus patologi jauh lebih teruk, gejala muncul pada kanak-kanak sebaik selepas lahir. Gangguan pernafasan - stridor (bernafas bernafas), sawan penghentiannya, dan paresis dua hala laring, menimbulkan gangguan menelan apabila makanan cair memasuki saluran hidung - adalah ciri-ciri.

Jenis anomali kedua pada bayi semasa bulan pertama diiringi oleh nystagmus, peningkatan nada otot di tangan, dan kulit kebiruan, yang sangat ketara ketika bayi sedang menyusui. Gangguan pergerakan berubah-ubah, manifestasi mereka berubah, tetraplegia adalah mungkin - kelumpuhan kedua-dua bahagian atas dan bawah.

Arnold Chiari penjelmaan anomali ketiga dan keempat berjalan keras, ia adalah gangguan kongenital, yang tidak serasi dengan fungsi penting normal, jadi tidak boleh dianggap sebagai ramalan dengan diagnosis yang menggalakkan.

Kecacatan Arnold-Chiari boleh mengakibatkan komplikasi yang disebabkan oleh blokade semasa CSF, kerosakan kepada nukleus saraf kranial, dan batasan struktur batang. Yang paling kerap adalah:

• Sindrom hipertensi-hidrosefalik - peningkatan dalam tekanan intrakranial disebabkan oleh sekatan laluan saliran minuman keras, mungkin di kalangan kanak-kanak dan orang dewasa;
• Gangguan pernafasan, apnea;
• Proses inflamasi-radang - bronkopneumonia, uroinfections, yang berkaitan dengan posisi penderita pesakit, pelanggaran tindakan menelan dan pernafasan, fungsi organ panggul.

Dalam patologi teruk, koma, penangkapan jantung dan kemurungan pernafasan boleh berlaku, menyebabkan kematian dalam masa beberapa minit. Langkah-langkah resusitasi menyediakan fungsi penting, tetapi hampir mustahil untuk mengembalikan otak ke kehidupan dan menghapuskan kesan mampatan yang tidak dapat dipulihkan dari jabatannya.

Diagnosis dan rawatan kecacatan Arnold Chiari

Mengikut ciri-ciri gejala dan berdasarkan pemeriksaan oleh pakar neurologi, diagnosis kecacatan Chiari tidak boleh dibuat. Encephalography, kajian kapal kepala juga tidak akan memberikan apa-apa maklumat mengenai punca-punca gangguan neurologi, tetapi dapat menunjukkan adanya peningkatan tekanan pada tengkorak. Radiografi, CT, MSCT akan menunjukkan kehadiran kecacatan pada tulang tengkorak, yang merupakan ciri patologi ini, tetapi keadaan struktur tisu lembut, tisu saraf tidak boleh ditubuhkan.

diagnosis yang tepat yang tidak normal dapat dilakukan dengan menggunakan MRI, yang mana doktor boleh menentukan dan kecacatan tulang, dan pilihan untuk pembangunan otak dan perkakasnya, bahagian kedudukan tahap relatif kepada tulang tengkorak, saiz mereka, jumlah lekuk posterior dan lebar magnum foramen. MRI boleh dianggap sebagai satu-satunya kaedah yang tepat dan paling dipercayai untuk mengesan patologi.

MRI memerlukan imobilisasi pesakit, yang mesti berehat secara senyap di atas meja untuk beberapa waktu. Kanak-kanak dengan ini mungkin mengalami kesukaran yang besar, jadi kajian ini dijalankan dalam keadaan tidur ubat. Untuk mencari kecacatan gabungan saraf tunjang dan tulang belakang, bahagian-bahagian bahagian tulang belakang ini juga diperiksa.

Apabila diagnosis ditubuhkan, pesakit dirujuk kepada ahli bedah saraf atau pakar neurologi untuk menentukan pelan rawatan, tanda-tanda pembedahan, jenisnya.

Anomali Arnold Chiari, yang tanpa gejala, tidak memerlukan rawatan. Selain itu, pembawa patologi itu sendiri mungkin tidak menyedari bahawa terdapat sesuatu yang salah dalam tubuh. Jika tanda-tanda penyakit klinikal muncul, rawatan konservatif atau pembedahan ditunjukkan.

Sekiranya manifestasi terhad kepada sakit kepala, terapi ubat ditetapkan, termasuk ubat anti-radang (ubat, ibuprofen, diclofenac), analgesik (ketorol) dan ubat-ubatan yang melegakan kekejangan otot (mydocalm).

Dengan kehadiran gangguan neurologi, tanda-tanda mampatan otak, batang saraf, jika tidak ada kesan rawatan ubat selama 3 bulan, pesakit memerlukan pembetulan pembedahan.

Operasi diperlukan untuk menghapuskan mampatan tisu saraf dan menormalkan peredaran cecair serebrospinal. Operasi yang paling popular untuk penyakit Chiari adalah penyahmampatan craniovertebral, yang bertujuan meningkatkan saiz PCF.

Semasa penyahmampatan, pakar bedah menghilangkan bahagian tulang paha, mengekalkan amandel otak, dan, jika perlu, mengeluarkan bahagian posterior vertebra serviks pertama. Untuk mengelakkan prolaps bahagian belakang otak, patch sintetik khas ditumpangi pada dura mater pada dura mater.

contoh penyingkiran bahagian tulang belakang dan vertebra serviks

Decompressing VFH dianggap baik traumatik dan berisiko. Perangkaan tersebut adalah bahawa komplikasi berlaku sekurang-kurangnya dalam setiap pesakit kesepuluh, manakala tanpa pembedahan, kadar kematian adalah lebih rendah. Oleh kerana berisiko tinggi rawatan pembedahan, ahli bedah saraf menggunakannya hanya jika tanda-tanda benar - klinik pemampatan kawasan otak.

Pilihan lain untuk rawatan pembedahan adalah shunting, yang memastikan aliran keluar CSF dari rongga tengkorak ke dada atau rongga perut. Dengan menanam tiub khas, aliran bendalir cerebrospinal dan tekanan intrakranial berkurang.

Dalam bentuk patologi teruk, kemasukan ke hospital, langkah pencegahan komplikasi berjangkit dan pembetulan gangguan neurologi ditunjukkan. Peningkatan edema serebrum disebabkan penyisipan bahagian-bahagiannya ke dalam foramina occipital memerlukan rawatan dalam resusitasi, termasuk memerangi edema (magnesia, furosemide, diacarb), penubuhan pernafasan buatan dalam kegagalan pernafasan, dan lain-lain.

Jangka hayat dan prognosis untuk anomali Arnold-Chiari bergantung kepada jenis patologi. Dalam jenis I, prognosis boleh dianggap baik, dalam beberapa kes klinik tidak muncul sama sekali atau hanya diprovokasi oleh faktor-faktor trauma yang kuat. Dalam keadaan asimtomatik, pengangkut anomali itu hidup selagi semua orang lain hidup.

Dengan anomali jenis kedua dan pertama dengan manifestasi klinikal, prognosis agak teruk, kerana defisit neurologi menampakkan dirinya sendiri, yang sukar untuk menghapuskan walaupun dengan rawatan aktif, oleh itu pembedahan tepat pada masanya sangat penting bagi pesakit tersebut. Bantuan pembedahan yang terdahulu diberikan kepada pesakit, perubahan neurologi yang kurang jelas dijangka.

Malformasi jenis ketiga dan keempat adalah bentuk patologi paling teruk. Prognosis tidak menguntungkan, kerana banyak struktur otak yang terlibat, seringkali ada cacat gabungan organ-organ lain, kegagalan berat batang otak, yang tidak serasi dengan kehidupan.

Video: pembentangan dan maklumat lain mengenai anomali Arnold-Chiari

Langkah 1: bayar perundingan dengan menggunakan borang → Langkah 2: selepas pembayaran, tanyakan soalan anda dalam borang di bawah ↓ Langkah 3: Anda juga boleh mengucapkan terima kasih kepada pakar dengan bayaran lain yang sewenang-wenangnya

Anomali Arnold Chiari adalah gangguan perkembangan, yang terdiri daripada ketidaksesuaian saiz fossa kranial dan unsur-unsur struktur otak yang terletak di dalamnya. Pada masa yang sama, tonsil serebrum turun di bawah tahap anatomi dan mungkin terjejas.

Gejala-gejala anomali Arnold Chiari ditunjukkan dalam bentuk pening yang kerap, dan kadang-kadang berakhir dengan stroke otak. Tanda-tanda kelainan mungkin tidak hadir untuk masa yang lama, dan kemudian secara tiba-tiba mengisytiharkan diri mereka, sebagai contoh, selepas jangkitan virus, kepala atau faktor lain yang memprovokasi. Dan ia boleh berlaku di mana-mana segmen kehidupan.

Inti patologi dikurangkan kepada penyebaran medulla oblongata dan cerebellum, dengan hasilnya muncul sindrom craniospinal, yang mana doktor sering menganggap sebagai varian atypical syringomyelia, multiple sclerosis, dan tumor tulang belakang. Dalam majoriti pesakit, perkembangan abnormal rhombencephalon digabungkan dengan gangguan lain di dalam saraf tunjang - kista yang menimbulkan kemusnahan struktur tulang belakang secara cepat.

Penyakit tersebut dinamakan sempena ahli patologi Arnold Julius (Jerman), yang menggambarkan kelainan anomali di akhir abad ke-18 dan doktor Austria Hans Chiari, yang mengkaji penyakit dalam tempoh yang sama. Penyebaran gangguan ini berbeza-beza dari 3-8 kes bagi setiap 100,000 orang. Arnold Chiari 1 dan 2 darjah anomali didapati terutamanya, manakala orang dewasa dengan anomali jenis 3 dan 4 tidak hidup lama.

Anomali Arnold Chiari tipe 1 adalah penurunan unsur-unsur fossa kranial posterior dalam kanal tulang belakang. Jenis penyakit Chiari jenis 2 dicirikan oleh perubahan di lokasi medulla oblongata dan ventrikel keempat, dan ini sering menjatuhkan. Yang kurang biasa adalah tahap patologi ketiga, yang dicirikan oleh anjakan diucapkan semua unsur fossa kranial. Jenis keempat adalah displasia cerebellar tanpa pergeseran ke bawah.

Menurut beberapa penulis, penyakit Chiari adalah kemunduran cerebellum, digabungkan dengan pelbagai keabnormalan di kawasan otak. Anomali Arnold Chiari 1 darjah - bentuk yang paling biasa. Gangguan ini adalah keturunan unilateral atau dua hala daripada tonsil serebrum ke dalam saluran tulang belakang. Hal ini dapat terjadi disebabkan oleh pergerakan medulla yang menurun, sering patologi yang disertai dengan berbagai pelanggaran batas sempadan craniovertebral.

Manifestasi klinikal boleh berlaku hanya pada usia 3-4 puluhan. Harus diingat bahawa ektopia asimptomatik daripada tonsil serebrata tidak memerlukan rawatan dan sering muncul sendiri secara kebetulan pada MRI. Sehingga kini, etiologi penyakit itu, serta patogenesis, kurang difahami. Peranan tertentu diberikan kepada faktor genetik.

Terdapat tiga pautan dalam mekanisme pembangunan:

• osteoneuropati kongenital ditentukan secara genetik;
• traumatising stingray semasa melahirkan anak;
• tekanan tinggi cecair cerebrospinal pada dinding saluran tulang belakang.

Penyakit ini boleh disebabkan oleh gangguan keturunan.

Kekerapan kejadian gejala berikut:

• sakit kepala pada satu pertiga daripada pesakit;
• sakit badan - 11%;
• kelemahan dalam tangan dan kaki (dalam satu atau dua anggota badan) - lebih daripada separuh pesakit;
• mati rasa pada anggota badan - setengah daripada pesakit;
• pengurangan atau kehilangan suhu dan kerentanan rasa sakit - 40%;
• ketidakstabilan gait - 40%;
• getaran tanpa sengaja mata - satu pertiga daripada pesakit;
• penglihatan berganda - 13%;
• menelan gangguan - 8%;
• muntah 5%;
• pelanggaran sebutan - 4%;
• pening, pekak, mati rasa di kawasan muka - dalam 3% pesakit;
• keadaan sinkop (pingsan) - 2%.

Nyeri di kepala dan leher - gejala patologi yang biasa

Penyakit Chiari dari tahap kedua (didiagnosis pada kanak-kanak) menggabungkan dislokasi cerebellum, batang dan ventrikel keempat. Ciri penting ialah kehadiran meningomyelocele di kawasan lumbar (hernia saluran tulang belakang dengan penonjolan bahan saraf tunjang). Gejala neurologi berkembang pada latar belakang struktur yang tidak normal tulang oksipital dan tulang belakang serviks. Dalam semua kes, terdapat hidrosefalus, selalunya - menyempitkan bekalan air otak. Tanda neurologi muncul dari lahir.

Operasi untuk meningomyelocele dilakukan pada hari pertama selepas kelahiran. Pengembangan pembedahan seterusnya fossa kranial posterior membolehkan keputusan yang baik. Ramai pesakit perlu shunting, terutamanya apabila stenosis aqueduct Sylvian. Dalam kes anomali darjah ketiga, hernia tengkorak di bahagian bawah leher atau di kawasan serviks atas digabungkan dengan perkembangan otak yang terganggu, pangkal tengkorak dan leher atas leher. Pendidikan menangkap cerebellum dan dalam 50% kes - lobus occipital.

Patologi ini sangat jarang, mempunyai prognosis yang tidak baik dan secara mendadak mengurangkan jangka hayat walaupun selepas pembedahan. Tidak mustahil untuk mengatakan betapa banyak orang akan hidup selepas campur tangan yang tepat pada masanya, tetapi kemungkinan besar, tidak lama lagi, patologi ini dianggap tidak serasi dengan kehidupan. Tahap keempat penyakit ini adalah hipoplasia cerebellar yang berasingan dan hari ini tidak termasuk dalam kompleks gejala Arnold-Chiari.

Manifestasi klinis pada jenis pertama kemajuan perlahan selama beberapa tahun dan diiringi oleh penyertaan tulang belakang servikal atas dan medula oblongata distal dalam proses cerebellum dan kelompok caudal saraf kranial. Oleh itu, dalam individu dengan anomali Arnold-Chiari, tiga sindrom neurologi dibezakan:

• Sindrom Bulbar disertai oleh disfungsi trigeminal, muka, pra-koklea, hipoglossal dan vagal saraf. Pada masa yang sama, terdapat pelanggaran menelan dan pertuturan, menewaskan nystagmus spontan, pening, gangguan pernafasan, paresis pada langit-langit lembut di satu pihak, serak, ataxia, diskoordinasi pergerakan, lumpuh tidak lengkap pada kaki bawah.
• Sindrom Syringomyelitis memperlihatkan atrofi otot-otot lidah, gangguan menelan, kekurangan sensitiviti di kawasan muka, suara serak suara, nystagmus, kelemahan pada lengan dan kaki, peningkatan spastik pada otot, dan sebagainya.
• Sindrom piramid dicirikan oleh paresis spastik yang sedikit dari semua anggota badan dengan hypotoneus lengan dan kaki. Refleks tendon pada anggota badan meningkat, refleks abdomen tidak disebabkan atau dikurangkan.

Operasi ini dijalankan dengan bentuk pelanggaran yang teruk.

Kesakitan di leher dan leher mungkin bertambah buruk dengan batuk, bersin. Di tangan, kepekaan suhu dan kesakitan, serta kekuatan otot, menurun. Selalunya terdapat pengsan, pening, masalah penglihatan pada pesakit. Apabila bentuk berjalan muncul apnea (pernafasan berhenti pendek), pergerakan mata yang tidak terkawal dengan pantas, kemerosotan refleks pharyngeal.

Tanda klinikal yang menarik pada orang-orang tersebut adalah gejala-gejala yang mencetuskan (syncope, paresthesia, sakit, dan lain-lain) dengan menegangkan, ketawa, batuk, kerosakan Valsalva (pernafasan bertambah dengan hidung dan mulut tertutup). Dengan pertumbuhan simptom focal (batang, cerebellar, tulang belakang) dan hydrocephalus, persoalan timbul mengenai pembedahan pembedahan fossa kranial posterior (penyahmampatan subkekital).

Diagnosis anomali jenis pertama tidak disertai dengan kerosakan pada saraf tunjang dan dibuat terutama pada orang dewasa oleh CT dan MRI. Menurut autopsi, pada kanak-kanak yang mempunyai hernia terusan tunjang, penyakit Chiari jenis kedua dikesan dalam kebanyakan kes (96-100%). Dengan bantuan ultrasound, anda boleh menentukan gangguan peredaran minuman keras. Biasanya cecair serebrospinal beredar dengan mudah di ruang subarachnoid.

Anjakan tonsil turun menjadikan peredaran sukar. Hydrocephalus berlaku disebabkan oleh pelanggaran dinamik minuman keras.

X-ray sampingan dan MRI tengkorak menunjukkan pengembangan terusan tunjang pada tahap C1 dan C2. Pada angiografi arteri karotid, sampul amygdala arteri cerebellar diperhatikan. X-ray menunjukkan perubahan-perubahan yang serentak di rantau craniovertebral sebagai kemerosotan atlas, proses epistropi yang berulang, dan pemendekan jarak atlantik-oksipital.

Syringomyelia dalam gambar X-ray lateral menunjukkan ketiadaan arka posterior atlas, ketiadaan vertebra serviks kedua, ubah bentuk foramen occipital besar, hipoplasia bahagian sisi atlas, pengembangan saluran tulang belakang pada peringkat C1-C2. Di samping itu, pemeriksaan X-ray MRI dan invasif mestilah dilakukan.

MRI adalah kaedah diagnosis pilihan

Manifestasi simptom penyakit pada orang dewasa dan orang tua sering menjadi alasan untuk mengenal pasti tumor fossa kranial posterior atau rantau kraniospinal. Dalam sesetengah kes, simptom pesakit membantu membuat diagnosis: garis rambut yang rendah, leher yang dipendekkan, dan lain-lain, serta tanda-tanda perubahan tulang pada craniospinal pada X-ray, CT dan MRI.

Hari ini, "standard emas" untuk mendiagnosis gangguan adalah MRI otak dan rantau cervico-toraks. Mungkin diagnostik ultrasound intrauterine. Tanda-tanda gangguan ECHO yang mungkin termasuk dropsy dalaman, bentuk kepala seperti lemon, dan cerebellum berbentuk pisang. Pada masa yang sama, sesetengah pakar tidak menganggap manifestasi seperti itu khusus.

Untuk memperjelas diagnosis menggunakan pesawat pengimbasan yang berlainan, supaya anda dapat mengetahui beberapa maklumat tentang gejala penyakit pada janin. Mendapatkan imej semasa kehamilan cukup mudah. Memandangkan ini, imbasan ultrasound kekal sebagai salah satu pilihan imbasan utama untuk mengecualikan patologi janin pada trimester kedua dan ketiga.

Pengenalpastian tanda-tanda penyakit dalam janin boleh menjadi petunjuk untuk penghapusan kecacatan tulang belakang, tetapi juga kekurangan mutlak data ultrasound menunjukkan spina bifida dalam 95% kes.

Dengan aliran asimtomatik, pemerhatian berterusan dengan ultrasound biasa dan pemeriksaan radiografi ditunjukkan. Jika satu-satunya tanda kelainan adalah sakit kecil, pesakit dirawat sebagai rawatan konservatif. Ia termasuk pelbagai pilihan dengan penggunaan ubat-ubatan anti-radang nonsteroidal dan relaxants otot. NSAID yang paling biasa termasuk Ibuprofen dan Diclofenac.

Anda tidak boleh menetapkan sendiri ubat penghilang rasa sakit, kerana mereka mempunyai beberapa kontraindikasi (contohnya, ulser peptik). Jika terdapat sebarang kontraindikasi, doktor akan memilih pilihan rawatan alternatif. Terapi dehidrasi ditetapkan dari semasa ke semasa. Sekiranya tidak ada kesan daripada rawatan tersebut dalam tempoh dua hingga tiga bulan, operasi dilakukan (pembesaran foramen occipital, penyingkiran gerbang vertebral, dan sebagainya). Dalam kes ini, pendekatan ketat individu diperlukan untuk mengelakkan campurtangan yang tidak perlu dan kelewatan dalam operasi.

Taktik rawatan untuk setiap pesakit memerlukan pendekatan individu.

Dalam sesetengah pesakit, semakan pembedahan adalah satu cara untuk membuat diagnosis akhir. Tujuan intervensi adalah untuk menghapuskan mampatan struktur saraf dan menormalkan liquorodinamik. Rawatan ini membawa kepada peningkatan yang signifikan dalam dua hingga tiga pesakit. Perkembangan fossa kranial menyumbang kepada kehilangan sakit kepala, pemulihan ketangkasan dan pergerakan.

Tanda prognostik yang menguntungkan adalah lokasi cerebellum di atas vertebra C1 dan kehadiran hanya gejala cerebellar. Dalam tempoh tiga tahun selepas campur tangan, gegaran mungkin berlaku. Pesakit sedemikian diberikan kecacatan dengan keputusan komisen perubatan-sosial.

Kemudahan perubatan yang boleh diakses Keterangan umum

Anomali jenis Arnold-Chiari (Q07.0) adalah anomali perkembangan kongenital otak, yang dicirikan oleh perpindahan formasi fossa kranial posterior di kawasan kanal tulang belakang di bawah tahap foramen occipital besar.

Kelaziman: purata 3.3-8.2 setiap 100 ribu orang. Kemunculan gejala klinikal berlaku pada masa dewasa atau remaja. Dalam 50-75% kes, terdapat kombinasi dengan syringomyelia, dalam 10% - dengan hidrosefalus.

Kadangkala patologi ini tidak mempunyai gejala klinikal, ia menjadi penemuan sinar X.

Gambar klinikal

Gejala-gejala utama jenis anion Arnold-Chiari adalah seperti berikut:

• sakit di bahagian belakang kepala, boleh meningkat semasa batuk, menegangkan (35-50%),
• sakit leher (15%),
• kelemahan, kebas pada tangan (60%),
• ketidakstabilan ketika berjalan (40%),
• penglihatan berganda, ucapan yang cacat, kesukaran menelan - 5-25%,
• bunyi di kepala (15%).

Pemeriksaan yang objektif pesakit boleh mendedahkan sindrom serebral umum, platibasia (50%), nystagmus, diplopia, disfagia, dysarthria, hypoesthesia di leher, tangan, paresis spastik di tangan, revitalisasi refleks yang mendalam, ataxia.